تليف رئوي مجهول السبب

التليف الرئوي مجهول السبب (مجهول السبب مليف الأسناخ) - الشكل الأكثر شيوعا من الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب، الموافق التليف التدريجي من الرئتين والمدخنين الذكور المهيمنة. أعراض التليف الرئوي مجهول السبب يتطور على مدى عدة أشهر إلى عدة سنوات، وتشمل ضيق في التنفس على الجهد المبذول، والسعال والصفير ناعما.

يتم تأسيس التشخيص في تحليل التاريخ الطبي والفحص البدني، تصوير الصدر بالأشعة السينية، واختبارات وظائف الرئة، وأكد من قبل HRCT، خزعة الرئة أو، إذا لزم الأمر، من قبل كل من الأساليب. لم يثبت أي علاج محدد من التليف الرئوي مجهول السبب فعالية ولكن غالبا ما توصف الستيرويدات القشرية، سيكلوفوسفاميد، الآزوثيوبرين، أو خليط منها. في معظم المرضى ، يحدث التدهور حتى على خلفية العلاج. بقاء متوسط - أقل من 3 سنوات من تاريخ التشخيص.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

أسباب التليف الرئوي مجهول السبب

التليف الرئوي مجهول السبب، تعريف تشريحيا كما المعتاد الالتهاب الرئوي الخلالي ، و 50٪ من حالات الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب وتحدث في كل من الرجال والنساء الذين تتراوح أعمارهم بين 50 إلى 60 سنة بنسبة 2: 1. يرتبط التدخين المستمر أو السابق بدرجة كبيرة بالمرض. هناك بعض الاستعداد الوراثي: يتم تقييم تاريخ العائلة في 3 ٪ من الحالات.

على الرغم من أن التليف الرئوي مجهول السبب يدعى بالتهاب رئوي ، إلا أن الالتهاب يلعب دورًا ثانويًا نسبيًا. ويعتقد أن العوامل البيئية والجينية أو أخرى غير معروفة لتسبب ضررا pervonachapno ظهارة السنخية، ولكن انتشار محددة وشاذة من الخلايا الليفية الخلالي وخلايا اللحمة المتوسطة (ترسب الكولاجين والتليف) ربما تشكل أساس تطور المرض السريري. المعايير النسيجية الرئيسية هي التليف تحت الجنبي بؤر تكاثر الخلايا الليفية ومناطق تجلط وليف تتناوب مع مناطق من أنسجة الرئة الطبيعية. ويرافق الالتهاب الخلالي المنتشر عن طريق الارتشاح اللمفاوي والبلازميري والنسجي. تم العثور على توسع الكيسي من الحويصلات الطرفية ("الرئة الخلوية") في جميع المرضى ويزداد مع تقدم المرض. بنية نسيجية مماثلة نادرة في IBLARB من مسببات معروفة ؛ يستخدم مصطلح الالتهاب الرئوي الخلالي التقليدي للآفات مجهول السبب التي ليس لها سبب واضح.

[7], [8], [9], [10], [11]

أعراض تليف رئوي مجهول السبب

أعراض التليف الرئوي مجهول السبب عادة ما تتطور لمدة 6 أشهر إلى عدة سنوات ، وتشمل ضيق في التنفس أثناء ممارسة الرياضة والسعال غير منتجة. الأعراض الشائعة (حمى لأصناف subfebrile وألم عضلي) نادرة. العلامة الكلاسيكية من التليف الرئوي مجهول السبب هو الرعوية الجافة ، والقضاء على القشور الصغيرة الثعالب الجافة الثنائية (يشبه الصوت عند فتح قفل الفيلكرو). توجد سماكة الكتائب الطرفية للأصابع في حوالي 50٪ من الحالات. تبقى النتائج المتبقية من الفحص الطبيعي حتى تطور المرحلة النهائية من المرض ، عندما قد تتطور مظاهر ارتفاع ضغط الدم الرئوي والاضطراب الانقباضي للبطين الأيمن.

تشخيص تليف الرئوي مجهول السبب

ويستند التشخيص على تحليل البيانات anamnestic ، ونتائج أساليب البحوث الإشعاعية ، واختبارات وظيفة الرئة وخزعة. عادة ما يتم تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب عن طريق الخطأ على أنه أمراض أخرى لها مظاهر سريرية مماثلة ، مثل التهاب القصبات الهوائية أو الربو القصبي أو قصور القلب.

عندما يتم الكشف عن الصور الشعاعية للصدر عادة ما يكون هناك تعزيز منتشر للنمط الرئوي في المناطق السفلية والمحيطية من الرئة. يمكن أن تكون التنوير الكيسي الصغير ("رئة النحل") ، والممرات الهوائية المتوسعة بسبب تطور توسع القصبات نتائج إضافية.

عادة ما تظهر اختبارات وظائف الرئة طبيعة تقييدية للتغيرات. يتم أيضًا تقليل قدرة نشر أول أكسيد الكربون (DI_CO). التحقيق في غازات الدم الشرياني يكشف نقص الأكسجين ، الذي غالبا ما يتم تضخيمه أو الكشف عنه أثناء المجهود البدني والقيم المنخفضة لتركيز CO في الدم الشرياني.

يسمح HRCT للكشف عن تعزيز شبه أو التنسيق الوثيق للنمط الرئوية مع الحاجز interlobular سميكة غير متماثلة وبين سماكة intralobular؛ التغييرات تحت المجهر في شكل قرص العسل وتوسع القصبات. التغييرات في نوع الزجاج المصنفر ، والتي تلتقط أكثر من 30 ٪ من الرئة ، تشير إلى تشخيص بديل.

تلعب الدراسات المخبرية دورًا ثانويًا في التشخيص. وغالبا ما يتم العثور على زيادة ESR ، تراكيز البروتين C- تفاعل و hypergammaglobulinemia. يتم زيادة تركيزات الأجسام المضادة النواة أو عامل الروماتويد في 30 ٪ من المرضى ، واستنادا إلى قيم محددة ، يمكن استبعاد أمراض النسيج الضام.

[12], [13], [14], [15],

علاج التليف الرئوي مجهول السبب

أيا من خيارات العلاج المحددة أثبتت فعالية. يتم تخفيض العلاج داعمة من التليف الرئوي مجهول السبب لاستنشاق الأكسجين نقص الأكسجة والوجهات المضادات الحيوية لتطوير الالتهاب الرئوي. قد تتطلب المرحلة النهائية من المرض أن يقوم المرضى الفرديين بإجراء عملية زراعة الرئة. وقد جرت العادة على استخدامها السكرية والأدوية السامة للخلايا (سيكلوفوسفاميد، الآزوثيوبرين) في المرضى الذين يعانون من التليف الرئوي مجهول السبب تجريبيا، في محاولة لوقف تطور الالتهاب، ولكن فقط كمية محدودة من البيانات يشير فعاليتها. ومع ذلك، وهي ممارسة شائعة هي محاولة بريدنيزولون الوجهة (شفويا، بجرعة 0.5 ملغ / كغ إلى 1.0 ملغم / كغم، 1 مرات يوميا لمدة 3 أشهر، تليها خفض الجرعة إلى 0.25 مغ / كغ، مرة واحدة يوميا في الأشهر 3-6 بعد) في تركيبة مع سيكلوفوسفاميد أو الآزوثيوبرين (شفويا، بجرعة 1 ملغ / كغ إلى 2 ملغم / كغم 1 مرة في اليوم، وN أسيتيل 600 ملغ 3 مرات يوميا عن طريق الفم كما aktioksidanta ). على فترات كل 3 أشهر إلى 1 مرات في السنة يتم تنفيذ kpinicheskaya، وتقييم الإشعاعي والجسدي وجرعات التصحيح المخدرات. توقف علاج التليف الرئوي مجهول السبب في غياب استجابة موضوعية.

يمكن Pyrfenidone ، وهو عامل مثبط التوليف الكولاجين ، تحقيق الاستقرار في وظائف الرئة والحد من مخاطر التفاقم. وقد ثبت فعالية Antifibrotic من العوامل الأخرى، على وجه الخصوص، تحول دون توليف الكولاجين (ريلاكسين)، والعوامل profibrotic النمو (سورامين) وendothelin-1 (أنجيوتنسين مستقبلات مانع) فقط في المختبر.

أظهر انترفيرون ذ رطل تأثير جيد في تعيين جنبا إلى جنب مع بريدنيزولون في دراسة صغيرة، ولكن كبيرة متعددة الجنسيات، مزدوجة التعمية، وأظهرت تجربة عشوائية أي تأثير على موقعه dpitelnost البقاء على قيد الحياة، وظيفة الرئة خالية من المرض ونوعية الحياة.

زرع الرئة ناجحا في المرضى الذين يعانون من نهاية مرحلة التليف الرئوي مجهول السبب الذي لم يكن لديك شارك في حالة مرضية، لا يزيد عمرها عن 55 سنة (وهذا هو <40٪ من المرضى الذين يعانون من التليف الرئوي مجهول السبب).

توقعات

معظم المرضى لديهم مظاهر سريرية خفيفة وشديدة في وقت التشخيص ؛ غالبا ما يتطور المرض الرئوي مجهول السبب على الرغم من العلاج. تؤدي القيم الطبيعية لـ PaO2 في وقت التشخيص وبضعة بؤر ليفية يتم اكتشافها عن طريق الفحص النسيجي لمواد الخزعة إلى تحسين تشخيص المرض. على العكس من ذلك ، فإن التكهن يكون أسوأ في كبار السن وأسوأ مع انخفاض في وظائف الرئة في وقت التشخيص وضيق التنفس الشديد. متوسط البقاء على قيد الحياة أقل من 3 سنوات من تاريخ التشخيص. زيادة في وتيرة دخول المستشفى للعدوى المفاجئة في الجهاز التنفسي والقصور الرئوي يشير إلى الموت السريع في المريض ، الأمر الذي يتطلب رعاية التخطيط له. سرطان الرئة أكثر شيوعا في المرضى الذين يعانون من تليف الرئوي مجهول السبب ، ولكن سبب الوفاة عادة فشل في الجهاز التنفسي ، عدوى الجهاز التنفسي أو فشل القلب مع نقص التروية وعدم انتظام ضربات القلب.

[16], [17]