سرطان الغدة الليمفاوية في البحر الأبيض المتوسط من الأمعاء الدقيقة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

مع خلل التنسج من الأنسجة اللمفاوية والأورام اللمفاوية الخبيثة من تماثل الغشاء البلازمي التماثل وحيدة النسيلة وغالبا ما يلاحظ. في هذه الحالة ، تتطابق طبيعة اعتلال الغدد ، كقاعدة عامة ، مع إفراز خلايا البلازما في الحقل الذي تتطور عنده الأورام اللمفاوية.

بين paraproteinemic سرطان الدم، ويؤثر بشكل انتقائي الأمعاء الدقيقة هو seligmannite سرطان الغدد الليمفاوية الأكثر شيوعا وصفه لهم، وآخرون. في عام 1968، في الأدب يتميز اسم المرض عن طريق الأعراض المتنوعة، "seligmannite سرطان الغدد الليمفاوية"، "مرض معوي وسلاسل ثقيلة"، "سرطان الغدد الليمفاوية الأولية من الأمعاء الدقيقة العلوي"، "سرطان الغدد الليمفاوية الأوسط" "سرطان الغدد الليمفاوية البحر الأبيض المتوسط". على تسمية منظمة الصحة العالمية - "مرض مناعي من الأمعاء الدقيقة".

وعلى الرغم من وصف مفصل لهذا النوع من الحالات الصورة السريرية والصرفية، في الأدب هناك أي آراء أنشئت على المسببات المرضية من هذا سرطان الغدد الليمفاوية. وتستند فرضية الحالية حول دور محتمل لتحفيز الأنتيجين المحلي لفترة طويلة من الأمعاء الدقيقة بواسطة الكائنات الحية الدقيقة في المناطق ذات نسبة عالية من الالتهابات المعوية، والمرضى الذين لديهم الاستعداد الوراثي، والتعرض لل فيروس أنكجنيك ، في بنية مماثلة لجين السيطرة على توليف ايغا.

يحدث هذا المرض بشكل رئيسي في العقدين الثاني والثالث من العمر ، عند الرجال - بمعدل 1.7 مرة أكثر من النساء.

أساس علم الأمراض الأساسي يكمن في اختلال نظام B-خلية الارتباط lymphocytopoiesis مع خاصية تسلل كبيرة من الغشاء المخاطي في الأمعاء الصغيرة (أقل الأجهزة حيث تصنيعه أيضا ايغا، - البلعوم والقصبات) الخلايا، والتي يتم تحديدها من قبل المناعي المرضية. تقرير التجميعي للبروتين المعبر عنها في ظل غياب كامل للضوء في بنية جزيء أ و بيتا المناعي سلاسل وتشكيل سلاسل ثقيلة معيبة وخالية فد-جزء. تلاحظ تغييرات مماثلة في العقد الليمفاوية الإقليمية. ٪ فقط 10-25 من الأورام اللمفاوية وصفها يحدث مع ظهور عنصر وحيدة النسيلة ايغا الدم. تسمح هذه الميزة يعتبر مرض واحد من ثلاثة أنواع immunochemical المرض السلسلة الثقيلة: أ-سلاسل (seligmannite) بشكل ملحوظ ندرة مرض ص سلاسل (فرانكلين) وقدم -chains (فورت).

تتميز المرحلة الأولى بأعراض ضعف الامتصاص. المرضى ، ويشكون من البراز فضفاضة 10-15 مرات في اليوم ، وألم في البطن ، والغثيان ، والتقيؤ ، وتلاحظ هذه الأعراض عدة أشهر قبل استدعاء الطبيب. أغطية الجلد هي شاحبة ، قشاري قليلا ، وظاهرة داء الأكروسيانوس والإرهاق واضح. نقص وزن الجسم هو 13-27 كجم. ارتفعت الغدد الليمفاوية العنقية والإبطية والأربية في بعض الحالات زيادة طفيفة. الكبد غير متضخم. في الملاحظات الفردية ، يشارك الطحال في العملية مع زيادة غير ملحوظة. عندما يتم تحديد ملامسة وجع في جميع أجزاء البطن ، أكثر حول السرة. انتفاخ البطن ، والشعور "اختبار" في متناول اليد. ويتورم الأعور بالغازات ، ويسمع صوت الهادر وضوضاء الرش. الكرسي سائل ، أخضر داكن يصل إلى 2500 غم في اليوم. في kgovi الطرفية - فقر الدم متوسط الشدة، نقص الصفيحات 9h10 إلى ¹¹ / لتر، وعدد الكريات البيض مختلفة (5،6-23،0h10 ¹¹ / لتر) اعتمادا من الانضمام الالتهاب. تسارعت ESR إلى 25-54 ملم / ساعة. كمية البروتين الكلي من 24.5 إلى 59.6 غرام / لتر. الزلال - 40-45 ٪. Globulins: a1 - 3-4.5٪، a2 - 12.3-22٪، beta - 15-16.7٪، y - 15-22.2٪؛ البوتاسيوم في الدم -2،5-3،7. الصوديوم - 120-126 مليمول / لتر. عند الفحص المناعي لللمفاويات الدم المحيطية - انخفاض معتدل في عدد الخلايا التائية وزيادة في الخلايا الليمفاوية ب.

عندما الأشعة السينية على خلفية بمد طيات مخاطية صائمية المنتشرة مرئية غامض عديدة، وائتلافه أحيانا جولة والعيوب البيضاوي ملء 0،5-0،8 سم في القطر، وخلق nodularity الإغاثة. في بعض الأماكن ، قد تكون الأمعاء متقلصة بشكل متقطع ، وقد تشكل الغدد الليمفاوية الإقليمية المتضخمة انطباعات صغيرة في جدار الأمعاء.

باستخدام الفحص بالمنظار ، يكون الغشاء المخاطي للأثني عشر والأجزاء الأولية من الصائم ضارًا باللون الأحمر الغامق.

في تحديد المناعية بواسطة المناعي الشعاعي يمكن أن يتم الكشف عن مفتش انخفاض والغلوبولين المناعي، وزيادة كبيرة في ايغا إلى 4400 × 10 ³ IU / L)، ومع ذلك، ودراسة مع مصل أحادي النوعية ضد ايغا سوف تشير إلى وجود كمية معتدلة من ايغا العادي وكمية كبيرة من أحادية المعيبة لها - سلاسل ثقيلة، والتي يمكن أن تكون غير متجانسة من حيث التنقل الكهربي والوزن الجزيئي. مجانا وسلسلة، وكذلك مركباتها، قد تحدد في الاثني عشر محتويات واللعاب والبراز والبول.

الفحص النسيجي من الغشاء المخاطي خزعة من الأمعاء الدقيقة يتم تحديد تسطيح من الزغب، وضغط سرداب تسلل خلايا طبقة الخاصة بدرجات متفاوتة plazmatizatsii، نضجت الأماكن plasmocytes الأماكن في التسلل تحدث يتم الكشف عن خلايا عدم وجود دليل واضح على التمايز في السيتوبلازم الادراج البلورانية، وطبيعة التي لم يتم تعريف. تغييرات في الغدد الليمفاوية يمكن أن تكون متنوعة جدا: في المرحلة الأولى من الصورة التفاعلية الأنسجة تضخم اللمفاوية مع زيادة عدد خلايا البلازما، في وقت لاحق في الخزعات المتكررة رسم بصيلات ضائعة بين الخلايا الليمفاوية صغيرة تسود أرومة مناعية أن ضد انتشار مناطق paracortical الشعيرات الدموية يخلق صورة تشبه angioimmunoblastnuyu lymphadenopathy. وهناك سمة مميزة لهذا التجسيد هو وجود ورم الغدد اللمفاوية تشمل الخلايا الليمفاوية وplazmoblastov أرومة مناعية الأشكال الخلية الأصلية، وأحيانا تشبه خلايا بيروغوف-انغهانس، سيزاري والخلايا ستيرنبرغ بيريزوفسكي أنه في بعض الحالات، قد يؤدي إلى تشخيص صحيح للمرض هودجكين أو شبكية. وأرومة مناعية غلبة مع علامات واضحة على انمطية من نوى يشير إلى تطور سرطان الغدد الليمفاوية الخلية مناعية. يتم تعريف الغشاء المخاطي للأمعاء والغدد الليمفاوية صغيرة أيضا لداء السلسلة الثقيلة بلوراني بين الخلايا مميزة أو شوائب غير متبلور، والاستشعار أو استشعار الهيماتوكسيلين وجود تفاعل PAS إيجابي.

علاج أشكال معزولة من الليمفوما في الأمعاء الدقيقة ينطوي على استئصال جزء مصاب بالورم داخل الأنسجة السليمة. ومع ذلك ، فإن التجربة الحالية للعلاج من هذا المرض تشير إلى وجود تأثير علاجي كبير من فترة طويلة - تصل إلى 1 سنة أو أكثر - استخدام التتراسيكلين. إذا بدأ العلاج في المرحلة الأولى من المرض ، فمن الممكن تحقيق مغفرة لعدة سنوات. آلية هذا التأثير لا تزال غير واضحة. بالإضافة إلى ذلك ، ينصح فينكريستين ، سيكلوفوسفاميد ، وفي تركيبة معهم ، بريدنيزولون. استخدام على المدى الطويل لبعض القشرانيات السكرية لا يسبب مغفرة.

عند التبديل المرض خلال II «الانفجار" المرحلة، عندما تمتد خلايا مفاوي تسلل الأمعاء الحائط لجميع الطبقات، ويزيد من خطر ثقب في جدار الأمعاء وتطوير التهاب الصفاق. إن تناسل الورم على طول الغدد الليمفاوية الطرفية يفرض ضرورة اتباع نهج للعلاج وفق مخططات مصممة لأورام الليمفوما عالية الجودة.

ويرافق هذا المرض عن طريق تغييرات التصنع وضوحا من الأعضاء الداخلية، وتعزيز تطور المضاعفات المعدية (الالتهاب الرئوي خراج، التهاب الأغشية الدماغية، ومتلازمة النزفية)، والتي هي أسباب الوفاة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]