اضطراب تخثر الدم

تتجلى الاضطرابات في عمل أهم نظام في الجسم - نظام وقف النزيف، المصمم لحماية الشخص من فقدان الدم - على شكل انتهاك لتخثر الدم، أي أمراض تخثر المكونات البروتينية للدم في حالة النزيف.

يمكن أن تنخفض قدرة الدم على التجلط لأسباب مختلفة، مما يؤدي إلى اعتلالات تخثر الدم الشديدة والتي تهدد الحياة.

الأسباب اضطرابات التخثر

قبل التطرق إلى الأسباب الرئيسية لاضطرابات تخثر الدم، تجدر الإشارة إلى أن التخثر أثناء عملية إيقاف النزيف هو عبارة عن مجموعة من العمليات الكيميائية الحيوية المعقدة الناجمة عن تأثير (وتفاعل) ما يقرب من أربعين مادة نشطة فسيولوجيًا تسمى عوامل تخثر البلازما والصفائح الدموية.

بعبارات مبسطة، يمكن وصف عملية تخثر الدم في حالة تلف الأوعية الدموية بتحويل بروتين الدم البروثرومبين (عامل تخثر البلازما الثاني) إلى إنزيم الثرومبين، والذي يتحول بتأثيره الفيبرينوجين (بروتين يُنتجه الكبد، عامل التخثر الأول) في البلازما إلى بروتين الفيبرين الليفي المُبلمر (غير القابل للذوبان). يعمل إنزيم الترانسغلوتاميناز (عامل التخثر الثالث عشر) على تثبيت الفيبرين، وتلتصق عناصر خاصة (غير نووية) من الدم - الصفائح الدموية - بأجزاءه. ونتيجةً لتجمع الصفائح الدموية والتصاقها بجدار الوعاء الدموي، تتكون جلطة دموية. هذه الجلطة هي التي تُغلق "الفتحة" في حالة تلف سلامة الوعاء الدموي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

طريقة تطور المرض

ترتبط مسببات انحرافات عملية تخثر الدم ارتباطًا مباشرًا باختلال توازن عوامل تخثر الدم، إذ لا تتوقف الآلية الطبيعية لتكوين جلطات الدم والنزيف إلا عند تنشيطها. ومن العوامل المهمة أيضًا عدد الصفائح الدموية في الدم، التي تُصنّعها خلايا نخاع العظم.

إن التصنيف الحالي لاضطرابات تخثر الدم يقسمها - اعتمادًا على السبب - إلى اضطرابات مكتسبة، ومحددة وراثيًا، وخلقية، بالإضافة إلى اضطرابات المناعة الذاتية.

من بين أسباب اضطرابات تخثر الدم المكتسبة، يلاحظ أطباء أمراض الدم الأمراض التي تؤدي إلى انخفاض مستوى الفيبرينوجين في الدم (نقص الفيبرينوجين في الدم) أو إلى انخفاض محتوى الصفائح الدموية فيه:

• خلل في وظائف الكبد (على سبيل المثال، مع تليف الكبد أو مرض الكبد الدهني)؛
• متلازمة النزيف الخثاري أو متلازمة DIC، والتي تتطور في حالات الصدمة وما بعد الصدمة، أثناء التدخلات الجراحية، بعد عمليات نقل الدم الضخمة، أثناء تسمم الدم والأمراض المعدية الشديدة، أثناء تفكك الأورام الخبيثة الكبيرة؛
• نقص فيتامين ك (بسبب انسداد القناة الصفراوية أو ضعف وظيفة الأمعاء)؛
• فقر الدم الخبيث (ضخم الأرومات)، والذي يحدث بسبب نقص السيانوكوبالامين (فيتامين ب12) وحمض الفوليك (فيتامين ب9)؛ يمكن أن يكون هذا المرض نتيجة لخلل التوازن البكتيري الشديد، وكذلك داء الديفيلوبوثريا (الطفيليات في الجسم عن طريق الدودة الشريطية العريضة)؛
• أمراض الأورام في الجهاز المكون للدم (سرطان الدم، فرط تنسج الدم) مع تلف الخلايا الجذعية لنخاع العظم؛
• الآثار الجانبية للأدوية المضادة للتخثر المستخدمة في علاج الجلطات، وكذلك الأدوية المضادة للخلايا المستخدمة في العلاج الكيميائي للسرطان.

اقرأ أيضًا - اختلالات الصفائح الدموية المكتسبة

تشمل أسباب اضطرابات تخثر الدم الأمراض الوراثية والخلقية التالية:

• الهيموفيليا أ (نقص الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا - عامل التخثر الثامن)، والهيموفيليا ب (نقص عامل التخثر التاسع)، والهيموفيليا ج (نقص الثرومبوبلاستين - عامل التخثر الحادي عشر)؛
• مرض فون ويلبراند (اعتلال الخثرة الدستوري أو متلازمة فون ويلبراند-جورجنز، عندما يكون هناك نقص في الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا في الدم)؛
• البرفرية قليلة الصفيحات (مرض ويرلهوف)؛
• وهن الصفيحات الوراثي لجلانزمان؛
• نقص الفيبرينوجين الخلقي (غياب الفيبرينوجين في الدم) وخلل الفيبرينوجين (عيوب هيكلية في جزيئات الفيبرينوجين).

يرتبط تطور مرض نقص الصفائح الدموية المناعي الذاتي مجهول السبب بزيادة تدمير الصفائح الدموية في الطحال، وبالتالي انخفاض محتواها في الدم.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

الأعراض اضطرابات التخثر

تظهر الأعراض النموذجية لاضطرابات تخثر الدم في جميع الأمراض المذكورة أعلاه تقريبًا في مجموعات مختلفة وبدرجات متفاوتة من الشدة.

تشمل العلامات الأولى متلازمة النزف - وهي ميل إلى حدوث نزيف في الجلد والأنسجة تحت الجلد، فضلاً عن زيادة نزيف الأغشية المخاطية.

يمكن أن يكون النزيف شعريًا أو دمويًا أو مختلطًا. في حال نقص عوامل تخثر الدم، مثل البروثرومبين، والبروأكسلرين، والبروكونفيرتين، وعامل ستيوارت-براور (في مرض فون ويلبراند، أو نقص الصفيحات، أو خلل تنسج الفيبرينوجين في الدم)، تظهر بقع حمراء بنفسجية صغيرة - نزف دموي شعيري - على جلد الساقين في منطقة الكاحل والقدمين.

في حال وجود نقص في الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا، تظهر كدمات (كدمات) باستمرار. تُعد الأورام الدموية تحت الجلد من سمات الهيموفيليا، وكذلك معظم اضطرابات تخثر الدم المكتسبة، بما في ذلك بعد الاستخدام طويل الأمد لأدوية مضادات التخثر.

بالإضافة إلى ذلك، تتجلى أعراض اضطرابات تخثر الدم في نزيف أنفي تلقائي متكرر، ونزيف اللثة، وفقدان دم غزير أثناء الدورة الشهرية (غزارة الطمث)، ونزيف مطول حتى مع تلف طفيف في الأوعية الدموية الصغيرة. ومن المحتمل أيضًا احمرار بياض العينين بشكل متكرر، وقد يُلاحظ أيضًا براز أسود، مما يشير إلى نزيف موضعي في الجهاز الهضمي. في الهيموفيليا، لا يقتصر تدفق الدم على أنسجة أعضاء البطن والعضلات فحسب، بل يمتد أيضًا إلى المفاصل (تدمي المفصل). وهذا يُسبب نخرًا في أنسجة العظام، وانخفاضًا في نسبة الكالسيوم فيها، ومضاعفات وظيفية لاحقة في الجهاز العضلي الهيكلي.

بالنسبة لأعراض متلازمة النزيف الخثاري وعواقبها المحتملة (والتي يمكن أن تكون قاتلة)، انظر متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (DIC).

تشمل المضاعفات الخطيرة لمعظم اضطرابات التخثر فقر الدم، مما يؤدي إلى نقص الأكسجين في جميع أنسجة الجسم، مما يسبب ضعفًا عامًا وانخفاضًا في الحيوية مع دوخة متكررة وتسارع في ضربات القلب.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

التشخيص اضطرابات التخثر

يبدأ التشخيص السريري لاضطرابات تخثر الدم بجمع التاريخ المرضي ويتضمن بالضرورة إجراء فحوصات مخبرية لدم المرضى.

يلزم إجراء فحوصات الدم التالية:

• السريرية العامة؛
• تخطيط تخثر الدم (يتم تحديد وقت تخثر الدم)؛
• PTT وPTI (زمن البروثرومبين ومؤشر البروثرومبين يوفران فكرة عن سرعة عملية التخثر)؛
• TV (يحدد زمن الثرومبين، أي معدل تحويل الفيبرينوجين إلى فيبرين)؛
• اختبار ABC (يحدد وقت تخثر الدم النشط)؛
• حول تراكم الصفائح الدموية مع التحفيز بواسطة ثنائي فوسفات الأدينوزين (ADP)؛
• اختبار APTT (يحدد وجود نقص في العديد من عوامل تخثر البلازما في وقت واحد)؛
• على مضاد الثرومبين الثالث (مضاد للتخثر من نوع جليكوبروتين يثبط عملية تخثر الدم).

اقرأ المزيد - أبحاث نظام وقف النزيف

يمكن استخدام التشخيص الآلي (الأشعة السينية، الموجات فوق الصوتية، التصوير بالرنين المغناطيسي) لتحديد حالة الكبد أو الطحال أو الأمعاء أو الدماغ.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

تشخيص متباين

بالنظر إلى تعدد أسباب اضطرابات تخثر الدم، فإن التشخيص التفريقي فقط هو الذي يوفر فرصة حقيقية لتحديد السبب المحدد لاعتلال تخثر الدم ووصف العلاج الصحيح.

علاج او معاملة اضطرابات التخثر

في حالة النزيف، يتطلب علاج اضطراب تخثر الدم إجراءات عاجلة - انظر قسم النزيف. كما تُستخدم الأدوية التي تُعزز تكوين الجلطات (الفيبرينوجين، الثرومبين) في المستشفيات لوقف النزيف.

ويتضمن علاج اضطرابات التخثر المكتسبة العلاج السببي للأمراض التي تسببت فيها وتحييد العوامل المثيرة لها.

في كثير من الحالات، يوصى باستخدام الأدوية المضادة للنزيف والمرقئة: تلك التي تنشط تكوين الثرومبوبلاستين، ومضادات الهيبارين، ومثبطات انحلال الفيبرين، وكذلك العوامل التي تعزز تكوين الجلطات.

الأدوية الموصوفة لتحفيز إنتاج الثرومبوبلاستين النسيجي (عامل تخثر الدم الثالث) - دايسيون (اسم تجاري آخر هو إيتامزيلات). يُستخدم هذا الدواء لوقف النزيف الشعري والداخلي، وهو متوفر كمحلول حقن، وأقراص 0.5 غرام لعلاج اضطرابات تخثر الدم. يُحدد الطبيب الجرعة بناءً على تعداد الدم (عادةً 0.25-0.5 غرام مرتين أو ثلاث مرات يوميًا)، كما تعتمد مدة الإعطاء على التشخيص. يُسبب دايسيون آثارًا جانبية تشمل الصداع، والغثيان، وانخفاض ضغط الدم، واحتقان الجلد، وضعف حساسية جلد الساقين. يُمنع استخدام الدواء في حال زيادة النزيف وتكوين أورام دموية نتيجة تناول مضادات التخثر.

أدوية مثل حمض أمينوكابرويك، وترانيكسام، وأمبين، وغيرها، تمنع تحلل خثرة الدم (انحلال الفيبرين). يُوصف حمض أمينوكابرويك (حمض إبسيلون-أمينوكابرويك، وأسيكابرون، وأفيبرين، وكارباسيد، وكاربامول، وإبسامون) في أقراص 0.5 غرام فمويًا حسب الوزن، ويجب ألا تتجاوز الجرعة اليومية القصوى 15 غرامًا. تشمل الآثار الجانبية الدوخة، وأعراض الزكام، والغثيان، والإسهال. يُمنع استخدام حمض أمينوكابرويك في حالات ضعف وظائف الكلى.

يُنصح باستخدام دواء ترانيسكام (حمض الترانيكساميك) المُرقئ، على شكل أقراص، بجرعة 0.25 غرام، لعلاج نزيف الأنف المتكرر وغزارة الطمث، بجرعة قرصين ثلاث مرات يوميًا، على ألا تتجاوز أسبوعًا. تتشابه آثاره الجانبية وموانع استخدامه مع الدواء السابق.

عند وصف علاج اضطرابات تخثر الدم، يُنصح عادةً باستخدام دواء يحتوي على نظير لفيتامين ك - فيكاسول (بيسلفيت الصوديوم ميناديون، ميناديون). يزيد فيكاسول (أقراص 15 ملغ) من قدرة الدم على التجلط، حيث يعمل على إنتاج البروثرومبين والبروكونفيرتين (عوامل التخثر) المعتمدين على فيتامين ك. جرعة هذا الدواء: للبالغين: 15-30 ملغ يوميًا (على جرعات مدتها 3 أيام مع فترات راحة)، للأطفال دون سن عام: 2-5 ملغ، من سنة إلى ثلاث سنوات: 6 ملغ، من 4 إلى 5 سنوات: 8 ملغ، من 6 إلى 10 سنوات: 10 ملغ.

يُوصي أطباء أمراض الدم أيضًا بفيتاميني ب9 وب12. يُنصح بتناول أقراص حمض الفوليك (فيتامين ب9) عن طريق الفم بعد الوجبات - بجرعة 1-2 ملغ حتى مرتين يوميًا. يجب ألا تتجاوز الجرعة اليومية 5 ملغ، ومدة تناولها المتواصلة لا تتجاوز شهرًا.

لمزيد من المعلومات حول كيفية علاج الهيموفيليا، راجع منشور "الهيموفيليا". انظر أيضًا: علاج داء فون ويلبراند.

العلاجات الشعبية لاضطرابات تخثر الدم

في هذا المرض، لا يمكن للعلاج الشعبي بأي شكل من الأشكال التأثير على أسباب حدوثه أو إجراء "تصحيحات" على تركيب عوامل تخثر البلازما والصفائح الدموية.

لذلك، يُمكنك استخدام علاج عشبي معروف بخواصه المُرقئة للنزيف: اليارو، عشبة كيس الراعي، نبات القراص (أوراقه)، الفلفل الحار (عُشبة الفلفل)، الأدونيس. يحتوي الفلفل الحار وعشبة كيس الراعي على فيتامين ك. لتحضير المُستخلص، ضع ملعقة كبيرة من العشب الجاف في كوب من الماء المغلي، ثم اغليه لمدة 8-10 دقائق، ثم انقعه وتناول: ملعقة كبيرة من الفلفل الحار 3-4 مرات يوميًا؛ ومُستخلص كيس الراعي 3 مرات يوميًا.

يُعرف نبات القراص أيضًا بغناه بفيتامين ك؛ ويُحضّر مغلي أوراق هذا النبات الطبي بسكب 200 مل من الماء المغلي على ملعقة كبيرة من المادة الخام الجافة، ثم يُنقع لمدة ساعة إلى ساعة ونصف (في وعاء مغلق). يُؤخذ المغلي لعلاج نزيف اللثة، والدورة الشهرية الغزيرة، ونزيف الأنف - قبل الوجبات، ملعقة كبيرة 3-4 مرات يوميًا.

من بين جميع التدابير المُقترحة عادةً للوقاية من تطور بعض الأمراض، نادرًا ما يُحدث أي منها تأثيرًا إيجابيًا في حالات اضطرابات تخثر الدم. الاستثناء الوحيد هو الوقاية من نقص فيتامين ك في الجسم، بالإضافة إلى الامتناع عن الاستخدام طويل الأمد للأدوية (مضادات التخثر، الأسبرين، مضادات الالتهاب غير الستيرويدية)، التي قد تُقلل من مستوى تخثر الدم. وبالنسبة للأشخاص الذين يعانون من ضعف تخثر الدم، من المهم تجنب المواقف التي قد تُسبب الإصابات والنزيف.

ترتبط اضطرابات تخثر الدم المذكورة أعلاه بأمراض الدم. في الطب الروسي، يوجد مفهوم "الأمراض النزفية" و"المتلازمة النزفية"، أي مجموعة من الأعراض التي تُميز الحالات التي يحدث فيها نزيف. ويُميز أخصائيو الجمعية الأمريكية لأمراض الدم (ASH) فقط متلازمة النزف عند حديثي الولادة، المرتبطة بنقص فيتامين ك (الرمز P53 وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض-10). ومن الواضح أن وجود اختلافات في المصطلحات يُعدّ سمة مميزة أيضًا لمجال من مجالات الطب السريري، مثل أمراض الدم.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]