انتهاك تخثر الدم

تظهر كاضطراب النزيف الذي هو علم الأمراض من مكونات البروتين تخثر الدم في حالة النزيف - اضطرابات في عمل الأنظمة الرئيسية في الجسم - نظام مرقئ تهدف إلى حماية الفرد من فقدان الدم.

يمكن أن تتناقص قدرة الدم على التجلط لأسباب مختلفة ، مما يؤدي إلى حدوث تجلطات خثية شديدة ومميتة.

الأسباب اضطرابات النزيف

قبل الضوء على جذور يسبب مشاكل تخثر الدم، وتجدر الإشارة إلى أنه في عملية التخثر لوقف النزيف - مجموعة من العمليات الكيميائية الحيوية المعقدة الناجمة عن التعرض ل(والتفاعل) ما يقرب من أربعة عشر من المواد الفعالة من الناحية الفسيولوجية، والتي تسمى البلازما والصفائح الدموية عامل التخثر.

في شكل مبسط لعملية تخثر الدم في إصابة الأوعية الدموية يمكن وصفها بأنها تحويل البروثرومبين البروتين في الدم (البلازما عامل التخثر II) في الثرومبين الانزيم، والعمل الذي هو في الفيبرينوجين البلازما (البروتين التي ينتجها الكبد، تخثر I عامل) وتحويلها إلى ليفي بلمرة (غير قابلة للذوبان بروتين الفيبرين. التعرض لناقلة الغلوتامين انزيم (XIII عامل التخثر) يستقر الفيبرين وشظاياه على التمسك عناصر الدم خاصة (غير النووية) - الصفائح الدموية. ونتيجة لتجمع الصفائح الدموية والتصاق لجدار السفينة يتكون تجلط الدم. هو الذي يغلق "ثقب" في حالة انتهاك سلامة الأوعية الدموية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

طريقة تطور المرض

التسبب في تشوهات في عملية تخثر الدم يرتبط ارتباطا مباشرا جود خلل في عوامل التخثر في الدم، لأنه فقط عندما يتم تفعيلها يقودها الآلية الطبيعية لتشكيل لتجلط الدم ووقف النزيف. عامل لا يقل أهمية هو كمية الصفائح الدموية في الدم التي يتم توليفها من قبل خلايا نخاع العظام.

التصنيف الحالي لاضطرابات التخثر يفصلها - اعتمادًا على المسببات - على المكتسب ، والمكيف الوراثي والوراثي ، بالإضافة إلى المناعة الذاتية.

من بين أسباب الاضطرابات المكتسبة للتخثر الدم أمراض الدم بمناسبة حالة عدم وجود انخفاض في مستويات الفيبرينوجين في الدم (hypofibrinogenaemia) أو إلى انخفاض في محتوى الصفائح الدموية في ذلك:

• ضعف الكبد (على سبيل المثال ، مع تليف الكبد أو مرض الكبد الدهني) ؛
• متلازمة ICE trombogemorragichesky أو متلازمة الذي يضع فيه صدمة وصدمة الظروف، أثناء الجراحة، وبعد نقل الدم واسع، مع تسمم الدم الشديد والأمراض المعدية، الأورام الخبيثة تفكك من الحجم الكبير.
• نقص فيتامين K (بسبب تلف القناة الصفراوية أو ضعف وظيفة الأمعاء) ؛
• فقر الدم الضار (الضخم الأرومات) ، الناجم عن نقص السيانوكوبالامين (فيتامين ب 12) وحمض الفوليك (فيتامين ب 9) ؛ يمكن أن يكون هذا المرض نتيجة dysbiosis شديدة ، فضلا عن diphyllobothriasis (التطفل في جسم شريط واسع) ؛
• أمراض الورم من نظام تكون الدم (سرطان الدم ، داء hemoblastosis) مع تلف الخلايا الجذعية لنخاع العظم.
• الآثار الجانبية للأدوية المضادة للتخثر المستخدمة في علاج الجلطات ، وكذلك التخلاء ، التي تستخدم في العلاج الكيميائي للسرطان.

اقرأ أيضا - ضعف الصفائح الدموية المكتسبة

تشمل أسباب اضطرابات النزف التشوهات الوراثية والخلقية التالية:

• الناعور A (نقص غلوبولين مضاد للناعور - تخثر العامل الثامن)، الهيموفيليا B (التخثر عامل IX نقص)، والهيموفيليا C (نقص تجلط الدم - عامل XI)؛
• داء فيلبراند (اعتلال الجلطات الدستوري أو متلازمة ويلبراند-يورجنس ، عندما يفتقر الدم إلى الجلوبيولين المناعض للدم) ؛
• فرفرية نقص الصفيحات (مرض فيرلهوف) ؛
• وراثي thrombasthenia من glantzman؛
• نقص الأيبرين الخلقي (غياب الفيبرينوجين في الدم) و dysfibrinogenemia (عيوب هيكلية من جزيئات الفيبرينوجين).

ويرتبط التسبب في نقص الصفيحات الذاتية مجهول السبب مع زيادة تدمير الصفائح الدموية في الطحال ، وبالتالي ، انخفاض في محتواها في الدم.

[7], [8], [9], [10]

الأعراض اضطرابات النزيف

تتجلى الأعراض النمطية لاضطرابات النزيف في جميع الأمراض المذكورة أعلاه في توليفات مختلفة وبكثافة متفاوتة.

العلامات الأولى هي متلازمة النزفية - الميل إلى حدوث نزيف في الجلد وتحت الجلد الأنسجة، فضلا عن زيادة النزف من الأغشية المخاطية.

قد يكون النزيف شعريًا أو دمويًا أو مختلطًا. على سبيل المثال، في حالة نقص عوامل التخثر مثل البروثرومبين، proaktselerin، عامل كابا، عامل ستيوارت Prauera (مع مرض فون ويلبراند، نقص الصفيحات أو disfibrinogenemii) على جلد القدمين في الكاحلين والقدمين تظهر بقع صغيرة المحمر الأرجواني - نمشات (الشعرية نزيف).

إذا كان هناك نقص في الجلوبيولين المضاد للالتهاب ، تظهر الكدمات (الكدمات) باستمرار. الأورام الدموية تحت الجلد هي سمة من سمات الهيموفيليا ، وكذلك بالنسبة لمعظم اضطرابات التخثر المكتسبة ، بما في ذلك بعد الاستخدام المطول للأدوية المضادة للتخثر.

وبالإضافة إلى ذلك، يتم التعبير عن أعراض اضطرابات النزيف في النزيف التلقائي المتكرر من الأنف، نزيف اللثة، وفقدان ملحوظ للدم أثناء الحيض (الطمث)، والنزف الوقت، حتى مع اصابات طفيفة من أصغر السفن. قد يكون هناك احمرار متكرر لبروتينات العين ، ويمكن أيضا ملاحظة melena (البراز الأسود) ، مما يدل على النزيف المترجمة في الجهاز الهضمي. في الهيموفيليا ، يتدفق الدم ليس فقط في أنسجة أعضاء البطن والعضلات ، ولكن أيضا إلى المفاصل (داء عظمي دماغي). هذا يسبب نخر النسيج العظمي للحد من محتوى الكالسيوم في ذلك والمضاعفات الوظيفية اللاحقة من الجهاز العضلي الهيكلي.

الأعراض التي تظهر متلازمة تخثر الدم ، فضلا عن عواقبه المحتملة (التي يمكن أن تكون قاتلة) - انظر متلازمة تجلط الدم داخل الأوعية (DVS).

المضاعفات الخطيرة لمعظم اضطرابات التخثر هي فقر الدم ، مما يؤدي إلى نقص الأكسجة في جميع أنسجة الجسم ، مما تسبب في ضعف عام وانخفاض الحيوية مع الدوخة المتكرر وعدم انتظام دقات القلب.

[11], [12], [13]

التشخيص اضطرابات النزيف

يبدأ التشخيص السريري لاضطرابات التخثر بجمع عينات الدم ، ويتضمن بالضرورة الدراسات المختبرية لدم المرضى.

 اختبارات الدم هذه ضرورية:

• سريرية عامة
• تجلط الدم (يتم تحديد وقت تخثر الدم) ؛
• يعطي PTW و PTI (زمن البروثرومبين ومؤشر بروتيروبرومبين فكرة عن سرعة عملية التخثر) ؛
• التلفزيون (يحدد وقت الثرومبين ، أي معدل تحويل الفيبرينوجين إلى الفبرين) ؛
• اختبار ABC (يحدد وقت تنشيط الدم التجلطي) ؛
• على تجمع الصفائح الدموية مع تحفيز ثنائي الفوسفات الأدينوزين (ADP) ؛
• APTTV (يحدد وجود نقص في عدد من عوامل تخثر البلازما) ؛
• على مضاد الثرومبين الثالث (الدم المانع للتخثر بروتين سكري ، والذي يمنع عملية تخثره).

اقرأ المزيد - دراسة نظام الارقاء

يمكن استخدام التشخيص الآلي (التنظير الفلوري ، الموجات فوق الصوتية ، التصوير بالرنين المغناطيسي) لتوضيح حالة الكبد أو الطحال أو الأمعاء أو الدماغ.

[14], [15], [16], [17], [18]

تشخيص متباين

نظرا لطبيعة polyetiologic من اضطرابات تجلط الدم ، يتم توفير فرصة حقيقية لتحديد سبب معين من اعتلال تجلط الدم ويصف العلاج الصحيح فقط عن طريق التشخيص التفريقي.

علاج او معاملة اضطرابات النزيف

مع النزيف ، يتطلب علاج اضطرابات النزيف تدابير عاجلة - انظر النزيف. وتستخدم الأدوية التي تعزز تشكيل الجلطة (الفيبرينوجين والثرومبين) أيضًا في المستشفى لوقف النزيف.

والعلاج من اضطرابات تجلط الدم المكتسب يفترض العلاج المسببة للأمراض التي تسبب لهم وتحييد العوامل المثيرة للاستفزاز.

في كثير من الحالات أوصى تطبيق مانع النزف ومرقئ المخدرات: تجلط الدم تفعيل تشكيل، الهيبارين الخصوم، مثبطات انحلال الفيبرين، فضلا عن وسائل لتسهيل تجلط الدم.

الأدوية الموصوفة لتحفيز إنتاج الثرومبوبلاستين النسيجي (عامل التخثر الثالث) هي Dicinone (اسم تجاري آخر هو Etamsilate). يستخدم هذا الدواء لوقف الشعرية وينتج نزيف داخلي كمحلول للحقن ، وفي أقراص 0.5 غرام لعلاج اضطرابات تخثر الدم. يتم تحديد الجرعة من قبل الطبيب وفقا لمؤشرات الدم (عادة 0.25-0.5 جم مرتين إلى ثلاث مرات في اليوم) ، وتعتمد مدة الاستقبال أيضا على التشخيص. يعطي النظام الغذائي آثارًا جانبية على شكل صداع وغثيان وخفض ضغط الدم وإحمرار الجلد وحساسية الجلد على الساقين. هو بطلان هذا الدواء إذا كان النزيف وزيادة كدمات هو نتيجة لأخذ مضادات التخثر.

الأدوية مثل حمض الأمينوكابرويك، Tranexam، ambenom وآخرون، وتمنع حل تجلط الدم (انحلال الفيبرين). حمض الأمينوكابرويك (إبسيلون الأمينوكابرويك حامض، Atsikapron، Afibrin، Karpatsid، Karpamol، Epsamon) في حبة من 0.5 غرام عين داخليا من حساب كتلة، يجب أن الجرعة اليومية القصوى لا تتجاوز 15، كان هناك أعراض النزلية الدوار من بين الآثار الجانبية، والغثيان، الإسهال. في حالة ضعف وظائف الكلى ، هو بطلان حامض أمينوكابرويك.

أوصى مرقئ Traneskam (حمض الترانيكساميك) حبة من 0.25 غرام لاتخاذ في النزيف الأنفي متكررة وغزارة الطمث قرصين ثلاث مرات يوميا لمدة، ولكن ليس لفترة أطول من أسبوع. الآثار الجانبية وموانع تماثل الدواء السابق.

عند وصف العلاج لاضطرابات التخثر ، فإن المستحضر الذي يحتوي على فيتامين K التماثلي - Vikasol (Menadione sodium bisulfite ، Menadione) يوصى به غالبًا. Vikasol (في أقراص 15 ملغ) يزيد من قدرة الدم على الطيات ، والعمل على إنتاج البروثرومبين التي تعتمد على فيتامين K و proconvertin (عوامل التخثر). جرعة من هذا الدواء: للبالغين - 15-30 ملغ في اليوم (دورات لمدة 3 أيام مع انقطاع) ، والأطفال تصل إلى سنة - 2-5 ملغ ، 1-3 سنوات - 6 ملغ ، 4-5 سنوات - 8 ملغ ، 6-10 سنوات - 10 ملغ.

كما ينصح به من قبل الفيتامينات hematologists تشمل B9 و B12. يجب أن تؤخذ أقراص حمض الفوليك (فيتامين B9) عن طريق الفم بعد الوجبات - 1-2 ملغ إلى مرتين في اليوم. يجب أن لا تتجاوز الجرعة اليومية 5 ملغ ، مدة الاستقبال المستمر - لا تزيد عن شهر.

كيفية علاج الهيموفيليا ، لمزيد من التفاصيل ، راجع نشر الهيموفيليا. انظر أيضا - علاج مرض Villebranch.

العلاج البديل من اضطرابات النزيف

مع هذه الحالة المرضية ، لا يمكن أن يؤثر العلاج البديل بأي طريقة على أسباب حدوثه أو إجراء "تصحيحات" مع تخليق عوامل تجلط الدم في البلازما والصفيحات.

وبالتالي، يمكن أن تستخدم العلاج بالأعشاب، ومن المعروف عن خصائص تخثر الدم، ويارو، محفظة الراعي، قراص كبير (يترك)، smartweed (smartweed) goritsveta Kukushkin. وتتكون الفلفل المياه ومحفظة الراعي من فيتامين K. لديكوتيون يؤخذ ملعقة كبيرة من الأعشاب الجافة في كوب من الماء ويغلي يغلي لمدة 8-10 دقائق، والاصرار والمقبولة: الفلفل المياه - ملعقة كبيرة 3-4 مرات في اليوم. ديكوتيون من أكياس الراعي - ثلث الزجاج ثلاث مرات في اليوم.

ومن المعروف لمحتوى فيتامين K والقراص. يتم إعداد ضخ المياه من أوراق هذا النبات الطبي عن طريق سكب ملعقة كبيرة من المواد الخام الجافة 200 مل من الماء المغلي الحاد والتسريب لمدة 1-1.5 ساعة (في حاوية مغلقة). التسريب المقبولة مع نزيف اللثة ، الحيض الغزير ، نزيف الأنف - قبل تناول ملعقة واحدة 3-4 مرات خلال اليوم.

من بين جميع التدابير المقترحة عادة لمنع تطور بعض الأمراض ، لا يمكن أن يكون لأي منها تأثير إيجابي في حالة حدوث اضطراب التخثر. والاستثناء هو الوقاية من نقص فيتامين K في الجسم ، فضلا عن رفض استخدام الأدوية على المدى الطويل (مضادات التخثر ، الأسبرين ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) التي يمكن أن تخفض تخثر الدم. والأشخاص الذين يعانون من ضعف في تجلط الدم مهم لتجنب الحالات التي يمكن أن تؤدي إلى الإصابة وتسبب النزيف.

تشير اضطرابات تخثر الدم إلى أمراض الدم. في الطب المنزلي ، هناك مفهوم "الأمراض النزفية" ، وكذلك "متلازمة النزفية" ، أي مجموعة من الأعراض التي تميز الظروف التي يحدث فيها نزيف. ويقوم خبراء الجمعية الأمريكية لأمراض الدم (ASH) بتخصيص متلازمة النزفية فقط للأطفال حديثي الولادة ، المرتبطة بنقص فيتامين K (رمز P53 لـ ICD-10). من الواضح ، وجود تباينات المصطلحات هو أيضا سمة لمثل هذا المجال من الطب السريري كما أمراض الدم.

[19], [20], [21], [22]