علاج مرض فون ويلبراند

مثل أي مرض وراثي ، لا يمكنك علاج مرض ويلبراند. فقط العلاج أو الوقاية من مظاهر المرض ممكن.

تأثيرات تخثرية محددة (مركز عامل فون ويلبراند ، ديسموبريسين).

يشار إلى الاستعدادات VWF للنوع 3 ودورة قاسية من أنواع أخرى من مرض ويلبراند.

مقدمة FFP في مرض فون ويلبراند مع الغرض تخثر الدم ليس عقلانيا بسبب التركيز المنخفض نسبيا لعامل فون ويلبراند في ذلك. يحتوي عامل تخثر الدم الثامن (cryoprecipitate) على 10 أضعاف عامل فون ويلبراند لكل وحدة حجم. عيوبها هي مخاطر عالية من العدوى مع التهابات نقل الدم ومحتوى عدد كبير من المواد الصابورة ، بما في ذلك تلك التي لديها نشاط مناعة وضوحا. لذلك ، على الرغم من السعر المنخفض ، إلا أن استخدامه غير منطقي.

الاستخدام الأكثر فعالية لمركّبات مُعَطَّلَة مُفَكَّزة بالفيروس (عامل تخثر الدم VIII + von Willebrand factor).

ديزموبريسين

التناظرية الاصطناعية من هرمون فاسوبريسين المضاد - 1-desamino-8-D-أرجينين فاسوبريسين (ديزموبريسين) يحفز الافراج عن VWF من المستودع، مما يؤدي إلى زيادة في معامل التركيز في بلازما الدم. الاستخدام الأكثر فاعلية للديسموبريسين في مرض فون ويلبراند من النوع 1 ، ولكن التأثير ممكن أيضًا مع النوع 2 أ. يدار هذا الدواء 1 مرة في اليوم الواحد عن طريق الوريد بجرعة 0.3 ميكروغرام / كغ في 50-100 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر لمدة 20-30 دقيقة، أو تحت الجلد في نفس الجرعة دون التخفيف. هناك رشاشات مقاسة تحتوي على ديزموبريسين عالي التركيز للإعطاء عن طريق الأنف بجرعة 150-300 ميكروغرام. استخدام على المدى الطويل (لعدة أيام على التوالي) يؤدي إلى تشكيل tachyphylaxis بسبب نضوب عامل فون ويلبراند في مستودع. لا ننصح باستخدامه في الأطفال دون سن 3 سنوات.

Antifibrinolytics

يدار حمض الأمينوكابرويك عن طريق الوريد بالتنقيط من حساب 100 مغ / كغ في الساعة الأولى ، ثم 30 مغ / كغ في الساعة. الحد الأقصى للجرعة اليومية هو 18 غ ، يمكنك أخذه بالداخل. يمكن أن تؤخذ حمض الترانيكساميك عن طريق الفم أو عن طريق الوريد بجرعة 20-25 ملغ / كغ كل 8-12 ساعة مؤشرات :. نزيف الرحم، ونزيف في الأغشية المخاطية لتجويف الفم والأنف ونزيف المعدة والأمعاء. يستخدم حمض الترانيكساميك ، كقاعدة عامة ، بالاشتراك مع علاج مرقئ معين ، ولكن في الحالات الخفيفة - الدواء الرئيسي.

مع نزيف من المسالك البولية ، هو استخدام قاطع للأدوية antifibrinolytic بسبب خطر obturation مع الجلطات الدموية في المسالك البولية.

الاستعدادات تخثر الدم المحلية

يتم عرض مستحضرات التحوير الموضعي المحلية ، - غراء الفبرين ، حمض أمينوميثيلبنزويك (اسفنجة مرقئ مع امين) وغيرها ، في العلاج الجراحي وفي ممارسة طب الأسنان. يستخدم Etamsylate (dicinone) كدواء تخثر إضافي للتخفيف من النزيف من مسببات مختلفة ، وغالبا ما تكون فعالة للوقاية من نزيف الأنف. يدار الدواء عن طريق الحقن بجرعة 3-5 ملغ / كغ 3 مرات في اليوم. مع الإعطاء المعوي ، يمكن زيادة الجرعة بعامل 1.5-2.

مضاعفات علاج مرض فون ويلبراند

يؤدي استخدام عامل فون ويلبراند لغرض الإرقاء لدى مرضى النوع الثالث من مرض ويلبراند في 10-15٪ من الحالات إلى تكوين مثبط (مانع للأجسام المضادة). مع مثبط ، هو بطلان إدخال مركزات عامل فون Willebrand بسبب خطر ردود الفعل الحساسية postinfusion.

بالنسبة للإرقاء ، من الممكن استخدام عامل تنشيط العامل المؤتلف VII (eptactog alpha activated، NovoSeven) عند جرعة متوسطة من 90 مكغ / كغ كل 2-4 ساعات حتى يتوقف النزيف. ويظهر استخدام العوامل antibibrinolytic والآثار التي تهدف إلى القضاء على المانع (استخدام الهرمونات ، البلازما ، الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد ، وما إلى ذلك).

علاج مرض فون ويلبراند المكتسب

آثار الأعراض و / أو الوقاية من النزيف. في بعض الحالات ، يكون فاعلية استخدام ديزموبريسين وعامل عامل المركز VIII + von Willebrand (عامل التجلط VIII + von Willebrand) فعالاً. من الممكن استخدام مركب تجلط مضاد للتثبيط (Feiba Tim 4 Immuno) و eptacog [alpha activated] (NovoSeven). ينطوي العلاج إمراضي يؤثر على المرض الأساسي.

الجرعات الموصى بها من الاستعدادات عامل فون ويلبراند لبعض الحالات السريرية في الأطفال

نمط النزيف	الجرعة ، ME / kg	عدد الادخالات	المستوى المطلوب في بلازما الدم
جراحة كبيرة ، adenotonzillotomii (الوقاية من النزيف)	50-70	مرة في اليوم	> 50 ٪ قبل بداية الإصلاح
التدخلات الجراحية الصغيرة (الوقاية من النزيف)	30-60	مرة في اليوم	> 30-50 ٪ قبل بداية الإصلاح
التدخلات الجراحية الصغيرة (الوقاية من النزيف)	30-60	مرة في اليوم	> 30-50 ٪ 2-3 أيام
نزيف الرحم	50-80	مرة في اليوم	> 50 ٪ قبل الإنهاء
نزيف الأنف	30-60	مرة واحدة	> 30-50٪