علاج مرض ويلبراند

كما هو الحال مع أي مرض وراثي، لا يمكن علاج مرض فون ويلبراند؛ فقط العلاج أو الوقاية من مظاهر المرض هو ما هو ممكن.

تأثير مرقئ محدد (مركزات عامل فون ويلبراند، ديزموبريسين).

تُستخدم مستحضرات عامل فون ويلبراند لعلاج النوع الثالث وأنواع أخرى شديدة من مرض فون ويلبراند.

إن استخدام عامل تخثر الدم الثامن (FFP) في حالات داء فون ويلبراند لأغراض وقف النزيف ليس منطقيًا نظرًا لانخفاض تركيز عامل فون ويلبراند فيه. يحتوي عامل تخثر الدم الثامن (الراسب البارد) على عشرة أضعاف عامل فون ويلبراند لكل وحدة حجم. ومن عيوبه ارتفاع خطر الإصابة بعدوى نقل الدم، واحتوائه على عدد كبير من المواد الصابورة، بما في ذلك تلك ذات النشاط المناعي الواضح. لذلك، ورغم انخفاض سعره، فإن استخدامه غير منطقي.

الأكثر فعالية هو استخدام تركيزات منقحة من الفيروسات المعطلة (عامل تخثر الدم الثامن + عامل فون ويلبراند).

ديزموبريسين

يُحفّز نظيرٌ اصطناعيٌّ لهرمون الفازوبريسين المضادّ لإدرار البول، وهو 1-دي أمينو-8-دي-أرجينين فازوبريسين (ديزموبريسين)، إطلاق عامل فون ويلبراند من المستودع، مما يؤدي إلى زيادة تركيزه في بلازما الدم. يُعدّ الديزموبريسين أكثر فعاليةً في داء فون ويلبراند من النوع الأول، ولكن من الممكن أيضًا أن يكون له تأثيرٌ في النوع الثاني أ. يُعطى الدواء مرةً واحدةً يوميًا عن طريق الوريد بالتنقيط بجرعة 0.3 ميكروغرام/كغ في 50-100 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر لمدة 20-30 دقيقة، أو تحت الجلد بنفس الجرعة دون تخفيف. تتوفر بخاخاتٌ مُقاسةٌ تحتوي على ديزموبريسين عالي التركيز للإعطاء عن طريق الأنف بجرعة 150-300 ميكروغرام. الاستخدام طويل الأمد (لعدة أيام متتالية) يؤدي إلى تسرع في نبضات القلب نتيجةً لنقص عامل فون ويلبراند في المستودع. لا يُنصح باستخدامه للأطفال دون سن الثالثة.

مضادات الفيبرينوليتيك

يُعطى حمض الأمينوكابرويك وريديًا بالتنقيط بمعدل 100 ملغ/كغ خلال الساعة الأولى، ثم 30 ملغ/كغ كل ساعة. الجرعة اليومية القصوى هي 18 غ. يمكن تناوله عن طريق الفم. أما حمض الترانيكساميك، فيمكن تناوله عن طريق الفم أو عن طريق التنقيط وريديًا بجرعة 20-25 ملغ/كغ كل 8-12 ساعة. دواعي الاستعمال: نزيف الرحم، نزيف الأغشية المخاطية في تجويف الفم، نزيف الأنف والجهاز الهضمي. يُستخدم حمض الترانيكساميك، عادةً، مع علاج مُرقئ مُحدد، ولكن في الحالات الخفيفة، يُستخدم كدواء رئيسي.

في حالة نزيف المسالك البولية، فإن استخدام مضادات الفيبرينوليتيك هو بطلان صارم بسبب خطر انسداد المسالك البولية بسبب جلطات الدم.

الأدوية الموضعية لوقف النزيف

تُستخدم الأدوية الموضعية المُرقئة للنزيف - غراء الفيبرين، وحمض أمينوميثيل بنزويك (إسفنجة مُرقئة مع أمبين) وغيرها - في العلاج الجراحي وفي طب الأسنان. يُستخدم الإيتامسلات (الديسينون) كدواء إضافي مُرقئ للنزيف لوقف النزيف من مختلف الأسباب، وغالبًا ما يكون فعالًا في الوقاية من نزيف الأنف. يُعطى الدواء عن طريق الحقن بجرعة 3-5 ملغم/كغم 3 مرات يوميًا. عند تناوله معويًا، يمكن زيادة الجرعة بمقدار 1.5-2 مرة.

مضاعفات علاج مرض فون ويلبراند

يؤدي إعطاء عامل فون ويلبراند لإيقاف النزيف لدى مرضى داء فون ويلبراند من النوع الثالث إلى تكوين مُثبِّط (أجسام مضادة مُصدة) في 10-15% من الحالات. في حال وجود مُثبِّط، يُمنع إعطاء مُركَّزات عامل فون ويلبراند نظرًا لخطر حدوث تفاعلات تأقية بعد الحقن.

لوقف النزيف، يُمكن استخدام مُركّز مُنشَّط مُعاد التركيب من العامل السابع (Eptacog alpha activated، NovoSeven) بجرعة متوسطة 90 ميكروغرام/كغ كل ساعتين إلى أربع ساعات حتى يتوقف النزيف. يُوصى باستخدام مُضادات انحلال الفيبرين والأدوية المُثبِّطة (مثل استخدام الهرمونات، وفصل البلازما، وإعطاء الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد، وما إلى ذلك).

علاج مرض فون ويلبراند المكتسب

علاج الأعراض و/أو الوقاية من النزيف. في بعض الحالات، يكون الديسموبريسين ومركز العامل الثامن + عامل فون ويلبراند (عامل تخثر الدم الثامن + عامل فون ويلبراند) فعالاً. يمكن استخدام مُركّب مُضاد للتخثر (Feiba Team 4 Immuno) وإبتاكوج [مُنشَّط ألفا] (NovoSeven). يشمل العلاج المُمْرِض علاج المرض الكامن.

الجرعات الموصى بها من مستحضرات عامل فون ويلبراند لحالات سريرية مختارة عند الأطفال

طبيعة النزيف	الجرعة وحدة دولية/كجم	عدد الإدخالات	مستوى البلازما المطلوب
العمليات الجراحية الكبرى، استئصال اللوزتين واللحمية (منع النزيف)	50-70	مرة واحدة في اليوم	>50% قبل التعويضات
التدخلات الجراحية البسيطة (منع النزيف)	30-60	مرة واحدة في اليوم	>30-50% قبل التعويضات
التدخلات الجراحية البسيطة (منع النزيف)	30-60	مرة واحدة في اليوم	>30-50% 2-3 أيام
نزيف الرحم	50-80	مرة واحدة في اليوم	>50% قبل الإنهاء
نزيف الأنف	30-60	مرة واحدة	>30-50%