تشوهات المثانة النادرة الحدوث

يصنف أطباء المسالك البولية الأمراض التالية كتشوهات نادرة في المثانة البولية: تضخم الرباط بين الحالبين، الغشاء المخاطي الزائد في مثلث الحالب، تشوهات القناة البولية، الناسور المثاني السري، كيس القناة البولية، الناسور السري غير المكتمل.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

إستمارات

تضخم الرباط بين الحالبين

يُعد تضخم الرباط بين الحالبين نادرًا جدًا لدى حديثي الولادة والرضع. يُشخَّص هذا المرض بتنظير المثانة، حيث يُكتَشَف نموٌّ مفرطٌ لحزمة ألياف العضلات الممتدة على طول الحافة العلوية لمثلث ليتو بين فتحتي الحالب. العرض السريري الرئيسي هو صعوبة التبول، وأحيانًا كثرة التبول.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

زيادة في الغشاء المخاطي لمثلث المثانة

يكشف تنظير المثانة عن صمام معلق فوق عنق المثانة، مما يسبب اضطرابًا في التبول. يكشف تصوير المثانة عن عيب في ملء مخرج المثانة.

في حالة الفائض الخفيف في الغشاء المخاطي، يتم إجراء عملية استئصال مجرى البول على خلفية العلاج المضاد للبكتيريا؛ في حالة الفائض الشديد، يتم إجراء استئصال الأنسجة الزائدة.

من التشوهات النادرة جدًا الأخرى في المثانة، المثانة على شكل الساعة الرملية، أو وجود حواجز جزئية أو كاملة في المستوى الأمامي أو السهمي، أو عدم تكوّن المثانة، أو نقص تنسج المثانة الخلقي، وغيرها. يُعد عدم تكوّن المثانة نادرًا جدًا عند اقترانه بتشوهات أخرى. لذلك، يُعد هذا الشذوذ غير متوافق مع الحياة. يولد الأطفال أو يموت حديثو الولادة قريبًا.

تشوهات القناة البولية

عادةً، يُشكل الجزء الأمامي العلوي من المثانة قمة المثانة (قمة المثانات)، والتي تكون واضحة للعيان عند امتلاء المثانة. تمتد القمة لأعلى باتجاه السرة إلى الرباط السُرّي الأوسط (الرباط السُرّي المتوسط)، الذي يربط المثانة بالسرة. وهي قناة بولية مسدودة (المريطاء) تقع بين الصفاق واللفافة المستعرضة للبطن. يتراوح حجم القناة البولية (طولها من 3 إلى 10 سم وقطرها من 0.8 إلى 1 سم) وتتكون من أنبوب عضلي بثلاث طبقات من الأنسجة:

• القناة الظهارية ممثلة بالظهارة المكعبة أو الانتقالية؛
• الطبقة تحت المخاطية؛
• طبقة عضلية ملساء سطحية، تشبه في بنيتها جدار المثانة.

[ 9 ]، [ 10 ]

البيانات الجنينية

الألانتوا هو تجويف خارج الجنين (يُشكل لاحقًا المثانة البولية) داخل مقدمة السويقة الألانتوا، الواقعة على السطح الأمامي للمجمع البولي. يحدث غمر المثانة البولية في الحوض بالتوازي مع استطالة مجرى البول، الذي يمتد هيكله الأنبوبي من القناة الألانتوا الليفية إلى الجدار الأمامي للمثانة البولية. بحلول الشهر الخامس من الحمل، يتحول مجرى البول تدريجيًا إلى أنبوب طلائي صغير القطر، وهو ضروري لإزالة البول من الجنين إلى السائل الأمنيوسي. بعد اكتمال النمو الجنيني للجنين، ينمو المريطاء تدريجيًا بشكل مفرط، وفي الحالات التي تتعطل فيها عملية فرط نمو (انسداد) مجرى البول لسبب أو لآخر، تتطور أشكال مختلفة من أمراضه.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

الناسور المثاني السري

من بين جميع أشكال انسداد القناة البولية، يُعدّ الناسور البولي الكامل الأكثر شيوعًا. تشخيص هذا المرض ليس صعبًا. سريريًا، يُلاحظ تدفق البول عبر الحلقة السُرية على شكل تيار أو قطرات. يشكو الآباء أحيانًا من "بكاء" سرة طفلهم بشكل دوري.

لتأكيد التشخيص، عادةً ما يُجرى للمرضى البالغين المصابين بتقيح كيس مجرى البول، تصوير بالموجات فوق الصوتية، وتصوير الناسور، وتباين الناسور بمحلول إنديجوكارمين، وتصوير المثانة والإحليل أثناء التبول، والتصوير المقطعي المحوسب، وأحيانًا فحص النظائر المشعة. يجب إجراء التشخيص التفريقي مع التئام جذع الحبل السري، والتهاب السرة، والورم الحبيبي، وعدم انسداد القناة المحية. يُعد استمرار الناسور البولي والمعوي لدى مريض واحد أمرًا نادرًا للغاية، ولكن يجب تذكر هذا النوع من الشذوذ. في الأطفال في الفئة العمرية الأصغر، غالبًا ما ينغلق مجرى البول من تلقاء نفسه في الأشهر الأولى من الحياة، لذلك يُعرض هؤلاء الأطفال أحيانًا للمراقبة فقط. ومع ذلك، فإن الناسور طويل الأمد في بعض الحالات يُثير تطور التهاب المثانة والتهاب الحويضة والكلية.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]

كيس مجرى البول

يتكون كيس الإحليل عند انسداده في الأجزاء اللفائفية القريبة. غالبًا ما يكون الكيس أقرب إلى السرة، وأقل شيوعًا إلى المثانة. محتويات الكيس هي بول راكد مع ظهارة متقيحة أو صديد. سريريًا، لا تظهر أكياس الإحليل أي أعراض، ويتم اكتشافها بالصدفة أثناء فحص الموجات فوق الصوتية للمريض، ولكن في بعض الأحيان تظهر أعراض عدوى قيحية حادة. تشمل المضاعفات الخطيرة التهاب الصفاق، الذي قد يتطور عند تمزق الخراج في تجويف البطن.

في بعض الأحيان من الممكن أن يخرج الكيس تلقائيا من خلال السرة أو المثانة، وكذلك من الممكن أن يتكون جيب أنفي (المتغير المتقطع).

الأعراض الأكثر شيوعا لعدوى الكيس هي آلام البطن، وارتفاع درجة حرارة الجسم، ومشاكل التبول (مؤلمة ومتكررة، حتى لو لم يكشف اختبار البول العام عن أي تغيرات مرضية).

في بعض الأحيان من الممكن جس الورم في تجويف البطن الأمامي.

تشمل طرق التشخيص الإضافية التصوير المقطعي المحوسب وفحص النظائر المشعة، مما يساعد على توضيح التشخيص. يعتمد علاج كيس الإحليل على الأعراض وعمر المريض. في المرحلة "الباردة"، يمكن إزالة الكيس بالمنظار أو الجراحة المفتوحة. في المرحلة الحادة، عندما يصبح كيس الإحليل صديديًا، يُفتح الخراج ويُصرف. في الأطفال الصغار، إذا لم تظهر عليهم أعراض، يُمكن إجراء مراقبة؛ وفي حال حدوث التهاب، يُستأصل الخراج ويُصرف. يُجرى العلاج النهائي بعد انحسار العملية الالتهابية، ويتمثل في الاستئصال الكامل لجدران الكيس.

[ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]

ناسور سري غير مكتمل

يتشكل ناسور سري غير مكتمل عند تعطل عملية انسداد القناة البولية في الجزء السري. المظاهر السريرية محتملة في أي عمر. غالبًا ما يعاني المرضى من إفرازات قيحية في منطقة الحلقة السرية، مصحوبة بنزيف مستمر أو متقطع في هذه المنطقة، وغالبًا ما تكون مصحوبة بعلامات التهاب السرة. في حالات تعطل تدفق المحتويات القيحية، قد تظهر علامات التسمم. أحيانًا، يظهر نمو مفرط للحبيبات البارزة فوق سطح الجلد في منطقة الحلقة السرية.

لتوضيح التشخيص، يلزم إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية وتصوير الناسور (بعد إيقاف العملية الالتهابية في منطقة حلقة السرة).

يتكون علاج الناسور السُرّي غير المكتمل من حمامات تعقيم يومية بمحلول برمنجنات البوتاسيوم، ومعالجة السرة بمحلول أخضر لامع بتركيز 1%، وكي الحبيبات بمحلول نترات الفضة بتركيز 2-10%. في حال عدم فعالية الإجراءات التحفظية، يُستأصل مجرى البول جذريًا.

علاج او معاملة تشوهات المثانة

العلاج الجراحي الأمثل لتشوهات القنوات البولية هو الطريقة الجراحية بالمنظار.

مراحل إجراء استئصال مجرى البول بالمنظار (للناسور وأكياس مجرى البول)

• تنظير البطن المفتوح بإدخال ثلاثة مِبْزَلات صغيرة القطر (3 أو 5.5 مم). عادةً ما يُدخل المِبْزَل رقم 1 (للمنظار؛ 5 مم، 30 درجة) على طول خط الوسط، في منتصف المسافة بين الحلقة السُرِّية والنتوء الخنجري لعظم القص. أما المِبْزَلان رقم 2 و3 (للأدوات العاملة) فيُدخلان غالبًا في منطقتي البطن اليمنى واليسرى.
• المراجعة بالمنظار باستخدام البصريات مع قطع نهاية زاوي (30 درجة أو 45 درجة)، وتصور القناة البولية على طولها بالكامل (من حلقة السرة إلى المثانة) أو منطقة توسعها الكيسي.
• استئصال القناة البولية (يبدأ عادةً بتشريحها في منطقة الحلقة السُرية). تُعزل القناة البولية في هذا المكان بشكل دائري، وتُقطع بعد تخثر ثنائي القطب بعناية. وفي الوقت نفسه، يُجرى علاج جراحي إضافي لمنطقة الحلقة السُرية من الخارج لإزالة الناسور تمامًا.
• عزل الإحليل حتى نقطة اتصاله بالمثانة عن طريق تشريح دقيق ودقيق باستخدام التخثر أحادي أو ثنائي القطب. يُربط قاعدة الإحليل، غالبًا باستخدام المنظار الداخلي. يُقطع الإحليل المربوط ويُزال عبر أحد المِبْزَل.
• خياطة الجرح الجراحي (بخيوط جراحية داخل الجلد).

مدة الجراحة بالمنظار عادة لا تتجاوز 20-30 دقيقة، ويمكن للمريض الخروج من المستشفى بعد 1-3 أيام من العملية.

وتؤكد العمليات المماثلة التي أجريت للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1 و17 عامًا لعلاج الناسور وأكياس مجرى البول، على تنوع وبساطة وراحة استخدام تقنيات الجراحة التنظيرية في علاج هذه الشذوذ.

في الحالات التي يتعذر فيها استئصال الإحليل بالمنظار، تُجرى عملية جراحية مفتوحة. يعتمد الوصول على درجة الانسداد. لدى الأطفال الصغار، يُزال الإحليل بسهولة من شق نصف هلالي على طول الحافة السفلية للحلقة السُرية نظرًا لخصائصه التشريحية وارتفاع قمة المثانة. أما لدى الأطفال الأكبر سنًا والبالغين، فيُجرى فتح بطني من خط الوسط السفلي، ويُستأصل الإحليل بالكامل على طوله. في الحالات التي تكون فيها جدران القناة ملتحمة بشكل وثيق بالأنسجة المحيطة بها بسبب عملية التهابية سابقة، يُجرى الاستئصال داخل الأنسجة السليمة.