نادرا ما تشوه من المثانة

التي تشوه نادرا ما واجه من أطباء المسالك البولية المثانة البولية تشمل الأمراض التالية: الأربطة تضخم حالبي حالبي، الغشاء المخاطي من التكرار الشذوذ المثانية مثلث تدفق البول، الناسور السري المثاني، والكيس تدفق البول، غير مكتملة الناسور السرة.

[1], [2], [3], [4], [5]

إستمارات

تضخم الرباط بين الحالب

تضخم الرباط بين الحالب نادر جدا عند الأطفال حديثي الولادة والرضع. يتم إنشاء التشخيص باستخدام تنظير المثانة: فهي تكتشف تطوراً مفرطًا لحزمة من ألياف العضلات المتدفقة على طول الحد العلوي لمثلث الليتو بين الفتحتين الحديقتين. العرض السريري الرئيسي هو صعوبة ، وأحيانا التبول المتكرر.

[6], [7], [8]

التكرار من الغشاء المخاطي لمثانة المثانة البولية

في تنظير المثانة ، تم العثور على صمام معلقة على عنق المثانة ، مما تسبب في انتهاك التبول. يحدد cystogram عيب ملء عند الخروج من المثانة.

مع فائض واضح بشكل معتدل من الغشاء المخاطي ، يتم تنفيذ العوامة من الإحليل على خلفية العلاج المضاد للجراثيم ، وعندما أعرب ، استئصال الأنسجة الزائدة.

من بين بقايا أخرى نادرة للغاية من تطور المثانة - المثانة البولية من نوع "الساعة الرملية" ، جزء أو كامل من المثانة ، تقع في المستوي الأمامي أو السهمي. الغدر المثانة ، نقص تنسج المثانة ، الخ نادرًا ما يحدث تقوّس المثانة ، والذي يترافق مع تشوهات أخرى. لذلك ، هذا الشذوذ غير متوافق مع الحياة. يولد الأطفال حديثو الولادة أو يموت حديثو الولادة في المستقبل القريب.

تشوهات القناة البوليه

عادةً ما يشكل الجزء الأمامي العلوي من المثانة قمة (apex vesicae) ، والتي تكون مرئية بوضوح عند امتلاء المثانة. العلوي يصل إلى نحو السرة في الرباط السري الأوسط (الرباطي umbilicak medianum). توصيل المثانة مع السرة. هي القناة البولي المسورة (urachus) وتقع بين ورقة الصفاق و اللفافة المستعرضة للبطن. تختلف أبعاد القناة البولية (3-10 سم في الطول وقطرها 0.8-1 سم). ويمثله أنبوب عضلي بثلاث طبقات من الأنسجة:

• القناة الظهارية ، التي تمثلها ظهارة مكعب أو انتقالية.
• طبقة تحت المخاطية
• سطح طبقة العضلات الملساء ، قريبة من الهيكل إلى جدار المثانة.

[9], [10]

بيانات الأجنة

يُطلق على اللانتولوجيا اسم التجويف الجنيني الإضافي (الذي يشكل مزيدًا من المثانة) داخل مقدمة السيقان الجرثومية ، الموجود على السطح الأمامي من الكلاوكا. يحدث الغمر في المثانة في الحوض بالتوازي مع إطالة القناة البوليية ، حيث يمتد الهيكل الأنبوبي من القناة السيفية الليفية إلى الجدار الأمامي للمثانة. بحلول الشهر الخامس من الحمل ، تتحول القناة البولية تدريجياً إلى أنبوب طلائي ذو قطر صغير ، وهو أمر ضروري لتحويل البول من الجنين إلى السائل الأمنيوسي. بعد الانتهاء من التطور الجنيني للجنين المريطاء تدريجيا ينمو، وفي تلك الحالات، هو كسر لسبب أو لآخر أن عملية مثقب (محو) القناة البولية، وتطوير تجسيد مختلف منها الأمراض.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

ناسور المثانة السرة

من بين جميع المتغيرات الخاصة بانتهاك طمس القناة ، يتم العثور على ناسور البول الكامل في أغلب الأحيان. تشخيص هذا المرض لا يمثل أي صعوبات. سريريا ، يذهب البول بعيدا عن طريق الحلقة السرية مع قطرات أو قطرات. في بعض الأحيان ، يشتكي الآباء من "ترطيب السرة" بشكل دوري.

من أجل تأكيد التشخيص، وعادة في المرضى البالغين مع المتقيحة الخراجات تدفق البول يمكن أن تؤدي الموجات فوق الصوتية تصوير الناسور، وعلى النقيض حل الناسور indigokarmbna، يفرغ تصوير المثانة و الإحليل، CT ودراسة النظائر المشعة في بعض الأحيان. يجب إجراء التشخيص التفريقي مع شفاء الجذع السري ، التهاب السرة ، الورم الحبيبي وعدم دخول قناة الصفار. استمرار الناسور البولي والأمعاء في نفس المريض نادرة للغاية، ولكن لا يزال عالقا في الاذهان هذا الإصدار من الشذوذ. في الأطفال الصغار غالبا ما المريطاء قد تغلق من تلقاء نفسها خلال الأشهر الأولى من الحياة، حتى في بعض الأحيان هؤلاء الأطفال يظهر مجرد الفرجة. ومع ذلك ، ناسور يدوم طويلا في عدد من الحالات يثير تطور التهاب المثانة والتهاب الحويضة والكلية.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

كيس القناة البولية

يتم تشكيل كيس القناة البولي في الحالات التي يحدث فيها طمس في المناطق غير المشروعة القريبة. وغالبا ما يقع بالقرب من السرة وأقل في كثير من الأحيان - إلى المثانة. محتويات الكيس هي البول الراكدة مع ظهارة محرجة أو القيح. سريريًا ، تنتقل خراجات القناة البوليية دون أي أعراض ، وهي نتيجة غير مقصودة في الفحص بالموجات فوق الصوتية للمريض ، ولكن في بعض الأحيان تكون هناك مظاهر للعدوى القيحية الحادة. تشمل المضاعفات الخطيرة التهاب الصفاق الذي يمكن أن يتطور عندما ينكسر خراج في تجويف البطن.

في بعض الأحيان من الممكن استنزاف الكيس بشكل مستقل من خلال السرة أو المثانة ، وكذلك تشكيل الجيوب الأنفية (متقطع).

من أعراض عدوى الكيس ، والألم الأكثر شيوعا في البطن ، والحمى ، وانتهاك عمل التبول (مؤلم ، سريع ، حتى لو كان التحليل العام للبول لا يكشف عن تغيرات مرضية).

في بعض الأحيان يكون ملامسة الورم في التجويف البطني الأمامي ممكنًا.

إلى طرق التشخيص إضافية تشمل CT والنظائر المشعة الدراسة ، والذي يسمح لتوضيح التشخيص. يعتمد علاج كيس القناة البولي على أعراض وعمر المريض. في الفترة "الباردة" ، يمكن إزالة الكيس مع التدخل الجراحي بالمنظار أو فتح. في الفترة الحادة مع تكوّن كيس القناة البولي ، يتم إجراء عملية فتح وتجفيف للخراج. في الأطفال الصغار مع مسارها بدون أعراض ، يمكن الملاحظة ، مع التعلق بالالتهاب ، يتم استئصال التعليم واستنزافه. تتم المعالجة النهائية بعد توقف عملية الالتهاب ، وتتكون من الاستئصال الكامل لجدران الكيس.

[26], [27], [28]

ناسور السرة غير مكتمل

يتكون الناسور الناقص من السرة عندما يكون هناك انتهاك لعملية طمس القناة البولية في الجزء السري. المظاهر السريرية ممكنة في أي عمر. في معظم الأحيان ، يضطرب المرضى بسبب التفريغ المنتفخ في منطقة الحلقة السرية ، مصحوبًا بالغطس في هذه المنطقة ذات الطبيعة الدائمة أو المتقطعة ، وغالباً ما تظهر عليهم علامات التهاب الفم. في حالات انتهاك تدفق محتويات الشبيه بالجنون ، من الممكن حدوث علامات التسمم. في بعض الأحيان ، في منطقة الحلقة السريّة ، يلاحظ انتشار الحبيبات التي تبرز فوق سطح الجلد.

من أجل توضيح التشخيص ، والموجات فوق الصوتية ، والنظارات (بعد الحجامة العملية الالتهابية في منطقة حلقة السري) ضروري.

علاج الناسور ناقصة السرة والتعقيم يوميا حمامات بمحلول برمنجنات البوتاسيوم في علاج السرة 1٪ محلول الخضراء الرائعة، والتحبيب الكي حل 2-10٪ نترات الفضة. مع عدم فعالية التدابير المحافظة ، يتم استئصال القناة البولية بشكل جذري.

علاج او معاملة تشوهات المثانة

العلاج الجراحي الأمثل لأمراض مجرى البول هو طريقة بالمنظار.

مراحل الاستئصال التنظيري للقناة البولية (مع ناسور وكيسات القناة البولية)

• تنظير البطن المفتوح مع إدخال ثلاث مداسات ذات قطر صغير (3 أو 5.5 ملم). يتم عادة إدخال الترواكار رقم 1 (لمنظار البطن ، 5 ملم ، 30 °) على طول خط الوسط في منتصف المسافة بين الحلقة السرية وعملية الخنجري للقص. غالباً ما يتم حقن Trocars رقم 2 و 3 (لأدوات العمل) في المناطق الجذعية اليمنى واليسرى.
• مراجعة بالمنظار باستخدام البصريات مع قطع نهاية زاوية (30 درجة أو 45 درجة) ، وتصور القناة البولية طوال طول (من الحلقة السرية إلى المثانة) أو منطقة تضخمها الكيسي.
• استئصال القناة البولي (عادة يبدأ بتسلخ الحلقة السرية). تُفرز القناة البولية في هذا المكان دائريًا ، وتُقطع بعد تخثر ثنائي القطب دقيقًا. في الوقت نفسه ، يتم إجراء معالجة جراحية إضافية لمنطقة الحلقة السرية من الخارج لإزالة المسار الخفي تمامًا.
• عزل القناة البولية إلى موقع علاقتها بالمثانة عن طريق تشريح دقيق حادة مع تجلط أحادي القطب أو ثنائي القطب. أداء خلع الملابس من قاعدة القناة البولية ، في كثير من الأحيان بمساعدة من endopellet. يتم قطع القناة البولية المقيدة وإزالتها من خلال أحد المبزل.
• خياطة الجرح التشغيل (الغرز داخل الأدمة).

عادة لا تتجاوز مدة الجراحة بالمنظار 20-30 دقيقة ، ويمكن خروج المرضى من المستشفى بعد 1-3 أيام من العملية.

عمليات مماثلة في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1-17 سنوات مع النواسير وأكياس القناة البولية تؤكد عالمية وبساطة وسهولة استخدام تقنيات endosurgical في علاج هذا الشذوذ.

في الحالات التي يكون فيها استئصال القناة البوليية بالمنظار غير ممكن ، يتم إجراء عملية مفتوحة. يعتمد الوصول على مستوى ضعف الطمس. في الأطفال من الفئة العمرية الأصغر سنا ، يتم إزالة القناة البولي بسهولة من شق السليانة على طول الحافة السفلية للحلقة السرية فيما يتعلق بخصائص تشريحية وطرف مرتفع من المثانة. في الأطفال من الفئة العمرية الأكبر سنا والبالغين ، يتم إجراء عملية استئصال البطن في الجزء السفلي المتوسط ويتم استئصال المسالك البولية بأكملها. في الحالات التي تتشابك فيها جدران مجرى الهواء بشكل وثيق مع الأنسجة المحيطة بسبب عملية التهابية تم نقلها سابقًا ، يتم إجراء الختان داخل نسيج صحي.