متلازمة إنتاج ACTH خارج الرحم: مراجعة للمعلومات
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
وصف WH براون لأول مرة في عام 1928 مريض مصاب بسرطان الرئة ovsyanokletochnym، الذي كان المظاهر السريرية للكوشينغ: السمنة مميزة، السطور، الشعرانية، بيلة سكرية. تم العثور على تشريح الجثة في تشريح الجثة. تم الحصول على أدلة على أن الأورام المختلفة يمكن أن تطلق مواد تشبه ACTH في وقت لاحق. في عام 1960 ، تم الكشف عن الببتيدات مع نشاط قشر الكظر في أورام الرئة. كان هذا هو السبب في التعرف على مرض جديد يسمى "متلازمة إنتاج الـ AKTH خارج الرحم.
يمكن لأورام الغدد الصماء وأجهزة غير الغدد الصماء إفراز مختلف المواد النشطة بيولوجيا ويصاحبها ظهور أعراض سريرية معينة. يتم وصف الأورام التي تنتج ACTH ، ADH ، البرولاكتين ، هرمون الغدة الدرقية ، الكالسيتونين ، مختلف الهرمونات الإفراج عنها. تردد ظهور إفراز هرمون خارج الرحم لا يزال غير معروف. تبين أن 10 ٪ من جميع مرضى سرطان الرئة لديهم إفراز خارج الرحم من الهرمونات المختلفة. واحدة من أول من وصف متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH ، وغالبا ما توجد بين متلازمات أخرى مماثلة.
أسباب متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH
متلازمة كوشينغ، خارج الرحم ACTH الناجم عن الإنتاج، على حد سواء وجدت في أورام الغدد الصماء ليس الأجهزة والغدد الصماء. في معظم الأحيان، تتطور هذه المتلازمة في أورام الصدر (سرطان الرئة وسرطان السرطاوي والقصبات الهوائية، التوتة الخبيثة، سرطاوي الأساسي من الغدة الصعترية وغيرها من الأورام المنصفية). أقل شيوعا، ويرافق هذه المتلازمة من تورم في مختلف الأجهزة: الغدد اللعابية النكفية والمثانة والمرارة، المريء، المعدة، الأمعاء الغليظة. يوصف تطور متلازمة الورم الميلانوما والليمفوساركوما. تم العثور أيضا على إنتاج Ectopic من ACTH في أورام الغدد الصماء. في الخلايا السرطانية في جزر لانجرهانز ، غالباً ما يتم العثور على إفراز ACTH. سرطان الغدة الدرقية النخاعي و pheochromocytoma ، تحدث neuroblastoma مع نفس التردد. تم الكشف عن أقل من ذلك بكثير إنتاج ACTH خارج الرحم في سرطان عنق الرحم والمبيض والخصية والبروستاتا. ووجد أيضا أنه مع العديد من أنواع السرطان، وإنتاج ACTH، لاحظت كوشينغ المظاهر السريرية. في الوقت الحاضر ، لم يتم العثور على أسباب إنتاج ACTH في الخلايا السرطانية حتى الآن. وفقا لافتراض في بيرس عام 1966، في تستند إلى مفهوم آبودية نظام، وهي مجموعة من الخلايا المشتقة من الأنسجة العصبية، وهناك ليس فقط في النظام العصبي المركزي، ولكن أيضا في العديد من الأجهزة الأخرى: الرئتين والغدة الدرقية، البنكرياس، منطقة البولي التناسلي وغيرها. تبدأ خلايا أورام هذه الأعضاء في ظروف النمو غير المتحكم فيه بتجميع مختلف المواد الهرمونية.
أعراض متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH
أعراض متلازمة منتجات خارج الرحم ACTH هي درجة مختلفة من hypercortisy. في حالة التقدم السريع في عملية الورم والإنتاجية العالية للهرمونات ، تطور القشرة الكظرية متلازمة Itenko-Cushing. في المرضى ، ويلاحظ الترسب المفرط للدهون تحت الجلد في الوجه والرقبة والجذع والبطن. يكتسب الوجه شكل "اكتمال القمر". تكون الأطراف رفيعة ، ويصبح الجلد جافًا ، ويكتسب لونًا مزرقًا مزيفًا. تظهر أشرطة حمراء بنفسجية من "التمدد" على جلد البطن والفخذين والأسطح الداخلية للأكتاف. هناك عام ، وفي أماكن الاحتكاك ، فرط تصبغ الجلد. على جلد الوجه والصدر والظهر يظهر فرط الشعر. هناك ميل إلى داء الفتق وتطور الحمرة. يتم زيادة الضغط الشرياني. تم تغيير الهيكل العظمي بشكل هستيري ، مع وجود مسار شديد هناك كسور في الأضلاع والفقرات. يتميز داء الستيرويد بمقاومة الأنسولين. نقص بوتاسيوم الدم بدرجات متفاوتة يعتمد على درجة hypercortisy. ويعتمد تطور أعراضه على النشاط البيولوجي وكمية الهرمونات التي يفرزها الورم وتفرزها قشرة الغدة الكظرية من الكورتيزول والكورتيكوستيرون والألدوستيرون والاندروجين.
واحدة من الأعراض المميزة والمستمرة لمتلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH هو ضعف العضلات التدريجي. يعبر عنها التعب السريع ، وضوحا التعب. إلى درجة أكبر لوحظ هذا في الأطراف السفلية. تصبح العضلات مترهلة وناعمة. لا يستطيع المرضى النهوض من الكرسي أو صعود الدرج دون مساعدة. في كثير من الأحيان ، يصاحبه الوهن البدني في هؤلاء المرضى اضطرابات نفسية.
تشخيص متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH
يمكن الاشتباه في وجود متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH مع النمو السريع في المرضى الذين يعانون من ضعف العضلات وفرط التصبغ غريبة. غالباً ما تتطور هذه المتلازمة بين 50 و 60 سنة من العمر مع تواتر متساوٍ بين الرجال والنساء ، في حين يبدأ مرض إيتنكو-كوشينغ ما بين 20 و 40 سنة ، وفي النساء 3 مرات أكثر احتمالاً من الرجال. وهي في معظم الحالات مريضة بعد الولادة. متلازمة إنتاج AKTG خارج الرحم ، الناجمة عن سرطان الخلايا الغضروفية ، على العكس ، هو أكثر شيوعا لدى المدخنين الشباب. ليس في كثير من الأحيان أن متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH لوحظ في الأطفال والناس في سن متقدمة.
تم وصف حالة نادرة من متلازمة إنتاج خارج الرحم من هرمون الموجه لقشر الكظر ، التي تسببها ورم أرومي كلوي ، في فتاة يابانية من 5 سنوات. في غضون 2 أشهر طور الطفل السمنة كوشينويد ، استدارة الوجه ، سواد الجلد ، وكان التطور الجنسي متسقة مع التقدم في العمر. ارتفع ضغط الدم الشرياني إلى 190/130 ملم زئبق. كان محتوى البوتاسيوم في البلازما 3.9 ملمول / لتر. تم الكشف عن زيادة كبيرة في 17-ACS و 17-CS في البول اليومي. وأظهرت التصوير الحوضي الوريدي حدوث خرق في تكوين الكلى اليسرى ، وفي تصوير الشرايين الكلوي الانتقائي ، تم الكشف عن حدوث إنتهاك للدورة الدموية في الجزء السفلي منه. عملية إزالة الورم - nefroblastoma ، لم يتم الكشف عن النقائل. تخليق الورم "كبير" ACTH ، بيتا-ليتبوترن ، بيتا إندورفين وكورتيكوتروبين-مثل إطلاق النشاط. بعد إزالة ورم الكلى ، تراجعت أعراض hypercorticosis ، وظيفة الغدة الكظرية تطبيع.
[ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
من الاتصال؟
علاج متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH
علاج متلازمة الإنتاج خارج الرحم يمكن أن يكون ACTH إمراضي واعراض. الأول هو إزالة الورم - مصدر ACTH وتطبيع وظيفة القشرة الكظرية. يعتمد اختيار طريقة العلاج في متلازمة الإنتاج خارج الرحم من ACTH على موقع الورم ، اتساع عملية الورم والحالة العامة للمريض. إزالة الأورام الجذرية هي أنجح أنواع العلاج للمرضى ، ولكن في كثير من الأحيان لا يمكن إجراء ذلك بسبب التشخيص الموضعي المتأخر للورم المنتبذ وعملية الورم المنتشرة على نطاق واسع أو ورم خبيث واسع النطاق. في حالات عدم قابلية تشغيل الورم ، يتم استخدام العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي أو توليفة منه. يهدف علاج الأعراض إلى تعويض العمليات الأيضية في المرضى: القضاء على خلل الإلكتروليت ، وضمور البروتين وتطبيع استقلاب الكربوهيدرات.
الغالبية العظمى من الأورام التي تسبب متلازمة إنتاج ال AKTH خارج الرحم هي خبيثة ، لذلك ، بعد إزالة فورية ، يتم وصف العلاج الإشعاعي. M.O. Tomer et al. وصف المريض في سن 21 مع التطور السريري السريع من فرط القشرية الناجم عن سرطان الغدة الصعترية. جعلت نتائج الفحص من الممكن استبعاد مصدر النخامية من فرط إفراز ACTH. باستخدام التصوير المقطعي للصدر ، تم العثور على ورم في المنصف. قبل العملية للحد من وظيفة القشرة الكظرية ، تم علاج ميتبوبيرون (750 ملغ كل 6 ساعات) ، ديكساميثازون (0.25 ملغ بعد 8 ساعات). إزالة العملية من ورم الغدة الصعترية بكتلة من 28 غم. بعد العملية ، تم وصف إشعاع خارجي من المنصف بجرعة 40 غراي لمدة 5 أسابيع. نتيجة لهذا العلاج ، خضع المريض مغفرة السريرية والكيميائية الحيوية. يعتبر العديد من المؤلفين أن الأساليب العلاجية والإشعاعية في أورام المنصف هي أفضل طريقة لعلاج أورام خارج الرحم.
الوقاية من متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH
متلازمة المنتجات خارج الرحم ACTH هو أكثر شيوعا في الرجال الذين يدخنون وينجم عن سرطان الرئة ، الشعب الهوائية ، المنصفية. في هذا الصدد ، يمكن أن تلعب مكافحة التدخين دورا إيجابيا في الوقاية من هذا المرض.
التشخيص في متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH
التشخيص في معظم الحالات ضعيف ، يعتمد على درجة الورم الخبيث في العملية ، توزيعها ، شدة فرط الكالوري ووقت التشخيص. يتم فقدان العجز في معظم المرضى.