علاج متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH

علاج متلازمة الإنتاج خارج الرحم يمكن أن يكون ACTH إمراضي واعراض. الأول هو إزالة الورم - مصدر ACTH وتطبيع وظيفة القشرة الكظرية. يعتمد اختيار طريقة العلاج في متلازمة الإنتاج خارج الرحم من ACTH على موقع الورم ، اتساع عملية الورم والحالة العامة للمريض. إزالة الأورام الجذرية هي أنجح أنواع العلاج للمرضى ، ولكن في كثير من الأحيان لا يمكن إجراء ذلك بسبب التشخيص الموضعي المتأخر للورم المنتبذ وعملية الورم المنتشرة على نطاق واسع أو ورم خبيث واسع النطاق. في حالات عدم قابلية تشغيل الورم ، يتم استخدام العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي أو توليفة منه. يهدف علاج الأعراض إلى تعويض العمليات الأيضية في المرضى: القضاء على خلل الإلكتروليت ، وضمور البروتين وتطبيع استقلاب الكربوهيدرات.

الغالبية العظمى من الأورام التي تسبب متلازمة إنتاج ال AKTH خارج الرحم هي خبيثة ، لذلك ، بعد إزالة فورية ، يتم وصف العلاج الإشعاعي. M.O. Tomer et al. وصف المريض في سن 21 مع التطور السريري السريع من فرط القشرية الناجم عن سرطان الغدة الصعترية. جعلت نتائج الفحص من الممكن استبعاد مصدر النخامية من فرط إفراز ACTH. باستخدام التصوير المقطعي للصدر ، تم العثور على ورم في المنصف. قبل العملية للحد من وظيفة القشرة الكظرية ، تم علاج ميتبوبيرون (750 ملغ كل 6 ساعات) ، ديكساميثازون (0.25 ملغ بعد 8 ساعات). إزالة العملية من ورم الغدة الصعترية بكتلة من 28 غم. بعد العملية ، تم وصف إشعاع خارجي من المنصف بجرعة 40 غراي لمدة 5 أسابيع. نتيجة لهذا العلاج ، خضع المريض مغفرة السريرية والكيميائية الحيوية. يعتبر العديد من المؤلفين أن الأساليب العلاجية والإشعاعية في أورام المنصف هي أفضل طريقة لعلاج أورام خارج الرحم.

العلاج الكيماوي لمتلازمة منتجات خارج الرحم من ACTH هو محدود نوعا ما. لا يتم حاليًا تطوير علاج مضاد للورم بشكل عام لأورام APUD والأورام التي تفرز ACTH. يمكن إجراء العلاج بشكل فردي ويعتمد على مكان الورم. FS Marcus et al. وصف المريض مع متلازمة Isenko-Cushing و carcinoid المعدة مع الانبثاث. على خلفية استخدام العلاج الكيميائي المضاد للورم ، طبع المريض محتوى ACTH وكان هناك تحسن سريري ملحوظ في فرط القشرية.

يمكن أن يؤدي استخدام العلاج المضاد للورم في المرضى الذين يعانون من متلازمة إنتاج ACTH خارج الرحم في بعض الأحيان إلى الموت. أفاد جونسون FD اثنين من المرضى الذين يعانون من سرطان الأوعية الأولية ، وسرطان الخلايا الصغيرة في الكبد ، والمظاهر السريرية من hypercorticism. خلال فترة العلاج الكيميائي المضاد للورم (السايكلوفوسفاميد عن طريق الوريد و vincristine) ، ماتوا في اليومين السابع والعاشر من بداية العلاج. بالإضافة إلى ذلك ، SD Cohbe وآخرون. أبلغت عن المريض ، الذي كان سرطان الثدي مع متلازمة إنتاج AKTH خارج الرحم. بعد فترة وجيزة من تعيين العلاج الكيميائي ، توفي المريض أيضا. كان هناك رأي أنه في المرضى الذين يعانون من ورم خارج الرحم وفائض من الستيرويدات القشرية ، ما يسمى أزمة carcinoid عندما يتم وصف الأدوية المضادة للورم. قد يكون سببها المحتمل هو عدم التسامح مع المواد الكيميائية على خلفية فرط القشرية.

علاج المرضى الذين يعانون من متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH ليس فقط التأثير مباشرة على الورم. تعتمد الأعراض السريرية للمتلازمة وشدة حالة المرضى على درجة فرط القشرية. ولذلك ، فإن نقطة مهمة للعلاج هي تطبيع وظيفة القشرة الكظرية. لهذه الأغراض ، يتم استخدام الطريقة الجراحية للعلاج - يتم استخدام استئصال الغدة الكظرية الكلي في اتجاهين أو الأدوية - حاصرات التخليق الحيوي للقشرة الكظرية.

في المرضى الذين يعانون من متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH بسبب شدة الحالة ، فإن الاستئصال الجراحي للغدد الكظرية يشكل خطرا كبيرا على الحياة. ولذلك ، يلجأ معظم المرضى إلى حصار المخدرات من التخليق الحيوي للهرمونات في قشرة الغدة الكظرية. كما يستخدم العلاج الذي يهدف إلى تطبيع وظيفة القشرة الكظرية للتحضير للإزالة الفورية للورم أو للعلاج الإشعاعي. عندما يكون من المستحيل تطبيق طرق المعالجة الجذرية لمتلازمة إنتاج خارج الرحم من الـ ACTH ، فإن الأدوية التي تعيق عملية التخليق الحيوي للكورتيكوستيرويدات تطيل عمر المرضى. وتشمل هذه الميتوبيريون ، ايلبتان أو oriteen و mamomite (glutetimide) ، chloridan (o'r'DDD) أو trilostane. يتم استخدامها على حد سواء في حالة مرض Itenko-Cushing وفي المرضى الذين يعانون من متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH. يوصف Metopyrone بجرعة تتراوح من 500-750 مجم 4-6 مرات في اليوم ، جرعة يومية من 2-4.5 جم ، ويثبط Orimeten تحويل الكوليسترول إلى pregnenolone. قد يكون لهذا الدواء آثار جانبية: له تأثير مهدئ ، يسبب اضطرابات الأكل والطفح الجلدي. ونتيجة لذلك ، تقتصر جرعة الدواء على 1-2 جرام / يوم.

يتم الجمع بين علاج أكثر نجاحا العلاج مع metoperon و orimethene. يتم تحقيق انخفاض كبير في وظيفة الغدة الكظرية والحد من الآثار السامة للأدوية. يتم اختيار الجرعة اعتمادًا على حساسية المريض.

جنبا إلى جنب مع التأثير على الورم ووظيفة قشرة الغدة الكظرية ، المرضى الذين يعانون من متلازمة إنتاج ACTH خارج الرحم تظهر أعراض العلاج. وتهدف إلى تطبيع اضطرابات المنحل بالكهرباء ، هدم البروتين ، داء السكري الستيرويد وغيرها من مظاهر فرط القشرية. لتطبيع نقص بوتاسيوم الدم وقلاء نقص البقع ، يتم استخدام veroshpiron ، مما يساعد على تأخير إفراز البوتاسيوم عن طريق الكلى. يوصف بجرعة 150-200 ملغ / يوم. جنبا إلى جنب مع veroshpiron يعطى المريض مختلف الاستعدادات البوتاسيوم وتقييد الملح. مع مظاهر متلازمة ذمي مع الحذر تعيين مدرات البول - فوروسيميد ، brinaldix وغيرها في تركيبة مع veroshpiron وإعداد البوتاسيوم. يتم عرض المنتجات التي تحتوي على البوتاسيوم ، وكذلك من أجل تقليل الحثل البروتيني - retabolil في جرعة من 50-100 ملغ كل 10-14 يوما.

يحدث أيضا في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من ارتفاع السكر في الدم وجلاكسوزية يتطلب أيضا تعيين علاج سكر الدم. إن الأدوية الأكثر ملائمة لعلاج داء الستيرويد هي البايجوانيدات ، وخصوصاً السيلوبين-المؤخرة. يجب أن يكون النظام الغذائي خالية من الكربوهيدرات القابلة للهضم.

في المرضى نتيجة لقشر فرط ، هناك هشاشة العظام من الهيكل العظمي ، في كثير من الأحيان العمود الفقري. متلازمة الألم الحاد ، المرتبطة بالأعصاب العصبية والمظاهر الثانوية الجدية ، غالباً ما يبرط المريض على السرير. للحد من هشاشة العظام ، يتم وصف مستحضرات الكالسيوم والكالسيترين (الكالسيتونين).

في حالة القصور القلبي الرئوي ، يتم استخدام جليكوسيدات القلب ومستحضرات الديجيتال. في ضوء اعتلال القلب الستيرويدية المرتبطة نقص بوتاسيوم الدم ، وارتفاع ضغط الدم وضمور البروتين ، isoptin ، panangin ، البوتاسيوم orotate مطلوب. في حالات عدم انتظام دقات القلب المستمر ، يظهر كوردارون ، كردنوم ، حاصرات ألفا.

من الصعب تعقيدات المضاعفات في المرضى الذين يعانون من فرط الكورتيز ، وبالتالي فإن الاستخدام المبكر للمضادات الحيوية ومضادات الجراثيم من مجموعة واسعة من الإجراءات أمر ضروري. بسبب وجود عدوى متكررة في المسالك البولية ، فمن المستحسن أن يصف الاستعدادات sulfanilamide (phthalazole ، bactrim) ومشتقات nitrofuran (furadonin ، furagin).