الأسباب والتسبب في متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH

أسباب متلازمة خارج الرحم من ACTH. تم العثور على متلازمة فرط القشرية الناجمة عن الإنتاج خارج الرحم من ACTH في أورام كل من الغدد الصماء والغدد الصماء غير الغدد الصماء. في معظم الأحيان، تتطور هذه المتلازمة في أورام الصدر (سرطان الرئة، السرطاوي السرطان والقصبات الهوائية، التوتة الخبيثة، سرطاوي الأساسي من الغدة الصعترية وغيرها من الأورام المنصفية). أقل شيوعا، ويرافق هذه المتلازمة من تورم في مختلف الأجهزة: الغدد اللعابية النكفية والمثانة والمرارة، المريء، المعدة، الأمعاء الغليظة. يوصف تطور متلازمة الورم الميلانوما والليمفوساركوما. تم العثور أيضا على إنتاج Ectopic من ACTH في أورام الغدد الصماء. في الخلايا السرطانية في جزر لانجرهانز ، غالباً ما يتم العثور على إفراز ACTH. سرطان الغدة الدرقية النخاعي و pheochromocytoma ، تحدث neuroblastoma مع نفس التردد. تم الكشف عن إنتاج خارج الرحم من ACTH في حالات سرطان عنق الرحم والمبيض والخصيتين وغدة البروستات أقل في كثير من الأحيان. وقد وجد أيضا أنه في العديد من الأورام الخبيثة التي تنتج ACTH ، لا يتم ملاحظة المظاهر السريرية للالقشرية المفرطة. في الوقت الحاضر ، لم يتم العثور على أسباب إنتاج ACTH في الخلايا السرطانية حتى الآن. وفقا لافتراض في بيرس عام 1966، في تستند إلى مفهوم آبودية نظام، وهي مجموعة من الخلايا المشتقة من الأنسجة العصبية، وهناك ليس فقط في النظام العصبي المركزي، ولكن أيضا في العديد من الأجهزة الأخرى: الرئتين والغدة الدرقية، البنكرياس، منطقة البولي التناسلي وغيرها. تبدأ خلايا أورام هذه الأعضاء في ظروف النمو غير المتحكم فيه بتجميع مختلف المواد الهرمونية. وتشمل هذه الهرمونات التي تطلق ، والتي يتم إنتاجها في شخص صحي في منطقة ما تحت المهاد. الهرمونات المدارية مثل الغدة النخامية: ACTH ، STH ، TTG ، البرولاكتين ، gonadotropins ، ADH. وبالإضافة إلى ذلك، كشفت الأورام إفراز PTH، الكالسيتونين، البروستاجلاندين، كاينين، إرثروبويتين، محفز الإلبان المشيمة، enteroglyukagona وآخرون.

المتلازمات السريرية التي تنشأ نتيجة لإنتاج المواد الهرمونية لا تزال غير مفهومة بشكل جيد وتمثل واحدة من أكثر المشاكل المثيرة للاهتمام في علم الغدد الصم العصبية والأورام.

التسبب في متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH. ومن السمات المميزة لمتلازمة إنتاج هرمون خارج الرحم هو الارتباط المباشر لمتلازمة الغدد الصماء مع ظهور ورم في العضو وارتفاع مستوى هرمون أو هرمونات في الدم. تراجع المظاهر السريرية وانخفاض مستويات الهرمون بعد إزالة الورم يؤكد هذه الأحكام. إن الكشف عن الهرمونات المناظرة في خلايا الورم هو دليل موثوق بما فيه الكفاية على منتجاتها خارج الرحم.

الطبيعة الكيميائية للACTH في البلازما من المرضى الذين يعانون من متلازمة الإنتاج ACTH خارج الرحم في الأورام غير عادية. تم العثور على أشكال مختلفة من ACTH immunoreactive ، ما يسمى الكبيرة والمتوسطة والصغيرة. انها وجدت في الأورام وانتشار ACTH "كبيرة" مع الوزن الجزيئي النسبي من حوالي 30000. ومن المفترض أنه هو شكل من أشكال السلبية وفقط يحولها إلى ACTH يجعل المادة الفعالة لتحفيز تخليق الهرمونات في قشرة الغدة الكظرية. وفي وقت لاحق تبين أن ACTH مع زيادة الكتلة الجزيئية النسبية - سلف مشترك ليس فقط من ACTH، ولكن أيضا لالاندورفين وlipotropina. وبالإضافة إلى هذه الأشكال من ACTH، في الأورام مع خارج الرحم إنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر كشفت وجود العديد من شظايا الطرفية - C- وN-الجزيء. في الأورام المنتشرة ، DN Orth et al. لأول مرة في عام 1978 أظهرت وجود المواد الأفيونية. لأنه تم عزل خلايا سرطان البنكرياس جنبا إلى جنب مع ألفا القشرية وبيتا الاندورفين، يبوتروبين. وهكذا ، فإن الورم يفرز العديد من المواد من السلائف المشترك. وأكدت دراسات أخرى أن الورم خارج الرحم (ovsyanokletochny سرطان الرئة ) يمكن توليف جميع أشكال القشرية، الاندورفين وlipotropina وذلك من حيث قدرة الإنتاج المتزامن لهذه الهرمونات على الخلايا السرطانية مماثلة تقريبا إلى وضعها الطبيعي kortikotrofam النخامية الإنسان. هناك بعض الاختلافات في العمليات الأنزيمية.

مع تطور دراسة الأورام القادرة على توليف ACTH ، وجد أن الهرمونات الأخرى تشكلت فيها. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تصنيع الأورام وهرمونات المهاد - هورمون يطلق الكورتيوتروبين ، هرمون يطلق البرولاكتين.

لأول مرة أظهرت GV Upton أن الأورام في البنكرياس والرئتين قادرة على تجميع النشاط الشبيه بـ CRF. في وقت لاحق ، تم العثور على هذه المادة في سرطان الغدة الدرقية النخاعي ، وسرطان الأمعاء وورم الأرومة. في مريض بسرطان الغدة الدرقية ، بالإضافة إلى المظاهر السريرية للالقشرية المفرطة ، كان هناك اضطراب اكتام. يفرز الورم ، جنبا إلى جنب مع نشاط تحفيز الستيرويدات القشرية ، والبرولاكتين عامل محفز ، والذي أدى بدوره إلى تخليق البرولاكتين في الغدة النخامية. وقد ثبت ذلك من خلال دراسة ثقافة الخلية من الغدة النخامية. بعد إزالة ورم الغدة الدرقية ، اختفى المريض مظاهر فرط القشرية و lactorrhoea. بالإضافة إلى اثنين من الهرمونات مثل الوطاء ، احتوى الورم على كمية كبيرة من الكالسيتونين.

مع متلازمة ACTH-ectopic ، تظهر الأورام أيضًا تخليق السيروتونين والغاسترين ، و luteinizing و follicle-stimulating.

التشريح. في متلازمة ACTT-ectopic ، تتضخم الغدد الكظرية بشكل ملحوظ بسبب تضخم وتضخم ، بشكل رئيسي من الخلايا في منطقة الحزمة. في المجهر الإلكتروني ، تم العثور على عدد كبير من الميتوكوندريا من مختلف الأحجام ، بما في ذلك العملاق معقدة متطورة العملاقة ، في نفوسهم.

الأورام إفراز CRH-ACTH، دائما الخبيث وتوجد في الرئتين - سرطان ovsyanokletochny في الغدة الدرقية - سرطان النخاع، النخاع الكظرية - أليفات الصلبة في المنصف - ورم المستقبلات الكيميائية في البنكرياس - نوع واحد من سرطاوي.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]