مرض رايتر

مرض رايتر هو اضطراب ذو سبب غير معروف، ويرتبط غالبًا بمستضد التوافق النسيجي B27.

متلازمة رايتر (مرادف: متلازمة الإحليل والغشاء الزليلي، مرض رايتر) هي مزيج من التهاب المفاصل الطرفية الذي يستمر لأكثر من شهر، مع التهاب الإحليل (عند النساء - التهاب عنق الرحم) والتهاب الملتحمة. يصاحب مرض رايتر آفات جلدية وأغشية مخاطية مميزة - تقرن الجلد الزليليّ، والتهاب الحشفة، والتهاب الفم.

يصيب هذا المرض بشكل رئيسي المرضى الذين تقل أعمارهم عن 22 عامًا، ويشكل الرجال 90% من المصابين. أما لدى الأطفال وكبار السن، فهو نادر جدًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

أسباب مرض رايتر

لم تُفهم أسباب مرض رايتر ومسبباته بشكل كامل. يبدأ المرض بعد مرور أسبوع إلى أربعة أسابيع من الإصابة بعدوى - الزحار، أو السالمونيلا، أو غيرها من الالتهابات المعوية، أو التهاب الإحليل غير السيلاني (الكلاميديا، داء اليوريا). تُحفز العوامل المعدية المرض، ثم تُنشط آليات المناعة الذاتية وغيرها، وقد يستمر المرض وانتكاساته حتى بعد القضاء على العامل الممرض.

وُجد أليل HLA-B27 لدى 75% من المرضى. يُعدّ مرض رايتر شائعًا بين المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية.

[ 7 ]، [ 8 ]

الشكل المرضي لمرض رايتر

في بؤر الحطاطات الصدفية، يُلاحظ وذمة شديدة في الطبقة الحليمية من الأدمة، وشواك، ونظير التقرن مع خراجات كبيرة من نوع مونرو، وبثور إسفنجية من نوع كوغوي. على عكس الصدفية، تتكون محتويات البثور بشكل رئيسي من الخلايا الحبيبية الحمضية، وتُستبدل بؤر نظير التقرن بعناصر قشرية. في الطبقة الحليمية من الأدمة، بالإضافة إلى الوذمة، يُلاحظ نزيف.

في العقد اللمفاوية، يُلاحظ وذمة، وتضخم في الجريبات اللمفاوية مع بؤر جرثومية بارزة (المنطقة ب)، وتوسع في الأوعية الدموية في النخاع، وتكاثر الخلايا السدوية، ومنها الخلايا البلازمية والعدلات والحمضات. في الجيوب الأنفية، يُلاحظ التهاب مع توسع في تجاويفها، ورواسب هيموسيديرين حولها.

تُلاحظ أيضًا تغيرات التهابية تُشبه الصدفية وأمراض الروماتويد في كبسولات المفاصل. ولكن بخلاف الأخيرة، يُلاحظ وجود عدد كبير من الخلايا الحبيبية اليوزينية (الروماتويد اليوزيني) في الارتشاحات في مرض رايتر.

أعراض مرض رايتر

هناك مرحلتان في تطور العملية المرضية: المرحلة المعدية المبكرة والمرحلة المتأخرة من الالتهاب المناعي مع ارتفاع نسبة المركبات المناعية المنتشرة، وفرط غلوبولين الدم، وعلامات أخرى لضعف المناعة. سريريًا، يتجلى المرض في التهاب الإحليل، والتهاب البروستاتا، وتلف المفاصل، وخاصةً الكبيرة منها، والتهاب الملتحمة، والطفح الجلدي متعدد الأشكال، ومن أكثرها شيوعًا الآفات الصدفية، والتقرن الراحي الأخمصي، والتهاب القلفة والحشفة المزمن. أما الأقل شيوعًا، فهي التآكلات النزفية، وتغيرات الغشاء المخاطي للفم على شكل بقع حمراء وذمية، و"لسان جغرافي". قد تُلاحظ أعراض تلف الأعضاء الداخلية (الإسهال، والتهاب عضلة القلب، والتهاب الكلية، وغيرها). يُصاب به في الغالب الشباب، ويكون مسار المرض حادًا، ويتعافى العديد من المرضى بعد النوبة الأولى، ولكن الانتكاسات ليست نادرة، خاصةً عند استمرار بؤر العدوى البولية التناسلية أو إعادة العدوى. تستمر فترات التحسن لفترة طويلة (أشهر أو سنوات)، وتكون الدورة مزمنة، وغالبًا ما تتكرر، مما قد يؤدي إلى الإعاقة، وفي حالات نادرة إلى الوفاة.

تشمل أعراض داء رايتر التهاب الإحليل والتهاب المفاصل والتهاب الملتحمة. ومع ذلك، قد يُصاب الجلد والأغشية المخاطية والجهاز القلبي الوعائي وأعضاء أخرى. عند بداية المرض، لا تظهر جميع أعراض الثالوث دائمًا في نفس الوقت. في 40-50% من المرضى، تظهر علامات المرض بعد مرور شهر إلى ثلاثة أشهر أو أكثر.

التهاب الإحليل هو أكثر مضاعفات هذا المرض شيوعًا، ويتجلى في صديد البول غير البكتيري، ونزول دم في البول، وعسر التبول، وغالبًا ما يتفاقم بالتهاب المثانة، والتهاب البروستاتا، والتهاب الحويصلات. يمكن أن يحدث التهاب الإحليل والتهاب البروستاتا بأعراض طفيفة، دون التسبب في اضطرابات ذاتية.

التهاب الملتحمة والتهاب الجلد الثانوي في الوجه لدى مريض مصاب بمتلازمة رايتر

يحدث التهاب الملتحمة في 1/3 من المرضى ويمكن أن يكون زاويًا وظهريًا وبصليًا.

قد تحمرّ العينان ويشعر المرضى برهاب الضوء. قد يتطور التهاب القرنية والتهاب القزحية والجسم الهدبي. يُلاحظ انخفاض في حدة البصر، بل وحتى العمى.

غالبًا ما يتخذ التهاب المفاصل شكل التهاب الغشاء الزليلي مع انصباب متوسط، وتورم في الأنسجة الرخوة، وتقييد في وظيفة المفصل. أما أقل شيوعًا، فهو ألم المفاصل، أو على العكس، التهاب المفاصل المشوه الشديد. غالبًا ما يصاحب التهاب مفصل الركبة انصباب غزير في تجويف المفصل. بل من الممكن حدوث تمزق في الغشاء الزليلي لمفصل الركبة وتسرب السوائل إلى عضلات الساق. يتميز مرض رايتر بالتهاب غير متماثل في المفصل العجزي الحرقفي وتلف في المفاصل الفقرية، والذي يُكتشف شعاعيًا. أحيانًا، يصاحب تلف المفصل حالة حمى. وغالبًا ما تكون درجة حرارة الجسم أقل من المعدل الطبيعي.

في مرض رايتر، تُلاحظ آفات جلدية لدى ما يقرب من 50% من المرضى. تتنوع الطفح الجلدي، ولكن أكثرها شيوعًا ونمطية هو التهاب الحشفة الدائري وتآكلات تجويف الفم مع مناطق تقشر في الغشاء المخاطي بلون أبيض، والتي تظهر أحيانًا على اللسان، تشبه اللسان الجغرافي، وعلى الحنك - يورانيتيد دائري. يُعد التقرن الجلدي "البلنورهي" علامة مميزة للمرض. يبدأ التقرن الجلدي بطفح جلدي من بقع حمراء على راحتي اليدين وباطن القدمين والأعضاء التناسلية أو أجزاء أخرى من الجسم. ثم تتحول البقع إلى بثور، ثم إلى حطاطات قرنية مخروطية الشكل أو لويحات سميكة متقشرة. عادةً ما يصاحب التقرن الجلدي المنتشر، وكذلك الطفح الجلدي الصدفي، الأشكال الشديدة من مرض رايتر. في بعض الأحيان، يُلاحظ فرط التقرن تحت الظفر، وسماكة، وهشاشة في صفائح الظفر. من بين الأعضاء الداخلية، غالبًا ما يتأثر الجهاز القلبي الوعائي (التهاب العضلة أو التامور، قصور الأبهر)، وفي حالات أقل - التهاب الجنبة، التهاب كبيبات الكلى أو التهاب الحويضة والكلية، التهاب الوريد، التهاب العقد اللمفاوية، اضطرابات الجهاز الهضمي المختلفة، ألم العصب، التهاب العصب، شلل محيطي. في الحالات الشديدة، من الممكن حدوث اضطرابات وظيفية في النشاط العصبي في شكل اكتئاب، وتهيج، واضطرابات النوم، وما إلى ذلك. نادرًا ما توجد حالات شفاء تلقائي في غضون 2-7 أسابيع. ينتهي الشكل الحاد، مثل الشكل المطول، بالشفاء السريري الكامل بغض النظر عن شدة المرض. يمكن أن يشكل الشكل المزمن، الذي تشارك فيه المفاصل العجزية الحرقفية والفقرية في العملية، تصلبًا وآفات مستمرة في المفاصل والجهاز الرباطي، مما يؤدي إلى ضعف القدرة على العمل والإعاقة.

التشخيص التفريقي

يجب التمييز بين هذا المرض والصدفية البثرية والتهاب المفاصل الروماتويدي ومرض بهجت.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

علاج مرض رايتر

في المرحلة الحادة من داء رايتر، تُوصف الأدوية المضادة للكلاميديا: أزيثروميسين (أزيميد) مرة واحدة عن طريق الفم، أو دوكسيسيكلين 100 ملغ مرتين يوميًا عن طريق الفم لمدة 7 أيام، أو روكسيثروميسين (روكسيبيل) 150 ملغ مرتين يوميًا لمدة 5 أيام. في الوقت نفسه، تُوصف أدوية مزيلة للسموم ومزيلة للحساسية ومضادة للالتهابات. في الحالات الشديدة جدًا، يُنصح بتناول أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد عن طريق الفم.

في مرحلة الاضطرابات المناعية (المناعة الذاتية)، إلى جانب الأدوية المذكورة أعلاه، يتم استخدام العوامل المثبطة للمناعة والعوامل المضادة للخلايا.

يجب فحص الشركاء الجنسيين. حتى في حال عدم وجود أعراض سريرية لالتهاب المسالك البولية التناسلية، يُوصف لهم علاج وقائي لمرض رايتر.