الورم السحائي الجداري

الورم السحائي الجداري أو الورم السحائي الجداري هو ورم ينشأ من الخلايا السحائية المعدلة للأم الجافية الوسطى مع الارتباط بالطبقة الداخلية للأم الجافية فوق الفصوص الجدارية (الفص الجداري) من القشرة الدماغية. معظم الأورام من هذا النوع (80-90%) تكون حميدة.

علم الأوبئة

تمثل الأورام السحائية 37.6% من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي الأولية و53.3% من الأورام غير الخبيثة داخل الجمجمة. تحدث الأورام السحائية المتعددة في أقل من 10% من الحالات. وهي أكثر شيوعًا عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و60 عامًا، ونادرا ما يتم اكتشافها عند الأطفال. هذه الأورام أكثر شيوعا بثلاث مرات عند النساء منها عند الرجال.

تمثل الأورام السحائية من الدرجة الثانية ما يصل إلى 5-7% من الحالات، بينما تمثل الأورام السحائية من الدرجة الثالثة 1-2%.

الورم السحائي الجداري هو تشخيص نادر إلى حد ما.

الأسباب الأورام السحائية الجدارية

يعتبر الورم السحائي هو الورم الأولي داخل الجمجمة الأكثر شيوعًا، ويتكون من الخلايا السحائية المتضخمة بشكل مرضي في شبكة العنكبوت (الأم العنكبوتية الدماغية) في الدماغ.[1]

عادة، تحدث الأورام السحائية بشكل عفوي، مما يعني أن الأسباب غير معروفة.

يُعتقد أن أورام الدماغ، بما في ذلك الأورام السحائية داخل الجمجمة، تنشأ من تشوهات وعيوب الكروموسومات (الطفرات، الانحرافات، الربط، التضخيم أو الفقد) في الجينات التي تنظم معدل انقسام الخلايا (بسبب عوامل نمو البروتين) وعملية موت الخلايا المبرمج، والورم. الجينات الكابتة، وما إلى ذلك. يُعتقد أيضًا أن الجينات الكابتة للورم تنشأ من تشوهات وعيوب الكروموسومات (الطفرات، الانحرافات، الربط، التضخيم أو الفقد) في الجينات التي تنظم معدل انقسام الخلايا (بسبب عوامل نمو البروتين) وعملية نمو الخلايا. موت الخلايا المبرمج.

على سبيل المثال، يؤدي الاضطراب الوراثي مثل فقدان الكروموسوم 22q إلى متلازمة عائلية، الورم الليفي العصبي من النوع 2، والذي لا يمثل فقط العديد من حالات الأورام السحائية ولكن أيضًا زيادة حدوث أورام المخ الأخرى.

تنقسم الأورام السحائية إلى ثلاث درجات: حميدة (الدرجة الأولى)، غير نمطية (الدرجة الثانية)، وكشمية أو خبيثة (الدرجة الثالثة). تتميز أيضًا الأصناف النسيجية للأورام السحائية: الليفية، والورمية، والمختلطة، وما إلى ذلك.

عوامل الخطر

حتى الآن، العامل الوحيد المؤكد الذي يزيد من خطر الإصابة بالأورام السحائية هو التعرض للإشعاع المؤين (الإشعاع) لمنطقة الرأس (خاصة في مرحلة الطفولة).

ووجدوا أيضًا ارتباطًا بين تطور هذا النوع من الورم والسمنة، وهو ما أرجعه الباحثون إلى زيادة إشارات الأنسولين وعامل النمو الشبيه بالأنسولين (IGF-1)، الذي يمنع موت الخلايا المبرمج ويحفز نمو الورم.

لاحظ بعض الباحثين زيادة خطر الإصابة بالورم السحائي لدى الأشخاص المرتبطين مهنيًا باستخدام المبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب.

طريقة تطور المرض

تنشأ الخلايا السحائية لشبكة العنكبوت من الأنسجة الجرثومية (اللحمة المتوسطة)؛ أنها تشكل اتصالات كثيفة بين الخلايا (ديسموس) وتخلق حاجزين في وقت واحد: بين السائل النخاعي والأنسجة العصبية وبين الخمور والدورة الدموية.

تصطف هذه الخلايا بواسطة العنكبوت والغشاء الدماغي الناعم (pia mater encephali)، بالإضافة إلى حواجز العنكبوت والروابط التي تعبر الفضاء تحت العنكبوتية، وهي مساحة مملوءة بالسائل النخاعي بين العنكبوت والأغشية الدماغية الناعمة.

الآلية الجزيئية لزيادة تكاثر الخلايا السحائية المغلفة والتسبب في تكوين الورم السحائي المتقطع غير مفهومة جيدًا.

ورم حميد (ورم سحائي من الدرجة الأولى) له شكل وقاعدة مستديران مميزان، ولا تنمو الخلايا التي تشكله في أنسجة المخ المحيطة، ولكنها تنمو عادة داخل الجمجمة وتضع ضغطًا بؤريًا على أنسجة المخ المجاورة أو السفلية. يمكن أن تنمو الأورام أيضًا إلى الخارج، مما يسبب سماكة الجمجمة (فرط التعظم). في الأورام السحائية الكشمية، قد يكون النمو غازيًا (ينتشر إلى الأنسجة الدماغية).

أظهرت الدراسات النسيجية أن العديد من الأورام من هذا النوع لها منطقة ذات نشاط تكاثري أعلى. وهناك فرضية مفادها أن الأورام السحائية تتشكل من استنساخ خلايا متحولة ورم معين ينتشر عبر أغشية الدماغ.

الأعراض الأورام السحائية الجدارية

من الصعب ملاحظة العلامات الأولى للورم السحائي في المنطقة الجدارية، لأن الصداع عرض غير محدد ولا يحدث عند الجميع، والورم نفسه ينمو ببطء.

إذا ظهرت الأعراض، فإن طبيعتها وشدتها تعتمد على حجم الورم السحائي وموقعه. بالإضافة إلى الصداع والدوخة، فإنها قد تظهر على شكل تشنجات صرعية، وضعف البصر (عدم وضوح الرؤية)، وضعف في الأطراف، واضطرابات حسية (خدر)، وفقدان التوازن.

عندما يتطور الورم السحائي الجداري الأيسر، يعاني المرضى من: النسيان، ومشية غير مستقرة، وصعوبة في البلع، وضعف حركي في الجانب الأيمن مع شلل عضلي أحادي الجانب (شلل نصفي)، ومشاكل في القراءة (تعذر القراءة).

الورم السحائي الجداري الأيمن، والذي قد يتشكل بين الفص الجداري الأيمن والجافية الناعمة (الموجودة تحت الجافية)، يظهر في البداية مع الصداع والضعف الثنائي في الأطراف. قد يؤدي التورم بالقرب من الورم و/أو ضغط كتلة الورم في المنطقة الجدارية إلى ازدواج الرؤية أو عدم وضوح الرؤية، وطنين الأذن وفقدان السمع، وفقدان حاسة الشم، والنوبات، ومشاكل في الكلام والذاكرة. مع زيادة الضغط، تظهر أيضًا بعض أعراض آفات الفص الجداري ، بما في ذلك عجز القشرة الجدارية مع الانتباه أو العجز الإدراكي؛ التشخيص الفلكي ومشاكل التوجه. وتعذر الأداء الجانبي المقابل - صعوبة أداء المهام الحركية المعقدة.

ينمو الورم السحائي الجداري المحدب أو المحدب على سطح الدماغ، وأكثر من 85% من الحالات تكون حميدة. تشمل علامات هذا الورم الصداع والغثيان والقيء وتباطؤ الحركة ونوبات عضلية متكررة على شكل نوبات جزئية. قد يكون هناك تآكل أو فرط تعظم (سماكة الجمجمة) في عظم الجمجمة عند ملامسته للورم السحائي، وغالبًا ما توجد منطقة تكلس في قاعدة الورم، والتي تُعرف بأنها ورم سحائي متكلس في الفص الجداري.

المضاعفات والنتائج

يمكن أن يؤدي تضخم الورم وضغطه إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة، وتلف الأعصاب القحفية (مع تطور الاضطرابات العصبية المختلفة)، وإزاحة وضغط التلفيف الجداري (مما قد يسبب تشوهات نفسية).

يعتبر الانبثاث من المضاعفات النادرة للغاية التي تظهر في الأورام السحائية من الدرجة الثالثة.

التشخيص الأورام السحائية الجدارية

يتضمن تشخيص هذه الأورام تاريخًا شاملاً للمريض وفحصًا عصبيًا.

اختبارات الدم والسائل النخاعي ضرورية.

يتم لعب الدور الرئيسي في اكتشاف الورم عن طريق التشخيص الآلي: التصوير المقطعي المحوسب للدماغ مع التباين، التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ، التحليل الطيفي MP، التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET scan)، تصوير الأوعية المقطعية للأوعية الدماغية.[2]

تشخيص متباين

يشمل التشخيص التفريقي تضخم السحايا، والسل الدماغي، والورم الدبقي، والورم الشفاني، ورم الخلايا الوعائية الدموية، وجميع أورام اللحمة المتوسطة داخل الجمجمة.

علاج او معاملة الأورام السحائية الجدارية

بالنسبة للورم السحائي الجداري، يهدف العلاج إلى تقليل الضغط على الدماغ وإزالة الورم.

ولكن إذا لم يسبب الورم أعراضا، فإنه لا يتطلب علاجا فوريا: يقوم المتخصصون بمراقبة "سلوكه" من خلال فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي الدورية.

نادرًا ما يُستخدم العلاج الكيميائي للأورام السحائية داخل الجمجمة إذا كان الورم من الدرجة الثالثة أو تكرر ظهوره. في نفس الحالات، يتم إجراء العلاج الإشعاعي باستخدام الجراحة الإشعاعية المجسمة والعلاج بالبروتونات المعدلة الكثافة.

العلاج الدوائي، أي استخدام الدواء، قد يشمل: تناول عامل مضاد للأورام في كبسولات مثل هيدروكسي يوريا (هيدروكسي كارباميد)؛ حقن هرمون ساندوستاتين المضاد للأورام . يمكن إعطاء العلاج المناعي عن طريق إعطاء مستحضرات ألفا إنترفيرون (2b أو 2a).

توصف الأدوية أيضًا لتخفيف بعض الأعراض: الكورتيكوستيرويدات للتورم، ومضادات الاختلاج للنوبات، وما إلى ذلك.

عندما يسبب الورم السحائي أعراضًا أو ينمو في الحجم، غالبًا ما يوصى بالعلاج الجراحي - الاستئصال الجزئي للورم. أثناء الجراحة، يتم أخذ عينات من الخلايا السرطانية (خزعة) للفحص النسيجي - للتأكد من نوع الورم ومدى انتشاره. على الرغم من أن الإزالة الكاملة يمكن أن توفر علاجًا للورم السحائي، إلا أن هذا ليس ممكنًا دائمًا. يحدد موقع الورم مدى أمان إزالته. وإذا بقي جزء من الورم، يتم علاجه بالأشعة.

تتكرر الأورام السحائية أحيانًا بعد الجراحة أو الإشعاع، لذا فإن التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) للدماغ بشكل منتظم (كل واحد أو اثنين) يعد جزءًا مهمًا من العلاج.

الوقاية

لا توجد وسيلة لمنع تشكيل الورم السحائي.

توقعات

العامل النذير الأكثر موثوقية للورم السحائي الجداري هو درجته النسيجية ووجود تكرار.

في حين أن معدل البقاء الإجمالي لمدة 10 سنوات للأورام السحائية من الدرجة الأولى يقدر بحوالي 84%، فإنه بالنسبة لأورام الدرجة الثانية يصل إلى 53% (مع نتائج مميتة في حالات الأورام السحائية من الدرجة الثالثة). ويبلغ معدل تكرار الإصابة خلال خمس سنوات بعد العلاج المناسب لدى المرضى الذين يعانون من الأورام السحائية الحميدة 15% في المتوسط، والأورام غير النمطية 53%، والأورام الكشمية 75%.