التهاب بيضاء الدماغ المصلب تحت الحاد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تشمل مجموعة التهاب بيضاء الدماغ المصلب تحت الحاد أشكالاً محددة من التهاب الدماغ المزمن وتحت الحاد ذي المسار الحاد التدريجي (التهاب الدماغ مع ضمور داوسون، التهاب بيضاء الدماغ المصلب تحت الحاد لفان بوغارت، التهاب الدماغ العقدي الشامل لبيت-دورينغ). ونظرًا لاختلاف صورتها السريرية وشكلها نسبيًا وغير ذي دلالة إحصائية، تُعالج حاليًا كمرض واحد، وغالبًا ما يُطلق عليها اسم "التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد الشامل". تشمل هذه المجموعة أيضًا التهاب الدماغ المحوري لشيلدر (التصلب المحوري المنتشر)، والذي يتميز بخصائص سريرية وشكلية مرضية واضحة المعالم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أسباب التهاب الدماغ الأبيض المصلب تحت الحاد

في مسببات التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد، تلعب العدوى الفيروسية المستمرة، مثل الحصبة، والفيروس المعوي، وفيروس التهاب الدماغ المنقول بالقراد، دورًا رئيسيًا. لدى مرضى التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد، تُوجد مستويات عالية جدًا من أجسام الحصبة المضادة في الدم والسائل الدماغي الشوكي (لا تُلاحظ حتى لدى مرضى الحصبة الحادة).

تلعب الآليات المناعية الذاتية، وكذلك العيوب المكتسبة أو الخلقية في الجهاز المناعي، دورًا في التسبب في المرض.

علم الأمراض

مجهريًا، يُكتشف نزع الميالين المنتشر الواضح وتَدَبُّق المادة البيضاء في نصفي الكرة المخية. في بعض الحالات، تُكتشف عقيدات دبقية متعددة. في حالات أخرى، تُكتشف شوائب مُحببة للأكسجين في نوى الخلايا العصبية في القشرة وتحت القشرة وجذع الدماغ على خلفية تغيراتها الضمورية. تبقى الأسطوانات المحورية سليمة نسبيًا في البداية، ثم تموت. يُلاحظ تسلل متوسط الوضوح حول الأوعية الدموية من الخلايا اللمفاوية والبلازمية. يتميز التهاب بيضاء الدماغ لشيلدر بتكاثر الخلايا الدبقية مع بؤر تصلب.

أعراض التهاب الدماغ الأبيض المصلب تحت الحاد

يصيب هذا المرض الأطفال والمراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و15 عامًا بشكل رئيسي، ولكن قد يحدث المرض في مرحلة البلوغ. تكون بداية المرض شبه حادة. تظهر الأعراض التي تُعتبر وهنًا عصبيًا: شرود الذهن، والتهيج، والتعب، والبكاء. ثم يتم الكشف عن علامات تغيرات الشخصية والانحرافات السلوكية. يصبح المرضى غير مبالين، ويفقدون الشعور بالمسافة، والصداقة، والواجب، وصحة العلاقات، والانضباط. تبدأ الدوافع البدائية بالسيطرة: الجشع، والأنانية، والقسوة. في الوقت نفسه، تظهر اضطرابات وظائف الدماغ العليا (عسر الكتابة، وفقدان القدرة على الكلام، والقراءة، والعجز عن الأداء)، والتوجه المكاني، واضطرابات مخطط الجسم وتزداد ببطء. بعد 2-3 أشهر من ظهور المرض، يتم الكشف عن فرط الحركة في شكل رمع عضلي، وتشنج الالتواء، والزفن الشقي في الحالة العصبية. في الوقت نفسه، تحدث نوبات صرع تشنجية، ونوبات صرع طفيفة، ونوبات جزئية مستمرة من نوع صرع كوزيفنيكوفسكي. لاحقًا، ومع تطور المرض، يضعف فرط الحركة، لكن تبدأ اضطرابات باركنسونية واضطرابات التوتر العضلي في الازدياد، وصولًا إلى تصلب دماغي. عادةً ما تصاحب الاضطرابات خارج الهرمية اضطرابات نباتية واضحة: دهنية الوجه، وسيلان اللعاب، وفرط التعرق، وعدم استقرار الأوعية الدموية، وتسرع القلب، وتسرع النفس. غالبًا ما يحدث ضحك وبكاء لا إرادي، وصراخ مفاجئ ("صرخة نورس"). من الأعراض الشائعة ترنح سكوني وحركي من أصل جبهي (حيث لا يحافظ المريض على استقامة جسمه).

في المرحلة المتأخرة من المرض، يحدث شلل تشنجي أحادي، نصفي، ورباعي، مترافق مع اضطرابات حركية خارج هرمية ومخيخية. يُكشف عن فقدان القدرة على الكلام الحسي والحركي، وعمه سمعي وبصري. يتطور الهزال.

المسار والتشخيص

خلال مسار التهاب الدماغ المصلب شبه الحاد، يتم التمييز بين 3 مراحل.

• في المرحلة الأولى، الأعراض السائدة هي تغيرات في الشخصية، وانحرافات سلوكية، وعيوب متزايدة في وظائف المخ العليا، وفرط الحركة المتنوع، ونوبات تشنجية وغير تشنجية.
• في المرحلة الثانية، تزداد اضطرابات التوتر خارج الهرمية واضطرابات التنظيم المركزي اللاإرادي.
• المرحلة الثالثة تتميز بالهزال وتقشير الجلد بالكامل.

يتطور مسار التهاب الدماغ المصلب بثبات، وينتهي دائمًا بالوفاة. تتراوح مدة المرض عادةً بين 6 أشهر وسنتين إلى ثلاث سنوات. هناك أشكال مزمنة مع فترات هدأة دورية. تحدث الوفاة في حالة من الجمود التام، أو الهزال، أو الإرهاق، وغالبًا ما تكون في حالة صرع أو التهاب رئوي.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

تشخيص التهاب الدماغ الأبيض المصلب تحت الحاد

تُواجه بعض الصعوبات في المرحلة المبكرة، حيث غالبًا ما يُشخص الوهن العصبي والهستيريا والفصام خطأً. لاحقًا، يُجرى التشخيص التفريقي لورم الدماغ. يعتمد التشخيص على انتشار الآفة (وليس بؤرتها الوحيدة)، وغياب ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، وتغيرات هياكل خط الوسط في الدماغ أثناء تصوير صدى القلب (EchoES) والتصوير بالرنين المغناطيسي، والصورة المرضية لنتائج تخطيط كهربية الدماغ (EEG). يُؤكد التشخيص بنتائج الدراسات الجينية الجزيئية والمناعية وطرق التصوير العصبي.

تتميز أعراض التهاب بيضاء الدماغ لشيلدر ببعض الخصائص: تكون الأعراض الهرمية أكثر وضوحًا، مهيمنةً على الأعراض خارج الهرمية، وتُلاحظ نوبات الصرع الكبرى بشكل أكثر شيوعًا. في المراحل الأولية، تسود الاضطرابات النفسية. قد يكون مسار المرض على شكل ورم كاذب مع علامات تزايد الأعراض نصف الكروية أحادية البؤرة، مصحوبة بارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. من السمات المميزة للمرض تلف الأعصاب القحفية، وخاصةً الزوجين الثاني والثامن. من الممكن حدوث كسل بصري يصل إلى فقدان البصر الكامل. يُكتشف ضمور الأقراص البصرية في قاع العين. في بعض الحالات، تبقى ردود فعل حدقة العين للضوء سليمة مع فقدان البصر الكامل، والذي يعود إلى الطبيعة المركزية (بسبب تلف الفص القذالي) لفقد البصر الكامل.

يُكتشف فرط تعداد كريات الدم البيضاء المعتدل، وزيادة محتوى البروتين وغلوبولين غاما في السائل النخاعي. يُعطي تفاعل لانج الغرواني منحنى شلليًا في التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد، والالتهابي والمختلط في التهاب بيضاء الدماغ لشيلدر. تُعدّ التغيرات المرضية في تفاعل لانج وفرط غاما غلوبولين النخاع علامات مبكرة لالتهاب بيضاء الدماغ والتهاب الدماغ الشامل. يُسجّل تخطيط كهربية الدماغ تفريغات كهربائية عالية السعة، متزامنة ثنائيًا ومنتظمة، نمطية دورية، (مجمعات راديميكر). لا يكشف تخطيط صدى القلب الكهربائي (EchoES)، الذي يُجرى في حالات التهاب بيضاء الدماغ الكاذب الورمي، عن أي انزياحات في هياكل خط الوسط. يُعدّ التصوير المقطعي المحوري (CT) الأكثر إفادة.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]