التهاب الدماغ الأبيض المصلب تحت الحاد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

في تحت الحاد وتشمل مجموعة المصلب leykoentsefalita أشكال محددة من الدماغ المزمن وتحت الحاد مع تقدمية شديدة على (داوسون الادراج التهاب الدماغ، تحت الحاد المصلب التهاب الدماغ الشامل فان بوجارت العقدي التهاب الدماغ الشامل تافه من دورينج). منذ الاختلافات في الصورة السريرية والتشكل قريب وتافهة، والآن لعلاج مثل مرض واحد، وغالبا ما تسمى "تحت الحاد المصلب التهاب الدماغ الشامل". وتشمل هذه المجموعة من الأمراض periaksialny شيلدر التهاب الدماغ (periaksialny التصلب المنتشر) وجود بعض المظاهر السريرية والمرضية واضحة إلى حد ما.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

أسباب التهاب الدماغ البيضاء المصلب تحت الحاد

في مسببات الالتهاب الدماغي المصلب تحت الحاد ، يلعب دور رئيسي بسبب عدوى فيروسية مستمرة ، على ما يبدو ، الحصبة ، الفيروس المعوي ، فيروس التهاب الدماغ المنقول بالقراد. في المرضى الذين يعانون من التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد ، تم العثور على عيارات عالية جدا من الحصبة في الدم و CSF (لم يلاحظ حتى في المرضى الذين يعانون من عدوى الحصبة الحادة).

لعبت الآلية المرضية لدور آليات المناعة الذاتية ، فضلا عن العيب المكتسب أو الخلقية للجهاز المناعي.

المورفولوجيا المرضية

مجهرية ، هناك إزالة ميالين نشر منتشر و gliosis للمادة البيضاء من نصفي الكرة المخية. في بعض الحالات ، تحديد الكثير من العقيدات الدبقية. في حالات أخرى ، هناك شوائب oxyphilic في نواة الخلايا العصبية من القشرة الدماغية ، تحت العنكبوت ، و brainstem على خلفية التغييرات التصنعي. تبقى الأسطوانات المحورية أولًا سليمة نسبيًا ، ثم تموت. حدد تسلل معتدل حول الأوعية الدموية مع الخلايا اللمفاوية والبلازمية. للإصابة بالتهاب كريات الدم البيضاء في Schuleder ، فإن انتشار الدبقية مع آفات التصلب هو سمة مميزة.

أعراض التهاب الدماغ البيضاء المصلب تحت الحاد

يؤثر المرض بشكل رئيسي على الأطفال والمراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين و 15 سنة ، ولكن في بعض الأحيان يحدث المرض وفي مرحلة البلوغ. بداية المرض هو تحت الحاد. تظهر الأعراض التي تعتبر neurasthenic: الهاء ، والتهيج ، والتعب ، والدموع. ثم هناك علامات على تغيرات الشخصية ، والانحرافات في السلوك. يصبح المرضى غير مبالين ، يفقد الإحساس بالمسافة ، الصداقة ، الواجب ، صحة العلاقات ، الانضباط. تبدأ المحركات البدائية في الهيمنة: الجشع ، الأنانية ، القسوة. في نفس الوقت ، تظهر اضطرابات وظائف دماغية أعلى (agraphy ، aphasia ، alexia ، apraxia) ، والتوجيه المكاني ، واضطرابات في مخطط الجسم. بعد 2-3 أشهر من بداية المرض ، يكشف الوضع العصبي عن فرط الحركة في شكل عضلة رئوية ، تشنج الالتواء ، الشحمية. في نفس الوقت هناك نوبات الصرع التشنجي ، صرع صغير ، النوبات الجزئية الثابتة مثل الصرع Kozhevnikovskaya. في المستقبل ، مع تقدم المرض ، يضعف الضعف الشديد ، ولكن الشلل الرعاش و الاضطرابات المتوترة تبدأ في الزيادة حتى صلابة الدماغ. عادة ما يتم الجمع بين الاضطرابات خارج الهرمية واضطرابات وضوحية واضحة: نعومة الوجه ، سيلان اللعاب ، فرط التعرق ، والتأثير الحركي الوعائي ، عدم انتظام دقات القلب ، تسرع النفس. غالبًا ما يكون هناك ضحك لا إرادي وبكاء ، صراخ مفاجئ ("صرخة نورس"). العرض الشائع هو ترنح ثابت وحركي للأصل الأمامي (لا يحتفظ المريض بالجسم في وضع رأسي).

في المرحلة المتأخرة من المرض أحادي ، تحدث هيمي-ورباعي الأطراف من شخصية تشنجية ، متراكبة على الاضطرابات الحركية غير المخيفة و الأمامية- المخيخية. يتم الكشف عن الحبسة الحسية والحركية والسمعية والبصرية. تقدم دنف.

الحالية والتوقعات

في سياق التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد ، تتميز 3 مراحل.

• في المرحلة الأولى ، تتمثل الأعراض الرئيسية في تغيرات الشخصية ، والاضطرابات السلوكية ، وتزايد العيوب في وظائف الدماغ الأعلى ، وحالات مفرطة الحركة ، ونوبات تشنجية وغير متشنجة.
• في المرحلة الثانية ، زيادة اضطرابات هرمية خارج الهرمية من اضطراب التنظيم المركزي اللاإرادي.
• وتتميز المرحلة الثالثة من دنف ودفن كاملة.

إن مسار الالتهاب الدماغي المصلب يتقدم بثبات وينتهي دومًا بالتهديد. مدة المرض عادة ما تكون من 6 أشهر إلى 2-3 سنوات. هناك أشكال تحدث بشكل مزمن مع انحرافات دورية. يحدث الموت في حالة من الجمود التام ، الدنف ، الزهر ، في معظم الأحيان في حالة الصرع أو بسبب الالتهاب الرئوي.

[8], [9], [10], [11], [12],

تشخيص التهاب الدماغ البيضاء المصلب تحت الحاد

هناك بعض الصعوبات في المرحلة المبكرة ، عندما كثيرًا ما يتم تشخيص خلل عصبي ، وهستيريا ، وشيزوفرينيا. في المستقبل ، يتم التشخيص التفريقي مع ورم في المخ. في التشخيص ، ينبغي للمرء الاعتماد على الآفات المنتشرة (وليس نقطة واحدة) ، وعدم وجود ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، وتشريد هياكل خط الوسط في الدماغ في الصدى ، والتصوير بالرنين المغناطيسي ، وصورة pathognomonic من نتائج EEG. يتم تأكيد التشخيص من خلال نتائج الدراسات الوراثية الجزيئية ، والمناعية وطرق تصوير الأعصاب.

إن أعراض التهاب شرايين الدم في شيلدر لها بعض الخصوصيات: الأعراض الهرمية التي تسيطر على خارج هرمية هي أكثر وضوحًا ، وكثيراً ما تلاحظ نوبات الصرع. في المراحل الأولية لانتشار الاضطرابات النفسية. من الممكن أن يكون التدفق في صورة شكل كاذب ، مع وجود علامات على وجود زيادة في أعراض نصف كروية أحادية البؤرة مصحوبة بارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. السمة هي الأضرار التي لحقت الأعصاب القحفية ، وخاصة أزواج الثاني والثامن. ممكن الحول ما يصل إلى amavroz. على قاع يوجد ضمور لأقراص الأعصاب البصرية. في بعض الحالات ، يحتفظ العموري بالاستجابات الحدقة للضوء ، والتي ترجع إلى الشخصية المركزية (بسبب هزيمة الفص القذالي) العفرة.

في السائل المخي الشوكي هناك كثرة الحماضه المعتدل ، زيادة في محتوى البروتين و y-globulin. رد فعل لانج الغرواني يعطي منحنى شللي في التهاب الدماغ تحت اللسان المصلب تحت الحاد ، التهابي ومختلط - مع التهاب بطانة الدم من Schilder. التغيرات الباثولوجية في رد الفعل لانج و hypergammaglobulinorahia هي علامات مبكرة من التهاب الكبد واللوبو. مع EEG ، يتم تسجيل الصور النمطية الدورية بشكل منتظم ومتسامي الثنائي عالي السعة للنشاط الكهربائي (معقدات Rademecker). مع صدى ، أجريت في الحالات مع مسار كاذب من التهاب الكبد البيضاء ، لا يتم الكشف عن تشريد الهياكل المتوسطة. الأكثر إفادة هو CT المحوري.

[13], [14], [15]