الناسور الكلى

ناسور الكلى هو شذوذ مع مجموعة من كليتين متعاكستين في عضو واحد. يحدث في 3.5 ٪ من حالات تشوهات الكلى.

[1], [2]

الأسباب التصاقات الكلى

سبب الانصهار هو انصهار اثنين من المأرمة metanephrogenic في مرحلة مبكرة من التطور الجنيني - قبل بداية هجرة الكليتين من التقسيمات الذيلية للجنين. ونتيجة لذلك ، تنتهك عمليات هجرة هياكل الكلى إلى المنطقة القطنية من دورانه ، لذلك ، فإن البراعم المنصهرة تكون دائمًا مخيفة. يحدث نمو قنوات methanephros دون أي شذوذ ، لذلك لا يتم تعطيل التركيب النسيجي للكلى ، ويدخل الحالب المثانة دائمًا في مكان نموذجي. الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من ناسور الكلى (88.6 ٪) لديهم تداول غير طبيعي.

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

الأعراض التصاقات الكلى

يمكن أن تكون مشاركة الكلى من جانب واحد (على شكل I الكلي) والثنائي (حدوة ، غلي شبيه أو كوميدوم ، كلية على شكل حرف L). تشير الكلية على شكل S أيضًا إلى التصاقات أحادية الجانب للكليتين.

يمكن أن يكون الاندماج الثنائي للكلية متناظما (كل من الكلى يقع hom homaterally) أو غير متماثل (واحدة من الكلى تقع heterolaterally).

مع التصاق متناظر ، يمكن توصيل الكلى من خلال أقطابها السفلية. نادرا ما العلوية ، وتشكيل ما يسمى الكلى على شكل حدوة الحصان ، أو السطح كله ، وخلق الكلية مثل الكلى أو komoobraznuyu.

الكلية هي الحدوث الأكثر شيوعًا (0.25٪ من السكان). من بين جميع الرذائل ، فإنه يحدث في كثير من الأحيان - 2.8 ٪. عادة ، يتم تمييز الانصهار عن طريق الشرائح السفلية ، وفي 1.5-3.8٪ من الشرائح العليا. الكلى الحدوة في 70 ٪ من الحالات لديها إمدادات الدم غير طبيعية (وفقا لبياناتنا - 84.62 ٪). على نحو غير عادي بنية الكالونات الكلوية: المجموعة العليا أكثر تطوراً ، الطبقة السفلى متخلفة.

تحدث الأمراض في الكلى على شكل حدوة الحصان أكثر من المعتاد في المعتاد ، من 75 إلى 80 ٪ من الملاحظات. وفقا ل A.V. Aivazian و AM Voino-Yasenetsky. تم الكشف عن العملية المرضية في الكلى على شكل حدوة الحصان في 68.6 ٪ من الحالات ، مع hydronephrosis الأكثر شيوعا - 41.7 ٪ ، urolithiasis - 23.6 ٪. التهاب الحويضة والكلية - 19.4 ٪ ، ه - 15.2 ٪. في hydronephrosis ، يتم الجمع بين الجراحة التجميلية مع استئصال البرزخ. إذا وجدت حجارة في الكلى ، استخدم جميع طرق العلاج الحديثة ، بما في ذلك DLT و KLT. وكذلك أدلة التشغيل المفتوحة. ومع ذلك ، فإن حصة هذه الأخيرة في هيكل العلاج الجراحي تنخفض سنة بعد سنة بسبب ظهور تقنيات الحد الأدنى من التدخل الجراحي. يهدف علاج التهاب الحويضة والكلية إلى استعادة ديناميكا البول وتعيين العلاج إمراضي.

شذوذ نادر للغاية غير موصوف في تصنيف NA. Lopatkina و A.V. Lulko ، تشير إلى ما يسمى الكلى على شكل القرص ، الذي يحدث الانصهار ليس فقط من قبل جميع الأقطاب ، ولكن أيضا من خلال السطوح الجانبية الإنسية.

Gleytoobraznaya أو komoobraznaya الكلى لديها قشرة مشتركة وكبسولة ليفية. يتم تشخيص هذا الاضطراب النمائي النادر للغاية بتواتر حالة واحدة عند 26000 عملية تشريح. في هذه الحالة ، عادة ما يقع العضو في الحوض الصغير بشكل قومي أو متجانس. يقع الحوض دائمًا أمامه. في الممارسة السريرية ، يمكن أن تؤخذ الكلى ورم من الفضاء خلف الصفاق وإزالتها.

يتميز الاندماج غير المتماثل من موقع واحدة من الكليتين heterolaterally. يحدث هذا لسببين: انصهار الانفجارات العرفية مع إزاحة واحدة منها إلى الجانب المعاكس أو نمو قنوات methanephros في واحد مأرمة عابرة للولادة و الحد من المأرمة homolateral.

تحدث الكلية على شكل حرف L عندما يتم تنصيب القطب السفلي لكلية واحدة والقطب العلوي للآخر ، وكذلك عندما يتم ترتيب أحدهما بشكل عابر. يتم تشكيل الكلية على شكل S عن طريق توصيل القطب السفلي لأحدهما بالقطب العلوي للآخر ومع ترتيبها الرأسي. مع الكلى على شكل S ، يتم توجيه الكاليكسات من نصف الكلى إلى الجانب الآخر ، وكأس الثاني هو بشكل إعلامي. إذا اكتمل الدوران الجنيني ووجهت كاليكتي الكلى في اتجاه واحد ، فإن هذه الكلية تسمى I-shaped. وهكذا ، يمكن أن يعزى الكلى على شكل حرف I وعلى شكل S إلى الانصهار من جانب واحد.

[9], [10], [11], [12]

التشخيص التصاقات الكلى

تشخيص التشوهات الشكل لا يسبب صعوبات. بالفعل في مرحلة التصوير بالموجات فوق الصوتية ، من الممكن الحصول على معلومات حول ظهور واحد أو آخر من الانصهار في الكليتين ، وكذلك العمليات المرضية فيه.

مزايا التصوير بالرنين المغناطيسي و MSCT قبل تصوير الأوعية هي أقل غزو الدراسة ، فضلا عن معلومات أكثر اكتمالا عن حالة متلازمة الكلوي ، والمسالك البولية والعلاقات مع الأعضاء المجاورة.

[13], [14]