خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
عدم التنسج (عدم التنسج) في الكلى
آخر مراجعة: 04.07.2025
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
عدم تنسج الكلى هو شذوذ تشريحي كمي، حيث يعني عدم تنسج الكلى غيابًا تامًا للعضو، ويشير مفهوم "عدم التنسج" إلى أن العضو يُمثل بدائية غير مكتملة النمو، محرومة من البنية الكلوية الطبيعية. في حالة عدم تنسج الكلى، يؤدي العضو المقترن الثاني وظيفته، والذي يتضخم نتيجةً لأداء عمل تعويضي إضافي.
[ 1 ]
الأسباب عدم التنسج (عدم التنسج) في الكلى.
يحدث عدم التخلق الكلوي، أو عدم تنسج الكلى، عندما لا تصل قناة الكلية التالية إلى البلاستيما المولدة للكلية التالية. قد يكون الحالب طبيعيًا، أو قصيرًا، أو غائبًا تمامًا. يترافق غياب الحالب التام لدى الرجال مع غياب القناة الأسهرية، وتغيرات كيسية في الحويصلة المنوية، ونقص تنسج الخصية أو غيابها في نفس الجانب، ونقص تنسج الإحليل، وهي حالات مرتبطة بخصائص التخلق الجيني.
يُعتبر كلٌّ من عدم تكوّن الكلى وعدم تنسجها من تشوهات الجهاز البولي الخلقية. قد تُسبب التشوهات التشريحية الشديدة وفاة الجنين داخل الرحم، بينما لا تظهر في الحالات الأكثر شفاءً أي علامات سريرية، ويتم اكتشافها أثناء الفحوصات الروتينية أو بالصدفة. قد تتطور بعض التشوهات التشريحية تدريجيًا طوال الحياة، وتُشخّص في سن الشيخوخة. كما يُمكن أن يُؤدي عدم تكوّن الكلى أو عدم تنسجها إلى تحصّي الكلية، أو ارتفاع ضغط الدم الشرياني، أو التهاب الحويضة والكلية.
تتنوع تشوهات الجهاز البولي، وتُقسم إلى فئات: تشوهات كمية، وتشوهات موضعية، وتشوهات في العلاقة، وأمراض في بنية الكلى. يُعدّ عدم تكوّن الكلى الثنائي غيابًا تامًا لأحد العضوين، وهو أمر نادر، لحسن الحظ، ويتم تشخيصه. هذا المرض لا يتوافق مع الحياة. وفي أغلب الأحيان، يُلاحظ غياب أو قصور في نمو الكلى من جانب واحد.
عُرف عدم تكوّن الكلى منذ العصور القديمة، ووصف أرسطو في أحد أعماله حالاتٍ يُمكن فيها للكائن الحي أن يعيش بدون طحال أو كلية واحدة. في العصور الوسطى، اهتم الأطباء أيضًا بعلم أمراض الكلى التشريحي، حتى أنهم حاولوا وصف عدم تنسج الكلى (نقص نموها) لدى الأطفال بالتفصيل. مع ذلك، لم يُجرِ الأطباء دراساتٍ شاملةً وواسعة النطاق، ولم يُحدد البروفيسور ن. ن. سوكولوف معدل حدوث التشوهات الكلوية إلا في بداية القرن الماضي. يُحدد الطب الحديث إحصائياتٍ وبياناتٍ حول هذا المؤشر - تبلغ نسبة عدم التكوّن وعدم التنسج بين جميع أمراض الجهاز البولي 0.05%. كما وُجد أن الرجال يُعانون غالبًا من نقص نمو الكلى.
عوامل الخطر
وتعتبر العوامل المحفزة التالية مثبتة سريريًا ومؤكدة إحصائيًا:
- الاستعداد الوراثي.
- الأمراض المعدية عند النساء في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل – الحصبة الألمانية، والإنفلونزا.
- الإشعاع المؤين للمرأة الحامل.
- الاستخدام غير المنضبط لوسائل منع الحمل الهرمونية.
- مرض السكري عند المرأة الحامل.
- إدمان الكحول المزمن.
- الأمراض التناسلية، الزهري.
الأعراض عدم التنسج (عدم التنسج) في الكلى.
لدى النساء، قد يصاحب هذا التشوه رحم أحادي أو ثنائي القرن، ونقص تنسج الرحم، وتأخر نمو المهبل (متلازمة روكيتانسكي-كوستر-هاسر). يصاحب غياب الغدة الكظرية في نفس الجهة عدم تكوّن كلوي في 8-10% من الحالات. مع هذه الشذوذ، يُلاحظ تضخم تعويضي في الكلية المقابلة في أغلب الأحيان. يُعدّ عدم تنسج الكلى في كلا الجانبين غير متوافق مع الحياة.
[ 11 ]
أين موضع الألم؟
إستمارات
- شذوذ ثنائي (غياب كلوي كامل) - عدم تكوّن كليتين أو عدم تكوّن كليتين. عادةً، يموت الجنين في الرحم، أو يموت المولود الجديد في الساعات أو الأيام الأولى من حياته بسبب الفشل الكلوي. تُمكّننا الأساليب الحديثة من مكافحة هذا المرض بمساعدة زراعة الأعضاء وغسيل الكلى المنتظم.
- عدم تكوّن الكلية اليمنى هو عدم تكوّن أحادي الجانب. وهو عيب تشريحي، وهو أيضًا خلقي. تتحمل الكلية السليمة العبء الوظيفي، معوّضةً القصور بقدر ما يسمح به بنيتها وحجمها.
- عدم تكوّن الكلية اليسرى هو حالة مماثلة لعدم تكوّن الكلية اليمنى.
- إن عدم تنسج الكلية اليمنى لا يمكن تمييزه تقريبًا عن عدم التخلق، ولكن الكلية عبارة عن نسيج ليفي بدائي بدون كبيبات كلوية وحالب وحوض.
- عدم نمو الكلية اليسرى هو شذوذ مماثل لقصور نمو الكلية اليمنى.
من الممكن أيضًا وجود أشكال مختلفة من عدم التخلق، حيث يتم الحفاظ على الحالب ويعمل بشكل طبيعي تمامًا؛ وفي غياب الحالب، تكون المظاهر السريرية للأمراض أكثر وضوحًا.
وكقاعدة عامة، في الممارسة السريرية، يتم مواجهة الشذوذ أحادي الجانب لأسباب مفهومة تمامًا - عدم التخلق الثنائي غير متوافق مع الحياة.
عدم تكوّن الكلية اليمنى
من حيث المظاهر السريرية، لا يختلف عدم تكوّن الكلية اليمنى كثيرًا عن شذوذ الكلية اليسرى، ومع ذلك، هناك رأي من أطباء المسالك البولية وأمراض الكلى المعتمدين بأن غياب الكلية اليمنى أكثر شيوعًا من عدم تكوّن الكلية اليسرى، وفي الإناث. ربما يرجع ذلك إلى التفاصيل التشريحية، لأن الكلية اليمنى أصغر قليلاً وأقصر وأكثر حركة من اليسرى، وعادةً ما يجب أن تكون موجودة في مكان أقل، مما يجعلها أكثر عرضة للخطر. يمكن أن يظهر عدم تكوّن الكلية اليمنى من الأيام الأولى لميلاد الطفل إذا كانت الكلية اليسرى غير قادرة على الوظيفة التعويضية. أعراض عدم التكوّن هي كثرة التبول (التبول المفرط)، والقلس المستمر، والذي يمكن تصنيفه على أنه قيء، وجفاف كلي، وارتفاع ضغط الدم، وتسمم عام، وفشل كلوي.
إذا تولت الكلية اليسرى وظيفة الكلية اليمنى المفقودة، فإن عدم تكوّن الكلية اليمنى لا يُظهر أعراضًا ظاهرة، ويُكتشف بالصدفة. يمكن تأكيد التشخيص عن طريق التصوير المقطعي المحوسب، والموجات فوق الصوتية، وتصوير المسالك البولية. كما يجب تنبيه طبيب الأطفال، وكذلك الوالدين، إلى وجود انتفاخ مفرط في وجه الطفل، وأنف مسطح وعريض (جسر أنف مسطح وجسر أنف عريض)، وبروز شديد في الفصوص الأمامية، وانخفاض شديد في موضع الأذنين، وربما تشوه. لا يُعد تباعد العينين عرضًا محددًا يُشير إلى عدم تكوّن الكلى، ولكنه غالبًا ما يكون مصحوبًا بتضخم في البطن وتشوه في الأطراف السفلية.
إذا لم يُشكل عدم تكوّن الكلية اليمنى خطرًا على الصحة ولم يُظهر أعراضًا مرضية واضحة، فعادةً لا يتطلب هذا المرض علاجًا خاصًا، ويخضع المريض لإشراف مستمر من طبيب مسالك بولية، ويخضع لفحوصات دورية. يُنصح باتباع نظام غذائي مناسب وتدابير وقائية للحد من خطر الإصابة بأمراض الكلى. إذا ترافق عدم تكوّن الكلية اليمنى مع ارتفاع ضغط الدم الكلوي المستمر أو تدفق البول العكسي من الحالب إلى الكلية، يُوصف علاج خافض لضغط الدم مدى الحياة، وقد يُوصى بزراعة الأعضاء.
عدم تكوّن الكلية اليسرى
هذه الحالة الشاذة مطابقة عمليًا لعدم تكوّن الكلية اليمنى، إلا أن الكلية اليسرى عادةً ما تكون أكثر تقدمًا بقليل من اليمنى. يُعدّ عدم تكوّن الكلية اليسرى حالة أكثر تعقيدًا، إذ يُفترض أن تؤدي الكلية اليمنى وظيفتها، وهي أكثر حركة وأقل وظيفية بطبيعتها. إضافةً إلى ذلك، هناك معلومات، مع ذلك، لم تؤكدها إحصاءات المسالك البولية العالمية، تفيد بأن عدم تكوّن الكلية اليسرى غالبًا ما يكون مصحوبًا بغياب فتحة الحالب، وهذا يُصيب الذكور بشكل رئيسي. ويصاحب هذا المرض عدم تكوّن القناة المنوية، ونقص نمو المثانة، وتشوهات الحويصلات المنوية.
يمكن تحديد عدم تكوين الكلية اليسرى المعبر عنه بصريًا من خلال نفس معايير عدم تكوين الكلية اليمنى، والتي تتشكل نتيجة لعيوب خلقية داخل الرحم - قلة السائل السلوي وضغط الجنين: جسر أنف عريض، عيون واسعة بشكل مفرط (فرط التباعد)، وجه نموذجي مع متلازمة بوتر - وجه منتفخ مع ذقن غير متطور، آذان منخفضة، مع طيات بارزة على الجفن العلوي.
يُعدّ عدم تكوّن الكلية اليسرى لدى الرجال أكثر وضوحًا من حيث الأعراض، إذ يتجلى في ألم مستمر في منطقة الفخذ، وألم في العجز، وصعوبة في القذف، وغالبًا ما يؤدي إلى اضطراب في الوظائف الجنسية، والعجز الجنسي، والعقم. يعتمد علاج عدم تكوّن الكلية اليسرى على درجة نشاط الكلية اليمنى السليمة. إذا ازدادت وظائف الكلية اليمنى بشكل تعويضي، وأصبحت تعمل بشكل طبيعي، فلا يُمكن حينها سوى العلاج العرضي، بما في ذلك التدابير الوقائية المضادة للبكتيريا للحد من خطر الإصابة بالتهاب الحويضة والكلية أو أمراض الجهاز البولي. كما يلزم مراقبة الحالة من قِبل طبيب أمراض الكلى، وإجراء فحوصات دورية للبول والدم، وفحص بالموجات فوق الصوتية. تُعتبر الحالات الأكثر تعقيدًا من عدم التكوّن مؤشرًا على زراعة الكلى.
عدم تنسج الكلية اليمنى
كقاعدة عامة، يُعتبر قصور نمو إحدى الكليتين شذوذًا إيجابيًا نسبيًا مقارنةً بعدم التخلق. قد لا يُظهر قصور نمو الكلية اليمنى مع الأداء الطبيعي للكلية اليسرى السليمة علامات سريرية طوال الحياة. غالبًا ما يُشخص قصور نمو الكلية اليمنى بالصدفة أثناء فحص شامل لمرض مختلف تمامًا. وفي حالات أقل شيوعًا، يُحدد كسبب محتمل لارتفاع ضغط الدم المزمن أو أمراض الكلى. ثلث المرضى الذين يعانون من قصور نمو أو "انكماش" الكلى، كما يُطلق عليها أيضًا، فقط يُسجلون لدى طبيب أمراض الكلى لتشخيص قصور نموهم خلال حياتهم. الأعراض السريرية غير محددة، وربما يُفسر هذا ندرة اكتشاف هذا الشذوذ.
من بين العلامات التي قد تشير بشكل غير مباشر إلى احتمال إصابة الشخص بقصور في نمو الكلى، شكاوى دورية من ألم مزعج في أسفل البطن، وتحديدًا في منطقة أسفل الظهر. يرتبط هذا الألم بنمو أنسجة ليفية بدائية وانضغاط النهايات العصبية. كما قد يكون ارتفاع ضغط الدم المستمر، الذي لا يمكن السيطرة عليه بالعلاج المناسب، من بين هذه العلامات. لا يتطلب عدم تنسج الكلية اليمنى، كقاعدة عامة، علاجًا. من الضروري اتباع نظام غذائي معتدل، مما يقلل من خطر إجهاد الكلية المتضخمة، التي تؤدي وظيفتين. كما يُوصف العلاج المناسب باستخدام مدرات البول الخفيفة في حالة ارتفاع ضغط الدم المستمر. يتميز عدم تنسج الكلية اليمنى بتوقعات إيجابية؛ فعادةً ما يعيش الأشخاص الذين لديهم كلية واحدة حياة كاملة وعالية الجودة.
عدم تنسج الكلية اليسرى
يُعدّ عدم تنسج الكلية اليسرى، وكذلك الكلية اليمنى، نادرًا جدًا، إذ لا يتجاوز 5-7% من جميع مرضى تشوهات الجهاز البولي. غالبًا ما يترافق عدم تنسج الكلية مع قصور في نمو الأعضاء المجاورة، مثل تشوهات المثانة. يُعتقد أن عدم تنسج الكلية اليسرى يُشخّص غالبًا لدى الذكور، ويصاحبه قصور في نمو الرئتين والأعضاء التناسلية. عند الرجال، يُشخّص عدم تنسج الكلية اليسرى مع قصور في نمو غدة البروستاتا والخصية والأسهر. عند النساء، يُشخّص عدم تنسج الزوائد الرحمية والحالب، وعدم تنسج الرحم نفسه (الرحم ذو القرنين)، وعدم تنسج الحواجز داخل الرحم، وازدواج المهبل، إلخ.
الكلية غير المكتملة النمو لا تحتوي على ساق أو حوض، وبالتالي فهي غير قادرة على أداء وظيفتها وإخراج البول. يُطلق على عدم تنسج الكلية اليسرى، وكذلك عدم تنسج الكلية اليمنى، اسم الكلية المنفردة في طب المسالك البولية، أي الكلية المفردة. ويشير هذا فقط إلى الكلية التي تُجبر على أداء وظيفة مزدوجة كتعويض.
يُكتشف عدم تنسج الكلية اليسرى بالصدفة، إذ لا يُظهر أعراضًا سريرية واضحة. فقط التغيرات الوظيفية والألم في الكلية الجانبية يُبرران إجراء فحص المسالك البولية.
الكلية اليمنى، التي تضطر إلى القيام بعمل الكلية اليسرى اللاتنسجية، عادة ما تكون متضخمة وقد تحتوي على أكياس، ولكن في أغلب الأحيان يكون لها بنية طبيعية تمامًا وتتحكم بشكل كامل في التوازن الداخلي.
لا يتطلب عدم تنسج الكلية اليسرى لدى الأطفال والبالغين علاجًا خاصًا، باستثناء التدابير الوقائية للحد من خطر العدوى البكتيرية في كلية واحدة. يضمن اتباع نظام غذائي معتدل، والحفاظ على جهاز المناعة، وتجنب الفيروسات والالتهابات إلى أقصى حد، حياة صحية وكاملة للمريض بكلية واحدة سليمة.
التشخيص عدم التنسج (عدم التنسج) في الكلى.
ما الذي يجب فحصه؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
من الاتصال؟