التنسج (الكلى) من الكلى

التكاثر أو عدم تنسج الكلى هو شذوذ كمي تشريحي ، يكون فيه تخليق الكلى هو الغياب التام لأحد الأعضاء ، ويشير المصطلح aplasia إلى أن العضو يتم تمثيله برعم غير متطور ، يفتقر إلى بنية كلوية طبيعية. في حالة وجود تضخم في الكلى ، يتم تنفيذ وظيفتها بواسطة العضو الثاني المقترن ، والذي تضخمه نتيجة لأداء أعمال تعويضية إضافية.

[1],

علم الأوبئة

كشف الفحص بالموجات فوق الصوتية لـ 280،000 طفل في سن الدراسة أن تضخم كلوي يحدث بتردد واحد لكل 1200 شخص (0.083٪).

[2], [3]

الأسباب تضخم (الكلى) من الكلى

يحدث خلل أو تضخم في الكلى عندما لا تنمو قناة metanephros إلى الوريمة metanephrogenic. في هذه الحالة ، قد يكون الحالب طبيعيًا أو تقصيرًا أو غائبًا تمامًا. يتم الجمع بين الغياب التام للحالب عند الرجال مع غياب الأسهرية ، والتغيرات الكيسية في الحويصلة المنوية ، ونقص تنسج الدم أو عدم وجود الخصية على نفس الجانب ، أو نقص الصفيحات المرتبطة بخصائص التشكل الجنيني.

كلا خلل الكلى وتضخم في الكلى تعتبر تشوهات في الجهاز البولي ، والتشوهات الخلقية. تشوهات تشريحية حادة يمكن أن تسبب وفاة الجنين في الرحم ، ولا تتجلى الحالات الأكثر تعويضا عن طريق علامات سريرية ويتم اكتشافها خلال فحوصات المستوصف أو عشوائيا. يمكن لبعض التشوهات التشريحية أن تتقدم تدريجياً طوال الحياة وأن يتم تشخيصها في سن الشيخوخة. أيضا ، يمكن أن يسبب خلل التنسج أو عدم تنسج مرض الكلى أو ارتفاع ضغط الدم أو التهاب الحويضة والكلية.

الشذوذات في الجهاز البولي متنوعة ، وتنقسم إلى فئات - الكم ، الشذوذ في الموقف ، الشذوذ في العلاقة وعلم أمراض هيكل الكلى. خلل الكلى الثنائي هو الغياب التام للعضو المزدوج ، والذي نادراً ما يوجد ويشخص. هذا المرض لا يتوافق مع الحياة. في كثير من الأحيان هناك غياب أحادي أو تخلف في الكلى.

تُعرف أعمار الكلى منذ العصور القديمة ، وفي أحد أعمالها ، وصف أرسطو الحالات التي يمكن أن يوجد فيها كائن حي بدون طحال أو كلية واحدة. في العصور الوسطى ، كان الأطباء مهتمين أيضًا بأمراض الكلى التشريحية ، بل وحتى محاولة لوصف تساقط الكلى في الطفل بالتفصيل. ومع ذلك ، لم يجر الأطباء دراسات كاملة كاملة ، وفقط في بداية القرن الماضي ، البروفيسور ن. ن. أنشأ Sokolov وتيرة الشذوذ الكلوي واجهتها. قام الطب الحديث بتجميع الإحصائيات ويعرض بيانات حول هذا المؤشر - التكاثر والتضخم بين جميع أمراض الجهاز البولي هو 0.05 ٪. كما وجد أن التخلف الكلوي يصيب الرجال في أغلب الأحيان.

[4], [5]

عوامل الخطر

العوامل الاستفزازية التالية تعتبر ثابتة سريريًا وتأكيدها إحصائيًا: 

• الاستعداد الوراثي.
• الأمراض المعدية لدى النساء في الثلث الأول من الحمل - الحصبة الألمانية والإنفلونزا.
• الإشعاعات المؤينة لامرأة حامل.
• تناول غير المنضبط من وسائل منع الحمل الهرمونية.
• مرض السكري في المرأة الحامل.
• إدمان الكحول المزمن.
• الأمراض التناسلية والزهري.

[6], [7], [8], [9], [10]

الأعراض تضخم (الكلى) من الكلى

في النساء ، يمكن دمج التشوه مع رحم وحيد القرن أو ثنائي النواة ، ونقص تنسج الرحم ، وتخلف المهبل (متلازمة روكيتانانس كيوستيرا- هاسر). غياب الغدة الكظرية المماثل يصاحب التكاثر الكلوي في 8-10 ٪ من الحالات. مع هذا الشذوذ ، يلاحظ دائمًا حدوث تضخم تعويضي في الكلى الوحشي المقابل. تضخم الثنائي في الكلى لا يتوافق مع الحياة.

[11]

إستمارات

• الشذوذ الثنائي (الغياب التام للكلى) - التكاثر الثنائي أو الزرنيخ. كقاعدة عامة ، يموت الجنين في الرحم ، أو يموت الطفل المولود في الساعات أو الأيام الأولى من الحياة بسبب الفشل الكلوي. يمكن للطرق الحديثة مكافحة هذا المرض بمساعدة زراعة الأعضاء وغسيل الكلى بانتظام. 
• خلل في الكلى الأيمن - الوراثة من جانب واحد. هذا هو عيب تشريحي ، وهو أيضا خلقي. الكلى السليمة تتولى الحمل الوظيفي ، وتعوض عن القصور بقدر ما يسمح به هيكلها وحجمها. 
• تكاثر الكلى الأيسر هو حالة متطابقة من كلى الكلى الأيمن. 
• تضخم الكلى الأيمن لا يمكن تمييزه عملياً عن التكاثر ، لكن الكلى عبارة عن نسيج ليفي بدائي بدون الكبيبات الكلوية والحالب والحوض. 
• تضخم الكلى الأيسر هو شذوذ مطابق لتخلف الكلى الأيمن.

هناك أيضًا متغيرات محتملة للوضوح ، حيث يتم الحفاظ على الحالب ويعمل بشكل طبيعي تمامًا ، في غياب الحالب ، تظهر المظاهر السريرية لعلم الأمراض بشكل أكثر وضوحًا.

كقاعدة عامة ، في الممارسة السريرية ، هناك شذوذ من جانب واحد لأسباب مفهومة - العوامل الثنائية غير متوافقة مع الحياة.

[12], [13], [14]

تكاثر الكلية اليمنى

وفقًا للمظاهر السريرية ، لا يختلف تكوين الكلى الأيمن عن شذوذ الكلى الأيسر ، ومع ذلك ، هناك رأي لأطباء المسالك البولية الموثوق بهم ، أخصائيي أمراض الكلى ، أن غياب الكلى الأيمن هو أكثر شيوعًا من كلى الكلى الأيسر ، وفي النساء. ربما يكون هذا بسبب الخصوصية التشريحية ، لأن الكلية اليمنى أصغر قليلاً وأقصر وأكثر قدرة على الحركة من اليسار ، وعادة ما يجب أن تكون موجودة أدناه ، مما يجعلها أكثر عرضة للخطر. يمكن أن يتجلى ظهور الكلى اليمنى منذ الأيام الأولى لميلاد الطفل ، إذا كانت الكلية اليسرى غير قادرة على أداء الوظيفة التعويضية. تشمل أعراض التكاثر البولية (التبول المفرط) ، قلس مستمر ، والذي يمكن وصفه بأنه القيء والجفاف التام وارتفاع ضغط الدم والتسمم العام والفشل الكلوي.

إذا كانت الكلى اليسرى تفترض وظيفة الكيس الأيمن المفقود ، فإن ظهور الكلى الأيمن من الناحية العملية لا يظهر بشكل عرضي ويوجد بشكل عشوائي. يمكن تأكيد التشخيص بواسطة التصوير المقطعي المحوسب والموجات فوق الصوتية والمسالك البولية. أيضًا ، يجب أن يتم تنبيه أطباء الأطفال ، وكذلك الآباء ، من الانتفاخ المفرط لوجه الطفل والأنف العريض المسطح (الجزء الخلفي من الأنف وجسر الأنف العريض) ، الفصوص الأمامية البارزة بشدة ، الأذنيات المنخفضة للغاية ، وربما تكون مشوهة. لا يعتبر فرط الباطن العيني من الأعراض المحددة التي تشير إلى نشأة الكلى ، ولكنها ترافقها غالبًا ، بالإضافة إلى زيادة في البطن ، وتشوه الأطراف السفلية.

إذا لم يشكل تهديد الكلى الأيمن تهديدًا للصحة ولم يظهر نفسه كأحد الأعراض المرضية المرضية الواضحة ، كقاعدة عامة ، لا يتطلب هذا المرض علاجًا خاصًا ، فالمريض يخضع للمراقبة المستمرة لأخصائي المسالك البولية ويخضع لفحوصات منتظمة. لن يكون من غير الضروري الالتزام بنظام غذائي مناسب والالتزام بالتدابير الوقائية للحد من خطر الإصابة بأمراض الكلى. إذا ترافقت آلام الكلى اليمنى مع ارتفاع ضغط الدم الكلوي المستمر أو إعادة حقن البول من الحالب إلى الكلى ، يتم وصف علاج انخفاض ضغط الدم مدى الحياة ، تكون مؤشرات زرع الأعضاء ممكنة.

[15], [16]

تكاثر الكلية اليسرى

هذه الحالة الشاذة تكاد تكون متطابقة مع نشأة الكلى اليمنى ، إلا أنه عادةً ما تكون الكلية اليسرى مدفوعة إلى الأمام أكثر من الكلى اليمنى. تعد الوراثة الكلى الأيسر حالة أكثر عبءًا ، حيث يجب أن تؤدي وظيفتها الكلى الأيمن ، والتي هي أكثر تنقلاً وأقل وظيفية في طبيعتها. بالإضافة إلى ذلك ، هناك معلومات ، غير مؤكدة من قبل الإحصاءات المسالك البولية العالمية ، أن ترافق الكلى الأيسر غالباً ما يكون مصحوبًا بغياب فم الحالب ، وهذا ينطبق بشكل أساسي على المرضى الذكور. يتم الجمع بين مثل هذا المرض مع تألق القناة المنوية ، ونقص تنسج المثانة ، والشذوذ في الحويصلات المنوية.

يمكن تحديد الوراثة المعبر عنها بصريًا للكلى اليسرى من خلال نفس المعلمات الخاصة بتكوين الكلية اليمنى ، والتي تتشكل بسبب التشوهات الخلقية داخل الرحم - قلة الماء وضغط الجنين: ظهر عريض للأنف وعينان عريضتان للغاية (فرط بيلة) ، شخص نموذجي مصاب بمتلازمة بوتر الذقن متخلفة ، آذان منخفضة مجموعة ، مع طيات ملحمية بارزة.

تكون وضوح الكلى الأيسر لدى الرجال أكثر وضوحًا بمعنى الأعراض ، فهي تتجلى في الألم المستمر في منطقة الفخذ ، والألم في العجز ، وصعوبات القذف ، وغالبًا ما تؤدي إلى اختلال الوظائف الجنسية والعجز الجنسي والعقم. العلاج الذي يتطلب توهج الكلى اليسرى يعتمد على درجة نشاط الكلى اليمنى الصحيحة. إذا زادت وظائف الكلى التعويضية عن وظائفها بشكل طبيعي ، فلن يكون من الممكن إلا علاج الأعراض ، بما في ذلك التدابير الوقائية المضادة للبكتيريا لتقليل خطر الإصابة بالتهاب الحويضة والكلية أو التهاب المجاري البولية. يتطلب أيضًا تسجيل مستوصف مع أخصائي أمراض الكلى ، وفحوصات منتظمة للبول والدم وفحص الموجات فوق الصوتية. وتعتبر الحالات الأكثر مثقلة من agenesis كدليل على زرع الكلى.

[17], [18]

تضخم الكلى الأيمن

وكقاعدة عامة ، يعتبر التخلف في أحد الكلى من الحالات الشاذة المواتية نسبيًا مقارنة بالوضع الناشئ. قد لا تظهر الإصابة بتضخم الكلى الأيمن في الأداء الطبيعي للكلية اليسرى الصحيحة على الأعراض السريرية طوال حياته. غالبًا ما يتم تشخيص الإصابة بتضخم الكلى الأيمن بشكل عشوائي من خلال فحص شامل لمرض مختلف تمامًا. أقل شيوعًا ، يتم تعريفه كسبب محتمل لارتفاع ضغط الدم المستمر أو أمراض الكلى. يتم تسجيل ثلث جميع المرضى الذين يعانون من كلية متخلفة أو "متقلبة" ، كما يطلق عليها أيضًا ، مع أخصائي أمراض الكلى من أجل تساقط الشعر أثناء الحياة. الأعراض السريرية ليست محددة ، وربما يفسر هذا الكشف النادر لهذه الحالة الشاذة.

من بين العلامات التي قد تشير بشكل غير مباشر إلى أن إحدى الكلى ربما تكون متخلفة ، هناك شكاوى دورية من ألم مزعج في أسفل البطن ، في منطقة أسفل الظهر. الألم المرتبط بنمو الأنسجة الليفية الجنينية ومعسر النهايات العصبية. أيضا يمكن أن تكون واحدة من علامات ارتفاع ضغط الدم المستمر ، والتي لا يمكن السيطرة عليها عن طريق العلاج المناسب. تضخم الكلى الأيمن لا يحتاج عادة للعلاج. هناك حاجة إلى نظام غذائي بسيط ، مما يقلل من خطر الإجهاد على الكلى متضخمة تؤدي وظيفة مزدوجة. أيضا ، مع ارتفاع ضغط الدم المستمر ، يوصف العلاج المناسب بمساعدة مدرات البول. تساقط الكلى الأيمن لديه تشخيص إيجابي ؛ عادة ، يعيش الأشخاص المصابون بكلية واحدة في حياة كاملة الجودة.

تضخم الكلى الأيسر

تضخم الكلى الأيسر ، وكذلك تساقط الكلى الأيمن ، نادر جدًا ، ليس أكثر من 5-7٪ من جميع المرضى الذين يعانون من الحالات الشاذة في الجهاز البولي. غالبًا ما يقترن التنسج مع التخلف في الأعضاء المجاورة ، على سبيل المثال ، خلل في المثانة. من المعتقد أن غشاء الكلى الأيسر يتم تشخيصه في الغالب عند الذكور ويرافقه تخلف في الرئتين والأعضاء التناسلية. عند الرجال ، يتم تشخيص تساقط الكلى الأيسر إلى جانب تسرطن في غدة البروستاتا ، والخصية ، والأوعية الدموية. في النساء ، الزوائد المتخلفة للرحم ، الحالب ، عدم تنسج الرحم نفسه (الرحم ذو القرنين) ، تساقط الأجزاء داخل الرحم ، مضاعفة المهبل ، وما إلى ذلك.

الكلى المتخلفة ليس لديها أرجل وحوض ولا تستطيع أن تعمل وتفرز البول. تسمي الكلى الأيسر ، وكذلك تساقط الكلى اليمنى ، يُطلق عليها في الممارسة المسالك البولية كلى انفرادية ، أي واحدة. هذا يشير فقط إلى الكلى ، التي تضطر إلى العمل ، لأداء العمل التعويضي المزدوج.

يتم الكشف عن تضخم في الكلى الأيسر بشكل عشوائي ، لأنه لا يظهر نفسه كأعراض وضوحا سريريا. فقط التغييرات الوظيفية والألم في الكلى الجانبية يمكن أن تؤدي إلى فحص المسالك البولية.

عادةً ما تكون الكلية اليمنى ، التي تضطر إلى أداء عمل كلية يسرى مرنة ، مصابة بالتضخم ، وتشتمل على خراجات ، لكن في كثير من الأحيان يكون لديها بنية طبيعية تمامًا وتتحكم تمامًا في التوازن.

لا يتطلب تضخم الكلى الأيسر لدى كل من الأطفال والبالغين علاجًا محددًا ، باستثناء التدابير الوقائية للحد من خطر العدوى البكتيرية في الكلية المنفردة. إن اتباع نظام غذائي بسيط ، والحفاظ على الجهاز المناعي ، والحد الأقصى لتفادي الإصابة بالفيروسات والالتهابات ، يضمن حياة صحية كاملة تمامًا لمريض لديه كلية واحدة عاملة.

[19], [20]

التشخيص تضخم (الكلى) من الكلى

يتم تشخيص المرض باستخدام تصوير الأوعية الدموية الكلوية بالأشعة السينية ، وكذلك التصوير المقطعي الحلزوني أو MSCT وتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي. لا يتم تشخيص خلل التنسج الكلوي باستخدام طرق تشخيصية أخرى.

[21], [22],