الورم القحفي البلعومي البلعومي

الورم القحفي البلعومي هو ورم خلقي في المخ يتطور من الخلايا الجنينية، والتي تسمى بجيب راثكي.

عادةً ما يكون ورمًا حميدًا يظهر في أي عمر. الورم القحفي البلعومي هو ورم بطيء النمو.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

الأعراض الأورام القحفية البلعومية

تظهر أورام البلعوم القحفي اعتمادًا على عمر المريض:

• غالبًا ما يعاني الأطفال من التقزم، وتأخر النمو الجنسي، والسمنة بسبب خلل في منطقة تحت المهاد؛
• في البالغين، عادة ما تنخفض حدة البصر وتظهر عيوب في المجال البصري.

تنشأ عيوب المجال البصري نتيجة لتلف الأعصاب البصرية أو التصالب البصري أو المسارات البصرية.

• غالبًا ما تظهر العيوب الأولية في كلا الربعين السفليين الصدغيين من مجال الرؤية، حيث يضغط الورم على التصالب البصري من الأعلى والخلف، مما يؤدي إلى إتلاف الألياف الأنفية العلوية.
• علاوة على ذلك، انتشرت العيوب إلى الربعين الصدغيين العلويين من المجال البصري.

تتراوح مدة المرض بين عدة أشهر و10-15 عامًا. تُلاحظ اضطرابات الغدد الصماء لدى حوالي 85% من المرضى. مع نمو الورم القحفي البلعومي داخل السرج، تتعطل وظائف الغدة النخامية، حتى ظهور قصور النخامية الشامل، أي اختفاء جميع الوظائف المدارية للغدة النخامية، والذي يتجلى بشكل رئيسي في تأخر النمو الجنسي والجسدي. نادرًا ما يحدث في حالة الورم القحفي البلعومي فقدان معزول لوظيفة الغدد التناسلية في الغدة النخامية، مما يُعطي الصورة السريرية لقصور الغدد التناسلية الثانوي. كما يُعاني المرضى من عطش شديد، واضطراب في تنظيم درجة الحرارة، وفقدان حاسة الشم، وضعف البصر، وأعراض أخرى لتلف منطقة تحت المهاد-النخامية.

[ 4 ]، [ 5 ]

التشخيص الأورام القحفية البلعومية

عند تصوير الجمجمة بالأشعة السينية، يتم الكشف عن التحجرات في منطقة السرج التركي أو فوقه في 60-75٪ من المرضى.

يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي موقع الورم، ولكنه لا يُظهر التكلس، الذي يظهر في ٥٠-٧٠٪ من الحالات. تظهر الأورام الصلبة بكثافة متساوية في الصور المُرجحة بـ T1. بينما تظهر المكونات الكيسية بكثافة عالية في الصور المُرجحة بـ T1.

يظهر التصوير المقطعي المحوسب والتصوير الشعاعي التكلس، لكنه ليس علامة مميزة لورم البلعوم القحفي لأنه يحدث أيضًا في آفات أخرى حول التصالب مثل الأورام السحائية وتمدد الأوعية الدموية والأورام الحبلية.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

علاج او معاملة الأورام القحفية البلعومية

علاج ورم البلعوم القحفي جراحي، لذا يُنصح بإحالة المرضى إلى جراح أعصاب لوضع خطة علاجية. في جميع الحالات، يُوصف علاج بديل بهرمونات الغدد التناسلية (كما في حالة قصور الغدد التناسلية) وهرمونات أخرى، وذلك وفقًا لانخفاض وظائف الغدة النخامية. إذا لم يُجدِ العلاج بموجهات الغدد التناسلية نفعًا، تُضاف الأندروجينات (حقن سوستانون-250، 1 مل مرة شهريًا).

قد يكون العلاج الإشعاعي بعد العملية الجراحية فعالاً، ولكن تكرار المرض أمر شائع، ويتطلب مراقبة مدى الحياة.