الحماض الأنبوبي الكلوي

لا يتم تغيير الحماض الأنبوبي الكلوي - التمثيل الغذائي ، GFR ، كقاعدة عامة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

الأسباب الحماض الأنبوبي الكلوي

يتكون الحماض الأنبوبي الكلوي الداني مع انخفاض في قدرة الخلايا الظهارية لإعادة استيعاب بيكربونات. ملاحظة معزولة أو داخل متلازمة فانكوني (الابتدائي والثانوي) الحماض الأنبوبي الكلوي الداني.

إن الحماض الأنبوبي الكلوي المعزول هو نتيجة لانخفاض محدَّد وراثيًا في نشاط الأنهيدراز الكربوني أو يرتبط بمتناول طويل الأمد من الأسيتازولاميد.

يحدث الحماض الأنبوبي الكلوي البعيدة في غياب إفراز أيونات الهيدروجين في تجويف النبيبات القاصية أو زيادة في التقاطها بواسطة الخلايا الظهارية لهذا الجزء النيفري.

آلية أخرى للتكوين هي انخفاض في توافر المخازن البولية ، في المقام الأول أيونات الأمونيوم ، مع انخفاض في تكوينها أو التراكم المفرط في الخلالي.

ربما وراثة الحماض الأنبوبي الكلوي القاصي في نوع سائد جسمي جليدي (متلازمة ألبرايت-بتلر).

مع العديد من الأمراض ، يتطور الحماض الأنبوبي الثانوي البعيدة. كقاعدة عامة ، لا تحدث فرط كالسيوم البول ونقص بوتاسيوم الدم.

يلاحظ الحماض الأنبوبي الثانوي الثانوي مع:

• gipyergammaglobulinyemii.
• krioglobulinemii.
• المرض ومتلازمة شوغرن.
• الغدة الدرقية.
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite.
• تليف الكبد الصفراوي الأولي.
• الذئبة الحمامية الجهازية.
• التهاب الكبد المزمن النشط ؛
• فرط جارات الدرق الابتدائي
• تسمم مع فيتامين د ؛
• داء ويلسون-كونوفالوف
• مرض فابري.
• فرط كالسيوم البول مجهول السبب؛
• فرط نشاط الغدة الدرقية.
• تناول الأدوية (أمفوتيريسين ب) ؛
• nefropatiyah tubulointerstitsialynыh (эndemicheskoy nephropathies balkanskoy، obstruktivnoy اعتلال بولي)؛
• اعتلال الكلية في زرع الكلى.
• أمراض الكلى الكيسي (الكلى الإسفنجية النخاعية ، مرض الكلى الكيسي النخاعي) ؛
• الأمراض الوراثية (متلازمة إيهلرز- دانلوس ، فقر الدم المنجلي).

ممكن تطوير الحماض الأنبوبي الكلوي البعيدة مع فرط بوتاسيوم الدم. ترتبط معظم المتغيرات الخاصة بها بالنقص المطلق أو النسبي للألدوستيرون.

[8], [9], [10], [11],

الأعراض الحماض الأنبوبي الكلوي

أعراض الحماض الأنبوبي الكلوي (الشكل القريب) غالباً ما تكون غائبة.

أعراض الحماض الأنبوبي الكلوي (الشكل القاصي) هي نتيجة لفقدان الكالسيوم في البول ، وغالبا ما تكون مصحوبة بتغييرات العظام مثل الكساح ، لين العظام ، الكسور المرضية ممكنة. تفاعل البول القلوي مع تركيز الكالسيوم المرتفع فيه يؤهب لتحسس الكلية للكالسيوم.

أعراض متلازمة أولبرايت-بتلر - متخلفة في النمو ، ضعف شديد في العضلات ،  بوال ، والكساح (في البالغين - لين العظام) ، وداء الكلوي وداء الكلى. أول أعراض المرض ، كقاعدة عامة ، تتطور في مرحلة الطفولة المبكرة ، ولكن يتم وصف حالات ظهوره لأول مرة لدى البالغين.

إستمارات

عزل المتغيرات القريبة والبعيدة من الحماض الأنبوبي الكلوي.

المتغيرات من الحماض الأنبوبي الكلوي البعيدة مع فرط بوتاسيوم الدم

سبب الحماض	مرض
نقص القشرانيات المعدنية	الجمع بين الفشل المعدني و glucocorticosteroid مرض أديسون استئصال الكظر الثنائي تدمير نسيج الغدة الكظرية (نزف ، تورم) العيوب الخلقية لانزيمات الغدة الكظرية نقص 21 هيدروكسيلاز نقص 3b-hydroxydihydrogenase نقص الكوليسترول أحاديات الأوكسجين عزل معزول الألدوستيرون نقص الأسرة من ميثيلوكسيداز نقص الألدوستيروستيرونية المزمن مجهول السبب نقص الألدوستيروستيرونية العابرة للطفولة الأدوية (الصوديوم هيبارين ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين)
نقص البسترولونية	اعتلال الكلية السكري اعتلال الكلية tubulointerstitial اعتلال الانسداد فقر الدم المنجلي مضادات الالتهاب غير الستيرويدية
نقص الألدوستيرونية الكاذب	البكتريا الزائفة pseudohyperdosteronism تلقي spironolactone

[12], [13], [14]

التشخيص الحماض الأنبوبي الكلوي

التشخيص المختبري للحماض الأنبوبي الكلوي

مع الحماض الأنبوبي الكلوي الداني ، تم الكشف عن وجود بيكربونوريا كبير ، وحماض عالي الكلور ، وزيادة في درجة حموضة البول.

فيما يتعلق بالزيادة في إفراز الصوديوم (في بيكربونات الصوديوم) ، غالباً ما يتطور فرط الألدوستيرونية الثانوية مع نقص بوتاسيوم الدم.

في الحماض الأنبوبي الكلوي البعيدة ، بالإضافة إلى الحماض الجهازي الشديد ، لوحظ زيادة كبيرة في درجة الحموضة البول ، نقص بوتاسيوم الدم ، فرط كالسيوم البول.

يتكون تشخيص الحماض الأنبوبي الكلوي (الشكل القاصي) من استخدام اختبار مع كلوريد الأمونيوم أو كلوريد الكالسيوم - درجة الحموضة في البول لا تقل عن 6.0. عند قيم الأس الهيدروجيني يجب استبعاد <5،5 من الحماض الأنبوبي القاصي.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

علاج او معاملة الحماض الأنبوبي الكلوي

علاج الحماض الأنبوبي الكلوي (الشكل القريب) هو استخدام جرعات كبيرة من بيكربونات الصوديوم. من الممكن أيضا استخدام خليط سيترات. قبول الصوديوم hydrogencarbonate المناسب إندماج مع مدرات البول الثيازيدية، ولكن هذا الأخير تفاقم أحيانا نقص بوتاسيوم الدم - في هذه الحالات، وشارك في إدارة الاستعدادات البوتاسيوم.

يتكون علاج الحماض الأنبوبي الكلوي (الشكل القاصي) في تعيين بيكربونات. الحماض الأنبوبي الكلوي مع المتغيرات hyperkalemic يتطلب إدارة الاستعدادات من mineralocorticoids ومدربي مدرات العروة.