غير مرض السكري عند الأطفال

غير مرض السكري - وهو مرض ناجم عن النقص المطلق أو النسبي للهرمون antiduyretic ، يتميز polyuria و polydipsia.

يقوم الهرمون المضاد لإدرار البول بتحفيز إعادة امتصاص الماء في أنابيب التجميع في الكليتين وينظم عملية التمثيل الغذائي للماء في الجسم.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

الأسباب مرض السكري الكاذب

يشير مرض السكري الكاذب لدى الأطفال إلى ما يسمى أشكال مجهول السبب الذي يمكن أن يبدأ في أي سن في كل من الرجال والنساء. المظاهر السريرية الأخرى من اضطرابات ضعف المهاد والغدة النخامية أو اتصال لاحق من الاضطرابات الغدة النخامية هي دليل على أن يعتمد على خلل في محور شكل الغدة النخامية مجهول السبب نقص هرمون المضاد لإدرار البول. على الأرجح، هناك خلل كيميائي حيوي فطري لهذه المنطقة، والذي يتجلى يتعرض سريريا لمختلف العوامل البيئية الضارة.

ما بعد الصدمة مرض السكري الكاذب لدى الأطفال قد تتطور نتيجة للضرر، محلية فوق ساق الغدة النخامية في مجال الصدمات النفسية مع كسر في الجمجمة من كسر قاعدة الجمجمة والغدة النخامية ساق أو بعد تدخل جراحة الأعصاب.

في بعض الأحيان يمكن أن تحدث بوالٍ دائمة حتى بعد 1-2 سنة من الإصابة. في مثل هذه الحالات ، قد يكون من الضروري إعادة تقييم حالة المرضى خلال الفترة الماضية مع محاولة لتوضيح فترات قصيرة من المظاهر السريرية. هذا الأخير سوف يجعل تشخيص أصل ما بعد الصدمة موثوقًا به.

وينبغي التأكيد على أن مرض السكري الكاذب بسبب إصابات الجمجمة العرضية هو مرض نادر للغاية.

يمكن أن يكون سبب النقص المطلق للهرمون antiduyretic (انخفاض في إفراز هرمون) آفة ل neurohypophysis من أي نشأة:

• الأورام المترجمة فوق السرج التركي وفي منطقة تقاطع العصب البصري ؛
• كثرة المنسجات (بسبب تسلل ما تحت المهاد والغدة النخامية مع الأنسجة) ؛
• عدوى (التهاب درن ، مرض سلّ) ؛
• صدمة (كسر في قاعدة الجمجمة ، تدخل جراحي) ؛
• أشكال وراثية (جسمية قاهرة ومتحجرة ، مرتبطة بالكروموسوم X) ؛
• متلازمة التنغستن (مع مرض السكري ، ضمور الأعصاب البصرية والصمم الحسّاس العصبي).

ليس من الممكن اقامتها في كثير من الحالات، والسبب الدقيق لهرمون antiduireticheskogo فشل ذريع، ومرض السكري الكاذب لدى الأطفال يدعى مجهول السبب. ومع ذلك، قبل أن تشير إلى النموذج مجهول السبب، يجب أن يتكرر إعادة النظر في الأطفال منذ نصف المرضى تغييرات مرئية شكليا في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية ويرجع ذلك إلى تطور حجم عملية يحدث بعد سنة واحدة فقط من بداية المرض، و 25٪ من المرضى، ويمكن أن يتم الكشف عن هذه التغييرات بعد 4 العام.

شكل خاص هو مرض السكري الكاذب في الأطفال ، والتي لوحظت مقاومة لهرمون antiduyretic (النقص النسبي للهرمون). لا يرتبط المرض مع إفراز غير كاف من vasopressin أو تدميره المتزايد ، لكنه ينشأ من عدم حساسية خلقية من مستقبلات كلوية ل vasopressin.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

طريقة تطور المرض

يرتبط مرض السكري الكاذب لدى الأطفال بعدم كفاية إفراز الفازوبريسين (ADH). في معظم الحالات ، هذا هو نتيجة لنقص الخلايا العصبية في supraoptic ، وإلى حد أقل ، نواة بارافينتريكول من الوطاء. يؤدي النقص الناتج عن استنفاد الهرمون المضاد لإدرار البول إلى زيادة نسبة الاسمولية البلازمية في البلازما ، والتي بدورها تحفز آليات العطش وتسبب عطاش. وبهذه الطريقة ، يتم استعادة التوازن بين إطلاق واستهلاك المياه ، ويستقر الضغط osmolar من الوسائط السائلة للجسم في مستوى جديد مرتفع إلى حد ما. ومع ذلك ، عطاش ليست فقط مظهرا تعويضا الثانوي من polyuria الزائدة. جنبا إلى جنب مع هذا ، هناك خلل في الآليات المركزية للعطش. لذلك ، وفقا لبعض الكتاب ، يتميز المرض لأول مرة بزيادة قهقرية في العطش ، والتي تعلق بعد ذلك بوال البول ذات الكثافة النسبية المنخفضة للبول.

غير مرض السكري في الأطفال من أصل العصبية هو مرض مع أمراض من محور الوعائي ، الوعائي العصبي.

عدم كفاية هرمون مضاد التخاطر يؤدي إلى بوال مع كثافة منخفضة نسبيا من البول ، زيادة الأسمولية البلازما ، عطاش. يتم تحديد الشكاوى والأعراض الأخرى من خلال طبيعة العملية المرضية الأساسية.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

الأعراض مرض السكري الكاذب

واحد من الأعراض الرئيسية للمرض هو زيادة كبيرة في الافراج عن البول المخفف. ويلاحظ التبول المتكرر والتبذير في كل من النهار والليل. يصل إدرار البول في بعض الحالات إلى 40 لتر / يوم ، وفي كثير من الأحيان يكون نفس كمية البول اليومي يتراوح من 3 إلى 10 ليتر. تنخفض الكثافة النسبية للبول بشكل كبير - في المتوسط يصل إلى 1005 ، والعناصر المرضية والسكر فيها غائبة. عدم القدرة على تشكيل البول والبول المركزة ، كقاعدة عامة ، يرافقه عطش قوي في النهار والليل. المرضى الذين يعانون الحرمان يؤدي إلى زيادة نقص حجم الدم السائل وفرط الأسمولية البلازما، وبالتالي تطوير المظاهر السريرية شديدة - الإثارة، والحمى، ولهث، ذهول والغيبوبة وحتى الوفاة هو ممكن (أعراض الجفاف).

من النادر أن يكون لديك مرض السكري الكاذب عند الأطفال دون العطش الشديد . في نفس الوقت ، إذا كان بوريات شديدة ، والعطش الذي يعوض عن فقدان السوائل من الأنسجة غير موجود ، يمكن للمرء أن يتوقع حدوث تطور عفوي من أعراض الجفاف المذكورة أعلاه.

في كثير من الأحيان ، يحدث مرض السكري الكاذب دون المظاهر السريرية ويوجد في الاختبارات المعملية (إدرار البول المفرط ، وانخفاض الكثافة النسبية للبول). عادة ما يتم دمج الصورة السريرية مع اضطرابات الغدد الصماء العصبية مثل اضطرابات الدورة الشهرية عند النساء ، والعجز الجنسي والطفولة الجنسية لدى الرجال. في كثير من الأحيان ، هناك انخفاض في الشهية ووزن الجسم ، وخاصة مع العطش المعتدل. يمكن الكشف عن أعراض مرض السكري الكاذب في إطار panhypopituitarism ، أشكال السمنة الدماغية ، ضخامة النهايات. مع مثل هذا المزيج من المظاهر غالباً ما تهالك الشخصية.

المظاهر النفسية المرضية هي متكررة جدا وتلاحظ في شكل متلازمات الاكتئاب والوهن والاكتئاب.

يعاني مرض السكر غير السكري لدى الأطفال من اضطراب ذاتي في التعبير عنه. وهي دائمًا ما تكون دائمة ، على الرغم من حدوث حالات انغماس نباتية ذات اتجاهات متعاطفة في الغالب. تتجلى الاضطرابات النباتية الدائمة في الغالب بسبب عدم وجود التعرق والجلد الجاف والأغشية المخاطية وعادة ما تصاحب أعراض مرض السكري الكاذب. بالإضافة إلى ذلك ، غالباً ما يتم الكشف عن زيادة الضغط الشرياني مع ميل معين لزيادة ذلك وميل إلى عدم انتظام دقات القلب. الفحص العصبي يكشف عن أعراض مبعثرة فقط لمرض السكري الكاذب. على القنيات ، غالبا ما يكون من الممكن رؤية شكل مسطح لقاعدة الجمجمة مع أبعاد صغيرة من السرج التركي ، والذي يشير على الأرجح إلى علامات حالة dysraphic. تشوهات EEG مشابهة لأعراض أمراض الغدد الصماء العصبية الأخرى.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

التشخيص مرض السكري الكاذب

• Polyuria و polydipsia مع الكثافة النسبية للبول 1001-1005.
• عينة مع استبعاد السائل لمدة 3 ساعات: الكثافة النسبية للبول لا تزال منخفضة ، يزيد osmolality البلازما. الزيادة في الكثافة النسبية للبول مع الأسمولية العادية للبلازما تشير إلى عطاشة نفسية المنشأ ، وغالبا ما تصادف في مرحلة الطفولة المبكرة.
• فحص مع فاسوبريسين (5 IU s.c.) مع نقص المطلق antiduireticheskogo هرمون (مرض السكري الكاذب أصل الغدة النخامية) الكثافة النسبية لزيادة البول، وعندما المقاومة antiduireticheskomu هرمون (كلوي مرض السكري الكاذب) الكثافة النسبية من البول ما زالت منخفضة.

البحث الآلي

تصور منطقة ما تحت المهاد- pituitary - CT ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، الأشعة السينية دراسة الجمجمة.

[30], [31], [32], [33],

تشخيص متباين

يتم التمييز بين مرض السكري وغير السكري لدى الأطفال مع الإفراط في تناول المياه أو عطاش الطعام الأساسي ، وهو نفساني المنشأ. يجب أن نتذكر عن polydipsia ، والذي لوحظ في عدد من الحالات في المرضى الذين يعانون من مرض انفصام الشخصية.

في عضاضة نفسية المنشأ ، تساعد عينة مع جفاف على تقليل إدرار البول ، وزيادة الكثافة النسبية للبول إلى الأرقام التي لوحظت في الأشخاص الأصحاء (حتى 1020) ، دون تفاقم حالة المريض وأعراض الجفاف. يجب أن تكون المرحلة التالية من التشخيص التفريقي هي القضاء على الشكل الكلوي للمرض ، والذي يتميز بعدم حساسية النبيبات الكلوية لفاسوبريسين. يجب أن نضع في اعتبارنا الأشكال التالية من مرض السكري الكاذب الكلوي: الشكل المكتسب نتيجة للأمراض الجسدية والمعدية والتسمم. شكل العائلة مع عيب وراثي في تطوير الأنابيب الكلوية تستجيب لهرمون المضاد لإدرار البول.

قبل مرض السكري الكاذب في الأطفال سوف يفرق مع الحالات المرضية الأخرى ، وفحص شامل للنظام البولي التناسلي ، وظيفة الكلى ونظام الدم ، إجراء العينات المذكورة أعلاه ضروري.

علاج او معاملة مرض السكري الكاذب

القضاء على السبب الذي تسبب مرض السكري الكاذب في الأطفال هو الخطوة الأولى في علاج أشكال الأعراض. في هذه الحالة ، يتم استخدام العلاج الجراحي للورم أو العلاج الإشعاعي.

يتم إجراء العلاج البديل مع vasopressin. تدار ديسموبريسين 3 مرات في اليوم. يتم اختيار الجرعة بشكل فردي من 100 إلى 600 ميكروغرام في اليوم تحت سيطرة الكثافة النسبية للبول. يجب على المرضى تجنب المواقف التي توجد فيها صعوبة في إمداد الماء ، لأن الحد من تناول السوائل يمكن أن يؤدي إلى فرط حموضة وجفاف الجسم.

توقعات

توفير نظام شرب مجاني ، مرض السكري الكاذب في الأطفال لا يشكل خطرا على الحياة. العلاج بالهرمونات البديلة مع أدوية هرمون antiduyretic يحدد تشخيص مواتية للحياة وقدرة العمل. مع حجم التعليم في منطقة النخامية - الغدة النخامية ، يعتمد التشخيص على موقعه وإمكانية العلاج.

[34], [35], [36],