عائلة ، أو خلقي ، مرض السكري الكاذب

الأسرة ، أو الخلقية ، مرض السكري الكاذب هو مرض نادر للغاية يحدث في مرحلة الطفولة المبكرة ، بغض النظر عن الجنس. في البحوث pathoanatomical ، كان عدم كفاية تطوير الخلايا العصبية فوق المخطوطة في منطقة ما تحت المهاد أقل شيوعا من تلك الموجودة في البطينين. كما تم الكشف عن انخفاض neurohypophysis. في حالات نادرة جدا ، يمكن أن يعزى مرض السكري الكاذب إلى الأمراض الوراثية مع الوراثة الوراثية السائدة أو الأمراض المرتبطة JC. ويمكن ملاحظة ذلك في إطار مرض نادر مثل متلازمة لورنس-مونا-باردي-بيدل.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

الأسباب مرض السكري الخلقي الكاذب

يمكن أن تكون أسباب مرض السكري الكاذب أيضا أمراض الأوعية الدموية. بادئ ذي بدء ، هذه هي تمدد الأوعية الدموية للدائرة الشريانية للدماغ الكبير (دائرة ويليس) ، وفي معظم الأحيان تمدد الأوعية الدموية في الشريان الأمامي المتواصل. تمزق تمدد الأوعية الدموية في الجزء الأمامي من دائرة الشرايين الدماغية يمكن أن يؤدي إلى تلف ونوى فوق البصرية للمنطقة تحت المهاد infundibulyarnoy. لذلك يمكن أن تظهر الصورة السريرية لمرض السكري الكاذب في نقص تروية بعد الولادة نخر النخامية داخل متلازمة Shihena، عندما يتم دمجها مع نقص هرمونات الغدة النخامية الأمامية.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

علاج او معاملة مرض السكري الخلقي الكاذب

لا ينبغي أن يبدأ علاج مرض السكري الكاذب الكاذب ذي الشدة المعتدلة باستخدام الأدوية التي تحتوي على هرمون مضاد للإدراريد. وينبغي أن يتضمن العلاج الأولي مدرات البول سلسلة hlortiazidovogo (ويفضل هيدروكلوروثيازيد 25 ملغ 4 مرات يوميا)، وإعداد عمل سكر الدم، مشتق السلفونيل يوريا - كلوربروباميد 100-200 ملغ يوميا.

آلية عمل هذه الأدوية في مرض السكري الكاذب ليست واضحة تماما. ويعتقد أن gipotiazid تركيز يحسن من قدرة الكلى (يمنع إعادة امتصاص الصوديوم في حلقة تصاعدي هنلي في الركبة، الأمر الذي يعيق أعلى التخفيف من البول). العديد من نفس الوزن الحد من محتوى الصوديوم في الجسم، هيدروكلوروثيازيد يقلل حجم السائل خارج الخلية، ويزيد من استيعاب من الملح والماء في النبيبات الدانية، وبالتالي زيادة الكثافة النسبية من البول ويتناسب مع انخفاض حجمها. بالإضافة إلى ذلك ، يعمل hypothiazide بشكل محزن على الآليات المركزية للعطش.

أدوية نقص السكر في الدم تزيد من تأثير الهرمون المضاد لإدرار البول على الأنابيب الكلوية وتحفز إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول. هناك تقارير عن فعالية جرعات صغيرة من finlepsin - 0.2 غرام 1-2 مرات في اليوم. Finlepsin قادر على التسبب في نقص صوديوم الدم ، وبالتالي تنظيم توازن الملح وتحسين مسار المرض. كان هناك أيضا تأثير إيجابي عند تناول كبسولات clofibrate (Miscil- erron) 2 (0.25 غرام) 3 مرات في اليوم.

آلية عمل هذا الدواء في مرض السكري الكاذب ليست مفهومة تماما. ويعتقد أنه قادر على إطلاق هرمون مضاد حيوي داخلي المنشأ.

في علاج مرض السكري الكاذب ، من الضروري التأثير على متلازمة علم النفس المرضي عن طريق وصف الأدوية العقلية. هناك مؤشرات على وجود انخفاض في أعراض مرض السكري الكاذب تحت تأثير أميتريبتيلين وميريل. هذه الأدوية يمكن أن تقلل من hyperosmolarity من وسائل الإعلام السائلة ، يسبب نقص صوديوم الدم. من الممكن ، من خلال تغيير مستوى الكاتيكولامينات ، أن تحسن هذه الأدوية إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول.

في مرض السكري الكاذب شديد من الضروري استخدام المستحضرات التي تحتوي على هرمون المضاد لإدرار البول: مسحوق adiurecrine أن يتم استنشاق عن طريق الأنف من 0،03-0،05 ز ثلاث مرات في اليوم (يحدث حيز التنفيذ في غضون 15-20 دقيقة وتستمر حوالي 6-8 ساعات) أو pituitrin في شكل الحقن تحت الجلد أو العضلي من 1 مل (5 وحدات) 2 مرات في اليوم. يجب أن يكون العلاج بالأدوية التي تحتوي على هرمون مضاد للإدراريك طويلًا. كل هذه الأدوية غير فعالة في علاج المرضى الذين يعانون من مرض السكري الكاذب كلوي. جنبا إلى جنب مع العلاج الدوائي ، ينبغي للمرء أيضا أن نتذكر عن هذه الطريقة العلاجية الإضافية للحد من تناول الملح.