مرض Itsenko-Cushing: نظرة عامة على المعلومات
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
مرض إتينكو-كوشينغ هو واحد من أشد أمراض الغدد الصماء العصبية ، التي تسبب المرض عن طريق انتهاك الآليات التنظيمية التي تتحكم في نظام الغدة النخامية - الغدة الكظرية. غالباً ما يتطور المرض بين سن 20 إلى 40 سنة ، ولكنه يحدث أيضاً في الأطفال والناس فوق سن الخمسين. النساء أكثر عرضة 5 مرات من الرجال.
تم تسمية هذا المرض بعد العلماء. في عام 1924 ، أفاد طبيب الأعصاب السوفييتي NM Itenko من فورونيج عن اثنين من المرضى الذين يعانون من آفة في منطقة بينية-الغدة النخامية. الجراح الأمريكي غارفي كوشينغ في عام 1932 وصف متلازمة سريرية تسمى "الغدة النخامية الغدة النخامية".
من داء Itenko-Cushing من الضروري التمييز بين متلازمة Itenko-Cushing. يستخدم المصطلح الأخير في حالات الورم الكظري (حميدة أو خبيثة) أو الورم المنتبذ لأعضاء مختلفة (الشعب الهوائية ، الغدة الصعترية ، البنكرياس ، الكبد).
[الأسباب والتسبب في المرض
لم يتم تأسيس سبب المرض. في النساء ، غالبا ما يحدث مرض Itenko-Cushing بعد الولادة. في تاريخ المرضى من كلا الجنسين هناك إصابات الرأس ، ارتجاج الدماغ ، إصابات الجمجمة ، التهاب الدماغ ، التهاب العنكبوت وآفات CNS الأخرى.
أساس إمراضي من داء كوشينغ هو تغيير في آلية السيطرة على إفراز ACTH. بسبب انخفاض النشاط الدوبامين المسؤول عن تأثير كابح بشكل خاص على إفراز CRH وتوترية ACTH وزيادة هرمون السيروتونين نظام آلية تعطلت من تنظيم الجهاز الغدة النخامية، الغدة الكظرية وإيقاع الساعة البيولوجية من إفراز الكورتيزول CRH-ACTH. يتوقف عن العمل المبدأ "ردود الفعل" مع زيادة مستوى ACTH والكورتيزول. خسر ردا على الإجهاد - الكورتيزول تحت تأثير نقص السكر في الدم الناجم عن الانسولين.
أعراض مرض إتينكو-كوشينغ
في المرضى ، يكون الجلد رقيقًا وجافًا على الوجه وفي الصدر والظهر من اللون الأزرق المزرق. النمط الوريدي على الصدر والساقين واضح للعيان. هناك داء الارانب. على جلد البطن ، تظهر الأسطح الداخلية للأكتاف ، الفخذين ، في منطقة الغدد الثديية سطوحًا واسعة من اللون البنفسجي الأحمر. في كثير من الأحيان يكون هناك فرط تصبغ في الجلد ، وغالبا في أماكن الاحتكاك. على الظهر والصدر والوجه هناك الانفجارات البثرية ، فرط الشعر. وغالبًا ما يسقط الشعر على الرأس ، ويلاحظ الصلع عند النساء في النوع الذكوري. هناك ميل متزايد إلى داء الفتق وتطور الحمرة.
هناك ترسب مفرط للدهون في الرقبة والجذع والبطن والوجه ، والذي يصبح "اكتمال القمر". في منطقة الفقرات الصدرية العليا ، توجد رواسب دهنية على شكل سنام. الأطراف رقيقة ، وتفقد شكلها الطبيعي.
تشخيص مرض Itenko-Cushing
يعتمد تشخيص داء Itenko-Cushing على البيانات السريرية والإشعاعية والمخبرية.
تعتبر طرق الفحص بالأشعة السينية ذات أهمية كبيرة في التشخيص. مع مساعدتهم ، يتم الكشف عن هشاشة العظام من الهيكل العظمي من شدة متفاوتة (في 95 ٪ من المرضى). يمكن أن يميز حجم السرج التركي بشكل غير مباشر الحالة المورفولوجية للغدة النخامية ، حجمها. في الغشاء النخامي microadenomas (حوالي 10 ٪ من جميع الحالات) يزيد السرج في الحجم. يمكن الكشف عن Microadenomas مع الكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي (60 ٪ من الحالات) ومع استئصال الطحال الجراحي (90 ٪ من الحالات).
يتم إجراء فحوصات الأشعة السينية من الغدد الكظرية بطرق مختلفة: الأكسجين فوق الجافية ، تصوير الأوعية ، الكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي. عقدت Suprarentgenografiya في ظروف استرواح الصفاق، وهذه هي الطريقة الأقل تكلفة لتصور الغدد الكظرية، ولكن غالبا ما يكون من الصعب أن نحكم على حقيقة زيادتها، كما أنهم محاطون طبقة سميكة من الأنسجة الدهنية. تعطي دراسة تصوير الأوعية للغدد الكظرية مع تحديد متزامن لمحتوى الهورمون في الدم المأخوذ من الأوردة الكظرية معلومات موثوقة عن الحالة الوظيفية لهذه الغدد. لكن هذه الطريقة الغازية ليست دائما آمنة للمرضى الذين يعانون من مرض Isenko-Cushing.
ما الذي يجب فحصه؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
من الاتصال؟
علاج مرض Itenko-Cushing
لعلاج هذا المرض ، يتم استخدام الأساليب الممرضة والأعراض. وتهدف طرق إمراضي في تطبيع العلاقات بين الغدة النخامية والكظرية ، أعراض - للتعويض عن الاضطرابات الأيضية.
يتم تحقيق تطبيع إنتاج ACTH وهرمون الكورتيزول باستخدام الإشعاع من الغدة النخامية ، استئصال الغدة الجراح الجراحية أو حاصرات من نظام المهاد والغدة النخامية. يتم إزالة بعض المرضى واحدة من أو كل من الغدد الكظرية ، ويصف مثبطات التخليق الحيوي للهرمونات في قشرة الغدد الكظرية. يعتمد اختيار الطريقة على شدة وشدة المظاهر السريرية للمرض.