علاج مرض Itenko-Cushing
آخر مراجعة: 25.06.2018
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
علاج مرض Isenko-Cushing. لعلاج هذا المرض ، يتم استخدام الأساليب الممرضة والأعراض. وتهدف طرق إمراضي في تطبيع العلاقات بين الغدة النخامية والكظرية ، أعراض - للتعويض عن الاضطرابات الأيضية.
يتم تحقيق تطبيع إنتاج ACTH وهرمون الكورتيزول باستخدام الإشعاع من الغدة النخامية ، استئصال الغدة الجراح الجراحية أو حاصرات من نظام المهاد والغدة النخامية. يتم إزالة بعض المرضى واحدة من أو كل من الغدد الكظرية ، ويصف مثبطات التخليق الحيوي للهرمونات في قشرة الغدد الكظرية. يعتمد اختيار الطريقة على شدة وشدة المظاهر السريرية للمرض.
حاليا ، في جميع أنحاء العالم ، في علاج مرض Itenko-Cushing ، ويفضل استئصال الغدد العرقية العابر مع استخدام التقنيات المجهرية. تعتبر هذه الطريقة واحدة من الطرق الرئيسية للعلاج المرضي لهذا المرض الخطير ، فهو يعطي نتيجة سريرية إيجابية سريعة ، ويؤدي إلى مغفرة كاملة للمرض في 90 ٪ من المرضى الذين يعانون من استعادة وظائف ما تحت المهاد والغدة النخامية - الكظرية.
في حالة المرض الخفيف إلى المعتدل ، يتم تطبيق إشعاع المنطقة الباطنة بين الغدة النخامية - العلاج الإشعاعي عن بعد: العلاج بأشعة جاما (جرعة 40-50 جراي) وحزمة البروتون (جرعة 80-100 جراى لكل دورة).
إن استخدام جسيمات البروتونات الثقيلة لتشعيع الغدة النخامية يجعل من الممكن زيادة الجرعة ، والحد بشكل كبير من الحمل الإشعاعي على الأنسجة المحيطة وإجراء جلسة واحدة بدلا من 20-30 مع علاج غاما. ميزة العلاج بالبروتون هي بداية أسرع لمغفرة المرض ونسبة عالية من الانتعاش (90 ٪). يؤدي التشعيع في منطقة النخاع بين الغدة النخامية إما إلى اختفاء غالبية المظاهر السريرية للمرض ، أو جزء من الأعراض. تحدث هذه التغييرات بعد 6 إلى 12 شهرًا بعد نهاية فترة العلاج.
تتم إزالة المنطوق من الغدد الكظرية في شكل حاد من المرض في مرحلتين. بعد إزالة الغدة الكظرية واحدة والشفاء من الجرح التشغيل ، انتقل إلى المرحلة الثانية - إزالة الغدة الكظرية الثانية مع زرع ذاتي لمواقع قشرة الكظر في النسيج تحت الجلد. يتم إجراء زرع تلقائي للقشرة من أجل تقليل جرعة العلاج بالهرمونات البديلة ، والتي هي مدى الحياة في المرضى بعد استئصال الكظر الكلي. ما يقرب من ثلث المرضى في أوقات مختلفة بعد إزالة الغدد الكظرية تطوير متلازمة نيلسون ، والتي تتميز بزيادة في ورم في الغدة النخامية ، وأعرب عن فرط تصبغ الجلد وشكل واضح من قصور الغدة الكظرية. في السنوات الأخيرة ، فيما يتعلق بتطوير طرق جديدة للعلاج ، انخفض عدد المرضى الذين خضعوا لعملية إزالة الغدة الكظرية بشكل كبير.
في معظم الحالات ، مع شدة متوسطة للمرض ، يتم استخدام العلاج المشترك: الإزالة الجراحية لغدة كظرية واحدة والعلاج الإشعاعي للمنطقة الخلالية بين الغدة النخامية.
وتشمل العلاج الطبي والعلاج تهدف إلى الحد من وظيفة الغدة النخامية والغدد الكظرية تحت تأثير المخدرات قمع إفراز ACTH والمواد التي منع الحيوي من الكورتيزون في قشرة الغدة الكظرية. وتضم المجموعة الأولى ريزيربين، الفينيتوين، سيبروهيبتادين، بروموكريبتين (Parlodelum)، والثانية - elipten، hloditan.
يتم وصف ريسيربين بجرعة 1 ملغ / يوم في الفترة التالية لمدة 3-6 أشهر لتطبيع ضغط الدم ، والحد من نشاط الغدة النخامية. مغفرة المرض مع هذا العلاج الجمع يحدث في وقت سابق. بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي ، يستخدم أيضا cyproheptadine 80-100 mg أو parlodel 5 mg / day لمدة 6-12 شهرا. لا ينصح حاصرات من نظام الغدة النخامية كعلاج وحيد وقبل التشعيع من الغدة النخامية، وهذه الأدوية لا تسبب دائما تحسن سريري استمرار المرض وتقلل من حساسية للأشعة أورام الغدة النخامية.
العقاقير التي تمنع تخليق الهرمونات في الغدد الكظرية، وhloditan elipten، وتستخدم بالإضافة إلى أشكال أخرى من العلاج. عندما مغفرة جزئية بعد العلاج الإشعاعي أو بالاشتراك مع ه hloditan الكظر من جانب واحد تدار في جرعة من 3-5 جرام / يوم قبل تطبيع وظيفة القشركظرية ثم سمح جرعة الصيانة (1-2 غرام) لفترة طويلة (6-12 شهرا). Elipten hloditan والتقدم للحصول على تطبيع مؤقت وظيفة قشرة الغدة الكظرية في إعداد المرضى ذوي الحالات الحرجة في إزالة واحد أو كلا الغدد الكظرية. يشرع Elipten في جرعة من 1-1.5 جرام / يوم.
مع داء Isenko-Cushing ، هناك حاجة أيضا إلى علاج الأعراض لتعويض وتصحيح البروتين ، والتمثيل الغذائي بالكهرباء والكربوهيدرات ، وضغط الدم وعدم كفاية القلب والأوعية الدموية. فمن الضروري إجراء علاج لترقق العظام ، ومضاعفات قيحية ، التهاب الحويضة والكلية والاضطرابات النفسية. وتستخدم على نطاق واسع المنشطات الابتنائية ، وغالبا ما تستخدم retabolil 0.5 غرام / م كل 10-15 يوما ، اعتمادا على شدة الاضطرابات التصنع. لعلاج قلاء hypokalemic ، فمن المستحسن أن الجمع بين الاستعدادات البوتاسيوم و veroshpiron. عندما يتم استخدام مرض السكري الستيرويد biguanides ، في بعض الأحيان في تركيبة مع السلفوناميدات. يوصف الانسولين قبل الجراحة. يتطلب الفشل القلبي الوعائي العلاج بالحقن مع جليكوسيدات القلب أو المستحضرات الرقمية. يجب أن يكون استخدام مدرات البول محدودًا. مع المظاهر الإنتانية ، توصف المضادات الحيوية من طيف واسع من العمل مع مراعاة الحساسية.
يعتبر علاج أعراض هشاشة العظام مشكلة مهمة للغاية ، حيث يمكن عكس التغييرات في العظام ببطء وليس في جميع المرضى ، ولا سيما في مرحلة المراهقة وبعد 50 سنة. ينبغي التعامل مع علاج هشاشة العظام الستيرويد من ثلاث وظائف. لتسريع امتصاص أملاح الكالسيوم من الأمعاء ، لتعزيز تثبيت مصفوفة العظام ، وكذلك لاستعادة مكون البروتين في الأنسجة العظمية. ويتم تحقيق زيادة تناول الكالسيوم المشتقات تعيين فيتامين D 3 ، في oksidevita وجه الخصوص، أو خليط من ألفا-D 3 -Teva.
لعلاج هشاشة العظام الستيرويدية ، يتم استخدام العقاقير التي تقلل ارتشاف العظم وتحفز تكوين العظام.
تتضمن المجموعة الأولى مستحضرات الكالسيتونين والبايفوسفونيت.
Calcitonins ، جنبا إلى جنب مع تثبيط ارتشاف العظم ، كما أن لها تأثير مسكن وضوحا. في الوقت الحاضر ، الدواء الأكثر استخداماً هو myacalcic ، والذي يستخدم في شكلين من الجرعة: أمبولات لحقن المجهري و n / إلى حقن 100 وحدة وزجاجة من رذاذ الأنف ، 200 وحدة لكل منهما. يتم تنفيذ معدلات العلاج مع الكالسيتونين لمدة 2-3 أشهر مع نفس الفترات الزمنية في العلاج ، ثم يصف مرة أخرى المخدرات. في حالات الانقطاع عن المعالجة باستخدام الكالسيتونين ، يتم استخدام البايفوسفونيت ، وغالباً ما يكون الدواء المحلي ، أو أليندرونات (fosamax). من الضروري في ذلك وشكل آخر من أشكال العلاج إضافة مستحضرات الكالسيوم (500-1000 ملغ يوميا).
تشمل الأدوية التي تحفز تكوين العظام مركبات تحتوي على أملاح الفلورايد (الأوسين ، ترايدين) ، الستيرويدات الابتنائية.
واحدة من الآليات الضارة لتأثير الجلوكوكورتيكويد الزائد على أنسجة العظام قمع وظيفة بانيات العظم وانخفاض تكوين العظم. ويستند استخدام الفلوريدات ، فضلا عن المنشطات في هشاشة العظام الستيرويد ، على قدرتها على تعزيز تكوين العظام.
عندما تكون الدول العوز المناعي التي وضعت على خلفية داء كوشينغ، فمن المستحسن لعلاج timalina أو T-activin، والتي تعمل على الجهاز المناعي، والإسراع في التمايز ونضوج الخلايا اللمفاوية التائية. كما timalin biostimulant يحسن عمليات تعويضية ينشط الدم، ويعزز إنتاج ألفا انترفيرون والكريات البيض مجزأة ذ انترفيرون بواسطة الخلايا اللمفاوية التائية. يتم إجراء العلاج لمدة 20 يومًا مرتين في السنة.
يعتمد التكهن على مدة وشدة المرض وعمر المريض. مع فترة قصيرة من المرض ، وشكل خفيف وعمر أقل من 30 عاما ، فإن التكهن هو مواتية. بعد العلاج الناجح ، لوحظ الانتعاش.
في حالات معتدلة، مع فترة طويلة بعد تطبيع وظيفة قشرة الغدة الكظرية هي الضرر في كثير من الأحيان لا يمكن إصلاحه لنظام القلب والأوعية الدموية وارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي والسكري وهشاشة العظام.
نتيجة لاستئصال الكظر الثنائي ، يتطور قصور الغدة الكظرية المزمن ، وبالتالي ، العلاج البديل المستمر والمراقبة الديناميكية ، والوقاية من تطور متلازمة نلسون ضرورية.
مع الانحدار الكامل لأعراض المرض ، يتم الحفاظ على القدرة على العمل. ينصح المرضى بتجنب النوبات الليلية والعمل البدني الثقيل. بعد استئصال الغدة الكظرية ، غالبا ما يضيع العجز.
الوقاية من مرض Itenko-Cushing
الوقاية من شكل الغدة النخامية لمرض Itenko-Cushing هي مشكلة ، لأن سببها لم يتم دراسته بشكل كامل. الوقاية من hypercorticosis وظيفية في السمنة وإدمان الكحول هو الوقاية من المرض الأساسي.