داء الأميلويد المعزولة من الجزر البنكرياسية

الداء النشواني المعزول من الجزر البنكرياس هو واحد من الأشكال الأكثر شيوعا ودراسية من الداء النشواني الغدد الصماء (APUD- أميلويد). تم اكتشافه في الأورام المنتجة للأنسولين وأكثر من 90 ٪ من المرضى الذين يعانون من السكري المعتمد على الأنسولين فقط ، وكثيرا ما يكون في كبار السن. لذلك ، الداء النشواني المعزول من الجزر البنكرياس هو أيضا واحد من أشكال داء النشواني الأماسي الخملي المحلي ، التي تحدث بين الأخير في 24.5 ٪ من الحالات.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

الأسباب والتسبب في داء الأميلويد من الجزر البنكرياسية

وينبغي أن يوضع في الاعتبار أن الداء النشواني معزولة من الجزر البنكرياسية ليس هو المظهر الوحيد للآفات البنكرياس في الداء النشواني. سفن أثرت عليها في كل نظام (معمم) أشكال: AL (الداء النشواني الأولي)، AA (الداء النشواني الثانوي)، FAP (الداء النشواني العائلي، عائلي اميلويد الاعتلال العصبي)، زقاق (النظامية الداء النشواني الشيخوخي). مع هذه الأشكال ، تشارك أساسا الشرايين من عيارات مختلفة. هذه الآفات في الغالبية العظمى من الحالات لا تؤدي إلى انتهاكات للبنكرياس. في الحالات التي يكون فيها الداء النشواني الشرايين، خصوصا الصغيرة، محددة بدقة، ويمكن ضمور وشحمي البنكرياس في انتهاك وظيفة خارجية الإفراز لها. مع داء الأميلويد المعزول من جزر البنكرياس ، هو مسألة فقدان وظيفة الغدد الصماء.

بدأت دراسة الداء النشواني المعزول من جزر البنكرياس من قبل E. L Opie. في عام 1901 وصفه للمريض مع استبدال السكري من الجزر البنكرياسية موحدة مادة متجانسة أن يعتقد خطأ زجاجي. بعد 40 عاما أثبت N. Gellerstedt طبيعة اميلويد لهذه التغييرات. في عام 1970 ، شملت P. Lacy داء النشوانيات معزولة من جزر البنكرياس في مجموعة داء النشواني الخرفي.

يدرك معظم الباحثين الدور الحاسم للخلايا البائية في بناء الأميلويد في الجزيرة. حتى وقت قريب ، كان يعتبر الأميلويد في الجزيرة مشتق الأنسولين أو سلسلة بيتا الأنسولين. في أعوام 1986-1987. تم عزل جزيرة اميلويد الببتيد في شكل نقي من اميلويد جزيري، ومن ثم من اميلويد جزيرة في مرض السكري غير المعتمد على الأنسولين. أنها أظهرت التحاليل البيوكيميائية التي الببتيد يتكون من 37 الأحماض الأمينية، وتسلسل الأحماض الأمينية 46٪ متطابقة إلى نيوروببتيد البشري: kaltsitoningensvyazannomu الببتيد 2 (CGRP-2) وCGRP-1 (اسم الببتيد يشير إلى أنها من المنتجات من نفس الجين، والكالسيتونين). مرة واحدة وقد ثبت أن جزيرة اميلويد الببتيد والنشاط الهرموني ويرد في الجهاز الانعزالية ليس فقط غير المعتمد على الأنسولين والسكري، ولكن في الحالات العادية، أعيدت تسميته أميلين. تم العثور على [أملين الجين في البشر في الكروموسوم ال12 (الجينات الأنسولين - في الكروموسوم ال11) ويحتوي على الجينات التطوري المشترك CGRP-1 وCGRP-2.

Immunohistochemically وجدت أميلين في جزيرة B-الخلايا تحت نفس حبيبات إفرازية كما الأنسولين والحاضر بكميات كبيرة كافية في الدم لمرضى السكري اينس-linnezavisimym. في هذه الحالة ، يتم الكشف عن العلاقة بين الكتلة النشطة من الخلايا البائية وإمكانية عزل الأميلين تحت تأثير العوامل الدوائية. في كبار السن وكبار السن ، ربما يرتبط تكوين أميلويد في الجزر البنكرياسية بتركيز محلي عالي من الأميلين ، وليس مع ضرر لهيكله الأساسي.

البنكرياس جزيرة اميلويد لديه بعض الميزات: أنه لا يحتوي على التيروسين والتريبتوفان، لا يتفاعل مع الأمصال لييفي البروتينات اميلويد (AA، AL، ASGi، FAP)، وهو أحد مكونات البلازما ولكنه هو نفسه كما ان من أنواع أخرى من اميلويد. في المجهر الإلكتروني ، تم العثور على ألياف أميلويد في اتصال وثيق مع الخلايا البائية على السيتوبلازم أو داخل الخلايا.

درجة معزولة الداء النشواني جزيرة البنكرياس تختلف على نطاق واسع - من الحد الأدنى من الودائع في شكل لويحات صغيرة على طول الشعيرات الدموية، وغالبا في محيط الجزر البنكرياسية إلى الداء النشواني شديد عندما استبدلت تقريبا كامل نسيج الجزر.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

أعراض الداء النشواني لجزر البنكرياس

أعراض الداء النشواني الجزر البنكرياسية معزولة هي نموذجية: حوالي 70٪ من المرضى تطوير أنسولين السكري تعتمد السكري، ويتم وضع علامة السكري الاعتماد على درجة من شدة الداء النشواني جزيرة البنكرياس، وهو ما تؤكده دراسة المظهرية. وفي هذا الصدد، مناقشة حول العلاقة بين مرض السكري ومعزولة الداء النشواني جزيرة البنكرياس (ما هو الابتدائي وما هو ثانوي) هو الآن كاملة - نحن لا نتحدث عن السكري الداء النشواني جزيرة البنكرياس واميلويد عن مرض السكري. تشخيص الداء النشواني عزل الجزر البنكرياسية، للأسف، بعد الوفاة، على الرغم من التقدم في التكنولوجيا الطبية الحديثة وأداة البيولوجيا الجزيئية يمكن أن تجعل من وفي حياته.

ينبغي إيلاء اهتمام خاص لالداء النشواني المعزول من الجزر البنكرياسية كمشكلة من العمر. ينبغي التأكيد على أن مرض السكري الخرف هو داء السكري اميلويد. حول ومما يدل على مشروعية مثل هذا البيان من حقيقة أنه بعد 60 عاما مع الشيخوخة من وتيرة زيادة عزلة جزيرة الداء النشواني البنكرياس، ووصلت ذروتها بعد 80 عاما، لا سيما النساء. تم العثور على المظاهر السريرية لمرض السكري في 66.6 ٪ من الحالات. لذلك، معزولة البنكرياس الداء النشواني جزيرة ويصبح واحدا من شروط الرباعيات شوارتز كما مظاهر الداء النشواني أعضاء متعددة خرف - القلب والأوعية الدموية والجزر البنكرياسية والدماغ. ومع ذلك ، فإن tetrad شوارتز نادرة جدا (في 5.5 ٪ من عمليات تشريح كبار السن وكبار السن). أكثر احتمالا كبيرا أن يكون الداء النشواني معزولة من الجزر من البنكرياس أو جنبا إلى جنب مع الداء النشواني الأذيني المعزول وخرف الشريان الأورطي الداء النشواني أو مع الداء النشواني الدماغي خرف وعيون الداء النشواني خرف.

وهكذا ، الداء النشواني المعزول من الجزر البنكرياسية في الغالبية العظمى من الحالات هو مشكلة الشيخوخة و gerontological.