التشوهات الخلقية في القناة الصفراوية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يمكن أن ترتبط معظم الحالات الشذوذية الخلقية في القناة الصفراوية بانتهاك التبرعم الأولي من القناة الهضمية الأمامية الأساسية أو مع انتهاك إعادة فتح تجويف المرارة الكثيفة ورُقْبيَّة الكُرْيَة.

يتشكل الكبد والقنوات الصفراوية من ثمرة تشبه الكلية للجدار البطني من القولون الأمامي الرئيسي ، وتقع في الجمجمة إلى الكيس المحي. من اثنين من براعم الخلايا الكثيفة ، يتم تشكيل الفص الأيمن واليسار من الكبد ، ويتم تشكيل الكبد والقنوات الصفراوية العامة من رتج مستطيل. يتم تشكيل المرارة من مجموعة خلايا أصغر في نفس رتج. بالفعل في المراحل المبكرة من تطور داخل الرحم ، والقنوات الصفراوية هي قابلة للمرور ، ولكن في وقت لاحق ظهارة تكاثر يغلق التجويف بهم. مع مرور الوقت ، هناك إعادة فتح لمعة ، والتي تبدأ في وقت واحد في أجزاء مختلفة من رشة مكثفة من المرارة وتنتشر تدريجيا إلى جميع القنوات الصفراوية. بحلول الأسبوع الخامس ، يتم الانتهاء من تشكيل المثانة ، القناة الصفراوية العامة والقنوات الكبدية ، وبحلول الشهر الثالث من فترة ما داخل الرحم ، يبدأ الكبد الجنيني في إفراز الصفراء.

[1], [2], [3], [4], [5]

تصنيف التشوهات الخلقية في القنوات الصفراوية

الشذوذ من ثمرة الأمعاء الأمامية الأولية

• نقص النمو
• غياب القنوات الصفراوية
• غياب المرارة
• ثمرة إضافية أو انشقاق في النمو
• المرارة إضافية
• المرارة ثنائي الفلقة
• قنوات الصفراء الإضافية
• ترحيل الثمرة إلى اليسار (طبيعي إلى اليمين)
• الترتيب الأيسر من المرارة

تشوهات تشكيل التجويف من عابرة كثيفة

• انتهاك تشكيل تجويف القناة الصفراوية
• طمس خلقي من القنوات الصفراوية
• طمس خلقي للقناة الكيسية
• Choledocha الكيس
• انتهاك تشكيل المرارة التجويف
• المرارة البدائية
• رتج أسفل المثانة
• نوع مصلي من "قبعة فريجية"
• المرارة في شكل الساعة الرملية

الحفاظ على قناة المثانة الكبدي

• رتج في الجسم أو عنق الرحم من المرارة

الحفاظ على المرارة داخل الكبد

الشذوذات من المرجعية من بوادر المرارة

• نوع ريتوسريوس من "قبعة فريجية"

طيات إضافية من البريتوني

• التصاقات الخلقيه
• تجول في المرارة

الشذوذات في الشرايين الكبدية والبنكرياسية

• الشرايين الإضافية
• موقع غير طبيعي للشريان الكبدي بالنسبة إلى القناة الكيسية

هذه التشوهات الخلقية عادة ليس لها أهمية سريرية. أحيانا تشوهات صفراوية تتسبب في ركود الصفراء والالتهابات وتشكيل حصى في المرارة. هذا مهم لأطباء الأشعة والجراحين الذين يعملون على القناة الصفراوية أو إجراء زراعة الكبد.

يمكن الجمع بين الحالات الشاذة من القنوات الصفراوية والكبد مع غيرها من الحالات الشاذة الخلقية ، بما في ذلك أمراض القلب ، وأمراض الكلى متعدد الكثافة ومتعدد الكيسات. يمكن أن يرتبط تطور تشوهات القناة الصفراوية بالعدوى الفيروسية في الأم ، على سبيل المثال ، مع الحصبة الألمانية.

[6], [7], [8], [9]

غياب المرارة

هناك نوعان من هذا الشذوذ الخلقي النادر.

تقترن الشذوذات من النوع الأول بانتهاك الهروب من المرارة وقناة المثانة من الرتج الكبدي للأمعاء الأمامية. غالبا ما يتم الجمع بين هذه الحالات الشاذة مع غيرها من الحالات الشاذة في النظام الصفراوي.

وترتبط حالات الشذوذ من النمط الثاني بتشكل اللومن المنخفض في البادئة الكثيفة للمرارة. عادة ما يتم دمجها مع رتق من القنوات الصفراوية خارج الكبد. توجد المرارة ، فقط في حالة بدائية. يتم الكشف عن هذه الحالات الشاذة عند الرضع الذين لديهم علامات رتق خلقي في القناة الصفراوية.

في معظم الحالات ، يعاني هؤلاء الأطفال من تشوهات خلقية خطيرة أخرى. الكبار عادة لا يكون لديهم غيرها من الشاذات. في بعض الحالات ، من الممكن حدوث ألم في الربع العلوي الأيمن من البطن أو اليرقان. يعتبر عدم القدرة على اكتشاف المرارة مع الموجات فوق الصوتية في بعض الأحيان مرض المرارة ويرسل المريض إلى العملية. يجب أن يكون الطبيب على بينة من إمكانية التخلق أو توطين المرارة خارج الرحم. تصوير الأقنية الصفراوية هو الأكثر أهمية لتحديد التشخيص. عدم ظهور المرارة خلال العملية لا يمكن أن يكون بمثابة دليل على غيابه. يمكن وضع المرارة داخل الكبد ، والاختباء في التصاقات واضحة ، ضمور بسبب التهاب المرارة.

وينبغي إجراء تصوير الأقنية الصفراوية أثناء العملية.

المرارة المزدوجة

المرارة المزدوجة نادرة جدا. عندما يكون التطور الجنيني في القناة الصفراوية الكبديّة أو العامة ، غالبًا ما يتم تكوين جيوب صغيرة. في بعض الأحيان يستمرون في تشكيل المرارة الثانية ، ولديهم قناة كيسي خاصة بهم ، والتي يمكن أن تمر مباشرة من خلال أنسجة الكبد. إذا كان الجيب يتكون من القناة الحويصلية ، فإن المرارة تحتويان على قناة المثانة الشائعة على شكل Y.

يمكن التعرف على المرارة المزدوجة باستخدام تقنيات التصوير المختلفة. في الجهاز الإضافي ، غالباً ما تتطور العمليات المرضية.

المرارة ثنائية البوابت هي شذوذ خلقي نادر للغاية. في الفترة الجنينية هناك مضاعفة لبدايات المرارة ، ولكن يتم الحفاظ على المركب الأصلي ويتم تشكيل اثنين من المثانة مستقلة منفصلة مع قناة المثانة المشتركة.

الشذوذ لا يوجد لديه أهمية سريرية.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

قنوات الصفراء الإضافية

القنوات الصفراوية الإضافية نادرة. تشير القناة الإضافية عادة إلى الأجزاء اليمنى من الكبد وترتبط بالقناة الكبدية الشائعة على الفترة الفاصلة بين بدايتها ومكان التقاء قناة المثانة. ومع ذلك ، يمكن توصيله بمجرى المثانة أو المرارة أو القناة الصفراوية العامة.

القنوات المثاني الكبدي تتشكل بسبب الحفاظ على المرارة مجمع الجنين القائمة من لحمة الكبد في انتهاك لإعادة الاستقناء من تجويف الحق والقنوات الكبدية نقاط. يتم توفير تدفق الصفراء من قبل قناة المثانة ، والتي تتدفق مباشرة إلى القناة الكبدية الكبدية أو العامة المخزنة أو في الاثني عشر.

يجب أن تؤخذ في الاعتبار وجود قنوات إضافية في العمليات على القنوات الصفراوية وزرع الكبد ، لأنه قد يحدث مع ضمادات عرضية أو عبور أو قيود أو نواسير.

[18]

الترتيب الأيسر من المرارة

مع هذا الشذوذ النادر ، تقع المرارة تحت الفص الأيسر للكبد إلى يسار الرباط الهلالي. يتشكل عندما تبدأ البادرة من رتج الكبد إلى اليسار في الفترة الجنينية. في الوقت نفسه ، يمكن تشكيل مستقلا من المرارة الثانية من القناة الكبدية اليسرى إذا تم إزعاج تطور أو تراجع من المرارة تقع عادة.

مع تبديل الأعضاء الداخلية ، يتم الحفاظ على التداخل الطبيعي للمرارة والكبد الموجود في الجانب الأيسر من البطن.

الترتيب الأيسر من المرارة ليس له أهمية سريرية.

الجيوب روكيتانسكي-أشوف

الجيوب روكيتانسكي-أشوف هي نتوءات gryzhepodobnye مخاطية المرارة من خلال طبقة العضلات (داء الرتوج جماعية) التي وضوحا خاصة في التهاب المرارة المزمن، عندما تم تحسين الضغط في تجويف المثانة. عندما تشبه الفم holetsistografii الجيوب روكيتانسكي-أشوف تاج حول المرارة.

مطوية مرارة

المرارة ، نتيجة لانعكاس حاد في القاع ، تشوه بطريقة تشبه ما يسمى القبعة الفيجية.

قبعة فريجية هي قبعة أو غطاء مخروطي مع قمة منحنية أو مائلة إلى الأمام كان يرتديها الفريجيين القدماء. يطلق عليه "غطاء الحرية" (قاموس أكسفورد للغة الإنجليزية). هناك نوعان من الشذوذ.

1. و zgib بين الجسم وأسفل - retroserozny "كاب فريجية". سببها هو تكوين طية غير طبيعية من المرارة داخل الحفرة الجنينية.
2. الانحناء بين الجسم والمسار هو "قبعة فريجية" مصلية. سببها هو المنحنى الشاذ للحفرة نفسها في المراحل الأولى من التطور. يتم تثبيت الانحناء في المرارة عن طريق الأربطة الجنينية أو الحاجز المتبقي المتكون نتيجة للتأخر في تكوين التجويف في ردة الظهارة الكثيفة في المرارة.

لا يتم انتهاك إفراغ المرارة المطوية ، لذلك فإن الحالة الشاذة ليست ذات أهمية إكلينيكية. يجب أن تعرفها من أجل تفسير بيانات cholecystography بشكل صحيح.

المرارة في شكل الساعة الرملية. ربما ، هذا الشذوذ هو نوع من "قبعة فريجية" ، من المفترض أن تكون مصلية ، فقط أكثر وضوحا. تشير ثبات الوضع السفلي خلال التقلص والحجم الصغير للتواصل بين جزأين من المرارة إلى أن هذا هو شذوذ خلقي ثابت.

[19], [20], [21], [22]

رتج المرارة والقنوات

يمكن أن تأتي رتج الجسم والرقبة من القنوات المثانية المتبقية ، والتي عادة ما تكون في الفترة الجنينية التي تربط المرارة بالكبد.

يتم تشكيل رتق القاع مع إعادة تشكيل غير كاملة من التجويف في ردة الظهارية الكثيفة للمرارة. عند سحب حاجز غير كامل في منطقة قاع المرارة ، يتم تكوين تجويف صغير.

هذه الرتج هي نادرة وليس لها أهمية سريرية. وينبغي التمييز بين الرتج الخلقي من pseudodiverticles ، التي تتطور في أمراض المرارة نتيجة لثقوبها الجزئية. Pseudodiverticul في هذه الحالة عادة ما تحتوي على حصوة كبيرة.

[23], [24], [25], [26]

موقع داخل الكبد من المرارة

عادةً ما تُحيط المرارة بنسيج الكبد قبل الشهر الثاني من التطور داخل الرحم ؛ في المستقبل يشغل موقعا خارج الكبد. في بعض الحالات ، يمكن أن تستمر مكان داخل المرارة داخل الكبد. تكون المرارة أعلى من الطبيعي ، وتحيط بها أنسجة الكبد أكثر أو أقل. غالبا ما يطور العمليات المرضية ، حيث يصعب تقلصها ، مما يساهم في العدوى والتكوين التالي للحصوات المرارية.

التشنجات الخلقية في المرارة

التشنجات الخلقية في المرارة شائعة جدا. فهي قطعة من الغشاء البريتوني، التي تتشكل أثناء التطور الجنيني عندما امتدت المساريقي الأمامي تشكيل العبوة الصغيرة. قد تمتد التصاقات من القناة الصفراوية المشتركة في الاتجاه الجانبي على المرارة إلى الاثني عشر إلى الكبد الانحناء القولون أو حتى الفص الأيمن من الكبد هو المرجح الغدة إغلاق فتحة (ثقب ينسلو). في التصاقات أقل حدة تنتشر التغييرات من omentulum من خلال القناة المرارية والمرارة أو شكل الأمامية مساريق المرارة ( "الحائر" المرارة).

هذه الالتصاقات ليس لها أهمية سريرية. عندما التدخلات الجراحية ، لا ينبغي أن يؤخذ لالتصاقات التهابات.

[27], [28], [29], [30], [31]

تجول في المرارة وتطور المرارة

في 4-5٪ من الحالات ، تحتوي المرارة على غشاء يدعمها. يحيط الصفاق بالمرارة ويتقارب في شكل ورقتين ، يشكلان ثنايا أو مساريق ، يثبتان المرارة إلى السطح السفلي للكبد. هذه الطية يمكن أن تسمح للمرارة "يتعطل" 2-3 سم تحت سطح الكبد.

يمكن أن تدور المرارة المتنقلة ، مما يؤدي إلى التواءها. في الوقت نفسه ، يتم تعطيل تدفق الدم في المثانة ، نتيجة للاحتشاء.

يحدث التواء المرارة عادة في النساء المسنات. عندما تنخفض الطبقة الدهنية القديمة من الثرب ، ويؤدي انخفاض في نبرة عضلات التجويف البطني والحوض إلى نزوح كبير من التجويف البطني في الاتجاه الذيلي. المرارة ، التي لها مساريق ، يمكن أن تكون ملتوية. يمكن أن يحدث هذا التعقيد في أي ، بما في ذلك في سن الطفولة.

يتجلى التواء من آلام قوية مفاجئة ذات طبيعة ثابتة في المنطقة الشرسوفية والمنخفض الوريدي الأيمن ، يشع في الظهر ويرافقه التقيؤ والانهيار. شكل يشبه الورم يشبه المرارة المتضخمة ، والتي يمكن أن تختفي في غضون بضع ساعات. يشار إلى استئصال المرارة.

يصاحب الانتكاسات الناجمة عن التواء غير كامل نوبات حادة من الأعراض الموصوفة أعلاه. عند فحص الموجات فوق الصوتية أو الأشعة المقطعية ، تقع المرارة في الجزء السفلي من البطن وحتى في تجويف الحوض ، وتستريح على مجرى هواء مثقوب طويل منحني. يظهر استئصال المرارة في الحياة المبكرة.

الشذوذات في قناة المثانة والشريان الكيسي

في 20٪ من الحالات ، تتصل قناة المثانة بالمجرى الكبدي العادي على الفور ، بالتوازي معها في نفق نسيج ضام واحد. في بعض الأحيان أنها اللوالب حول القناة الكبدية المشتركة.

هذا الشذوذ مهم جدا للجراحين. حتى يتم فصل القناة الحويصلية بحرص ويتم تحديد مكان ارتباطها بالقناة الكبدية المشتركة ، فإن خطر ربط القناة الكبدية العامة يبقى بعواقب كارثية.

لا يمكن للشريان الفقري الخروج عن الشريان الكبدي الأيمن ، كما هو الحال في القاعدة ، ولكن من الكبد الأيسر أو حتى من الشريان المعدي المعوي. تبتعد الشرايين الحويصلية الإضافية عادة عن الشريان الكبدي الأيمن. في هذه الحالة ، يجب أن يكون الجراح أيضا في حالة تأهب ، مما يبرز شريان المثانة.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

تضيق الصفراوية الحميدة

توترات القناة الصفراوية الحميدة نادرة ، عادة بعد الجراحة ، خاصة بعد استئصال المرارة بالمنظار أو "المفتوح". بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تتطور بعد زراعة الكبد ، مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي والتهاب البنكرياس المزمن وإصابات بطنية.

العلامات السريرية لتقييد القناة الصفراوية هي ركود صفراوي ، والتي يمكن أن يصاحبها تعفن الدم ، والألم. يتم التشخيص باستخدام تصوير الأقنية الصفراوية. في معظم الحالات ، يمكن تحديد سبب المرض على أساس الصورة السريرية.

[38], [39], [40]