أورام Ostrovko الخلوية للبنكرياس

كانت أورام لانجرهانس معروفة بأورام المورفولوجيين منذ بداية القرن العشرين.

أصبح وصف متلازمات الغدد الصماء ممكنا فقط مع اكتشاف هرمونات البنكرياس والجهاز الهضمي.

[1], [2], [3]

علم الأوبئة

للحكم على انتشار أورام الخلية الجزئية ، لا توجد بيانات دقيقة. تم العثور على أخصائي الورم الحميد واحد عن كل التشريح 1000-1500. في مؤسسات نسبة اختصاصي المرضى funktsiioniruyuschey مع الجزر ورم لانجرهانز هو المستشفى) 1/50 عشر حوالي 60٪ من أورام البنكرياس والغدد الصماء - Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

طريقة تطور المرض

الأورام من خلايا الجزر أقل شيوعًا بكثير من الأورام الأخرى في البنكرياس. ويستند تصنيفها على المظاهر السريرية، وتطوير التي هي مسؤولة عنها، وعلى نوع من الخلايا والهرمونات، والتعرف عليها، وخاصة من قبل المناعية. وهناك نسبة كبيرة من هذه الأورام تنتج العديد من الهرمونات التي توجد في الخلايا السرطانية المختلفة، ولكن الأعراض السريرية عادة الهرمون بسبب واحد، وهو نشط بيولوجيا والتي تنتجها الأكثر وفرة وعلاوة على ذلك، الانبثاث في حالة وجود ورم خبيث يمكن أن تتكون من نوع واحد فقط من الخلايا، حتى في بولكلونل الابتدائية الورم. مع هذا هناك أورام نفس النوع من الخلايا التي تنتج مجموعة متنوعة من الببتيدات. في بعض الحالات، ونمط السريري والهرموني سببه أورام الغدد الصماء متعددة من البنكرياس و / أو جزيرة خلية تضخم نفس أو مختلفة الأنواع.

ومن المفترض أن هناك مصدران للأصل أورام الغدد الصماء: الجزيرة، ومن هنا جاءت تسميته منهم - ورم جزيري والأقنية - الخلايا الجذعية متعددة القدرات في الظهارة الأقنية (nezidaoblastov) التي يمكن أن تتكاثر وتتمايز إلى خلايا التي تنتج مجموعة متنوعة من الببتيدات. هذه الأورام غالباً ما تكون مصدر تكوين هرمون خارج الرحم. غالبا ما تحدث في البالغين في أي جزء من البنكرياس ، ونادرا ما يكون لها كبسولة خاصة بهم (وخاصة الصغيرة منها). الأورام غير المحبوكة لديها ما يسمى نمو متعرج ، على غرار الارتشاحي. في اللون والمظهر قد تشبه الطحال الإكسسوارات بسبب الغنية بشكل غير عادي قطع vaskulyarizatsits ي سطح متجانس، لون رمادي وردي أو الكرز، وكشف بعض الأحيان نزيف والمناطق الكيسي. مع تليف بطانة شديدة مع ترسب أملاح الجير ، insulomas اكتساب كثافة غضروفية. تتراوح أحجام الأورام المستقلة من 700 ميكرومتر إلى عدة سنتيمترات. عادة ما تكون الأورام التي يبلغ قطرها 2 سم حميدة ، وأكثر من 6 سم من الأورام الخبيثة.

إن الأورام المعزولة أو حتى الأورام المتعددة غالبا ما تكون مصحوبة بالتطور في أنسجة البنكرياس المحيطة من فرط التنسج و / أو تضخم الجهاز الجزئي ، ويرجع ذلك في المقام الأول إلى خلايا بيتا (مع الأورام الأنسولين).

أورام Ostrovkovye هي في المقام الأول من أورام وأورثينسينوما أقل في كثير من الأحيان. في الحجم والشكل ، تشبه خلايا الورم الخلايا المناظرة للجزر الطبيعية: متعددة الأضلاع أو المنشورية ، ونادراً ما تكون على شكل مغزل. في بعض الخلايا السيتوبلازم هو اليوزيني ، في حالات أخرى هو basophilic ، في حالات أخرى - الضوء ، وحجمها يختلف من العجاف إلى وفرة. تعدد الأشكال النووية هو ظاهرة شائعة إلى حد ما. في أكثر من نصف الأورام ، تكون السدى مصابة بالفيتيفايزر ، هيالينزيد ومتكلسة بدرجات متفاوتة. حوالي 30 ٪ هناك ترسب اميلويد في سدى. في 15 ٪ من الحالات ، يتم الكشف عن أجسام psammome ، يختلف عددها. في 2/3 من العدد الإجمالي للأورام ، هناك هياكل الأقنية وانتقال من القناة إلى الورم. هذا الأخير شكل الحبال المعلقة ، الأعشاش ، الوريدات ، الحويصلات ، الهياكل الحليمية مفصولة بالعديد من الأوعية ذات الجدران الرقيقة. اعتمادا على الهيكل السائد ، هناك ثلاثة أنواع من الأورام:

• أنا - الصلبة ، ودعا لا يزال منتشر.
• الثاني - النخاعي ، وغالبا ما يسمى trabecular (هذا النوع من الهيكل هو أكثر شيوعا في الأورام الانسولين والجلوكاجيومينات) ؛
• الثالث - غدي (السنخية أو psevdoatsinarny). هذا النوع هو أكثر شيوعا في gastrinomas ومتلازمة فيرنر. يمكن أن تكون جميع أنواع البنية في ورم واحد في أجزاء مختلفة منه.

أورام الخلية بيتا (الأورام الأنسولين) هي أكثر أورام الجزر شيوعا ، 90٪ منها حميدة. حوالي 80 ٪ منهم من الانفرادي. في 10٪ من حالات نقص السكر في الدم بسبب أورام متعددة، 5٪ منهم - خبيث، و 5٪ - nezidioblao inos، التي تتميز تضخم من الجزر بسبب الأورام من خلايا الأقنية، وتضخم من الجزر بسبب تضخم و / أو تضخم تشكيل خلاياه، وخاصة خلايا بيتا. تم تقديم المصطلح non-zidoblastosis بواسطة GF Laidlaw في عام 1938. ويتميز أيضًا بظواهر التحول الانسيابي المعزول. بين المظاهر السريرية للأنسولين وحجمها هناك علاقة معينة. Immunohistochemically ، يمكن للورم الأنسولي الكشف عن A و / أو خلايا D ، ونادرا خلايا EC.

واحدة من انجازات كبيرة خلال العقدين الماضيين في مجال الكيمياء النسيجية والغدد الصماء هو تطوير آبودية (أمين السلائف امتصاص ونزع الكربوكسيل) - وهو مفهوم الذي سمح لشرح إفراز، مثل أورام الخلايا جزيرة البنكرياس، العديد من الهرمونات، ليست غريبة على وظيفتها الفسيولوجية، فإنه ليس من المستغرب وظائف السنوات القليلة الماضية حول قدرة هذه الأورام تفرز، وبصرف النظر عن تلك الهرمونات التي سبق ذكرها مثل موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية، الكالسيتونين، ومختلف البروستاجلاندين، وهرمون معاهدة الفضاء الخارجي، وهرمون المضاد لإدرار البول، وهو دور مستقل في تشكيل أي أعراض الغدد الصماء لم يثبت تماما، ولكن من الممكن أن إجراء مزيد من البحوث في هذا الاتجاه سيسمح لإقامة علاقة سببية بين حتى بعض الأمراض المعروفة من الجهاز الهضمي المسالك والبنكرياس الأورام.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

إستمارات

ويمكن تقسيم تعمل حاليا أورام البنكرياس إلى مجموعتين: ortoendokrinnye إفراز الهرمونات التي هي وظيفة فسيولوجية غريبة من الجزر وparaendokrinnye التي تنتج الهرمونات ليست غريبة عليهم. وتضم المجموعة الأولى الأورام ألفا، بيتا، سيغما، وF-الخلايا التي تفرز الجلوكاجون على التوالي، الانسولين، السوماتوستاتين والببتيد البنكرياس، وهو ما ينعكس في عناوينها: بالتالي ورم غلوكاغوني،  جزيري ، وورم سوماتوستاتيني  عليه الصلاة والسلام. لم يتم تأسيس المنشأ الخلوي لأورام الغدد الصماء في النهاية ، ومن المعروف فقط أنها ليست من نوع الخلايا P. هذه هي الأورام التي تنتج غاسترين - ورم غاستريني، فعال في الأوعية المعوية الببتيد - VIPOM، مثل ACTH النشاط - kortikotropinomy والأورام السرطانية متلازمة سريرية. يحتوي البارايروكرين أيضًا على بعض الأورام النادرة التي تفرز الببتيدات الأخرى والبروستاجلاندين.

عموما، جزر لانجرهانز الأورام، الخبيثة بشكل خاص، يتميز poligormonalnaya إفراز "النقي" هي أورام غير شائعة مع ذلك إفراز انتشار هرمون يؤدي إلى الاصابة بأعراض سريرية معينة الغدد الصماء.

[17],