تشوهات الحنجرة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تشوهات الحنجرة نادرة. بعضها غير متوافق تمامًا مع الحياة، على سبيل المثال، عدم تكوّن الحنجرة الرغامية الرئوية، أو رتق الحنجرة مع انسداد كامل للحنجرة أو القصبة الهوائية والشعب الهوائية. بعض التشوهات الأخرى ليست واضحة جدًا، ولكن بعضها قد يسبب مشاكل تنفسية حادة لدى الطفل فور ولادته، مما يتطلب تدخلًا جراحيًا فوريًا لإنقاذ حياته. تشمل هذه الأنواع من التشوهات تشوهات لسان المزمار وأكياسه، وأكياس دهليز الحنجرة والحجاب الحاجز. أكثرها شيوعًا هي الأشكال الخفيفة من التشوهات، والتي يتم اكتشافها في أوقات مختلفة بعد الولادة، وغالبًا عندما يبدأ الطفل في اتباع نمط حياة نشط مرتبط بالحركة وتطور الوظيفة الصوتية. في بعض الأحيان، يتكيف الطفل جيدًا مع هذه التشوهات، ويتم اكتشافها بالصدفة بعد سنوات أثناء الفحص الروتيني للحنجرة. تشمل هذه العيوب انشقاق لسان المزمار أو الطيات الصوتية، وعدم اكتمال الحجاب الحاجز الحنجري، وغيرها. وتُكتشف عيوب أخرى في الحنجرة أثناء نموها التدريجي في مرحلة ما بعد الولادة (التكيسات، وغيرها) نتيجةً لاضطرابات في وظائف الحنجرة. ومن بين عيوب النمو في الحنجرة المجاورة التي قد تُعطل وظائف الحنجرة وتُسبب تغيرات هيكلية، عيوب نمو الغدة الدرقية، والبلعوم الحنجري، وغيرها.

تدلي الحنجرة. يتميز هذا العيب بانخفاض موضع الحنجرة عن الوضع الطبيعي: قد تكون الحافة السفلية للغضروف الحلقي عند مستوى قبضة القص؛ وقد وُصفت حالات تدلي الحنجرة عندما كانت تقع بالكامل خلف القص، عندما كانت الحافة العلوية للغضروف الدرقي عند مستوى قبضته. قد لا يكون تدلي الحنجرة عيبًا خلقيًا فحسب، بل قد يكون عيبًا مكتسبًا يتطور إما نتيجة لشد الندبات الناتجة عن آفات القصبة الهوائية والأنسجة المحيطة بها، أو من الأورام التي تضغط على الحنجرة من الأعلى.

تتجلى الاضطرابات الوظيفية في تدلي الحنجرة الخلقي فقط في نبرة صوت غير طبيعية، والتي تُقيّم كسمة فردية للشخص، بينما تُسبب الأشكال المكتسبة تغيرات غير نمطية في وظيفة الصوت، والتي غالبًا ما تكون مصحوبة باضطرابات في التنفس. لا يكشف تنظير الحنجرة عن أي تغيرات هيكلية داخل الحنجرة في تدلي الحنجرة الطبيعي.

تشخيص تدلي الحنجرة ليس صعبًا، حيث يتم تحديد التشخيص بسهولة عن طريق الجس، حيث يمكن تحديد موقع الورم الدبقي في منطقة الشق الوداجي، ولكن لا يتم تحديده في مكان نموذجي.

لا يتطلب تدلي الحنجرة الخلقي علاجًا، في حين يتطلب تدلي الحنجرة الثانوي، وخاصةً مع انسداد الحنجرة، غالبًا إجراء عملية فتح القصبة الهوائية، والتي غالبًا ما تكون معقدة في مثل هؤلاء المرضى بسبب انتفاخ تحت الجلد وفي المنصف، أو استرواح الصدر، أو تضيق الحيز تحت المزمار.

عيوب النمو في غضروف الغدة الدرقية نادرة جدًا. أهمها انقسام الجزء البطني منه، إلى جانب خلل في الطيات الصوتية (زيادة المسافة بينها وموقعها على مستويات مختلفة). العيب الأكثر شيوعًا هو غياب القرون العلوية لغضروف الغدة الدرقية. في حالات أخرى، يمكن أن تصل هذه التكوينات إلى أحجام كبيرة، وتصل إلى العظم اللامي، حيث يمكن لكل منها أن يشكل مفصلًا حنجريًا إضافيًا. هناك أيضًا عدم تناسق في نمو صفائح غضروف الغدة الدرقية، والذي يصاحبه تغيير في موضع وشكل الطيات الصوتية وبطينات الحنجرة وعيوب نمو داخل الحنجرة الأخرى، والتي تستلزم بعض سمات جرس الصوت. لا تتأثر الوظيفة التنفسية للحنجرة. لا يتم إجراء أي علاج لهذه العيوب.

تُلاحظ عيوب نمو لسان المزمار بشكل أكثر شيوعًا من العيوب المذكورة سابقًا. وتشمل عيوبًا في الشكل والحجم والموضع. وأكثر العيوب شيوعًا هو انقسام لسان المزمار، الذي قد يشغل جزءًا حرًا منه فقط أو يمتد إلى قاعدته، مقسمًا إياه إلى نصفين.

من بين تشوهات لسان المزمار، تُعد التغيرات في شكله الأكثر شيوعًا. نظرًا لبنية الغضروف المرن، يكون لسان المزمار لدى الرضيع في السنوات الأولى من العمر أكثر مرونة وليونة منه لدى البالغين، مما قد يؤدي إلى ظهور أشكال متنوعة، مثل انحناء الحافة الأمامية، وهو ما يُلاحظ أحيانًا لدى البالغين. ومع ذلك، فإن الشكل الأكثر شيوعًا هو لسان المزمار على شكل أخدود ذي حواف جانبية منحنية لأعلى، يتقارب على طول خط الوسط، مما يُضيّق مساحة لسان المزمار. في حالات أخرى، يُلاحظ لسان المزمار على شكل حدوة حصان أو حرف Щ، مُسطّحًا في الاتجاه الأمامي الخلفي.

تشوهات في هياكل الحنجرة الداخلية. تحدث هذه التشوهات نتيجة ضعف امتصاص النسيج المتوسطي الذي يملأ تجويف الحنجرة خلال الشهرين الأولين من التطور الجنيني. مع تأخر امتصاص هذا النسيج أو غيابه، قد يحدث رتق حنجري جزئي أو كلي، وتضيق أسطواني دائري، وفي أغلب الأحيان، أغشية الحنجرة - كليًا أو جزئيًا - الواقعة بين الطيات الصوتية وتُسمى الحجاب الحاجز الحنجري.

يقع الحجاب الحاجز الحنجري عادةً في الصوار الأمامي، وله شكل منجلي يربط حواف الطيات الصوتية. يتفاوت سمك الحجاب الحاجز الحنجري، وغالبًا ما يكون غشاءً رقيقًا مائلًا إلى الأبيض أو الرمادي المحمر، يتمدد أثناء الشهيق ويتجمع في طيات أثناء النطق. تمنع هذه الطيات التقاء الطيات الصوتية، مما يُعطي الصوت طابعًا خشنًا. في بعض الأحيان، يكون الحجاب الحاجز الحنجري سميكًا، مما يؤدي إلى خلل في الوظيفة الصوتية بشكل ملحوظ.

قد تختلف مساحات الحجاب الحاجز الحنجري، حيث تشغل ما بين ثلث وثلثي تجويف الحنجرة. وحسب حجم الحجاب الحاجز، قد يتطور فشل تنفسي بدرجات متفاوتة، قد يصل إلى الاختناق، والذي غالبًا ما يحدث حتى مع تضيق معتدل على خلفية نزلات البرد أو الوذمة التحسسية. تُكتشف الحجابات الحنجرية الصغيرة بالصدفة في مرحلة المراهقة أو البلوغ. أما الأشكال الجزئية أو الكلية، فتُكتشف فورًا أو في الساعات أو الأيام الأولى بعد الولادة نتيجةً لاضطرابات تنفسية: في الحالات الحادة - ظهور علامات الاختناق، وفي حالة الحجاب الحاجز غير المكتمل - ضيق في التنفس، وأحيانًا زرقة، وصعوبة مستمرة في إرضاع الطفل.

يُشخَّص حديثو الولادة بعلامات الانسداد الميكانيكي للحنجرة، ومن خلال تنظير الحنجرة المباشر، حيث يجب أن يكون الطبيب مُهيَّأً لثقب الحجاب الحاجز فورًا أو إزالته. لذلك، يجب أن يكون تنظير الحنجرة المباشر تدخلًا جراحيًا دقيقًا في الحنجرة.

يتضمن علاج أغشية الحنجرة شقّ الغشاء أو استئصاله، ثمّ نفخه بنفخة مجوفة لمنع تضيّق الحنجرة. في حالات التضيّق الليفي الخلقي الأكثر شدة، بعد بضع القصبة الهوائية، يُشقّ غضروف الغدة الدرقية (بضع الغدة الدرقية)، وتُجرى جراحة تجميلية مناسبة، بناءً على درجة وموقع النسيج الندبي، تُشبه تلك المستخدمة في تضيّق الحنجرة الندبيّ المكتسب. عند البالغين، غالبًا ما يُجرى فغر الحنجرة لرعاية أكثر فعالية بعد الجراحة لتجويف الحنجرة، إذ غالبًا ما يكون من الضروري إيقاف التحبّبات الناشئة، وإعادة وضع الجلد أو الغطاء البلاستيكي المخاطي الذي يغطي أسطح الجرح، والتبول، ومعالجة الحنجرة بالمطهرات. تُثبّت الأغطية البلاستيكية على الأنسجة التحتية باستخدام دمية مصنوعة من مادة إسفنجية مرنة أو بالون قابل للنفخ، يُغيّر يوميًا. إذا كانت الرفارف مُطعّمة جيدًا ولم يكن هناك نسيج حبيبي، يُغلق فغر الحنجرة بلاستيكيًا، مع إبقاء بالون الموسّع فيه لمدة يومين إلى ثلاثة أيام، ثم يُزال بخيط مربوط به ويُخرج عبر القصبة الهوائية. بدلًا من البالون القابل للنفخ، يمكن استخدام أنبوب AF Ivanov.

عند الأطفال، لا يُجرى الاستئصال الجراحي للغشاء إلا في حالة ظهور علامات واضحة على فشل الجهاز التنفسي، والذي يُعيق النمو البدني الطبيعي للجسم ويُشكل عامل خطر للإصابة بالاختناق الحاد أثناء نزلات البرد. في جميع الحالات الأخرى، يُؤجل العلاج الجراحي حتى اكتمال نمو الحنجرة، أي حتى سن 20-22 عامًا. في حالة تمزق الحجاب الحاجز بالكامل أو جزئيًا، لا يُمكن إنقاذ حياة المولود إلا بثقب الغشاء فورًا، والذي يُمكن إجراؤه باستخدام منظار حنجرة بقطر 3 مم، أو في الظروف المناسبة، عن طريق فتح القصبة الهوائية.

تحدث الأكياس الحنجرية الخلقية بشكل أقل بكثير من الأكياس المكتسبة، والتي تحدث أثناء التكوين الجنيني بعد الولادة نتيجة لبعض أمراض الحنجرة (الاحتباس، اللمفاوي، ما بعد الصدمة، إلخ). في بعض الأحيان، تنمو الأكياس الحنجرية الخلقية بكثافة أثناء نمو الجنين وتصل إلى أحجام كبيرة، مما يؤدي إلى الاختناق والوفاة مباشرة بعد الولادة. في حالات أخرى، تنمو هذه الأكياس ببطء أو بشكل أقل، مما يسبب ضائقة تنفسية أو صعوبات في البلع أثناء الرضاعة. الكيس الحقيقي هو تجويف تتكون جدرانه من جميع طبقات التكوينات البشروية تقريبًا: يحتوي تجويفه على بطانة من ظهارة حرشفية متعددة الطبقات بدرجات متفاوتة من التقرن، وظهارة منكمشة، وبلورات كوليسترول. توجد طبقة من النسيج الضام تحت البشرة، ويغطى الكيس بغشاء الحنجرة المخاطي من الخارج.

تظهر معظم الأكياس الحنجرية الخلقية مع بعض علامات خلل وظائف الحنجرة بين الشهر الثالث والخامس عشر بعد الولادة. ومن بين هذه الاضطرابات، يُعدّ صرير الحنجرة أكثرها شيوعًا. تزداد اضطرابات الجهاز التنفسي الناتجة عن الأكياس الحنجرية الخلقية تدريجيًا، بينما تتناقص الاضطرابات الناتجة عن تشوهات لسان المزمار تدريجيًا مع توطد الجهاز الأربطة والغضروفية وتقوية عضلات الحنجرة الداخلية.

تنشأ الأكياس عادةً في منطقة مدخل الحنجرة، ومن هناك تنتشر إلى الأسفل، وتملأ الجيوب الكمثرية، والبطينات الحنجرية، والفراغ بين الحنجرة، وتخترق الطيات الطرجهالية واللسانية. غالبًا ما تتركز الأكياس الخلقية على الطيات الصوتية.

أحد أنواع الأكياس الحنجرية الخلقية هو ما يُسمى بالأخدود (شق ضيق على سطح الطية الصوتية موازٍ لحافتها الحرة). لا يُكتشف هذا الكيس بسهولة إلا باستخدام الفحص الومضاني، حيث يُكشف أثناء النطق بصلابته واهتزازه المنفصل عن الطية الصوتية الحقيقية.

يُشخَّص المرض بالتنظير الحنجري المباشر، حيث يُمكن ثقب الكيس وفتحه وإزالة جزء من جداره، وبالتالي منع اختناق الرضيع. في حالة الكيس الكبير، يُجرى ثقبه من الخارج، عبر الجلد، مما يمنع التهابه.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]