تشوهات في الأوعية الكلوية

تنقسم التشوهات الخلقية في الشرايين الكلوية إلى حالات شاذة في عدد وموقع وشكل وبنية جذوع الشرايين وغالباً ما يتم اكتشافها بين جميع تشوهات الكليتين و VMP.

[1], [2], [3], [4],

الأعراض تشوهات في أوعية الكلى

ترتبط الأعراض بانتهاك ديناميكا الدم في كل من المسالك البولية داخل وخارج الأمعاء ، والتي تتجلى من خلال توسعها ، التهاب الحويضة والكلية وتكوين الحجر. توجد الشرايين الكلوية الإضافية في 3.66 ٪ من الحالات في منطقة تضيق LMS وتزيد بشكل كبير من خطر انسداد المسالك البولية. عند التقاطع بين الوعاء والحالب ، تحدث تغيرات متصالبة لا يمكن عكسها في جدار الأخير ، مما يؤدي إلى تطور هيدروحري ، التهاب الحويضة والكلية ، وتشكيل الأحجار. انتهاك ديناميكا البول هو أكثر وضوحا إذا كان وعاء إضافي يقع أمام المسالك البولية.

[5], [6], [7], [8]

إستمارات

[9], [10]

الشريان الكلوي إضافي

الشريان الكلوي الإضافي هو النوع الأكثر شيوعًا من الشذوذ الكلوي الوعائي (84.6٪ من جميع تشوهات الكلى والدهليز المكتشفة). ما يسمى "الشريان الكلوي الإضافي"؟ في الأعمال الأولى من. Lopatkin كتب: "لتجنب الارتباك، كل سفينة تمتد من الشريان الأورطي، بالإضافة إلى الشريان الكلوي الرئيسي، فإنه من المستحسن لاستدعاء أكثر من ذلك، ومصطلح" شريان متعددة "لاستخدامها عند نعني كل من العرض الكلى في مثل هذه الحالات". في المنشورات اللاحقة ، لم يتم استخدام مصطلح "الشريان التكميلي" على الإطلاق ، ولكن مصطلح "الشريان التكميلي" مستخدم.

هذا الشريان "لديهم حجم أصغر مقارنة الذهاب الرئيسي إلى الجزء العلوي أو السفلي من الكلى من كل من الشريان الأورطي البطني، ومن الكلى الرئيسي الجذع، الغدة الكظرية، الاضطرابات الهضمية، أو حجابي الشرايين الحرقفي المشترك." لا يوجد اختلاف واضح في تفسير هذه المفاهيم. وفي ايفازيان وAM-Voyno Yasenetsky محدد بدقة مفهوم "جذع متعددة"، "إضافي" و "ثقب" الشريان الكلوي. "الشرايين الرئيسية المتعددة" تنشأ من الأبهر وتتدفق إلى التجويف الكلوي. مصدر "الشرايين الإضافية" هو العام والخارجي. الاضطرابات الهضمية ، الغدة الكظرية الوسطى ، الشرايين القطنية. لكنهم جميعا يتدفقون خلال عطلة الكلى. "الأوعية المثقوبة" - تخترق الكلى خارج بوابتها. تفسير آخر من الحالات الشاذة من عدد الشرايين الكلوية وجدنا في دليل "المسالك البولية كامبل" (2002). ومن SB باور، في اشارة الى عدد كبير من الأعمال، ويصف "متعددة الشرايين الكلوية" - وهذا هو، العمود الفقري أكثر من واحد، "غير طبيعية أو شاذة" - الابتعاد عن أي الأوعية الدموية، بالإضافة إلى الشريان الأورطي والشريان الكلوي الرئيسي، "إضافية" - وهما أو أكثر الجذع الشرياني تغذية قطعة واحدة كلوية.

بهذه الطريقة. نحن لا يمكن العثور على نهج المصطلحات واحد إلى الشذوذ الأوعية الدموية الكلوية في عدد وبالتالي "التمديد، أو بالإضافة، السفينة" واعتبر الأوعية الدموية التي تمد الكلى، بالإضافة إلى الشريان الرئيسي الممتد من الأبهر أو أي سفينة، فيما عدا الشريان الرئيسي. "شرايين مفرطة" أشرنا إليها على أنها أوعية ممتدة من الشريان الكلوي وتدخل إلى الكلية خارج الجيوب الكلوية. قد تمتد الشريان الكلوي التدريجي من الشريان الأورطي، الكلى، والحجاب الحاجز، الغدة الكظرية، الاضطرابات الهضمية، وسفن الحرقفي توجه إلى الجزء العلوي أو السفلي من الكلى. لا توجد فروق في موقع الشرايين الإضافية.

[11], [12], [13], [14]

الشرايين الكلوية المزدوجة والمتعددة

الشرايين الكلوية المزدوجة والمتعددة هي نوع من الشذوذ الكلوي الوعائي الذي تستقبل فيه الكلية إمدادات الدم من جبينين مكافئين أو أكثر من العيار.

الشرايين إضافية أو متعددة في عدد كبير من الملاحظات وجدت في الكلى طبيعية وتؤدي إلى المرض، ولكن في كثير من الأحيان جنبا إلى جنب مع غيرها من الحالات الشاذة الكلى (خلل التنسج، مرتين، التوضع والكلى حدوة حصان، تكيس، وما إلى ذلك).

[15], [16], [17]

الشريان الكلوي الانفرادي

الشريان الكلوي الانفرادي ، الذي يغذي الكليتين ، هو نوع نادر للغاية من الشذوذ الكلوي الوعائي.

Dystopia من موقع الشريان الكلوي

حالات الشذوذ في الموقع - خلل في الأوعية الكلوية ، المعيار الرئيسي في تحديد نوع الفشل الكلوي:

• القطني - مع انخفاض نسبة الشريان الكلوي من الشريان الأورطي.
• iliac - عند الخروج من الشريان الحرقفي المشترك ؛
• الحوض - عند الخروج من الشريان الحرقفي الداخلي.

[18], [19], [20], [21],

تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكلوي

تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكلوي هو توسع الأوعية بسبب عدم وجود ألياف عضلية في جدار الوعاء ووجود ألياف مرنة فقط. هذا الشذوذ في الأوعية الكلوية نادر جدا (0.11 ٪). عادة ما يكون من جانب واحد. يمكن أن يكون موقع تمدد الأوعية الدموية على حد سواء خارج وداخل القحف. تتجلى سريريا عن طريق ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وتشخيصها لأول مرة في مرحلة المراهقة. يمكن أن يؤدي إلى الجلطات الدموية في الشرايين الكلوية مع تطور احتشاء الكلى.

[22], [23], [24], [25],

تضيق الليفي العضلي

التضيق الليفي العضلي هو شذوذ نادر في الأوعية الكلوية (0.025٪). وتمثل عدة تضيقات متناوبة في شكل "سلسلة من الخرز" في الثلث الأوسط أو القاصي من السفينة الكلوية ، الناتجة عن التطور المفرط للأنسجة الليفية والعضلية في جدار الشريان الكلوي. يمكن أن يكون على الوجهين. يتجلى في شكل ارتفاع ضغط الدم الشرياني يصعب تصحيحه دون مسار منحني. العلاج المنطوق. يعتمد نوع العملية على مدى انتشار وعيب الخلل.

[26]

النواسير الشرايين الوعائية

النواسير الشريانية الوراثية غير شائعة أقل (0.02٪). وغالباً ما يتم توطينها في أوعية مقوسة ومفصولة ويمكن أن تكون متعددة. هناك أعراض ارتفاع ضغط الدم الوريدي (بيلة دموية ، بروتينية ، دوالي الخصية).

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

تغير خلقي في الأوردة الكلوية

يمكن تقسيم التغيرات الخلقية في الأوردة الكلوية إلى حالات شاذة للكمية والشكل والموقع والبنية.

وترتبط بشكل رئيسي الشذوذ من الوريد الكلوي الصحيح مع مضاعفة أو ثلاثة أضعاف. الوريد الكلوي الأيسر ، بالإضافة إلى زيادة العدد ، قد يكون لها شذوذ في الشكل والموقف.

يحدث الوريد الكلوي الإضافي والأوردة الكلوية المتعددة ، وفقًا لبعض البيانات ، في 18 و 22٪ من المشاهدات على التوالي. عادة ، لا تتحد الأوردة الكلوية الإضافية مع الأوعية الإضافية. الأوردة الإضافية ، وكذلك الشرايين ، يمكن أن تتقاطع مع الحالب ، وتعطل ديناميكا البول وتؤدي إلى تحول hydronephrosis. شذوذات تطور الوريد الكلوي الأيسر هي أكثر شيوعا بسبب خصوصيات التطور الجنيني. الوريد الكلوي الصحيح خلال عملية التطور الجنيني عمليا لا يخضع للتغييرات. يمكن أن ينتقل الوريد الكلوي الأيسر من الأمام والخلف والشريان الأبهر ، ولا يتدفق إلى الوريد الأجوف السفلي (تدفق خارج الأجوف وغياب فطري لقسم الطلب).

تشوهات الهيكل تشمل تضيق الوريد الكلوي. يمكن أن يكون دائمًا أو orthostatic.

الأهمية السريرية لهذه الرذائل هي أنه يمكن تطوير تطور ارتفاع ضغط الدم الوريدي ، ونتيجة لذلك ، بيلة دموية ، دوالي الخصية ، اضطرابات دورة الطمث. وقد ثبت تأثير التشوهات الوريدية على خطر تطوير ورم في الكلى.

وفي وقت سابق، كان "المعيار الذهبي" لتشخيص تشوهات الأوعية الكلوية تصوير الأوعية، ولكن في السنوات الأخيرة أصبح من الممكن تشخيص هذه العيوب أساليب أقل الغازية - تصوير الأوعية الطرح الرقمي، ehodopplerografiey اللون، MDCT، MRI. 

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

علاج او معاملة تشوهات في أوعية الكلى

يهدف علاج الأوعية تشوهات الكلى في استعادة تدفق البول من الكلى وهو تقاطع امتداد للسفينة، ونظرا لحدوث نقص التروية، استئصال الكلى وبتر المتصلب من منطقة المعدلة المسالك البولية والحالب-الحالب أو ureteropiepielostomii.

إذا كان الوعاء التكميلي يغذي معظم الكلى ولا يمكن استئصالها ، يتم إجراء استئصال الجزء الضيق من المسالك البولية والبلاستيك المضاد.