الساركوما العظمية المنشأ

الساركوما العظمية هي ورم خبيث في العظام يتطور نتيجة التحول الخبيث للخلايا العظمية سريعة الانتشار ويتكون من خلايا مغزلية الشكل تشكل العظم الخبيث.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

• C40. ورم خبيث في العظام والغضاريف المفصلية للأطراف.
• C41. ورم خبيث في العظام والغضاريف المفصلية في مواقع أخرى وغير محددة.

علم الأوبئة

يتراوح معدل الإصابة بالساركوما العظمية بين 1.6 و2.8 حالة لكل مليون طفل سنويًا. ويحدث ما يصل إلى 60% من حالات المرض في العقد الثاني من العمر.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

ما الذي يسبب ساركوما العظام؟

معظم حالات المرض تحدث تلقائيًا، ولكن ثبتت أهمية التعرض للإشعاع والعلاج الكيميائي السابق في تطور الساركوما العظمية لاحقًا، بالإضافة إلى وجود ارتباط بوجود جين RB-1 المسؤول عن ورم الشبكية. سُجلت زيادة في معدل الإصابة لدى الأشخاص المصابين بمرض باجيت (تشوه العظام) ومرض أولير (خلل التنسج الغضروفي).

تُعد منطقة نمو الفوقية (الفوقية) مصدرًا نموذجيًا لنمو الورم. يُعد تلف الفوقية أكثر شيوعًا في الساركوما العظمية مقارنةً بإيوينغ، ولكنه لا يُعدّ عرضًا مميزًا لها. في 70% من الحالات، تتأثر المنطقة المجاورة لمفصل الركبة - الفوقية البعيدة لعظم الفخذ والفوقية القريبة لعظم الظنبوب. في 20% من الحالات، تتأثر الفوقية القريبة لعظم العضد. نادرًا ما يحدث تلف في عظام العمود الفقري والجمجمة والحوض، وعادةً ما يرتبط بتشخيص مميت نظرًا لاستحالة إجراء جراحة جذرية.

كيف يظهر ساركوما العظام؟

ساركوما العظام المنشأ، التي تحدث عادةً في الأجزاء المركزية، تُدمر القشرة أثناء نموها وتُصيب الأنسجة الرخوة للطرف المُصاب بالورم. لهذا السبب، عادةً ما يكتسب الورم عند تشخيصه بنيةً ثنائية المكونات، أي تتكون من مكونات عظمية ومكونات خارج عظمية (أنسجة رخوة). يكشف مقطع طولي من العظم المُستأصل مع الورم عن غزو واسع النطاق للقناة النخاعية.

وفقًا لشكل نمو الورم، تُميّز الأنواع التالية من الساركوما العظمية: الورم العظمي (32%)، والساركوما الحليمية (22%)، والساركوما المختلطة (46%). تتوافق هذه الأنواع الشكلية مع متغيرات الصورة الشعاعية للورم. لا يعتمد بقاء المرضى على قيد الحياة على المتغير الشعاعي. يُميّز المرض ذو المكون الغضروفي (الورم الغضروفي) بشكل منفصل، وتتراوح نسبة حدوثه بين 10 و20%. ويكون تشخيص هذا النوع من الأورام أسوأ من تشخيص الساركوما العظمية التي لا تحتوي على مكون غضروفي.

اعتمادًا على الموقع بالنسبة لقناة نخاع العظم، ينقسم الورم شعاعيًا إلى أشكال كلاسيكية وسمحاقية وجانبية.

• يُشكل الساركوما العظمية ذات الشكل الكلاسيكي الغالبية العظمى من حالات هذا المرض. يتميز بعلامات سريرية وإشعاعية نموذجية لتلف كامل المقطع العرضي للعظم، مع امتداد الورم إلى السمحاق ثم إلى الأنسجة المحيطة، مُكوّنًا مكونًا من الأنسجة الرخوة وملء قناة نخاع العظم بكتل ورمية.
• يتميز الساركوما العظمية من النوع السمحاقي بتلف الطبقة القشرية دون انتشار الورم إلى القناة النخاعية. ربما ينبغي اعتبار هذا النوع نوعًا أو مرحلة من مراحل تطور الورم التقليدي قبل انتشاره إلى القناة النخاعية.
• الساركوما العظمية المنشأ في الجزء الخلفي من العظم تنشأ من القشرة وتنتشر على طول محيط العظم دون أن تخترق القشرة أو القناة النخاعية. يُعد تشخيص هذا النوع، الذي يُمثل 4% من جميع الحالات ويحدث غالبًا لدى كبار السن، أفضل من تشخيص النوع التقليدي.

كيف يتم علاج ساركوما العظام؟

اقتصرت استراتيجية العلاج، منذ وصف يوينغ لهذا الورم عام ١٩٢٠ وحتى سبعينيات القرن الماضي، على عمليات إزالة الأعضاء - البتر واستئصال المفاصل. ووفقًا للمراجع، لم يتجاوز معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بهذه الأساليب ٢٠٪، وبلغ معدل الانتكاسات الموضعية ٦٠٪. وكقاعدة عامة، كانت وفيات المرضى تحدث في غضون عامين بسبب تلف الرئة النقيلي. ومن منظور حديث، ومع الأخذ في الاعتبار قابلية ساركوما العظام للنقائل الدموية المبكرة، فإن إمكانية تحقيق نتيجة إيجابية دون استخدام العلاج الكيميائي ضئيلة.

في أوائل سبعينيات القرن الماضي، سُجِّلت أولى حالات العلاج الكيميائي الفعّال لهذا الورم. ومنذ ذلك الحين، ثبت تمامًا أنه، كما هو الحال مع الأورام الخبيثة الأخرى لدى الأطفال، لا يمكن علاج ساركوما العظام إلا بالعلاج الكيميائي المتعدد. حاليًا، ثَبُتَت فعالية المضادات الحيوية الحلقية (دوكسوروبيسين)، والعوامل المؤلكلة (سيكلوفوسفاميد، إيفوسفاميد)، ومشتقات البلاتين (سيسبلاتين، كاربوبلاتين)، ومثبطات توبوإيزوميراز (إيتوبوسيد)، والجرعات العالية من الميثوتريكسات في العلاج. يُعطى العلاج الكيميائي كعلاج غير مساعد (قبل الجراحة) ومساعد (بعد الجراحة). لا يُعد العلاج الكيميائي الموضعي (داخل الشرايين) أكثر فعالية من العلاج الجهازي (الوريدي). لذا، يُفضَّل إعطاء مُثبِّطات الخلايا عن طريق الوريد. الساركوما العظمية هي ورم مقاوم للإشعاع ولا يتم استخدام العلاج الإشعاعي له.

يُحدد ترتيب المراحل الجراحية والعلاجية الكيميائية لعلاج النقائل الرئوية لساركوما العظام بناءً على شدة وديناميكية العملية النقيلية. في الحالات التي يُكتشف فيها ما يصل إلى أربعة نقائل في رئة واحدة، يُنصح ببدء العلاج بإزالة النقائل، متبوعًا بالعلاج الكيميائي. إذا تم اكتشاف أكثر من أربعة نقائل في الرئة أو الآفات النقيلية الثنائية، يُجرى العلاج الكيميائي في البداية، ثم قد تُجرى جراحة جذرية. في حالة طبيعة آفات الرئة النقيلية غير القابلة للاستئصال في البداية، ووجود التهاب الجنبة الورمي، واستمرار النقائل غير القابلة للاستئصال بعد العلاج الكيميائي، فإن محاولة العلاج الجراحي للنقائل غير مناسبة.

ما هو تشخيص ساركوما العظام؟

يكون التشخيص أفضل في الفئة العمرية من 15 إلى 21 عامًا مقارنةً بالمرضى الأصغر سنًا، وفي جميع الفئات العمرية يكون التشخيص أفضل لدى الإناث. يكون تشخيص الساركوما العظمية أسوأ كلما زاد حجم العظم الذي نشأت فيه، وهو ما يرتبط باحتمالية امتداد فترة نمو الورم الكامنة لفترة أطول، وتكوين كتلة أكبر من خلايا الورم قبل مرحلة التشخيص وبدء العلاج الخاص.

حاليًا، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لمرضى الساركوما العظمية 70%، شريطة اتباع برنامج علاجي مُبرمج. لا تختلف معدلات البقاء على قيد الحياة باختلاف جراحة استئصال العضو أو الحفاظ عليه. في حالة آفات الرئة النقيلية، يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بين 30% و35%. يُقلل الظهور المُبكر (خلال عام واحد من نهاية العلاج) للنقائل إلى الرئتين بشكل كبير من احتمالية الشفاء، مُقارنةً بتشخيص النقائل في وقت لاحق. يكون التشخيص مُميتًا في حالة النقائل الرئوية غير القابلة للاستئصال، وآفات العظام والعقد اللمفاوية النقيلية، وعدم قابلية الورم الرئيسي للاستئصال. يكون التشخيص أسوأ كلما كان المريض أصغر سنًا. تتعافى الفتيات أكثر من الأولاد.