Retinoblastoma عند الأطفال
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
Retinoblastoma هو الورم الخبيث الأكثر شيوعا في طب العيون للأطفال. هو ورم خلقي من تراكيب الشبكية الجنينية ، تظهر العلامات الأولى لها في سن مبكرة. يمكن أن يحدث ورم أرومي الشبكي بشكل متقطع أو يكون موروثًا.
وتختلف نسبة الإصابة بالورم الأرومي الشبكي في 1 لكل 15000 - 30000 ولادة حية. في الولايات المتحدة ، هناك حوالي 200 حالة جديدة في السنة ، منها 40-60 حالة ثنائية.
يتم تشخيص حوالي 80 ٪ من حالات ورم أرومي الشبكي قبل 3-4 سنوات ، وتقع نسبة الذروة على 2 سنوات. يتم تشخيص الآفة الثنائية في وقت سابق من جانب واحد.
وكثيرا ما يرتبط الشبكية مع العديد من التشوهات الخلقية: تشوهات القلب والأوعية الدموية، والحنك الصلب المشقوق، فرط التعظم القشري، الناقص تكون العاج، وإعتام عدسة العين الخلقية العائلية.
الشبكية المعروفة للمجتمع الدولي الأورام نموذجا يكاد يكون مثاليا لدراسة التسرطن، وخاصة طبيعته وراثية. سبب هذا الورم - طفرة أو خسارة كل نسخة من أليل الجينات RB1 (الجينات الكابتة تقع في 13ql4)، الأمر الذي يؤدي إلى اختلال ضبط دورة الخلية، وهذا الجين يشفر بروتين فسفوري؛ فسوبروتين النووي مع الوزن الجزيئي 110 كيلو دالتون تكرار supressiruyuschny DNA. يحدث الشبكية في 80-90٪ من حاملي خلل الكروموسومات التي تعكس نموذجا للتطوير الأورام الخبيثة «يومين يضرب نموذجا»، التي وضعتها ندسون. وفقا لهذا النموذج، والأورام الخبيثة وراثية تطوير في طفرة الخلية الجرثومية في توليفة مع طفرة جسدية في نفس الأليل. من أجل تطوير سرطان غير وراثي ، هناك حاجة إلى طفلين جسديين. الطفرة الأولى، وفقا لنظرية ندسون، ويحدث المرحلة prezigoty، لذلك الجين غير طبيعي يحتوي على جميع خلايا الجسم. في مرحلة postzigot لنمو الورم ، هناك حاجة إلى طفرة واحدة فقط (جسدية). تشرح هذه النظرية تطوير شكل ثنائي أو متعدد البؤر المرض في المرضى الذين لديهم تاريخ من تاريخ وراثي. وجود النسخ غير طبيعية أو خسارة أليل في جميع خلايا الجسم يفسر أيضا سبب تطور السابقة من الأورام في المرضى الذين يعانون من شكل عائلي للمرض. الحاجة لمدة الطفرات الجسدية موازية أثناء تكون الأورام يفسر انتشار unifo-Kalnoy الأورام في المرضى الذين يعانون من شكل غير وراثي الشبكية.
يميل الأطفال المصابون بنوع عائلي من ورم أرومي الشبكي (40٪ من جميع الأرومة الشبكية الأرومية) إلى تطوير ورم ثاني. كقاعدة عامة ، هذه أورام صلبة تظهر في 70٪ من الحالات في منطقة الإشعاع ، في 30٪ من الحالات - في مناطق أخرى. الأكثر شيوعا هي الأورام اللحمية ، بما في ذلك الساركوما العظمية.
أعراض ورم أرومي الشبكي
العلامات الخارجية الأكثر ملاحظة هي الحول و leukocoria ("البيضاء" من قاع). على شبكية العين ، يبدو الورم مثل واحد أو عدد من بؤر اللون الأبيض. يمكن للورم أن ينتقل إلى داء اللحاء ، مع تغلغل جميع وسائل الإعلام في العين ، أو بشكل غير طبيعي ، مما يؤثر على الشبكية. أعراض أخرى هي التهاب حول الحجاج ، تلميذ ثابت ، قزحية العين غير متجانسة. فقدان الرؤية لدى الأطفال الصغار قد لا يتجلى من خلال الشكاوى. إذا لم يكن هناك مرض جلوكوما ثانوي أو التهاب ، فإن الأورام داخل العين تكون غير مؤلمة. ويرتبط وجود ورم في الأجزاء الأمامية من مقلة العين ، مثل ورم خبيث ، مع سوء التشخيص. الطرق الرئيسية لورم خبيث من شبكية العين هي الاتصال على العصب البصري ، على طول أغشية العصب البصري ، الدموي (من خلال عروق الشبكية) ومن خلال الإنبات التحولي في المدار.
تشخيص ورم أرومي الشبكي
يتم إنشاء تشخيص ورم أرومي الشبكي على أساس فحص طب العيون السريري ، والتصوير الشعاعي والتصوير بالموجات فوق الصوتية دون تأكيد pathomorphological. في وجود تاريخ عائلي ، يجب فحص الأطفال من قبل طبيب العيون فور الولادة.
لتأكيد التشخيص وتحديد مدى الآفة (بما في ذلك الكشف عن ورم المنطقة الصنوبرية) يوصى باستخدام CT أو MRI للمدار.
علاج retinoblastoma
الشبكية - واحدة من الأورام الصلبة في مرحلة الطفولة، وتوفير التشخيص في الوقت المناسب أكثر تقبلا للعلاج بنجاح والعلاج مع استخدام الأساليب الحديثة (الموضعي، الضوئي، thermochemotherapy، العلاج بالتبريد، والعلاج الكيميائي). عموما البقاء ، وفقا لبيانات أدبية مختلفة ، يختلف من 90 إلى 95 ٪. الأسباب الرئيسية للوفاة في العقد الأول من الحياة (ما يصل الى 50٪) - تطوير الأورام داخل الجمجمة أو متزامن مع الشبكية متبدل التوقيت، وضعف لا يمكن السيطرة عليها ورم خبيث الورم خارج الجهاز العصبي المركزي، وتطوير الأورام الخبيثة إضافية.
يعتمد اختيار طريقة العلاج على حجم وموقع وعدد البؤر ، وتجربة وقدرات المركز الطبي ، وخطر إشراك العين الثانية. معظم الأطفال الذين يعانون من أورام أحادية الجانب لديهم مرحلة متقدمة من المرض ، غالباً دون إمكانية الحفاظ على رؤية العين المصابة. هذا هو السبب في أن الاستئصال يصبح في كثير من الأحيان الطريقة المفضلة. إذا تم التشخيص مبكراً ، يمكن إجراء معالجة بديلة في محاولة للحفاظ على الرؤية - التخثير الضوئي ، العلاج بالتبريد أو الإشعاع.
[ما الذي يزعجك؟
Использованная литература