خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
الورم الأرومي الشبكي عند الأطفال
آخر مراجعة: 07.07.2025
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
ورم الشبكية هو أكثر الأورام الخبيثة شيوعًا في طب عيون الأطفال. وهو ورم خلقي يصيب البنى الجنينية لشبكية العين، وتظهر أولى علاماته في سن مبكرة. قد يحدث ورم الشبكية بشكل متقطع أو وراثي.
يتراوح معدل الإصابة بورم الشبكية بين حالة واحدة لكل 15,000 و30,000 ولادة حية. في الولايات المتحدة، يبلغ هذا المعدل حوالي 200 حالة جديدة سنويًا، منها 40-60 حالة ثنائية الجانب.
يتم تشخيص حوالي 80% من حالات ورم الشبكية قبل سن 3-4 سنوات، ويبلغ معدل الإصابة ذروته في سن الثانية. ويتم تشخيص الآفات الثنائية مبكرًا مقارنةً بالأحادية.
غالبًا ما يرتبط ورم الشبكية بالعديد من التشوهات الخلقية: التشوهات القلبية الوعائية، والحنك المشقوق، وفرط تنسج القشرة، وخلل تكوين العاج، وإعتام عدسة العين الخلقي العائلي.
يُعرف ورم الشبكية لدى مجتمع الأورام الدولي بأنه نموذج مثالي تقريبًا لدراسة التسرطن، وخاصةً طبيعته الوراثية. سبب هذا الورم هو طفرة في كلتا نسختي جين RB1 (وهو جين كابت يقع في المنطقة 13ql4)، أو فقدانه، مما يؤدي إلى خلل في التحكم في دورة الخلية، لأن هذا الجين يُشفّر بروتينًا فوسفوريًا نوويًا بوزن جزيئي 110 كيلو دالتون، مما يُثبط تكرار الحمض النووي. يتطور ورم الشبكية لدى 80-90% من حاملي العيب الكروموسومي، وهو ما يعكس "نموذج الضربتين" لتطور الأورام الخبيثة الذي طوره كنودسون. وفقًا لهذا النموذج، تتطور الأورام الخبيثة الوراثية مع طفرة في الخلايا الجرثومية مصحوبة بطفرة جسدية لأليل مشابه. يلزم وجود طفرتين جسديتين لتطور السرطان غير الوراثي. تحدث الطفرة الأولى، وفقًا لنظرية كنودسون، في مرحلة ما قبل الزيجوت، لذا تحتوي جميع خلايا الجسم على الجين غير الطبيعي. في مرحلة ما بعد الزيجوت، يلزم حدوث طفرة واحدة فقط (جسدية) لتكوين الورم. تفسر هذه النظرية تطور شكل ثنائي أو متعدد البؤر من المرض لدى المرضى الذين لديهم تاريخ وراثي متفاقم. كما يُفسر وجود نسخة غير طبيعية أو فقدان أحد الأليلات في جميع خلايا الجسم سبب التطور المبكر للورم لدى المرضى المصابين بشكل عائلي من المرض. تُفسر الحاجة إلى طفرتين جسديتين متوازيتين أثناء تكوين الورم انتشار الورم أحادي البؤرة لدى المرضى المصابين بشكل غير وراثي من ورم الشبكية الأرومي.
الأطفال المصابون بأورام الشبكية العائلية (40% من جميع أورام الشبكية) معرضون للإصابة بورم ثانٍ. عادةً ما تكون هذه الأورام صلبة، وتظهر في 70% من الحالات في منطقة الإشعاع، وفي 30% منها في مناطق أخرى. تحدث الساركوما، بما فيها الساركوما العظمية، بشكل أكثر شيوعًا.
أعراض ورم الشبكية
العلامات الخارجية الأكثر شيوعًا هي الحول وابيضاض الحدقة (انعكاس أبيض في قاع العين). على شبكية العين، يبدو الورم كبؤرة بيضاء واحدة أو عدة بؤر. يمكن أن ينمو الورم داخليًا، مخترقًا جميع وسائط العين، أو خارجيًا، مؤثرًا على شبكية العين. من الأعراض الأخرى التهاب حول محجر العين، وثبات الحدقة، وتغاير لون القزحية. قد لا يظهر فقدان البصر عند الأطفال الصغار مع شكاوى. تكون الأورام داخل العين غير مؤلمة إذا لم يكن هناك جلوكوما ثانوي أو التهاب. يرتبط وجود ورم في الأجزاء الأمامية من مقلة العين، وكذلك النقائل، بسوء التشخيص. الطرق الرئيسية لانتشار ورم الشبكية هي التلامس على طول العصب البصري، على طول أغلفة العصب البصري، دمويًا (على طول أوردة شبكية العين) وعن طريق النمو الداخلي في محجر العين.
تشخيص ورم الشبكية
يُشخَّص ورم الشبكية بناءً على الفحص السريري للعين، والتصوير بالأشعة السينية، والموجات فوق الصوتية، دون تأكيد شكلي للمرض. في حال وجود تاريخ عائلي، يجب فحص الأطفال من قِبَل طبيب عيون فور الولادة.
لتأكيد التشخيص وتحديد مدى الإصابة (بما في ذلك الكشف عن ورم في منطقة الغدة الصنوبرية)، يوصى بإجراء تصوير مقطعي محوسب أو تصوير بالرنين المغناطيسي للمحجر.
علاج ورم الشبكية
يُعد ورم الشبكية أحد الأورام الصلبة لدى الأطفال الأكثر نجاحًا في العلاج، شريطة تشخيصه في الوقت المناسب ومعالجته بالطرق الحديثة (العلاج الإشعاعي الموضعي، التخثير الضوئي، العلاج الكيميائي الحراري، العلاج بالتبريد، العلاج الكيميائي). وتتراوح نسبة البقاء على قيد الحياة، وفقًا لبيانات مختلفة من الدراسات، بين 90% و95%. وتتمثل الأسباب الرئيسية للوفاة في العقد الأول من العمر (حتى 50%) في تطور ورم داخل الجمجمة متزامنًا أو غير متزامن مع ورم الشبكية، وصعوبة السيطرة على نقائل الورم خارج الجهاز العصبي المركزي، وتطور أورام خبيثة إضافية.
يعتمد اختيار طريقة العلاج على حجم وموقع وعدد الآفات، وخبرة وقدرات المركز الطبي، وخطر إصابة العين الثانية. يُلاحظ أن معظم الأطفال المصابين بأورام أحادية الجانب في مرحلة متقدمة نسبيًا من المرض، وغالبًا ما يكون ذلك دون إمكانية الحفاظ على بصر العين المصابة. لهذا السبب، غالبًا ما يُصبح استئصال الورم هو الطريقة المُثلى. في حال التشخيص المُبكر، يُمكن استخدام علاجات بديلة للحفاظ على البصر - مثل التخثير الضوئي، أو العلاج بالتبريد، أو الإشعاع.
[ ما الذي يزعجك؟
ما الذي يجب فحصه؟
Использованная литература