كيف يتم علاج الورم الأرومي الشبكي؟

يُعد ورم الشبكية أحد الأورام الصلبة لدى الأطفال الأكثر نجاحًا في العلاج، شريطة تشخيصه في الوقت المناسب ومعالجته بالطرق الحديثة (العلاج الإشعاعي الموضعي، التخثير الضوئي، العلاج الكيميائي الحراري، العلاج بالتبريد، العلاج الكيميائي). وتتراوح نسبة البقاء على قيد الحياة، وفقًا لبيانات مختلفة من الدراسات، بين 90% و95%. وتتمثل الأسباب الرئيسية للوفاة في العقد الأول من العمر (حتى 50%) في تطور ورم داخل الجمجمة متزامنًا أو غير متزامن مع ورم الشبكية، وصعوبة السيطرة على نقائل الورم خارج الجهاز العصبي المركزي، وتطور أورام خبيثة إضافية.

يعتمد اختيار علاج ورم الشبكية على حجم وموقع وعدد الآفات، وخبرة وقدرات المركز الطبي، وخطر إصابة العين الثانية. يُشخَّص معظم الأطفال المصابين بأورام أحادية الجانب بمرحلة متقدمة نسبيًا من المرض، وغالبًا ما يكون ذلك دون إمكانية الحفاظ على بصر العين المصابة. لهذا السبب، غالبًا ما يكون استئصال الورم هو العلاج الأمثل. في حال التشخيص المبكر، يمكن استخدام علاجات بديلة للحفاظ على البصر - مثل التخثير الضوئي، أو العلاج بالتبريد، أو الإشعاع.

يعتمد علاج الآفات الثنائية بشكل كبير على مدى انتشار المرض في كل جانب. قد يُنصح باستئصال الورم ثنائي الجانب إذا كان المرض منتشرًا لدرجة يصعب معها الحفاظ على الرؤية. في أغلب الأحيان، تُزال العين الأكثر تأثرًا فقط، أو إذا تم الحفاظ على وظيفة الرؤية إلى حد ما على الأقل، يُلغى الاستئصال ويُعالج المرض علاجًا تحفظيًا. تؤدي الدورة الأولية من العلاج الإشعاعي، حتى في المرضى في مراحل متقدمة من المرض، إلى تراجع الورم، وقد يُحافظ على الرؤية جزئيًا. في حال اكتشاف انتشار خارج العين، تُستخدم طرق أخرى. يشير انتشار الورم إلى محجر العين أو الدماغ أو نخاع العظم إلى تشخيص سيئ. يحتاج هؤلاء المرضى إلى علاج كيميائي وإشعاعي لمحجر العين أو الجهاز العصبي المركزي.

أثناء عملية الاستئصال، من الضروري تحديد مدى اختراق الورم للعصب البصري أو أغشية العين. يعتمد خطر النقائل على مدى اختراقه للعصب البصري والصلبة. يحتاج هؤلاء المرضى إلى علاج كيميائي، وفي بعض الحالات، إلى تشعيع محجر العين. من النقاط التقنية المهمة في عملية الاستئصال إزالة جزء طويل بما يكفي من العصب البصري مع مقلة العين. يمكن تركيب عين اصطناعية بعد ستة أسابيع من العملية. يحدث هذا العيب التجميلي بسبب تباطؤ النمو الطبيعي لمحجر العين لدى الأطفال الصغار بعد استئصال العين. ويحدث هذا أيضًا بعد تشعيع عظام محجر العين.

تتميز المعالجة بالتبريد والتخثير الضوئي مقارنةً بالعلاج الإشعاعي بانخفاض عدد المضاعفات وإمكانية تكرار جلسات العلاج. أما عيب هذه الطرق فهو عدم فعاليتها في حالات الأورام الكبيرة. كما أنها قد تُسبب ندبة على شبكية العين، مع فقدان أكبر للرؤية مقارنةً بالعلاج الإشعاعي (يتطلب الأمر عناية خاصة عند تأثر موقع خروج العصب البصري).

يستخدم العلاج الإشعاعي تقليديًا للأورام الكبيرة التي تصيب العصب البصري، مع آفات متعددة. يمكن علاج الأورام الانفرادية أحادية الجانب التي يقل قطرها عن 15 مم وسمكها عن 10 مم، والتي تقع على مسافة تزيد عن 3 مم من رأس العصب البصري، موضعيًا باستخدام صفائح مشعة باستخدام الكوبالت ( ⁶⁰ Co) أو الإيريديوم ( ¹⁹² Ig) أو اليود ( ¹²⁵ I) دون إشراك الأنسجة المحيطة. يصنف ورم الشبكية على أنه ورم حساس للإشعاع. الهدف من الإشعاع هو التحكم الموضعي الكافي مع الحفاظ على الرؤية. الجرعات الموصى بها: 40-50 جراي في وضع التجزئة على مدى 4.5-6 أسابيع. في حالة إصابة العصب البصري أو النمو في محجر العين، يكون العلاج الإشعاعي ضروريًا لمنطقة محجر العين بأكملها بجرعة 50-54 جراي على مدى 5-6 أسابيع. في حالة وجود ورم شبكي ثلاثي الأطراف مع إصابة الغدة الصنوبرية، يوصى بالإشعاع القحفي النخاعي.

مؤشرات أنواع العلاج لورم الشبكية

إجراء	إشارة
استئصال	لا توجد طريقة للحفاظ على الرؤية
	الجلوكوما الوعائية الجديدة
	عدم القدرة على السيطرة على الورم بالطرق المحافظة
	عدم القدرة على فحص الشبكية بعد العلاج المحافظ
العلاج بالتبريد	أورام صغيرة أولية أو متكررة في شبكية العين الأمامية
	الانتكاسات البسيطة بعد الإشعاع
التخثر الضوئي	أورام صغيرة أولية أو متكررة في الشبكية الخلفية
	تكوين أوعية دموية جديدة في شبكية العين في اعتلال الشبكية الإشعاعي

في الآونة الأخيرة، أُولي اهتمام كبير للحد من الآثار الجانبية المحتملة باستخدام طريقة الإشعاع بالمنفذ الجانبي، مع إدخال العلاج الكيميائي المكثف مع زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم ذاتيًا. لم تُظهر أنظمة العلاج الكيميائي القياسية فعالية تُذكر، نظرًا لانخفاض اختراق أدوية العلاج الكيميائي داخل العين، وتعبير الورم عن بروتين سكري غشائي p170، ما يجعله مقاومًا للعلاج بسرعة. تشمل الأدوية المستخدمة في العلاج المركب لورم الشبكية: فينكريستين، وأدوية البلاتين، وسيكلوفوسفاميد، وإيتوبوسيد، ودوكسوروبيسين. ونظرًا لمحدودية هذه العملية لدى 90% من المرضى، فإن السيطرة على الورم تتم بشكل رئيسي من خلال العلاج الموضعي.

في حالة الانتكاس والانتشار النقيلي للعملية، يكون التشخيص غير مواتٍ للغاية.

يصل معدل نجاة مرضى ورم الشبكية إلى 90%، لذا تُركّز مجالات العلاج الرئيسية على الحفاظ على وظيفة الرؤية وتقليل المضاعفات. ويُعدّ الكشف المبكر عن حاملي جين RB المتحور واستبداله مباشرةً أمرًا واعدًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]