قصور الغدد التناسلية الثانوي

قصور الغدد التناسلية الثانوي أو مستويات افراز هرمونات المناسل، وغالبا ما يسببه نقص التبويض الأساسي، والتي يمكن دمجها مع فشل غيرها من هرمونات الغدة النخامية استوائية. مع وجود قصور معزول تناقص الغدد التناسلية ، وتسبب الأعراض السريرية الرائدة من انخفاض مستوى الاندروجين ، كما هو الحال في قصور الغدد التناسلية الأساسي.

[1], [2], [3], [4]

الأسباب قصور الغدد التناسلية الثانوي

الأسباب الأكثر شيوعا لنقص تصنع النخامية هي الأورام ، والاضطرابات الوعائية ، والعمليات الالتهابية في الغدة النخامية وما تحت المهاد ، وكذلك العمليات في البداية. هناك أيضا الأشكال الخلقية لقصور الغدد التناسلية الثانوي في اضطرابات النمو الجنيني للغدة النخامية. في البلازما ، هؤلاء المرضى لديهم مستوى منخفض من gonadotropins (LH و FSH) وهرمون التستوستيرون.

[5], [6], [7], [8], [9]

الأعراض قصور الغدد التناسلية الثانوي

يتميز قصور الغدد التناسلية التناقصي hypononototropic بانخفاض في حجم الخصيتين بسبب تغيرات الصبغية والضمور في البرنشيما في العضو. تتناقص النبيبات المنوية في الحجم ، خالية من التجويف ، مبطنة بخلايا سيرتولي. Spermatogonia نادرة. إن تكون الحيوانات المنوية Spermatogenesis ، إذا تمت ملاحظتها ، تصل فقط إلى مرحلة الخلايا المنوية من الدرجة الأولى. في interstitium ، يتم العثور على سلائف خلايا Leydig فقط.

تعتمد شدة أعراض قصور الغدد التناسلية على درجة عدم كفاية الغدة النخامية والعمر الذي حدث فيه المرض.

إستمارات

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

قصور الغدد التناسلية الثانوي الخلقية

وتتميز متلازمة Kallmena بسبب نقص الجونادوتروبين (LH وFSH) أو الشم نقص التنشؤ الجسمي (عدم وجود حاسة الشم أو نقصان). في هؤلاء المرضى، هناك عيب خلقي في منطقة ما تحت المهاد، والذي يتجلى في نقص هرمون موجهة الغدد التناسلية الإفراج، الأمر الذي يؤدي إلى انخفاض إنتاج هرمون الجونادوتروبين النخامية وتطوير مستويات افراز هرمونات المناسل الثانوي. العيب المصاحب في تشكيل الأعصاب الشمية يسبب الشهي أو نقص السكر في الدم.

سريريا ، يتم تشخيص هؤلاء المرضى مع eunuchoidism ، الذي يصاحب أحيانا من جانب الخصيان. وبالإضافة إلى ذلك، وجدوا العيوب مثل الشفة العليا المشقوقة ( "شفة الأرنب") والسماء ( "الحنك")، والصمم، وارتفاق الأصابع (ستة الأصابع)، وغيرها. وهذا المرض الأسرة، لذلك التاريخ، يمكن أن تجد أن بعض أعضاء العائلات موجودة أو هناك وصف للتشوهات. النمط النووي في المرضى الذين يعانون من 46.XY. في البلازما ، وانخفاض محتوى هرمون الملوتن ، هرمون تستوستيرون و.

علاج متلازمة هي Kallmena الإدارة لفترات طويلة من موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية أو مشتقاته (الطور Pregnil، horiogonin وآخرون) في 1500-2000 وحدة 2-3 مرات في الأسبوع العضل - بالطبع الشهر على فترات شهرية. عندما قطع على طول الخصية موجهة الغدد التناسلية المشيمية تنسج والاندروجين تدار: حقن سوستانون 250 (أو omnadren-250) في 1 مل مرة واحدة في الشهر أو testenat 10٪ من 1 مل كل 10 يوما خلال السنة. مع مستوى كاف من هرمون التستوستيرون في الدم من المريض نتيجة للعلاج فقط موجهة الغدد التناسلية قد العلاج الوحيد موجهة الغدد التناسلية المشيمية (أو مشتقاته).

يؤدي إلى تطور الخصائص الجنسية الثانوية ، وزيادة في القضيب ، وتطبيع وظيفة الاستنساخ. لاستعادة الوظائف الإنجابية قد تستخدم الجونادوتروبين، جريب بمزيد من النشاط: humegon، pergonal، neopergonal العضل 75 ME (بالاشتراك مع التناظرية أخرى أو pregnilom 1500 ED) 2-3 مرات في الأسبوع خلال 3 أشهر. زيادة استخدام هذه الأدوية يعتمد على فعالية العلاج. في بعض الأحيان يتم استعادة الخصوبة.

يظهر النقص المعزول لهرمون التوتون أعراض ، مميزة من عدم كفاية الأندروجين. يتم إعطاء الدور القيادي في تطوير هذا المرض إلى القصور الخلقي في إنتاج الهرمون اللوتيني وإلى انخفاض إفراز التستوستيرون. انخفاض في تركيز الفركتوز في القذف لوحظ في هؤلاء المرضى ، فضلا عن انخفاض في حركة الحيوانات المنوية ، هو مظهر من مظاهر نقص الاندروجين.

يبقى مستوى FSH في البلازما في معظم الحالات ضمن الحدود الطبيعية ، وهو ما يفسر سلامة جميع مراحل تكوين الحيوانات المنوية. يبدو أن النقص في النطاف ، الذي يُلاحظ مع هذه الحالة ، يرتبط بنقص الأندروجينات. في عام 1950 ، أعلن باسكواليني لأول مرة عن هؤلاء المرضى. كان لديهم صورة سريرية واضحة بشكل واضح من eunuchoidism ، وفي الوقت نفسه ، تكون الحيوانات المنوية مرضية. هذه الحالات من "الخصوبة" في المرضى الذين يعانون من قصور الغدد التناسلية كانت تسمى "متلازمة باسكواليني" ، أو "متلازمة الخصي الخصب". هذا الأخير غير ناجح ، حيث يتم انتهاك الخصوبة في معظم الحالات.

تعتمد الأعراض على شدة نقص هرمون luteinizing. تتميز هذه المتلازمة بالتخلف في القضيب ، والشعور العفوي بشعرة شائكة ، والإبطين والوجه ، ونسب الجسم eunuchoid ، وانتهاك وظائف جنسية. نادرا ما يعاني المرضى من  التثدي ، وليس هناك خصور في الخصية. في بعض الأحيان يذهبون إلى طبيب حول العقم. نتائج الدراسة من السائل المنوي، عادة من نفس النوع: كمية صغيرة منه، oligozoospermia، وانخفاض الحيوانات المنوية على الحركة، انخفاض حاد في محتوى الفركتوز في السائل المنوي. النمط الكوري 46.XY.

علاج معزولة نقص الهرمون فإنه من المستحسن لعلاج موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية أو مشتقاته (Pregnil، Profazi وآخرون) في 1500-2000 وحدة دولية في العضل 2 مرات في الأسبوع - دورات شهرية على فترات شهرية خلال الفترة الإنجابية للحياة. نتيجة للعلاج ، يتم استعادة كل من وظائف الاستنساخ والتكاثر.

متلازمة مايدوك هي مرض نادر يحدث نتيجة القصور المتزامن لموت الغدد التناسلية ووظائف الغدة النخامية في الغدة النخامية. يظهر بعد البلوغ. في الدم ، وانخفاض مستويات الهرمون اللوتيني ، FSH ، ACTH وهرمون الكورتيزول. كمية صغيرة في البول من 17-ACS. مع إدخال الغدد التناسلية المشيمية ، يزيد مستوى التستوستيرون في البلازما. يتم الحفاظ على وظيفة thyrotropic. مسببات هذا المرض غير معروف.

الأعراض. في المرضى الذين يعانون تطوير evnuhoidizma المستشفى جنبا إلى جنب مع وجود علامات قصور الغدة الكظرية المزمن من أصل المركزي، لذلك ليس هناك تصبغ الجلد والأغشية المخاطية، وهو الأمر المعهود لhypocorticoidism الثانوية. في الأدب هناك وصف لحالات واحدة من هذا المرض.

يتم علاج هؤلاء المرضى إلى جانب الجونادوتروبين وفقاً للمخطط المعتاد: العقاقير التي تحفز وظيفة القشرة الكظرية (cropico-tropins) ، أو بمساعدة العلاج البديل مع الجلايكورتيكويد.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

قصور الغدد التناسلية الثانوية المكتسبة

يمكن أن تتطور هذه الأشكال من المرض بعد العمليات المعدية والالتهابية المنقولة في منطقة الوطاء النخامية. وهكذا ، في المرضى الذين يعانون من التهاب السحايا السلي ، في بعض الحالات علامات تطور قصور الغدد التناسلية ، يرافقه فقدان وظائف أخرى من الغدة النخامية (thyrotropic ، somatotropic) ، وأحيانا - عطاش. عندما يمكن التعرف على الأشعة السينية من الجمجمة في بعض المرضى على بقع السرج التركي petrifikatov - علامة غير المباشر لعملية السل في منطقة تحت المهاد البصري. تخضع أشكال قصور الغدد التناسلية الثانوي إلى العلاج البديل كما هو موضح أعلاه. بالإضافة إلى ذلك ، يظهر هؤلاء المرضى العلاج البديل مع تلك الهرمونات ناقصة في الجسم.

الحثل الشحمي التناسلي

مرض مستقل لا يمكن اعتباره إلا إذا ظهرت علاماته في مرحلة الطفولة ولا يمكن تحديد سبب المرض. يمكن لأعراض هذا المرض أن تتطور مع آفات عضوية في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية (الورم ، neuroinfection). عند تحديد طبيعة العملية التي تدمر ما تحت المهاد (التهاب ، تورم ، صدمة) ، يجب اعتبار السمنة وقصور الغدد التناسلية من أعراض المرض الأساسي.

انتهاك وظائف ما تحت المهاد يؤدي إلى انخفاض في وظيفة تناقص الغدد التناسلية للغدة النخامية ، والذي يؤدي بدوره إلى تطور قصور الغدد التناسلية الثانوي. غالباً ما يتم الكشف عن ضمور الأعضاء التناسلية في عمر ما قبل الولادة (10-12 سنة). تتميز المتلازمة بسمنة عامة مع ترسب الدهون تحت الجلد من "النوع الأنثوي": في البطن ، الحوض ، الجذع ، الوجه. بعض المرضى يعانون من التثدي الخاطئ. نسب الجسم هي eunuchoid (الحوض واسع ، أطرافه طويلة نسبيا) ، والجلد شاحب ، وليس هناك شعر على الوجه ، في الإبطين والعانة (أو هزيلة جدا). يقل حجم القضيب والخصيتين ، وبعض المرضى لديهم اختفاء الخصيتين. أحيانا يتم تشخيص مرض السكري.

[22], [23], [24], [25], [26]

علاج او معاملة قصور الغدد التناسلية الثانوي

علاج قصور الغدد التناسلية في الضمور-adipozo التناسلية: تنطبق حقن موجهة الغدد التناسلية الإنسان المشيمي أو مشتقاته (Pregnil، Profazi وآخرون) من 1500 وحدة دولية في 3000 (اعتمادا على شدة البدانة)، 2 مرات في الأسبوع، والدورات الشهرية على فترات شهرية. مع تأثير ضئيل على العلاج موجهة الغدد التناسلية يمكن تعيين في وقت واحد الاندروجين حقن: سوستانون 250 (أو omnadren-250) في 1 مل مرة واحدة في الشهر أو حقن testenata 10٪ من 1 مل كل 10 يوما. مع وظيفة الكبد غير الطبيعية ، ينصح بتناول الدواء عن طريق الفم في المريض: كبسولة 1 andriol 2-4 مرات في اليوم. يجب أن تتخذ تدابير لخفض الوزن: اتباع نظام غذائي تحت الجافية ، والمخدرات التي تقلل من الشهية ، والعلاج بالتمارين الرياضية.