أمراض الكلى الرئيسية لدى الأطفال

عند فحص أمراض الكلى لدى الأطفال، من المهم جدًا سؤال الأم أو الطفل (إذا كان أكبر سنًا) بعناية عن أي اضطرابات بولية ووقت ظهورها. من الضروري معرفة كمية البول التي يُخرجها المريض. هل يُعاني من كثرة التبول (بولاكيوريا) أو ألم عند التبول؟

من المهم معرفة كمية الماء التي يشربها الطفل، وما إذا كان يشعر بالعطش. متى ظهر؟ ما الذي سبق المرض الحالي؟ هل سبق للطفل أن عانى من أمراض تنفسية حادة، أو التهاب اللوزتين، أو الحمى القرمزية؟ هل تلقى الطفل أي تطعيمات؟ كم يومًا بعد المرض أو التطعيم ظهرت مشاكل المسالك البولية.

من خلال التاريخ المرضي، من الممكن تحديد عدد من الشكاوى المميزة لأمراض الكلى: الصداع، وآلام أسفل الظهر، وكذلك ظهور الوذمة والتغيرات في لون الجلد (الشحوب - مع التهاب الكلية، وخاصة مع المكون الكلوي، لون رمادي باهت - مع التهاب الحويضة والكلية، وما إلى ذلك).

عند فحص أمراض الكلى عند الأطفال، من السمات المميزة تغير لون الجلد - شحوب، تورم الوجه - وجه الكلى.

الشحوب الكلوي أو الرخامي المميز يُعزى إما إلى تشنج وعائي (مع ارتفاع ضغط الدم) أو إلى انضغاط الأوعية الدموية بسبب الوذمة. وفي حالات نادرة، يُعزى الشحوب إلى فقر الدم.

لمتلازمة الوذمة أيضًا عدة أشكال سريرية. مع ظهور طفيف لمتلازمة الوذمة، يُلاحظ زيادة في وزن الجسم، وانخفاض في إدرار البول، وتسارع في امتصاص البثور عند فحص ماء الجلد، وقد يُلاحظ أحيانًا تصلب الجفون. تتطور الوذمة الواضحة (الطرفية، استسقاء الصدر، الاستسقاء البطني، وحتى تضخم الطحال) مع أمراض الكلى المنتشرة. ويمكن أن يكون تشكلها سريعًا جدًا.

في أمراض الكلى، يظهر الوذمة في البداية على الوجه، وبدرجة أقل على الجذع والأطراف. للكشف عن الوذمة الخفية، يُوزن المريض بانتظام، وتُحدد درجة تأثر الأنسجة بالماء باستخدام "اختبار الفقاعات" لمكلور-ألدريتش. تُحقن حقنة بإبرة رفيعة في جلد الساعد تحتوي على 0.2 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر، وبعد ذلك تتكون فقاعة على الجلد، تُمتص في الطفل السليم في السنة الأولى من عمره خلال 15-20 دقيقة، وفي الأطفال من سنة إلى خمس سنوات خلال 20-25 دقيقة، وفي الأطفال الأكبر سنًا والبالغين بعد 40 دقيقة.

من الضروري الانتباه إلى شكل وحجم البطن، الذي يتغير مع تطور الاستسقاء.

تتضمن آلية المرض زيادة حجم الدم الدائر والسوائل خارج الأوعية الدموية، وتطور نقص ألبومين الدم ونقص ضغط الدم. لاحقًا، يزداد نقص حجم الدم مع زيادة إنتاج الرينين والألدوستيرون. ينخفض إفراز الببتيد الأذيني المدر للصوديوم، وينخفض طرح الصوديوم في البول.

غالبًا ما تصاحب متلازمة الألم عسر التبول، وتُحدَّد بانسداد عضوي (تشوهات في نمو الجهاز البولي) أو وظيفي في المسالك البولية، وتمدد كبسولة الكلى. يتركز الألم في أسفل البطن ومنطقة أسفل الظهر، ويمتد على طول الحالب وصولًا إلى المنطقة الأربية. تُعتبر متلازمة الألم سمةً مميزةً للعمليات الالتهابية الميكروبية في الكلى والمسالك البولية (التهاب المثانة، التهاب الإحليل).

عادةً ما تتطور متلازمة ارتفاع ضغط الدم مع زيادة في محتوى مُضيّقات الأوعية الدموية، مثل الأمينات الحيوية، وتنشيط أنظمة الرينين-ألدوستيرون-أنجيوتنسين، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الشرياني بالتساوي في كلٍّ من الضغط الانقباضي والانبساطي. ويصاحب ذلك شحوبٌ وصداع. تُعدّ متلازمة ارتفاع ضغط الدم سمةً مميزةً خاصةً لالتهاب الكلية الحاد والمزمن، وتشوهات وأمراض الشرايين الكلوية، والفشل الكلوي الحاد والمزمن. ويمكن ملاحظة الصورة المعاكسة - انخفاض ضغط الدم الشرياني - في اعتلال الكلية الأيضي واعتلال الأنابيب الكلوية قبل الإصابة بالفشل الكلوي المزمن.

في آفات الكلى المنتشرة، يُلاحظ ارتفاع ضغط الدم، والذي قد يكون عابرًا أو طويل الأمد. بالتزامن مع ارتفاع ضغط الدم في التهاب الكلية، غالبًا ما يُلاحظ تغير في حدود القلب (تمدد إلى اليسار)، وتُسمع نغمات متزايدة، خاصةً النغمة I عند القمة، وفي الحيز الوربي الثاني على اليمين (الشريان الأورطي) - تزايد في النغمة II.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

التهاب كبيبات الكلى الحاد (ما بعد العقديات)

التهاب كبيبات الكلى الحاد (ما بعد العقديات) شائع الحدوث لدى الأطفال في سن المدرسة، ويحدث عادةً بعد فترة زمنية معينة من الإصابة بعدوى عقدية في البلعوم الأنفي أو الجهاز التنفسي. وفي حالات أقل شيوعًا، يحدث التهاب الكلية بعد إصابة في موضع آخر. تتراوح الفترة الفاصلة بين الإصابة بالمكورات العقدية بيتا الانحلالية من المجموعة أ من 7 إلى 14 يومًا. تتجلى الأعراض في شعور عام بالضيق والصداع والضعف، مع شحوب تدريجي وتورم طفيف في الجلد، مع انتشار الوذمة بشكل رئيسي على الجفون وظهر اليدين والقدمين. قد يتغير لون البول، حتى يصبح لونه أشبه بلون "بقايا اللحم"، مع انخفاض طفيف في كميته. تكشف فحوصات البول عن وجود عدد كبير من كريات الدم الحمراء، وزيادة في كمية البروتين والكريات البيضاء وكريات الدم الحمراء. في حالات نادرة نسبيًا، وكعلامة على شكل حاد من المرض، قد يرتفع ضغط الدم، وقد تحدث نوبات اعتلال دماغي مصحوبة بمتلازمة تشنجية. ويؤدي الارتفاع المفاجئ والحاد في ضغط الدم إلى خطر حدوث اختلال في وظائف القلب.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

متلازمة الكلى

تُلاحظ هذه المتلازمة، أو مجموعة الأعراض، بشكل رئيسي لدى أطفال ما قبل المدرسة، وقد ترتبط بمجموعة واسعة من أمراض الكلى نفسها والأمراض الجهازية. تُعتبر معايير المتلازمة الكلوية ثلاثية: بيلة بروتينية، علاوة على ذلك، معبر عنها بشكل كبير، ونقص ألبومين الدم، والوذمة. قد لا تقتصر هذه الأخيرة على محيط العين أو على كامل الوجه، بل قد تكون منتشرة على نطاق واسع ومصحوبة بتراكم السوائل الوذمية في التجاويف، غالبًا في تجويف البطن على شكل استسقاء، ثم في التجاويف الجنبية (الانصباب الجنبي). غالبًا ما تصاحب المتلازمة الكلوية ألم بطني مستمر وقيء وإسهال. يؤدي نقص حجم الدم المصاحب للوذمة المنتشرة والقيء والإسهال إلى انخفاض ضغط الدم الشرياني وانهيار الدورة الدموية. الوذمة ونقص حجم الدم هما أساس الاستشفاء والعلاج بالتسريب. تُشكل العدوى - خطر التهاب الصفاق - خطرًا كبيرًا على مرضى الاستسقاء.

إن أساس تطور متلازمة الكلى الأولية هو العمليات المناعية المرضية والتأثير المباشر للسيتوكينات المؤيدة للالتهابات، والتي تخلق نفاذية عالية للهياكل الكبيبية للبروتين.

تُورث متلازمة النفروز الخلقية وراثيًا بشكل جسمي متنحي. وتختلف جوهريًا عن الأشكال المكتسبة من المرض، إذ إن السبب الرئيسي هو خلل التنسج الدقيق للكلى، نتيجةً لنوع تكيساتها الدقيقة. في بعض الأحيان، يُلاحظ وذمة المشيمة مُسبقًا عند الولادة. عند الطفل، تُكتشف متلازمة الوذمة الواضحة في السنة الأولى من العمر بالتزامن مع بيلة بروتينية ونقص ألبومين الدم.

يُصاحب التهاب الكلية في التسمم الشعري النزفي (داء شونلاين-هينوخ) بعض حالات هذا المرض، ويتجلى بشكل شبه حصري في البول الدموي خلال فترات تفاقم متلازمة النزف الجلدي. يُلاحظ تحوّل سريع نسبيًا لتلف الكلى لدى بعض المرضى فقط، مع هيمنة متلازمة النزف الكلوي أحيانًا.

التهاب الكلية الخلالي

التهاب الكلية الخلالي هو مرض التهابي حاد أو مزمن غير محدد، يتركز الالتهاب بشكل رئيسي في النسيج الخلالي للكلى. يعكس هذا المرض رد فعل الكلى تجاه التأثيرات السامة، والفيروسات، ونقص الأكسجين، والتلف الناتج عن الأدوية، ودوران الإنترلوكينات الموجهة للأوعية الدموية، والمجمعات المناعية. يتميز التهاب الكلية الخلالي الحاد بنخر حليمي وعلامات نقص الأكسجين القشري. قد يتطور الفشل الكلوي الحاد.

غالبًا ما تكون المظاهر السريرية ضعيفة. يعتمد التشخيص على وجود متلازمة بولية معزولة، مصحوبة ببيلة بيضاء أحادية النواة، وتغيرات وظيفية، مع وجود صورة سائدة لخلل أو قصور في الأنابيب. من الممكن رصد انخفاض في وظيفة الأنابيب الإفرازية والإخراجية، وانخفاض في سعة التركيز، وانخفاض في إفراز الأمونيا، مع ميل لزيادة فقدان الصوديوم والبوتاسيوم.

التهابات المسالك البولية

التهابات المسالك البولية من أمراض الطفولة الشائعة جدًا، وخاصةً في مرحلة الطفولة المبكرة، وهي شائعة بشكل خاص لدى الفتيات نظرًا لاستعدادهن التشريحي للإصابة بالتهاب الإحليل. تُعد التهابات المسالك البولية خطيرة بشكل خاص لدى الأطفال الذين يعانون من اختلال في حركية المسالك البولية، وخاصةً الارتجاع المثاني الحالبي. يُهيئ وجود الارتجاع الظروف المناسبة لاختراق العدوى إلى الجزء العلوي من المسالك البولية، وحوض الكلى، وكأسها، ويؤدي إلى استمرار الالتهاب المعدي طويل الأمد في كل من المسالك البولية والنسيج الخلالي الكلوي. يُميز هذا الأخير حدوث التهاب الحويضة والكلية المزمن. قد تكون أعراض التهاب المسالك البولية غير محددة للغاية، مما يُصعّب التشخيص السريع للمرض. لذلك، في مرحلة الرضاعة أو حديثي الولادة، قد تقتصر أعراض العدوى على القلق، وضعف اكتساب الوزن، والقيء، و"التبرز" المتكرر (الإسهال)، والحمى من النوع غير الطبيعي. تحليل البول، ومزارعه، والخصائص الكمية للبكتيريا الموجودة في البول، هي وحدها التي تُوفر مفتاح تحديد طبيعة الأمراض الحموية الحادة والشديدة. غالبًا ما تكون العوامل المسببة هي الكائنات الدقيقة المعوية.

متلازمة خلل المثانة العصبي

تؤدي متلازمة ضعف التنسيق الحركي للمثانة وعضلاتها، وعضلات المسالك البولية الواردة والصادرة، إلى اضطرابات في كل من احتباس البول وإخراجه. تُسبب اضطرابات ديناميكا البول على مستوى المثانة اضطرابات ذاتية في الصحة العامة، وشكاوى، وقيودًا على نمط الحياة أو التعليم. إلى جانب ذلك، قد يكون الخلل العصبي جزءًا من الاضطرابات الحركية الأكثر شيوعًا، والتي تُفاقم أعراض الانسداد والارتجاع، مما يُسهم في ظهور عدوى تصاعدية. قد يكون سبب اضطراب التنسيق تغيرات في مستويات تنظيم الجهاز العصبي اللاإرادي العليا في كل من الأقسام القطعية وفوق القطعية.

هناك نوعان مختلفان من الخلل العصبي: خلل انعكاسي ضعيف وخلل انعكاسي مفرط. في النوع الثاني، يغلب التبول اللاإرادي، مع زيادة الرغبة في التبول بكميات قليلة. في النوع الأول، تنخفض توترية المثانة، ويندر التبول مع كمية كبيرة من البول، وتطول مدة التبول. هناك أيضًا نوع من الخلل العصبي يظهر فقط في الوضع العمودي - المثانة "الوضعية".

متلازمة انسداد المسالك البولية

يُعدّ اضطراب التدفق الطبيعي للبول، الذي يتشكل في الكلى عبر المسالك البولية، سببًا شائعًا لأمراض الجهاز البولي المزمنة. يُهيئ الانسداد، حتى لو كان أحادي الجانب أو جزئيًا، ظروفًا لإصابات ضمورية والتهابية معدية في الكلى نفسها والأجزاء السفلية من الجهاز البولي. والنتيجة النهائية لأي متلازمة انسداد هي عدوى صاعدة - التهاب الحويضة والكلية - وخلل وظيفي صاعد في الكلى على جانب الانسداد - بدءًا من اضطرابات جزئية في الأنابيب الكلوية وصولًا إلى خلل وظيفي مشترك في الأنابيب الكلوية والكبيبات.

يمكن أن تكون أسباب الانسداد أسبابًا عضوية، وخاصة التشوهات في بنية الكلى أو حصوات المسالك البولية، بالإضافة إلى السمات الوظيفية لمجرى تدفق البول المرتبطة بالظواهر المرضية لحركتها، مثل الارتجاع.

غالبًا ما يُلاحظ الانسداد التشريحي المؤدي إلى تكوّن موه الكلية عند مستوى الوصلة الحالبية الحوضية. هنا، يُمكن ملاحظة تضيق داخلي للحالب أو ضغط خارجي عليه بواسطة شريان كلوي شاذ وفروعه. غالبًا ما يكون سبب هذا الانسداد وجود كلية حدوية لدى الطفل.

يؤدي الانسداد عند مستوى الوصلة المثانية الحالبية في البداية إلى توسع تدريجي للحالب أو تكوّن حالب ضخم. قد يُلاحظ هذا النوع من الانسداد في حال وجود حالب مزدوج، وهو ما يتفاقم بسبب الارتجاع المثاني الحالبي.

الانسداد المرتبط بوجود صمام إحليلي خلفي شائع جدًا لدى الأولاد. يُسبب توسعًا في مجرى البول البروستاتي، وتضخمًا في الجدار العضلي للمثانة مع صغر حجمها نسبيًا، وكقاعدة عامة، ارتجاعًا مثانيًا حالبيًا.

الارتجاع المثاني الحالبي واعتلال الكلية الارتجاعي عند الأطفال

عادةً ما يرتبط ارتجاع البول من المثانة إلى الحالب والكلى بقصور خلقي في الوصلة المثانية الحالبية، وفي حالات نادرة يحدث هذا القصور كمضاعفات أو كنتيجة لعدوى سابقة في المسالك البولية. يمكن أن يحدث الارتجاع لدى عدة أفراد من العائلة. من العوامل التي تُهيئ لحدوث الارتجاع تغير في العلاقة التشريحية بين طول وقطر "نفق" الحالب في جدار المثانة - النسبة الطبيعية هي (4...5): 1. يصاحب الارتجاع نسبة 2:1 أو أقل. يُلاحظ انتهاك مماثل للحماية من ارتجاع البول في حالة وجود اضطراب تشريحي في مثلث الحالب، أو ازدواج أو رتج الحالب. تُصبح المثانة العصبية، وخاصةً المصحوبة بفتق نخاعي سحائي، معقدة بسبب الارتجاع في ما يقرب من نصف الحالات. يرتبط التأثير الممرض الرئيسي للارتجاع على بنية الكلى ووظائفها بزيادة الضغط الهيدروستاتيكي للبول على الحوض ومادة الكلية أثناء التبول، عندما يكون هذا الضغط الهيدروستاتيكي في أعلى مستوياته. إضافةً إلى ذلك، يُعد ركود البول أو ارتداده العكسي من أكثر العوامل "ملائمة" لانتقال العدوى الصاعدة. في تصنيف الارتجاع المثاني الحالبي، تُميز عدة درجات منه. في الدرجة الأولى، يُلاحظ فقط وجود ارتجاع لمادة ظليلة للأشعة إلى الحالب. في الدرجتين الرابعة والخامسة من شدة الارتجاع، يُلاحظ تمدد الحالب وانحناءه، وتمدد الحوض وكؤوس الكلى. قد تكون المظاهر السريرية للارتجاع الشديد ضئيلة، وغالبًا ما تقتصر على متلازمة بولية معزولة. في حال اكتشاف ارتجاع من نوع واحد، يُمكن توقع وجود أشكال أخرى من الارتجاع لدى الطفل، بما في ذلك أنواع متعددة من الارتجاع داخل الكلى.

اعتلال الكلية الارتجاعي هو أحد مضاعفات متلازمات ارتجاع الجهاز البولي، مما يؤدي إلى تطور التهاب الكلية الخلالي الموضعي البسيط - تصلب الكلية - وتوسع رقعته، مما يؤدي في النهاية إلى الفشل الكلوي المزمن لدى الشباب. كما أن وجود اعتلال الكلية الارتجاعي قد يكون أحد العوامل المؤدية إلى التكون المبكر لارتفاع ضغط الدم الشرياني لدى الأطفال والمراهقين. يتطور اعتلال الكلية الارتجاعي بسرعة خاصة لدى الأطفال المصابين بقصور كلوي. تشمل أسباب وآليات اعتلال الكلية الارتجاعي نقص تروية النسيج الكلوي، والتأثير السام للكريات البيضاء المتسللة إلى الأنسجة الإقفارية، واحتمالية حدوث تفاعلات مناعية ذاتية.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

متلازمة الفشل الكلوي

يشمل مصطلح "الفشل الكلوي" جميع المظاهر السريرية والمخبرية الوظيفية لاضطراب وظائف الكلى الداخلية. ومن أهم مظاهر الفشل الكلوي: زيادة آزوتيمية الدم، واختلال إلكتروليت الدم، والحماض الأيضي، وقلة إفراز الماء، أو في حالات نادرة، الإفراط فيه.

يمكن أن يكون الفشل الكلوي جزئيًا أو كليًا. يُعرف الفشل الكلوي الجزئي بأنه انخفاض مستمر في أي وظيفة كلوية (مثل تكوين الحموض، إلخ). في الفشل الكلوي الكلي، تُلاحظ اضطرابات في جميع وظائف الكلى. عادةً ما يتطور عندما يحتفظ 20% فقط من النيفرونات بوظائفها. وفقًا لمسار المرض، يُصنف الفشل الكلوي إلى حاد ومزمن.

الفشل الكلوي الحاد (ARF)

يتحدد جوهرها بأن القدرات الحالية للترشيح الكبيبي والوظائف الأنبوبية لا تكفي لإزالة النيتروجين والفضلات الأخرى، بالإضافة إلى الماء. وهذا يؤدي إلى اختلال كبير في توازن الماء والكهارل.

يمكن ملاحظة الفشل الكلوي الحاد لدى الأطفال في حالات التهاب كبيبات الكلى، ومتلازمة انحلال الدم اليوريمية، ونخر الكلى، وأمراض خطيرة مختلفة (مثل الإنتان والالتهابات الأخرى)، وكذلك عند بداية التهاب كبيبات الكلى الحاد والتهاب الحويضة والكلية. يحدث الفشل الكلوي الحاد غالبًا عند نقل دم غير متوافق، أو التسمم بالباربيتورات، أو السموم الكلوية (مثل الزئبق ومركبات الرصاص)، أو المضادات الحيوية. مما سبق، يتضح أن الأسباب الشائعة جدًا للفشل الكلوي الحاد هي أسباب غير كلوية. ومن المعتاد التمييز بين:

تُصنف هذه المجموعة من الأسباب تحت مسمى "ما قبل الكلوي". تتشابه جميعها في أمر واحد، وهو حدوث ضعف في تدفق الدم إلى الكليتين، وهو أمر محتمل مع أي صدمة أو تسمم أو فقدان للدم أو مرض عام (قصور القلب)، مما يؤدي إلى انخفاض ضغط الدم أو تدفق الدم الفعال في الكليتين. من هذه اللحظة، يبدأ الضرر الفعلي للكلى.

العرض الرئيسي للفشل الكلوي الحاد هو قلة البول، التي تتحول إلى انقطاع البول، مصحوبة بصداع، وفقدان الشهية، وتشنجات، وعطش، وغثيان، وقيء. يزداد وزن الجسم بسرعة، وتظهر وذمة محيطية. يضاف إلى ذلك حكة جلدية، ورفض للأكل، واضطرابات في النوم، واضطرابات في الأمعاء، وآلام في البطن. يصبح التنفس حامضيًا، وقد يرتفع ضغط الدم مؤقتًا، ثم يحدث انخفاض ضغط الدم الشرياني واختلال في ديناميكية الدم مع وذمة رئوية أو دماغية، مصحوبة بغيبوبة وتشنجات. تكشف فحوصات الدم عن ارتفاع آزوتيمية الدم، وفرط بوتاسيوم الدم، ونقص كالسيوم الدم.

في حالة الفشل الكلوي الحاد الحميد، تحدث مرحلة تعدد البول عادةً بعد 3-4 أيام، حيث تُطرح كميات كبيرة من الأملاح والفضلات النيتروجينية في البول. بعد ذلك، تستعيد الأنابيب الكلوية وظيفتها إلى حد ما.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

الفشل الكلوي المزمن عند الأطفال

يُشخَّص الفشل الكلوي المزمن أحيانًا لدى الأطفال المصابين بأمراض كلوية تطورت بشكل حاد ثم أصبحت مزمنة. ويستند التمييز بين الفشل الكلوي الحاد والمزمن إلى اختلافات جوهرية في كل من الصورة السريرية وديناميكيات ضعف وظائف الكلى. وتشمل هذه المعايير:

• انخفاض في تصفية الكرياتينين الذاتية بمقدار 20 مل/دقيقة أو أقل بمقدار 1.73 م2؛
• ارتفاع مستويات الكرياتينين في المصل إلى أكثر من 177 ميكرومول/لتر؛
• انخفاض في تصفية الكرياتينين الذاتية إلى 20 مل/دقيقة أو أقل لكل 1.73 متر مربع؛
• ارتفاع مستويات الكرياتينين في المصل بما يزيد عن 177 ميكرومول/لتر لمدة 3 أشهر أو أكثر.

في أغلب الأحيان، يتطور CRF تدريجيًا. في البداية، لا تُلاحظ مظاهره السريرية، ثم يُصاب المرضى بالعطش المعتدل وكثرة التبول. يمكن أن تزداد مظاهرهم ببطء، وغالبًا ما تكون مصحوبة بشحوب مرتبط بفقر الدم، وغالبًا ما يحدث ارتفاع في ضغط الدم، وتبول ليلي، وانخفاض في البول. بعد ذلك، تصبح كثافة البول مساوية لكثافة بلازما الدم، وتحدث اضطرابات في الكهارل (نقص بوتاسيوم الدم، نقص صوديوم الدم). يتأخر المرضى في النمو، ويصبحون منهكين بشكل كبير، ويعانون من ضعف عام متزايد في العضلات، والنعاس، والصداع، وفقدان الشهية، وجفاف الفم، وضعف ارتعاش العضلات (نقص كالسيوم الدم)، ورائحة نفس يوريمي. في وقت لاحق، تحدث صورة حرجة من يوريمية مع فقدان الوعي، واضطرابات كبيرة في مختلف أجهزة الجسم (القلب والأوعية الدموية، والجهاز الهضمي، وما إلى ذلك) والتمثيل الغذائي.

حاليًا، تُعطى أهمية متزايدة في تطوير الصورة السريرية لليوريميا الحقيقية ليس لمحتوى النيتروجين المتبقي (احتباس الخبث في الجسم)، ولكن لاضطرابات التمثيل الغذائي للكهارل وتوازن الحمض والقاعدة. مع كل من ARF ومع اليوريميا الحقيقية، يتم الكشف عن زيادة كبيرة في محتوى المغنيسيوم في الدم (تصل إلى 2.5 مليمول / لتر). مع فرط مغنيسيوم الدم، تحدث ظواهر مشابهة لفرط بوتاسيوم الدم: اضطراب في الجهاز العصبي المركزي، حتى حالة غيبوبة وشلل؛ على تخطيط القلب الكهربائي - استطالة المجمع الأذيني البطيني، موجة T عالية ومدببة، اتساع مجمع QRS. مع غسيل الكلى، الذي تتم خلاله إزالة أيونات المغنيسيوم الزائدة من الجسم، تختفي أيضًا الظواهر اليوريمية. مع اليوريميا، هناك أيضًا احتباس لأحماض الأكساليك والكبريتيك والفوسفوريك في الجسم.

يُلاحظ لدى الأطفال حدوث الفشل الكلوي، سواءً العام أو المعزول، بشكل أكثر شيوعًا، ويكون معدل الزيادة عادةً أكبر منه لدى البالغين. ويُفسر ذلك بانخفاض قدرات الكلى التعويضية نظرًا لخصائص بنيتها، بالإضافة إلى عدم نضج الآليات التنظيمية التي يُجريها الجهاز العصبي والغدد الصماء. تكون نفاذية الأغشية الخلوية لدى الأطفال أعلى منها لدى البالغين، مما يؤدي إلى اختراق نواتج الأيض بسهولة أكبر للجهاز العصبي المركزي والأعضاء الأخرى، مُسببةً أضرارًا سامة لها.

في العقود الأخيرة، لم يعد الفشل الكلوي المزمن (CRF) مرادفًا للهلاك بالنسبة للأطفال المصابين بأمراض الكلى. فالاستخدام المنهجي لغسيل الكلى، بما في ذلك إجراءات غسيل الكلى البريتوني في العيادات الخارجية والمنزلية، والعلاج بمستحضرات إريثروبويتين مُعدّلة وراثيًا، والمراقبة الغذائية والكيميائية الحيوية الوظيفية الدقيقة للمرض، يمكن أن يُحسّن جودة حياتهم بشكل ملحوظ ويضمن استمرارها. ويمكن الحصول على نتائج فورية وبعيدة المدى أكثر وضوحًا من خلال عمليات زراعة الكلى من الأقارب أو متبرعين آخرين متوافقين.

[ 23 ]، [ 24 ]

التبول اللاإرادي عند الأطفال

يُعد سلس البول الليلي أحد أكثر الأمراض شيوعًا لدى أطفال ما قبل المدرسة والمدارس الابتدائية، وغالبًا ما ينتقل إلى مرحلة المراهقة والبلوغ، مما يُحدد قيودًا كبيرة على فرص حياة الشخص خلال هذه الفترات. في جوهره، لا يُعد سلس البول مرضًا واحدًا، ولكنه نتيجة تطبيق أو متلازمة ناتجة عن مسار العديد من السمات والأمراض الدستورية الأخرى. مع وجود أمراض مختلفة، يلعب الدور الرئيسي في نشوء سلس البول الليلي عوامل وظروف وخصائص مختلفة للطفل ككل أو أجهزته البولية أو العصبية أو الغدد الصماء. يمكن أن تكون مكونات المتلازمة أمراضًا في المسالك البولية السفلية مثل المثانة العصبية، والتهاب المثانة أو التهاب الإحليل العنقي، والانسداد تحت المثانة، وتشوهات الحالب. هذه المكونات هي الرائدة في 7-10٪ من حالات سلس البول الليلي.

تُعزى 20-25% من حالات سلس البول الليلي إلى اضطرابات على مستوى مراكز النخاع الشوكي. ويلعب القصور العضوي المتبقي في مراكز النخاع الشوكي، ونقص ترويتها في الآفات الإقليمية لأوعية النخاع الشوكي، والاختلالات العصبية المصاحبة لها من النوعين منخفضي أو مفرطي الانعكاس، دورًا مباشرًا في ذلك. كما يُلاحظ دورٌ هامٌ للقصور العضوي المتبقي أو خلل وظائف مراكز الدماغ العليا لتنظيم التبول. وقد ثبتت بشكل قاطع علاقة سلس البول بعمق النوم الليلي وطبيعته الطورية، وبخصائص تخطيط كهربية الدماغ لدى الأطفال المرضى، سواءً أثناء الراحة أو أثناء النوم. يحدث التبول خلال فترة النوم العميق "البطيء" مع ظهور بعض علامات عدم النضج المرتبط بالعمر، وفقًا لنسب خصائص تردد تخطيط كهربية الدماغ. تُمثل هذه المجموعة ما يصل إلى 50% أو أكثر من إجمالي الأطفال المصابين بسلس البول.

قد تلعب الأمراض النفسية أو الاضطرابات النفسية دورًا معينًا، حيث يعكس سلس البول ردود أفعال الاحتجاج النشطة والسلبية (تصل إلى 5-7٪)، ولكن العصاب الجهازي أكثر أهمية بكثير، حيث يمثل ما يصل إلى 15٪ من جميع حالات سلس البول.

تم تأكيد الارتباط بين سلس البول الليلي وعوامل النضج من خلال الانخفاض الكبير في معدل سلس البول الليلي في المرحلة الثانوية والمراهقة.

[ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]

أمراض الأعضاء التناسلية عند الأولاد. اضطرابات نزول الخصية

تنمو الخصيتان كبنيتين داخل تجويف البطن، وتتحركان نحو مدخل القناة الإربية خلال الشهر السابع من النمو داخل الرحم. عند الولادة، عادةً ما تكون الخصيتان موجودتين بالفعل في كيس الصفن، ولكن غالبًا ما يحدث انتقالهما إلى كيس الصفن خلال الأسبوعين الأولين من الحياة، أو حتى بعد ذلك بقليل. يتم تنظيم حركة الخصية بواسطة منبهات هرمونية: الجونادوتروبينات، والأندروجينات، والعامل المثبط للقناة الكلوية المتوسطة. يُصبح نزول الخصية تلقائيًا بعد عام واحد من الحياة أمرًا مستبعدًا.

غالبًا ما يُخطئ الطبيب أو الأهل في تقدير عدم نزول الخصية. والسبب هو زيادة منعكس العضلة العاصرة للخصية، وسحب الخصية (أو الخصيتين) إلى مخرج القناة الإربية عند جسها.

[ 31 ]، [ 32 ]، [ 33 ]

نزول غير كامل للخصيتين (الخصية)

يمكن تحديد ذلك إذا تم اكتشافه في منطقة معينة من مساره الطبيعي في طريقه إلى كيس الصفن. إذا كان في تجويف البطن أو داخل القناة الإربية، فإن جس الخصيتين يكون مستحيلاً. أثناء العلاج الجراحي، غالبًا ما يلفت الانتباه لصغر حجمه، وقوامه الناعم، وانفصال الخصية عن ملحقها. ومن السمات المميزة وجود كيس فتق كبير. عادةً ما يكون تكوين الحيوانات المنوية ضعيفًا بشكل كبير.

إكتوبيا الخصيتين

في حالة انتباذ الخصيتين، تمر الخصيتان عبر القناة الإربية، ولكن عند خروجهما، تتعطل حركتهما الطبيعية، وقد توجدان في العجان أو الفخذ أو عظم العانة. يمكن اكتشاف الخصيتين المنتبذتين بسهولة بالجس، وتبدوان طبيعيتين أثناء الجراحة. غالبًا ما يكون كيس الفتق غائبًا.

تضيق القلفة

تكون القلفة متصلة بإحكام برأس القضيب لدى الأولاد في السنة الأولى من العمر، لذا يُنصح بتجنّب محاولة فتحها في هذه المرحلة. يحدث الانفصال التلقائي بين السنة الأولى والرابعة من العمر. يؤدي التهاب الحشفة المتكرر وإصابات القلفة أثناء محاولات فتح الرأس إلى ظهور ندوب وتضيّق مخرج القلفة (تضيق القلفة).

القُصَاصُ الخُنْفِيُّ

من أكثر التشوهات الخلقية شيوعًا في الأعضاء التناسلية الذكرية. في هذه الحالة، تكون فتحة مجرى البول أقرب بكثير من الطبيعي.