المثانة العصبية الوراثية عند الأطفال

المثانة العصبية (NUB، خلل في وظيفة المثانة العصبية، خلل في وظيفة العضلة الدافعة العاصرة) - اضطرابات مختلفة في وظائف خزان المثانة وإفراغها، نتيجة ضعف تنظيم التبول على مستويات مختلفة (القشري، الشوكي، المحيطي).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

آلية تراكم وتفريغ المثانة

يعتمد نشاط المثانة والعضلة العاصرة للإحليل على وظيفة دورية بحتة، والتي يمكن تقسيمها إلى مرحلتين: التراكم والتفريغ، والتي تشكل معًا "دورة التبول" الواحدة.

مرحلة التراكم

يتم توفير وظيفة خزان المثانة من خلال آلية واضحة للتفاعل بين العضلة الدافعة والعضلات العاصرة الإحليلية. ويرجع انخفاض الضغط داخل المثانة، مع زيادة مستمرة في حجم البول، إلى مرونة العضلة الدافعة وقابليتها للتمدد. وخلال فترة تراكم البول، تكون العضلة الدافعة في حالة سلبية. في هذه الحالة، يسد جهاز العضلة العاصرة مخرج المثانة بشكل موثوق، مما يخلق مقاومة إحليلية أكبر بعدة مرات من الضغط داخل المثانة. ويمكن أن يستمر تراكم البول حتى عند استنفاد الاحتياطيات المرنة للعضلة الدافعة وزيادة الضغط داخل المثانة. ومع ذلك، تسمح المقاومة الإحليلية العالية باحتباس البول في المثانة. وتتكون مقاومة الإحليل من 55% من شد العضلات المخططة للحجاب الحاجز الحوضي، و45% من عمل العضلة العاصرة الداخلية المكونة من ألياف عضلية ملساء يتحكم فيها الجهاز العصبي اللاإرادي (الودي - 31% واللاودي - 14%). عندما تتفاعل مستقبلات ألفا الأدرينالية، الموجودة بشكل رئيسي في عنق المثانة والإحليل الأولي، مع الوسيط نورإبينفرين، تنقبض العضلات الملساء للعضلة العاصرة الداخلية للإحليل. وتحت تأثير مستقبلات بيتا الأدرينالية، الموجودة على كامل سطح العضلة الدافعة، تسترخي العضلة الدافعة للبول (أي العضلة الدافعة)، مما يضمن الحفاظ على ضغط منخفض داخل المثانة خلال مرحلة تراكم البول.

وهكذا، فإن وسيط الجهاز العصبي الودي، النورإبينفرين، عندما يتفاعل مع مستقبلات ألفا، ينقبض العضلات الملساء للعضلة العاصرة، ومع مستقبلات بيتا، يرخي العضلة الدافعة.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

مرحلة التفريغ

يصاحب الانقباض الإرادي للعضلة الدافعة ارتخاء العضلة العاصرة الخارجية مع إفراغ المثانة تحت ضغط منخفض نسبيًا. في فترة حديثي الولادة والأطفال في الأشهر الأولى من العمر، يكون التبول لا إراديًا، مع إغلاق الأقواس الانعكاسية على مستوى النخاع الشوكي والدماغ المتوسط. خلال هذه الفترة، عادةً ما تكون وظائف العضلة الدافعة والعضلة العاصرة متوازنة جيدًا. مع نمو الطفل، هناك ثلاثة عوامل مهمة في عملية تكوين نظام التبول: زيادة سعة المثانة عن طريق تقليل وتيرة التبول؛ اكتساب السيطرة على العضلة العاصرة؛ ظهور تثبيط لمنعكس التبول، والذي يتم بواسطة المراكز القشرية وتحت القشرية المثبطة. من عمر سنة ونصف، يكتسب معظم الأطفال القدرة على الشعور بامتلاء المثانة. يتم تأسيس السيطرة القشرية على المراكز تحت القشرية بحلول سن الثالثة.

يمكن أن يكون الخلل العصبي في المثانة سببًا لحدوث وتطور واستمرار أمراض الجهاز البولي مثل الارتجاع المثاني الحالبي (VUR)، والتهاب الحويضة والكلية، والتهاب المثانة.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

مسببات مرض المثانة العصبية

إن آلية تطور المثانة العصبية معقدة وغير مفهومة تمامًا. ويرجع السبب الرئيسي في ذلك إلى قصور الوطاء النخامي، وتأخر نضوج مراكز تنظيم التبول، وخلل في وظائف الجهاز العصبي اللاإرادي (المستويات القطعية وفوق القطعية)، وضعف حساسية المستقبلات والطاقة الحيوية للعضلة الدافعة. بالإضافة إلى ذلك، لوحظ تأثير سلبي معين للإستروجين على ديناميكا البول في المسالك البولية. وبشكل خاص، يصاحب فرط المنعكسات لدى الفتيات المصابات بعدم استقرار المثانة زيادة في تشبع الإستروجين، مما يؤدي إلى زيادة حساسية مستقبلات الكولين-م للأستيل كولين. وهذا يفسر غلبة الفتيات بين مرضى اضطرابات التبول الوظيفية.

مسببات مرض المثانة العصبية

أعراض المثانة العصبية

يتم تقسيم جميع أعراض المثانة العصبية تقليديا إلى ثلاث مجموعات:

1. ظهور أمراض المثانة ذات المنشأ العصبي فقط؛
2. أعراض مضاعفات المثانة العصبية (التهاب المثانة، التهاب الحويضة والكلية، الارتجاع المثاني الحالبي، تضخم الحالب، استسقاء الكلية)؛
3. المظاهر السريرية للآفات العصبية في أعضاء الحوض (القولون، العضلة العاصرة الشرجية).

أعراض المثانة العصبية

تشخيص المثانة العصبية

تُقيّم حالة المثانة من خلال عدد مرات التبول العفوي يوميًا في ظل ظروف شرب ودرجة حرارة طبيعية. يُعدّ الانحراف عن الإيقاع الفسيولوجي للتبول العفوي من أكثر أعراض المثانة العصبية شيوعًا.

لتحديد نوع المثانة العصبية، من الضروري فحص إيقاع وحجم التبول وإجراء دراسة وظيفية للمثانة.

تشخيص المثانة العصبية

[ 17 ]، [ 18 ]

علاج المثانة العصبية

علاج المثانة العصبية مهمة معقدة تتطلب جهودًا مشتركة من أطباء الكلى والمسالك البولية وأطباء الأمراض العصبية، مع مجموعة من الإجراءات التصحيحية المتمايزة. يُنصح مرضى المثانة العصبية باتباع نظام وقائي يشمل تجنب المواقف النفسية المؤلمة، والنوم الكافي، وتجنب الألعاب العاطفية قبل النوم، والمشي في الهواء الطلق.

كيف يتم علاج المثانة العصبية؟