مرض هيرشسبرونغ (تضخم القولون الخلقي)

مرض هيرشسبرونغ (تضخم القولون الخلقي) - خلقي من تعصيب أقل الأمعاء، عادة ما تقتصر القولون، مما يؤدي إلى جزئية أو كاملة انسداد معوي وظيفي. تشمل الأعراض الإمساك المستمر والبطن المتضخم. ويستند التشخيص على حقنة الباريوم وخزعة. علاج مرض هيرشسبرونغ هو جراحي.

[1], [2], [3], [4]

ما الذي يسبب مرض هيرشسبرونغ؟

سبب مرض هيرشبرونغ هو غياب فطري للضفائر العصبية اللاإرادية (مايسنر وأويرباخ) في جدار الأمعاء. عادة ، تقتصر الآفة على القولون القاصي ، ولكنها يمكن أن تغطي الأمعاء الغليظة بأكملها أو حتى الأمعاء السميكة والصغيرة بأكملها. التمعج في قطاع المتضررين مفقود أو غير طبيعية، الأمر الذي يؤدي إلى انسداد الأمعاء الدائمة والعضلات الملساء تشنج جزئية أو كاملة مع تراكم محتويات الأمعاء واتساع هائل من الداني، الجزء معصب بشكل طبيعي. تقريبا أبدا بالتناوب الآفات وقطاعات غير متأثرة.

أعراض مرض هيرشسبرونغ

تظهر الأعراض الأكثر شيوعًا لمرض هيرشبرونغ مبكراً: في 15٪ من المرضى خلال الشهر الأول ، بنسبة 60٪ - لمدة عام واحد و 85٪ إلى 4 سنوات من العمر. في الرضع ، تشمل المظاهر الإمساك المزمن ، وتضخم البطن والقيء في نهاية المطاف كما هو الحال مع أشكال أخرى من انسداد الأمعاء منخفضة. في بعض الأحيان يكون لدى الأطفال الذين يعانون من منطقة aganglio قصيرة جداً إمساك خفيف أو متكرر ، غالباً ما يتناوبون مع نوبات خفيفة من الإسهال ، مما يؤدي إلى التشخيص المتأخر. في الأطفال الأكبر سنًا ، قد تشمل المظاهر فقدان الشهية ، وعدم وجود رغبة نفسية للتغوط ، وعند فحصها ، مستقيم فارغ مع كتل حرارية واضحة فوق موقع الضيق. قد يعاني الطفل من نقص التغذية.

Enterokolit Girşprunga

التهاب الأمعاء هيرشسبرونغ (تضخم القولون السمي) - من مضاعفات تهدد الحياة من المرض هيرشسبرونغ، الأمر الذي يؤدي إلى توسع ملحوظ في القولون، وبعد ذلك في كثير من الأحيان تطوير الإنتان والصدمة.

ويرتبط السبب هيرشسبرونغ الأمعاء مع وضوحا شريحة تمديد القريبة بسبب حالات بطء حركة الامعاء، الأمعاء رقيق الجدار، فرط نمو جرثومي والكائنات الدقيقة حركة الأمعاء. يمكن أن تتطور الصدمة بسرعة ، والموت بعدها. لذلك ، من الضروري إجراء فحوصات منتظمة منتظمة للأطفال المصابين بمرض هيرشسبرونغ.

يتطور التهاب الأمعاء المعوي في هيرشسبرونغ في معظم الأحيان في الأشهر الأولى من الحياة قبل التصحيح الجراحي ، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا بعد الجراحة. المظاهر السريرية تشمل زيادة درجة حرارة الجسم ، وزيادة ألم في البطن ، والإسهال (الذي يمكن أن يكون دموي) والمزيد من الإمساك المستمر.

العلاج الأولي - دعم مع السائل الانتهاء، الضغط الأمعاء عن طريق أنبوب أنفي معدي وفي المستقيم، والمضادات الحيوية واسعة الطيف، بما في ذلك البكتيريا اللاهوائية (على سبيل المثال، وهو مزيج من الأمبيسلين، الكليندامايسين وجنتاميسين). ويرى بعض الخبراء الحقن الشرجية الإنفاق مع المياه المالحة لتنظيف الأمعاء، ولكنها يجب أن تكون حريصا على عدم زيادة الضغط في القولون وتسبب ثقب. كما ذكر أعلاه ، العلاج الراديكالي جراحي.

[5], [6]

تشخيص مرض هيرشسبرونغ

يجب تشخيص مرض هيرشبرونغ في أقرب وقت ممكن. كلما طالت فترة علاج المرض ، كلما زادت احتمالية الإصابة بالتهاب الأمعاء في Hirshprung (الضخامة السامة) ، والتي يمكن أن يكون لها تدفق مدوي وتؤدي إلى وفاة الطفل. يمكن تشخيص معظم الحالات في الأشهر الأولى من الحياة.

التكتيكات الأولية تشمل الحقن الشرجية مع الباريوم أو في بعض الأحيان خزعة المستقيم. يمكن أن يكشف Irrigoscopy عن اختلاف في القطر بين الجزء الموسع ، القريب ، المعصوم عادة والجزء القاصي الضيق (منطقة aganglion). يجب إجراء التنظير الإشعاعي بدون تحضير مسبق ، والذي يمكن أن يوسع الجزء المصاب ، مما يجعل الفحص غير مشخص. وبما أن الخصائص قد لا تكون موجودة في فترة الوليد ، فيجب إجراء صورة متأخرة بعد 24 ساعة ؛ إذا كانت الأمعاء الغليظة لا تزال مليئة بالباريوم ، فمن المحتمل تشخيص "مرض هيرشسبرونغ". عندما يمكن الكشف عن الخزعة من المستقيم غياب الخلايا العقدية. ويمكن إجراء تلطيخ لأسيتيل كولينستراز للكشف عن جذوع عصبية قوية. بعض المراكز لديها أيضا إمكانية تنفيذ برنامج يسمى مقياس الحرارة ، والذي يمكن أن يكشف عن تعصيب غير طبيعي. التشخيص النهائي يتطلب خزعة من المستقيم بسماكة كاملة.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

علاج مرض هيرشسبرونغ

عادة ما يشمل علاج مرض هيرشسبرونغ في فترة المواليد الجدد فغر القولون فوق منطقة الأنغولين لتخفيف الضغط عن القولون ، وكذلك السماح للطفل بالنمو قبل المرحلة الثانية من العملية. يتم إجراء عملية استئصال لاحقة لمنطقة Aganglio بأكملها وتشغيل تخفيض القولون. وفي الوقت نفسه ، تقوم بعض المراكز الآن بإجراء عملية على مرحلة واحدة في فترة حديثي الولادة.

بعد التصحيح النهائي ، يكون التشخيص جيدًا ، على الرغم من أن بعض الأطفال يعانون من إعاقة حركية مزمنة يعانون من الإمساك و / أو أعراض الانسداد.