الوهن العضلي
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
الوهن العضلي - أمراض المناعة الذاتية التي تتميز نوبات من ضعف العضلات والتعب، وبناء على تدمير مستقبلات أستيل العوامل التي مناعة الخلطية والخلوية. في كثير من الأحيان يؤثر على الشابات والرجال الأكبر سنا ، على الرغم من أنه يمكن أن يحدث في أي سن. تتفاقم أعراض الوهن العضلي الشديد عندما تتعرض العضلات للضغط والتخفيف عند الراحة. يتم تشخيصه عن طريق الحقن في الوريد من eudrophonia ، والتي لفترة قصيرة يقلل من الضعف. يشمل علاج الوهن العضلي الوبيل أدوية مضادة للكولينستراز ، مثبطات المناعة ، السكرية ، استئصال الثيم ، وفراغ البلازما.
الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية المكتسبة ، والذي يتجلى بضعف وعضلات العضلات الهيكلية. ويقل معدل حدوث الوهن العضلي الوبيل عن حالة واحدة لكل 100000 من السكان في السنة ، ويبلغ معدل الانتشار من 10 إلى 15 حالة لكل 100000 من السكان. الوهن العضلي الشديد شائع خاصة عند النساء والرجال الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.
[أسباب الوهن العضلي الوبيل
يتطور الوهن العضلي الوبيل نتيجة للهجوم المناعي الذاتي على مستقبلات أستيل كولين بعد التكلس ، التي تنتهك الانتقال العصبي العضلي. ما يثير تكوين الأجسام المضادة الذاتية غير معروف ، ولكن يرتبط المرض مع أمراض الغدة الصعترية ، التسمم الدرقي وغيرها من اضطرابات المناعة الذاتية. دور الغدة الصعترية في تطور هذا المرض غير واضح، ولكن في 65٪ من حالات الوهن العضلي الوبيل مفرطة التصنع الغدة الصعترية، و 10٪ لديهم ورم التوتة. من بين العوامل المؤهبة - العدوى والجراحة وبعض الأدوية (على سبيل المثال ، أمينوغليكوزيد ، الكينين ، سلفات المغنيزيوم ، بروكاييناميد ، حاصرات قنوات الكالسيوم).
أشكال نادرة من الوهن العضلي الوبيل. مع شكل العين ، فقط عضلات العين الخارجية تعاني. الوهن العضلي الوخيم هو مرض نادر مع نوع وراثي جسمي متنحي من الميراث. هذا هو ، بالأحرى ، نتيجة للاضطرابات الهيكلية لمستقبل ما بعد المشبكي ، وليس نتيجة لعملية المناعة الذاتية. شيم الموت الدائم شائع.
يولد 12٪ من الأطفال الذين تعاني أمهاتهم من الوهن العضلي الوبيل مع الوهن العضلي الوليدي الوليدي. هذا يرجع إلى الاختراق السلبي للأجسام المضادة IgG عبر المشيمة. يمر ضعف العضلات العام في بعض الأيام - الأسابيع ، بالتوازي مع انخفاض عيار الأجسام المضادة في دماء الطفل.
أعراض الوهن العضلي الوبيل
الأعراض الأكثر شيوعا للوهن العضلي الوبيل: تدلي الجفون ، شد العضلات وضعف العضلات بعد التمرين. يمر ضعف بعد الراحة ، ولكن مع تكرار ممارسة يتكرر. في 40 ٪ من الحالات ، تتأثر عضلات العين في البداية ، في وقت لاحق يصل انتشار هذه الآفة إلى 85 ٪. في السنوات الثلاث الأولى ، في معظم الحالات ، يتم تعميم العملية. في كثير من الأحيان يكون هناك ضعف في الأجزاء القريبة من الأطراف. في بعض الأحيان ، يشتكي المرضى من اضطرابات التابلويد (مثل تغيرات الصوت ، وقلس الأنف ، والاختناق ، وعسر البلع). في هذه الحالة ، لا تتغير الحساسية والأعراض العميقة للأوتار. تختلف حدة الانتهاكات باختلاف عدة ساعات - أيام.
أزمة الوهن العضلي الوعائي - توتر رباعي شديد معمم أو ضعف مهدد في تنفسية عضلات الجهاز التنفسي ، يتطور في حوالي 10٪ من الحالات. وغالبًا ما يكون مصحوبًا بعدوى تنشط جهاز المناعة. بعد بداية فشل الجهاز التنفسي ، قد يحدث توقف التنفس بسرعة كبيرة.
تشخيص الوهن العضلي الوبيل
يعتمد التشخيص على الشكاوى والصور السريرية وبيانات البحث الخاصة. لتقييم الهزيمة ، يُطلب من المريض تمديد العضلة إلى التعب (على سبيل المثال ، إبقاء العين مفتوحة حتى يحدث تدلي الجفون ، أو العد العالي حتى يتم كسر الكلام) ؛ ثم حقن عن طريق الوريد 2 ملغ من edrophonia - إعداد مضادات الكولين مع عمل قصير الأجل (<5 دقيقة). إذا لم تكن هناك ردود فعل سلبية في غضون 30 ثانية (على سبيل المثال ، بطء القلب ، كتلة الأذينية البطينية) ، يتم إعطاء 8 ملغ أخرى. معيار ايجابية للعينة: سريع (<2 دقيقة) استعادة وظيفة العضلات. في معظم الحالات ، الوهن العضلي الوبيل هو إيجابي ، كما هو الحال في العديد من الأمراض العصبية والعضلية الأخرى . قد يؤدي إجراء العينة إلى زيادة الضعف بسبب الأزمة الكولينية (انظر أدناه). خلال الاختبار ، تحتاج إلى أن يكون لديك عدة الإنعاش والأتروبين (كترياق) في متناول اليد.
حتى مع اختبار مضادات الكولين إيجابية بشكل واضح ، ينبغي تحديد مستوى الأجسام المضادة لمستقبلات أستيل في مصل لتأكيد التشخيص وإجراء EMG. تم الكشف عن الأجسام المضادة في 90 ٪ من حالات الوهن العضلي الوعائي المعمم وفقط في 50 ٪ من حالات شكل العين. لا يتناسب مستوى الأجسام المضادة مع شدة المرض.
التهيج بفعل نبض من النبضات (2-3 لكل ثانية واحدة) على EMG في 60 ٪ من حالات الوهن العضلي الوبيل يكشف عن انخفاض كبير في السعة في تسلسل إمكانات العمل.
بعد تشخيص الوهن العضلي الوبيل ، يتم إجراء CT أو MRI لأعضاء الصدر لغرض العثور على thymoma. إجراء اختبارات فحص لتحديد أمراض المناعة الذاتية غالبا ما تصاحب الوهن (على سبيل المثال، نقص فيتامين B 12 ، الانسمام الدرقي، والتهاب المفاصل الروماتويدي، الذئبة الحمامية الجهازية). اختبار وظيفة الرئة (على سبيل المثال ، القدرة الحيوية القسرية للرئتين) يساعد على تقييم خطر اعتقال الجهاز التنفسي. مع أزمة myasthenic ، فمن الضروري تحديد مصدر العدوى.
كيف تفحص؟
من الاتصال؟
علاج الوهن العضلي الوبيل
المرضى الذين يعانون من توقف التنفس يتطلب التنبيب والتهوية الميكانيكية. وكلاء انتيكولينستراز والبلازما تسهيل الشكاوى والقشرية، مناعة، والحد من شدة المناعة الذاتية استئصال التوتة. مع الوهن العضلي الوبيل الخلقية ، أدوية الكولينستراز والعلاج المناعي غير فعالة ولا ينبغي استخدامها.
علاج أعراض الوهن العضلي الوبيل
أساس علاج الأعراض - المخدرات انتيكولينستراز - لا تؤثر على سبب المرض، ونادرا ما يسهل جميع الشكاوى، والوهن العضلي الوبيل يمكن أن تصبح الحرارية لاستخدامها. يبدأ Pyridostigmine مع 30-60 ملغ شفويا بعد 3 إلى 4 ساعات ، ويحمل ، مع التحمل ، إلى أقصى جرعة 180 ملغ 6-8 مرات في اليوم. في عسر البلع الشديد ، وخاصة في الصباح ، من الممكن تناول كبسولات طويلة المفعول لمدة 180 ملغ في الليل ، ولكن تأثيرها يكون أضعف. إذا لزم الأمر، والإدارة الوريدية (على سبيل المثال، وعسر البلع الاستحقاق) ويمكن تطبيق النيوستيغمين (1 ملغ يتوافق مع 60 ملغ بيريدوستيجمين). يمكن أن تسبب مضادات الكولينستريز التقلصات البطنية والإسهال. في مثل هذه الحالات ، يعين الأتروبين 0،4-0،6 ملغ شفويا أو بروبانثيلين 15 ملغ 3-4 مرات / يوم.
الأزمة الكولينية هي ضعف العضلات الناجم عن جرعة زائدة من النيوستيغمين أو البيريدوستيغمين. لا يمكن تمييز أزمة خفيفة عن التدهور التلقائي في حالة الوهن العضلي الشديد. لكن الأزمة الكولينية الشديدة تتميز بالدماء المفرط ، اللعاب ، عدم انتظام دقات القلب والإسهال ، والوهن العضلي - لا. مع تفاقم المرضى الذين يستجيبون بشكل جيد للعلاج ، يقوم بعض الأطباء بإجراء اختبار ectrophonia لأنه إيجابي فقط مع أزمة myasthenic ، وعندما لا يكون الكوليني. يوصي آخرون ببساطة بتقديم الدعم التنفسي ومقاطعة استخدام أدوية anticholinesterase لعدة أيام.
العلاج المناعي للالوهن العضلي الوبيل
تثبط المثبطات المناعية رد فعل المناعة الذاتية وتبطئ مجرى المرض ، ولكنها لا تعطي تخفيضًا سريعًا في الشكاوى. عندما يكون الغلوبيولين المناعي الوريدي 400 ميلي غرام لكل كيلوغرام مرة واحدة في اليوم 5 أيام في 70٪ من الحالات ، يحدث التحسن بعد 1-2 أسبوع.
في العلاج الصيانة وعادة ما يحتاج السكرية، ولكن ليس لديهم أزمة إجراءات فورية وهني عضلي، وبعد السكرية جرعة عالية أكثر من نصف تدهور حاد يحدث. لذلك ، ابدأ مع 20 ملغ 1 مرة في اليوم ، كل 2-3 أيام يتم زيادة الجرعة بنسبة 5 ملغ إلى 60-70 ملغ وتذهب إلى استقبال 1 كل يوم. تحسن يحدث في بضعة أشهر. ثم يتم تقليل الجرعة إلى الحد الأدنى المطلوب.
الآزويثوبرين 2.5-3.5 ملغم / كغم مرة واحدة في اليوم يمكن أن تكون فعالة مثل السكرية ، على الرغم من أنها قد لا تظهر نفسها لعدة أشهر. عن طريق أخذ السيكلوسبورين 2-2.5 ملغ / كغ شفويا 2 مرات / يوم ، يمكنك تقليل جرعة من جلايكورتيكود. هذه الأدوية تتطلب عناية خاصة. ميثوتريكسات وسيكلوفوسفاميد وموفتيل كبتوليت قد تكون فعالة.
استئصال الثيم هو مقبول بالنسبة لمعظم المرضى الذين تقل أعمارهم عن 60 عاما مع الوهن العضلي الشديد. يجب إجراء العملية في جميع حالات الثيموما. في وقت لاحق ، في 80 ٪ من الحالات يحدث مغفرة أو أنه من الممكن تقليل كمية العلاج الصيانة.
خلال أزمة الوهن العضلي وقبل استئصال الثيم ، في المرضى الذين يعانون من العلاج للعلاج ، يمكن أن تكون البلازما فعالة.
الأدوية