الوهن العضلي الشديد: التشخيص

تشخيص الوهن العضلي الوبيل

ضروري لتشخيص الوهن العضلي الوبيل إجراء اختبارات الدوائية استنادا إلى وسائل المقدمة، التي منع أستيل الإنزيم (أستيلكولينستراز)، الذي يحفز انهيار أستيل. هذه الأدوية يمكن أن تقلل من شدة أعراض الوهن العضلي الوبيل. إيدروفونيوم (tenzilon) - القصير أستيل المانع الذي، عندما تدار عن طريق الوريد يزيد قوة العضلات، ضعف سابقا بسبب الحمل أثناء التفتيش (على سبيل المثال، العضلة الرافعة للجفن العلوي، أو الدالية العضلة الحرقفية القطنية). في البداية ، يتم حقن 2 ملغ من الأتروفونيا ويتم فحص قوة العضلات بعد 1 دقيقة. في حالة عدم وجود تحسن ، يمكن إعطاء الدواء بالإضافة إلى ذلك بجرعة 3 ملغ ، تليها 5 ملغ. في بعض المرضى ، حساس لجرعات صغيرة من edrophonia ، قد يسبب هذا الدواء أزمة في الجهاز التنفسي. في هذا الصدد ، أثناء الاختبار ، يجب أن يكون لديك جهاز تنفس قريب في حالة الطوارئ. عادة ما يستمر التأثير الإيجابي للإيودوفونات بضع دقائق فقط. نتائج الاختبار إيجابية تدعم تشخيص الوهن العضلي الوبيل، وإن لم يكن محددة لهذا المرض، وكذلك ممكن في المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب المحيطية، آفات جذع الدماغ، والتصلب الجانبي الضموري وشلل الأطفال.

وهناك قيمة تشخيصية معينة للوهن العضلي الوبيل لديها أيضا electromyography. معظم المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي المعمم التحفيز الإيقاعي على تردد 3 هرتز هو الانخفاض (التناقص) سعة M-استجابة بأكثر من 10٪. هذا التفاعل هو نتيجة ثبط تقييد نطاق آمن انتقال العصبية والعضلية، ونظرا لانخفاض أعداد الاستشاري لحقوق الإنسان في ملحق غشاء العضلات شق متشابك، وتقليل كمية الأستيل كولين صدر عقب أول 5-10 مؤثرات التردد المنخفض. في دراسة اثنين أو أكثر من العضلات البعيدة واثنان أو أكثر من العضلات القريبة ، فإن 95٪ من مرضى الوهن العضلي يظهرون تفاعلًا معينًا في عضلة واحدة على الأقل. ومع ذلك ، إذا تم فحص عضلة واحدة فقط ، فإن احتمالية العثور على إنقاص استجابة M هي 50٪ فقط. في دراسة العضلات القريبة ، فإن احتمال اكتشاف هذا التفاعل أعلى مما هو عليه في دراسة العضلات البعيدة. في المرضى الذين يعانون من شكل العين من الوهن العضلي ، تم العثور على انخفاض كبير في الاستجابة M في أقل من نصف الحالات. تسجيل electromyography من الألياف الفردية مفيد أيضا في الكشف عن أمراض النقل العصبي العضلي. في حالة الوهن العضلي الشديد ، يكون متوسط الفاصل الزمني بين إمكانات الألياف اثنين متطاولًا. هذه الأعراض ليست محددة للوهن العضلي الوبيل ، ولكنها قد تشير إلى وجود علم الأمراض من الوصل العصبي العضلي ، وهو أمر مهم في الحالات التي يكون فيها التشخيص مشكوك فيه.

80٪ من المرضى الذين يعانون من الحصول عليها الأجسام المضادة في مصل الدم الوبيل الذاتية الكشف عنها بواسطة أستيل، ولكن أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من شكل الوهن العضلي العين أنها غائبة. في الشكل العام للوهن العضلي الوبيل ، يكون عيار الجسم المضاد أعلى عادة من الشكل العيني. قد ربط الأجسام المضادة Katsetilholinesteraze إلى مواقع مستقبلات مختلفة، ولكن يتم توجيه معظمها ضد جزء من ألفا فرعية، ويشار إلى المنطقة المناعية الرئيسية وتقع خارج مستقبلات المنطقة ملزم مع أستيل. على الرغم من أن الخصائص الفنية للالأجسام المضادة للمناعة المنطقة الرئيسي أستيل مدروسة، لم أيا من خصائص الأجسام المضادة لا يتماشى مع الحالة السريرية أو مدة المرض. كقاعدة عامة ، ترتبط بشكل سيئ مع شدة الوهن العضلي وعيار الأجسام المضادة إلى acetylcholinesterase. ومع ذلك ، على خلفية التحسن في حالة المريض بعد العلاج مناعة ، هناك انخفاض مستمر في عيار الأجسام المضادة ل acetylcholinesterase. ويكشف الوهن العضلي الشديد أيضًا عن الأجسام المضادة التي ترتبط مباشرة بالعضلات المخططة ، وخاصةً في المرضى الذين يعانون من مرض التوتة. في دراسة واحدة ، تبين أن الأجسام المضادة المماثلة يتم الكشف عنها في 84 ٪ من المرضى الذين يعانون من الثيموما.

[1], [2], [3], [4]