الوهن العضلي الوبيل - التشخيص

تشخيص الوهن العضلي الوبيل

الاختبارات الدوائية القائمة على إعطاء عوامل تمنع إنزيم الأسيتيل كولينستراز (AChE)، الذي يحفز تحلل الأسيتيل كولين، لها أهمية كبيرة في تشخيص الوهن العضلي. يمكن لهذه العوامل أن تقلل من شدة أعراض الوهن العضلي. إيدروفونيوم (تينسيلون) هو مثبط قصير المفعول لأستيل كولينستراز، وعند إعطائه وريديًا، يزيد من قوة العضلات التي ضعفت سابقًا بسبب الحمل أثناء الفحص (على سبيل المثال، العضلة التي ترفع الجفن العلوي، أو العضلة الدالية أو العضلة الحرقفية القطنية). في البداية، يُعطى 2 ملغ من الإيدروفونيوم، وتُفحص قوة العضلات بعد دقيقة واحدة. إذا لم يكن هناك تحسن، يمكن إعطاء الدواء أيضًا بجرعة 3 ملغ، ثم 5 ملغ. في بعض المرضى الذين يعانون من فرط الحساسية للجرعات الصغيرة من الإيدروفونيوم، يمكن أن يسبب الدواء أزمة تنفسية. في هذا الصدد، عند إجراء الاختبار، يجب اصطحاب جهاز تنفس في حالة الطوارئ. عادةً ما يستمر التأثير الإيجابي للإيدروفونيوم لبضع دقائق فقط. تدعم نتائج الاختبار الإيجابية تشخيص الوهن العضلي الوبيل، على الرغم من أنها ليست خاصة بهذا المرض، إذ إنها محتملة لدى المرضى الذين يعانون من اعتلالات الأعصاب الطرفية، وآفات جذع الدماغ، والتصلب الجانبي الضموري، وشلل الأطفال.

تخطيط كهربية العضل له أيضًا قيمة تشخيصية معينة في الوهن العضلي. في معظم المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي المعمم، يؤدي التحفيز الإيقاعي بتردد 3 هرتز إلى انخفاض (نقصان) في سعة الاستجابة M بأكثر من 10٪. هذا التفاعل المتلاشي هو نتيجة لتضييق النطاق الآمن للانتقال العصبي العضلي ويمكن تفسيره بانخفاض في عدد مستقبلات الأسيتيل كولين على غشاء العضلة، وتوسع الشق المشبكي، وانخفاض في كمية الأستيل كولين المنطلقة بعد أول 5-10 منبهات منخفضة التردد. عند فحص عضلتين أو أكثر من العضلات البعيدة وعضلتين أو أكثر من العضلات القريبة، يكشف 95٪ من مرضى الوهن العضلي عن رد فعل محدد في عضلة واحدة على الأقل. ومع ذلك، إذا تم فحص عضلة واحدة فقط، فإن احتمال اكتشاف انخفاض في الاستجابة M هو 50٪ فقط. عند فحص العضلات القريبة، يكون احتمال اكتشاف هذا التفاعل أعلى منه عند فحص العضلات البعيدة. لدى مرضى الوهن العضلي العيني، يُلاحظ انخفاض ملحوظ في استجابة M في أقل من نصف الحالات. كما يُمكن أن يكون تسجيل تخطيط كهربية العضل للألياف الفردية مفيدًا في تحديد أمراض النقل العصبي العضلي. في الوهن العضلي، يطول متوسط الفاصل بين جهدي لفيْفين. هذه العلامة ليست خاصة بالوهن العضلي، ولكنها قد تشير إلى أمراض الوصل العصبي العضلي، وهو أمر مهم في الحالات التي يكون فيها التشخيص موضع شك.

في 80% من مرضى الوهن العضلي المناعي الذاتي المكتسب، تُكتشف أجسام مضادة لأستيل كولينستراز في المصل، لكنها غائبة لدى أكثر من نصف مرضى الوهن العضلي العيني. في الوهن العضلي المعمم، يكون عيار الأجسام المضادة عادةً أعلى منه في الوهن العضلي العيني. يمكن للأجسام المضادة لأستيل كولينستراز أن ترتبط بمواقع مختلفة على المستقبل، ولكن معظمها موجه ضد منطقة من الوحدة الفرعية ألفا، تُسمى المنطقة المناعية الرئيسية وتقع خارج منطقة ارتباط المستقبل بالأستيل كولين. على الرغم من أن الخصائص الوظيفية للأجسام المضادة للمنطقة المناعية الرئيسية لأستيل كولينستراز مدروسة جيدًا، إلا أن أيًا من خصائص الأجسام المضادة لا يرتبط بالحالة السريرية أو مدة المرض. وكقاعدة عامة، يرتبط عيار الأجسام المضادة لأستيل كولينستراز ارتباطًا ضعيفًا أيضًا بشدة الوهن العضلي. ومع ذلك، على خلفية تحسن حالة المريض بعد العلاج المثبط للمناعة، يُلاحظ انخفاض مستمر في عيار الأجسام المضادة لأستيل كولينستراز. في حالات الوهن العضلي، تُكتشف أيضًا أجسام مضادة ترتبط مباشرةً بالعضلات المخططة، وخاصةً لدى مرضى ورم الغدة الزعترية. وقد أظهرت إحدى الدراسات وجود هذه الأجسام المضادة لدى 84% من مرضى ورم الغدة الزعترية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]