الوهن العضلي الشديد: الأعراض

تتجلى أعراض الوهن العضلي الوبيل في ضعف العضلات والتعب العضلي الذي يمكن أن تتذبذب شدته بشكل كبير على مدار اليوم ومن يوم إلى آخر. عادة ما يزداد الضعف في النصف الثاني من اليوم مع النشاط البدني والنقص بعد الراحة. في البداية ، غالباً ما تشارك العضلات الخارجية للعينين وعضلات الجفون ، مما يؤدي إلى مضاعفة وتدلي الجفون. عادة ما تكون الأعراض متناظرة. في نسبة صغيرة نسبيا من المرضى (10-15 ٪) ، لا يشمل المرض سوى عضلات العين ، ولكن في كثير من الأحيان تصبح الأعراض تدريجيا أكثر عمومية. في هذه الحالة ، تتورط عضلات الأطراف ، وخاصةً الأجزاء القريبة منها (على سبيل المثال ، العضلة القطنية والعضلة الدالية). وتشارك أيضا عضلات ثلاثية الرؤوس من الكتف والمرنات وبطانات الأصابع. مع ضعف عضلات البلعوم والحنجرة قد يكون صعوبة في البلع، نوبات الربو، التطلع للافرازات الغذاء والجهاز التنفسي. ويرتبط الخطر الرئيسي لهذا المرض بضعف العضلات التنفسية ، والتي يمكن أن تؤدي إلى عدم كفاية التنفس وفي الحالات الشديدة - إلى أزمة الوهن العضلي. قد أثار تدهور بسبب الإجهاد العاطفي، والالتهابات، والتغيرات في الوضع الهرموني (خصوصا الغدة الدرقية أو فرط نشاط الغدة الدرقية)، العديد من الأدوية مثل المضادات الحيوية، الأمينوغليكوزيد، antiarrhythmics، مدرات البول، وأملاح المغنيسيوم، حاصرات بيتا.

الوهن العضلي الوبيل حديثي الولادة عابرة، وتتميز مص ضعف، والبكاء ضعف، البلع والتنفس اضطراب، ويطور في 12٪ من الرضع الذين يولدون لأمهات تعاني من الوهن العضلي الوبيل. تظهر أعراض الوهن العضلي الشديد عادة في الساعات الأولى بعد الولادة ويمكن أن تستمر من عدة أسابيع إلى شهرين ، ولا يتم تجديدها لاحقًا. العلاقة بين شدة المرض في الأم والطفل عادة ما يكون غائبا، على الرغم من أن الوهن العضلي الوبيل حديثي الولادة، وعلى الأرجح الناجمة عن الأجسام المضادة تمر عبر المشيمة إلى أستيل. يمكن أن يكون الوهن العضلي الشديد في الأطفال ، بما في ذلك الأطفال الصغار ، مرضًا ذاتيًا متقطعًا مكتسبًا ، مماثلًا لما يحدث عند البالغين. عند الولادة، الطفولة المبكرة، في الأطفال في وقت لاحق في الحياة، وكذلك في البالغين يمكن أن يعبر عن ومتلازمة الوهن العضلي الخلقي، الذي يرتبط مع شذوذ محدد وراثيا من الهياكل قبل المشبكي أو بعد المشبكي التي تنتهك انتقال العصبية والعضلية. عادة ما يتم توريث هذه الشروط من قبل نوع متنح جسدي متنحي. درجة تعميم الضعف العضلي في متلازمات مختلفة هو متغير: في بعض الحالات لا يتجلى إلا عن طريق الشحوط والدوار ، وفي حالات أخرى يكون أكثر انتشارًا.

أعراض العين من الوهن العضلي الوبيل

تحدث أعراض العين في 90 ٪ من الحالات ، وفي 60 ٪ - هي الأعراض الرئيسية. وهي تتميز بالمظاهر التالية.

• تدلي الجفون تدريجيًّا ، بشكل ثنائي وفي كثير من الأحيان غير متماثل.
• أكثر وضوحا في نهاية اليوم ، على الأقل - على الاستيقاظ.
• يقوي بعد نظرة طويلة بسبب التعب.
• إذا تم رفع أحد الجفون يدويًا ، فعندما ينظر المريض إلى أعلى ، ستظهر حركات تذبذبية صغيرة لعصر الزوج.
• من أعراض Cogan هو ارتعاش الجفن صعودا بعد خفض نظرة من فوق إلى الوضع الأساسي.
• اختبار إيجابي مع الجليد: تدلي الجفون بعد تطبيق الثلج على الجفن لمدة دقيقتين. الاختبار سلبي بالنسبة لتدلي الجفون غير الموهن.

Diplopia في كثير من الأحيان عمودي ، ولكن يمكن أن تؤثر على أي أو كل عضلات العين. قد يكون هناك شلل العين التدخلي الزائف. يتم مساعدة المريض مع الانحراف المستقر عن طريق الجراحة على العضلات ، وحقن CI السموم. البوتولينوم أو مزيج منهما.

يمكن ملاحظة الحركات الرأسمالية في الاتجاهات القصوى للنظرة.

اختبار مع eudrophonia

Edrophonia هو عامل مضاد للكوليتيراز من عمل قصير يزيد من كمية الأسيتيلكوليبا في الوصل العصبي العضلي. في حالة الوهن العضلي الوبيل ، يؤدي ذلك إلى انخفاض مؤقت في الأعراض ، مثل الضعف وتدلي الجفون والشفع. حساسية الاختبار: 85 ٪ - مع العين و 95 ٪ - مع الوهن العضلي النظامي. مضاعفات محتملة ، ولكن نادرة تشمل بطء القلب ، وفقدان الوعي. فمن الممكن ونتائج قاتلة ، لذلك لا يمكن إجراء الاختبار دون مساعد ، وينبغي أن يكون gurney الانعاش نصف اليد في حالة حدوث مضاعفات تسوس مفاجئ في الجهاز التنفسي. يتم إجراء الاختبار على النحو التالي:

تقييم موضوعي المستوى الأساسي من تدلي الجفون أو شفع مع اختبار هيس.

1. تم حقنه عن طريق الوريد مع 0.3 ملغ من الأتروبين ، مما يقلل من الآثار الجانبية للمسكارين.
2. يتم إعطاء 0.2 مل (2 ملغ) من هيدروكلوريد الادروفونيوم عن طريق الوريد. إذا انخفضت الأعراض ، يتم إيقاف الاختبار على الفور.
3. في حالة عدم وجود فرط الحساسية بعد 60 ثانية ، إضافة ما تبقى من 0.8 مل (8 ملغ).
4. قم بإجراء القياس النهائي و / أو قم بتكرار الاختبار Hess وقارن النتائج ، وتذكر أن هذا الإجراء لا يستغرق سوى 5 دقائق (الشكل 18.1121.

[1], [2], [3], [4]