الوهن العضلي الوبيل - الأعراض

تشمل أعراض الوهن العضلي ضعفًا وإرهاقًا عضليًا غير طبيعي، وقد تتقلب شدته بشكل كبير على مدار اليوم ومن يوم لآخر. يزداد الضعف عادةً في فترة ما بعد الظهر ومع المجهود البدني ويقل بعد الراحة. في البداية، غالبًا ما تصاب عضلات العين الخارجية وعضلات الجفن، مما يسبب ازدواج الرؤية وتدلي الجفون. عادةً ما تكون الأعراض متماثلة. في نسبة صغيرة نسبيًا من المرضى (10-15%)، يصيب المرض عضلات العين فقط، ولكن في أغلب الأحيان تتوسع الأعراض تدريجيًا بمرور الوقت. في هذه الحالة، تصاب عضلات الأطراف، وخاصة أجزائها القريبة (مثل العضلة الحرقفية القطنية والعضلة الدالية). كما تصاب العضلة ثلاثية الرؤوس العضدية والعضلات المثنية والباسطة للأصابع. مع ضعف عضلات البلعوم والحنجرة، من المحتمل حدوث صعوبة في البلع ونوبات اختناق واستنشاق الطعام وإفرازات الجهاز التنفسي. يرتبط الخطر الرئيسي للمرض بضعف عضلات الجهاز التنفسي، مما قد يؤدي إلى فشل تنفسي، وفي الحالات الشديدة، إلى نوبة وهن عضلي. يمكن أن يتفاقم التدهور نتيجة للضغوط النفسية، والالتهابات، وتغيرات الحالة الهرمونية (وخاصةً قصور الغدة الدرقية أو تسممها)، وتناول أدوية مختلفة مثل المضادات الحيوية الأمينوغليكوزيدية، وأدوية اضطراب النظم، ومدرات البول، وأملاح المغنيسيوم، وحاصرات بيتا.

الوهن العضلي الوليدي العابر، الذي يتميز بضعف المص، وضعف البكاء، واضطرابات البلع والتنفس، يصيب 12% من المواليد الجدد لأمهات مصابات بالوهن العضلي. تظهر أعراض الوهن العضلي عادةً خلال الساعات القليلة الأولى بعد الولادة، وقد تستمر لعدة أسابيع إلى شهرين دون أن تتكرر لاحقًا. لا توجد عادةً علاقة بين شدة المرض لدى الأم والطفل، على الرغم من أن الوهن العضلي الوليدي غالبًا ما يكون ناتجًا عن مرور الأجسام المضادة لأستيل كولينستراز عبر المشيمة. قد يكون الوهن العضلي لدى الأطفال، بمن فيهم الأطفال الصغار، مرضًا مناعيًا ذاتيًا مكتسبًا متفرقًا، مشابهًا لما يحدث لدى البالغين. عند الولادة، وفي مرحلة الطفولة المبكرة، وعند الأطفال الأكبر سنًا، وعند البالغين، قد تظهر أيضًا متلازمة الوهن العضلي الخلقي، وهي مرتبطة بتشوهات وراثية في البنى قبل المشبكية أو بعد المشبكية، مما يُعطل انتقال الإشارات العصبية العضلية. عادةً ما تُورث هذه الحالات وراثيًا بشكل متنحي. تختلف درجة تعميم ضعف العضلات في المتلازمات المختلفة: في بعض الحالات، يتجلى فقط في شكل ازدواج الرؤية و تدلي الجفن، بينما في حالات أخرى يكون أكثر انتشارًا.

أعراض العين لمرض الوهن العضلي الوبيل

تظهر أعراض العين في 90% من الحالات، وتكون الأعراض الرئيسية في 60% منها. وتتميز بالأعراض التالية:

• يتطور تدلي الجفون تدريجيا، على الجانبين، وغالبا بشكل غير متماثل.
• يصبح الأمر أكثر وضوحًا في نهاية اليوم، وأقل وضوحًا عند الاستيقاظ.
• يصبح الأمر أسوأ بعد النظر للأعلى لفترة طويلة بسبب التعب.
• إذا تم رفع جفن واحد باليد بينما ينظر المريض إلى الأعلى، ستظهر حركات تذبذبية صغيرة للجفن المزدوج.
• علامة كوجان هي ارتعاش الجفن إلى الأعلى بعد خفض النظر من الأعلى إلى الوضع الأساسي.
• اختبار الثلج إيجابي: ينخفض تدلي الجفن بعد وضع الثلج على الجفن لمدة دقيقتين. يكون الاختبار سلبيًا في حالات تدلي الجفن غير الوهن العضلي.

غالبًا ما يكون ازدواج الرؤية عموديًا، ولكنه قد يشمل أيًا من عضلات العين الخارجية أو جميعها. قد يحدث شلل شبه نووي للعين. قد يستفيد المريض ذو الانحراف المستقر من جراحة العضلات، أو حقن سم البوتولينوم داخل العين، أو كليهما.

يمكن ملاحظة حركات العين الرأرأة في حالات اختطاف النظر الشديد.

اختبار الإيدروفونيوم

الإيدروفونيوم هو عامل مضاد للكولينستراز قصير المفعول، يزيد من كمية الأستيل كولين في الوصلة العصبية العضلية. في حالة الوهن العضلي، يؤدي هذا إلى انخفاض مؤقت في أعراض مثل الضعف، وتدلي الجفون، وازدواج الرؤية. تبلغ حساسية الاختبار 85% للوهن العضلي العيني و95% للوهن العضلي الجهازي. تشمل المضاعفات المحتملة، وإن كانت نادرة، بطء القلب، وفقدان الوعي، والوفاة. لذلك، لا ينبغي إجراء الاختبار بدون مساعد، ويجب توفير نقالة الإنعاش في حالة حدوث مضاعفات قلبية تنفسية مفاجئة. يُجرى الاختبار على النحو التالي:

يتم تقييم المستوى الأولي لارتخاء العين أو ازدواج الرؤية بشكل موضوعي باستخدام اختبار هيس.

1. يتم إعطاء الأتروبين بجرعة 0.3 ملغ عن طريق الوريد، مما يقلل من الآثار الجانبية المسكارينية.
2. يُعطى ٠.٢ مل (٢ ملغ) من هيدروكلوريد الإيدروفونيوم عن طريق الوريد. في حال خفّت الأعراض، يُوقف الاختبار فورًا.
3. في حالة عدم وجود فرط الحساسية، يتم إعطاء الكمية المتبقية 0.8 مل (8 ملغ) بعد 60 ثانية.
4. يتم إجراء القياس النهائي و/أو تكرار اختبار هيس ومقارنة النتائج، مع تذكر أن الإجراء يستمر لمدة 5 دقائق فقط (الشكل 18.1121).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]