الوهن العضلي الشديد: ما الذي يحدث؟

الوهن العضلي الوبيل

الوهن العضلي الوبيل هو مثال كلاسيكي لأمراض المناعة الذاتية بوساطة أجسام مضادة ذاتية ويعتمد على وظيفة الخلايا التائية. التغيرات الفسيولوجية والمورفولوجية الأساسية في الوهن العضلي المترجمة في الوصل العصبي العضلي، وتعتمد في المقام الأول على الأجسام المضادة أستيل، والتي تقلل من عدد من أستيل في الغشاء بعد المشبكي العضلات. وفقا للمجهار immunoelectron ، مع الوهن العضلي ، يترسب IgG وتكملة في الوصل العصبي العضلي.

في مستخلصات العضلات مع الوهن العضلي ، وجد IgG في تركيبة مع acetylcholinesterase. وفي الوقت نفسه ، يتناقص عدد أسيتيل كولينستراز ، تبسّط الهندسة المعمارية للغشاء ما بعد المشابك بشكل ملحوظ ، وتقلل قدرة الغشاء لبناء أجسام AXRs جديدة. قد يكون سبب هذه التغييرات من قبل أي تغيير في التشكل (الداخلي) وتدهور مستقبلات في إطار العمل من الأجسام المضادة (تعديل الأنتيجين)، أو الأضرار التي لحقت هيكل الغشاء بعد المشبكي تحت تأثير الأجسام المضادة وتكمل. تظهر البيانات التي تم الحصول عليها أن كلا من العمليات يمكن أن يسبب انهيار النقل العصبي العضلي. مع الوهن العضلي الوبيل في الوصل العصبي العضلي ، تم العثور على مركب مكمل للهجوم الغشائي ، مع حويصلات تحتوي على مجمع الهجوم الغشائي الموجود في الشق المشبكي المتضخم. نتيجة لهذه العملية الدائمة ، فإن عدد الأسيتيل كولين استيراز ينقص ويتم تدهور بنية الوصل العصبي العضلي. يمكن أيضا أن يرتبط انخفاض عدد الأسيتيل كولينستراز بتكوين ربط متصالب بين الأسيتيل كولينستراز تحت تأثير الأجسام المضادة ، يتبعه تداخلها وتدهورها. وبالتالي ، فإن سبب اضطرابات ناقل الحركة العصبي العضلي في الوهن العضلي الوبيل يمكن أن يكون مزيجًا من التعديل المستضدي والتلف التوسطي المستكمل. توضح إمكانية الانتقال السلبي للوهن العضلي من الإنسان إلى الفئران الدور الهام للآليات الخلطية في التسبب في الوهن العضلي ، مما يدل على أن الأجسام المضادة وحدها يمكن أن تعطل عمل الوصل العصبي العضلي.

لا تزال العوامل التي تؤدي إلى إنتاج الأجسام المضادة لـ AXR غير معروفة. ويشير التعرف على الحواتم اللاصقة الشائعة في أسيتيل كولينستراز الإنسان وعدد من المستضدات البكتيرية والفيروسية إلى الدور المحتمل للتقليد الجزيئي. ومع ذلك، الكشف عن الوهن العضلي الأجسام المضادة بولكلونل، ومحاولات لتحديد أو عزل كانت خصوصية فيروس من الأجسام المضادة النسبية لمولدات المضادات البكتيرية المختلفة ناجحة. وهكذا ، فإن افتراض التقليد الجزيئي مع حاتمة واحدة غير قادر على شرح ملامح التغييرات المناعية في الوهن العضلي الوبيل. من المعروف أن إنتاج الأجسام المضادة لـ ACh يتطلب وجود كل من الخلايا الليمفاوية CD4 + (T-assisters) و B-lymphocytes. تشير النماذج التجريبية للوهن العضلي الشديد إلى أن عملية المناعة المرضية تبدأ من خلال تقديم أستيل كولينستراز إلى الخلايا اللمفاوية التائية. ليس هناك شك في أن تورط التوتة في التسبب في الوهن العضلي الوبيل. في 70٪ من المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل وجدت تضخم الغدة الصعترية في وجود مراكز جرثومي، و 15٪ في وقت التشخيص أو اكتشفت لاحقا التوتة. وهكذا ، يمكن الافتراض أن العمليات الأولى التي تؤدي إلى تطور الوهن العضلي الوبيل تحدث في البيئة المكروية للغدة الصعترية المتغيرة. ومع ذلك، هناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث لتحديد كيفية المستضدات الغدة الصعترية هي أستيل (ربما لأنها مصدر للخلايا mioidnye الغدة الصعترية)، وكذلك كيف تم تحديدها تساهم الغدة الصعترية إلى تفاعل خلايا T و B، مما يؤدي إلى إنتاج أجسام مضادة لالاستشاري لحقوق الإنسان في الوهن العضلي الوبيل من واحد حاتمة سائدة واحدة من ACH ، والتي يتم تشغيلها استجابة المناعة ، وكذلك نوع المقابلة من الخلايا التائية. هذه الحقيقة، فضلا عن قدرة الحواتم ACHRS تحفيز خلايا T، سواء في الحالات العادية وعند الرضع تشير إلى وجود دور محتمل في بدء العمليات immunopathological المناعة خلل في الأطفال الرضع.

[1], [2], [3], [4]