التهاب الأسناخ الليفي المجهول السبب في الأطفال
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
يشير التهاب الأسناخ الليفي المجهول السبب (ICD-10 code: J84.1) إلى الأمراض الخلاليّة في الرئتين غير المعروفة بالمرض. في الأدبيات الطبية ، يتم استخدام المرادفات: داء همام-ريتش ، التهاب بلعم الليف الحاد. خلل التنسج الليفي في الرئتين. في الأطفال ، والتهاب الأسنا fibrosing مجهول السبب أمر نادر الحدوث.
[ما الذي يسبب التهاب السنجابية fibrosing مجهول السبب في الأطفال؟
يشار إلى الاستعداد الوراثي ممكن من الحالات الأسرية للمرض. التسبب في التهاب الأسناخ مليف مجهول السبب الناجمة عن تليف أنسجة الرئة، ترسب مجمع المناعي في الشعيرات الدموية السنخية، وتأثير الأجسام المضادة الجهاز. يتم ترجمة العملية المرضية في الخلوية السنخية ، مما يؤدي إلى تليفها المنتشر.
أعراض التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب
يتميز بداية الحاد من المرض عن طريق درجة حرارة الحمى ، وضيق التنفس ، والسعال الجاف. بداية المرض غالبا ما يكون تحت الحاد - هناك شكاوى من زيادة التعب ، والسعال نادر ، وضيق في التنفس فقط مع المجهود البدني. كما تقدم مرض يزيد ضيق التنفس والصدر يسطح يقلل رحلة ودائرة، واتساع الحركات التنفسية خفض الوزن والطول وراء قواعد تظهر وتنمو تشوه السلاميات البعيدة بأنها "نظارات ساعة" و "أفخاذ" زراق الأطراف وزراق المثلث الأنفي الشفهي يكتسب شخصية دائمة. في التسمع ، تسمع الرواسب الصغيرة المتناثرة الصغيرة الرطبة أو الكريبتية.
التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب لديه مسار التقدم بشكل مطرد. يزيد الضغط في الشريان الرئوي مع تشكيل القلب الرئوي المزمن والفشل البطين الأيمن. في كثير من الأحيان، التهاب رئوي خلالي حاد مضاعفات في شكل متلازمة التهاب المفاصل، pnevmotoroksa عفوية، الإفرازات الجنبي، ونادرا ما - انسداد رئوي.
ما الذي يزعجك؟
تشخيص مجهول السبب fibrosing fibrosing
التشخيص المختبري للتهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب
السمة المميزة لالتهاب الحويصلات fibrosing fibrosing هي التغيرات في immunogram: زيادة IgG (تصل إلى 2000-4000 ملغ / لتر) والمجمعات المناعية المنتشرة (ما يصل إلى 150 UE). هناك أيضا زيادة في ESR.
التشخيص الآلي للتهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب
في مرحلة مبكرة من المرض ، قد لا تتأثر صورة الأشعة السينية للصدر. وفي وقت لاحق، وانخفاض في الكشف عن الشفافية الأنسجة الرئوية (أعراض "ماتي") reticulately tyazhisty رسم الظل البؤري صغير. خلال تطور التليف تظهر tyazhistye ختم العسل التبييض، وقدمت الحقول الرئة، مما تسبب في القباب مكانة عالية من الحجاب الحاجز، وجزء تمديد القصبة الهوائية داخل الصدر والقصبات الهوائية الرئيسية، والتوسع في القوس وفروع الشريان الرئوي شكل قرص العسل الرئة.
عند إجراء شرائك من الرئتين ، هناك انخفاض محلي في تدفق الدم الرئوي إلى 60-80٪. مدى التليف يمكن الحكم وفقا لERF: نوع تقييدا من اضطرابات التنفس الصناعي، وانخفاض القدرة نشر في الرئتين، وانخفاض التمدد أنسجة الرئة، نقص الأكسجة.
عقد القصبات الهوائية ليست بالمعلومات.
تهيمن القصبات والعدلات الليمفاوية على تنظير القصبات في علم الخلايا في السائل القصبي. الخزعة transbronchial هي بالمعلومات فقط في نصف الحالات. يمكن أن تؤكد خزعة الرئة المفتوحة على تشخيص التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب في 90٪ من الحالات.
ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
علاج التهاب السنف fibrosing مجهول السبب
علاج التهاب السنجابية fibrrosing مجهول السبب طويل ، ومعقد ، مع تصحيح مستمر تبعا لمجال المرض. يتم الجمع بين جلايكورتيكودز مع مناعة. الأدوية الهرمونية فعالة بشكل خاص في المراحل المبكرة ، عندما يسود التهاب الأسناخ على عمليات ليفية الأنسجة الرئوية.
يشرع بريدنيزولون في جرعة من 1-1.5 ملغم / كغم في اليوم لمدة 3-6 أسابيع. يتم تقليل الجرعة تدريجيا (2.5-5 ملغ في الأسبوع). يتم أخذ جرعة صيانة من 2.5-5 ملغ / يوم لمدة 9-12 شهرًا. مع حالة شديدة إلى حد ما والتطور السريع للتليف ، يمكن أن يبدأ العلاج بالإعطاء الوريدي للأورام السكرية (Glucocorticoids) عند الجرعة القصوى ، يليه الانتقال إلى العلاج عن طريق الفم أو النبض. بالإضافة إلى الجلوكوكورتيكويد ، يتم إعطاء D-penicillamine (coulenil) بجرعة تتراوح بين 125-250 مجم / يوم لمدة 8-12 شهر (جرعات ذات صلة بالجرعة). تتكرر دورات العلاج الأساسي بشكل دوري.
يتم تنفيذ علاج فشل البطين الأيمن وفقا للمخطط التقليدي في نفس الوقت.
من المهم أن نلاحظ أن تفاقم المرض عادة ما يثيره التعلق بالسارس ، والتي يصعب تمييزها عن المضاعفات البكتيرية ، لذلك ، يتم وصف المضادات الحيوية بشكل إضافي. في الضائقة التنفسية الحادة (لص و O 2 وهي التي تسند أقل من 60 ملم زئبق. V.) إلى مسار طويل من العلاج بالأوكسجين. أظهر تدليكًا خفيفًا في الصدر ، وتمارين تنفس خاصة ، وعلاجًا بالتدليك ، وفاقة البلازما ، وداءًا لمفاويًا. تتم إضافة الفيتامينات والمستحضرات البوتاسيوم.
ما هو التشخيص الذي يحدثه التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب عند الأطفال؟
التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب في الأطفال لديه تشخيص غير موات ، يعتمد على التشخيص في الوقت المناسب وبداية العلاج المناسب.
Использованная литература