الحزاز المسطح الأحمر

الحزاز المسطح الأحمر هو مرض التهابي غير معدٍ شائع في الجلد والأغشية المخاطية ، يمكن أن يكون مساره حاداً ومزمناً.

سبب تطور هذا المرض لا يزال غير معروف.

[1], [2]

علم الأوبئة

الانتشار العام للأحجار المسطحة الحمراء في عموم السكان حوالي 0.1-4٪. ويحدث ذلك في النساء أكثر من الرجال ، بنسبة 3: 2 ، وفي معظم الحالات يتم تشخيصه في سن 30 إلى 60 سنة.

[3], [4], [5], [6]

الأسباب الحزاز المسطح الأحمر

لم يتم تأسيس أسباب والتسبب في الأشنة الحمراء. الحزاز المسطح الأحمر هو مرض متعدد الكثيريا يتطور في الغالب بسبب تناول الأدوية ، والتعامل مع المواد المسببة للحساسية الكيميائية ، في المقام الأول مع الكواشف للتصوير الملون ، والالتهابات ، وخاصة الاضطرابات العصبية الفيروسية. غالباً ما تكون هزيمة الغشاء المخاطي لتجويف الفم مع الأشنة المسطحة الحمراء بسبب فرط الحساسية لمكونات الأسنان الاصطناعية والأختام. هناك بيانات عن علاقة المرض بأمراض الكبد ، واضطرابات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات ، وأمراض المناعة الذاتية ، في المقام الأول مع الذئبة الحمامية.

هناك نظريات الفيروسية ، العدوى ، حساسية ، سامة ، حساسية المنشأ العصبية للمرض. في السنوات الأخيرة ، أظهرت الدراسات أنه في التسبب في الحزاز المسطح الأحمر ، تعتبر التغيرات في نظام الحصانة ذات أهمية كبيرة. ويتجلى ذلك من خلال انخفاض في العدد الإجمالي للخلايا اللمفاوية التائية وأنشطتها الوظيفية وترسب IgG و IgM في الحد الدغروي الخ ، إلخ.

[7], [8], [9]

طريقة تطور المرض

في شكل نموذجي من الحزاز المسطح هي السمة المميزة لفرط مع المحببة غير النظامية، شواك، انحطاط فجوي من الطبقة القاعدية من البشرة، وارتشاح الشريط منتشر في الأدمة العليا، المتاخمة مباشرة إلى البشرة، والحد الأدنى هو "غير واضحة" تسلل الخلايا. الخلوي هو لاحظ. في المناطق العميقة من الأدمة توسع الأوعية المرئية وارتشاح ماحول الأوعية التي تتألف أساسا من الخلايا الليمفاوية، ومنها منسجات، قعدات والصباغ الأنسجة. في بؤر القديمة تتسرب أقل سميكة وتتكون أساسا من منسجات.

يتميّز الحُقَيْر ، أو الضخاميّ ، من الحزاز المسطح الأحمر بالفرط التقرنية مع القُسَيْن القُرنية الضخمة ، فرط الثَّرَق ، الشَّمس الكبير ، الورم الحليمي. كما هو الحال في الشكل النموذجي ، في الجزء العلوي من الأدمة - وهو ارتشاح منتشر على شكل شريط من الخلايا اللمفاوية ، والتي ، اختراق الجلد ، يبدو أنها "تمويه" الحدود الدنيا للبشرة.

يتميز الشكل المسامي للحزاز المسطح باللون الأحمر بالتوسع الحاد في أفواه بصيلات الشعر ، التي تمتلئ بسدادات أقواس ضخمة. الشعر ، كقاعدة عامة ، غائبة. يتم تسخين الطبقة الحبيبية ، في القطب السفلي للجريب يوجد ارتشاح ليمفاوي كثيف. تخترق خلاياه المهبل الطلائي في الشعر ، كما لو كان يمحو الحدود بينه وبين الأدمة.

شكل ضموري من الأشنة المسطحة الحمراء يتميز بضمور البشرة مع تمليس الظواهر الظهارية. فرط حمضي مفرط و hyperkeratosis هي أقل وضوحا مما كانت عليه في الشكل المعتاد. من المألوف حدوث تسلل معمر في الأدمة ، فالوعاء مؤلف أو مدموج ، ويتألف بشكل رئيسي من الخلايا الليمفاوية ، في المناطق شبه البشرية يلاحظ انتشار الخلايا النسيجية. دائما ، على الرغم من الصعوبة ، يمكنك العثور على مناطق من الخلايا "عدم وضوح" التسلل للحدود الدنيا من الطبقة القاعدية. في بعض الأحيان بين خلايا التسلل ، يتم الكشف عن كمية كبيرة من الميلانوفاجات مع صبغة في السيتوبلازم - شكل الصباغ.

يتميز الشكل الفقعي للحزاز المسطح الأحمر بشكل أساسي بظواهر ضامرة في البشرة ، من خلال تخفيف نموها ، على الرغم من أن التقرن المفرط والحبيبات يتم التعبير عنها دائمًا تقريبًا. في الأدمة - الهزيلة ، وتسلل perivascalar أكثر تواترا من الخلايا الليمفاوية مع خليط من عدد كبير من النسيجي. في بعض المناطق ، تقشر البشرة من الأدمة مع تكوين تشققات أو فقاعات كبيرة بالأحرى.

يتميز شكل كوروناويد للحزاز المسطح الأحمر بزيادة في عدد الأوعية التي يتم الكشف عن ارتشاح لمفاوي حولها. فرط التقرن والحبيبات أقل وضوحًا ، في بعض الأحيان بُرَكًا. من الممكن دائما أن نرى أيضا الأجزاء الفردية من نمو البشرة "الغموض" للحد السفلي من الطبقة القاعدية إلى إفراغ خلاياها.

الصورة النسيجية للآفة مع الحرمان الغشاء المخاطي الأحمر المسطح مشابه لتلك الموصوفة أعلاه ، ولكن لا يوجد فرط حمضي وفرط التقرن ، أكثر من parakeratosis المتكررة.

Histogenesis من الحزاز المسطح الأحمر

في تطور هذا المرض نعلق أهمية السامة للخلايا الاستجابات المناعية في الطبقة القاعدية من البشرة، كما هو الحال في تتسرب الخلوية، وعناصر خاصة طويلة الأجل القائمة تسود تنشيط السامة للخلايا T اللمفية. زيادة كبيرة في عدد خلايا Langerhans في البشرة. RG Olsen et al. (1984) باستخدام المناعي غير المباشر وجدت الشائكة وطبقات الحبيبية للمستضد الحزاز البشرة محددة. في دراسة ميكروسكوبية مناعية من الشكل الفقاعي ، C. Prost et al. (19؟ 5) وجدت مفتش ترسب والمكون C3 من مكمل في الصفيحة hicula الغشاء القاعدي منطقة peribulleznoy الآفة، كما هو الحال في الفقعان الفقاعي، ولكن على عكس هذا الأخير أنهم ليسوا في المثانة الهواء في الإطارات، وفي منطقة الغشاء القاعدي على طول الجزء السفلي من فقاعة. مرض عائلي تشير إلى الدور الذي يمكن أن العوامل الوراثية لصالح ما يشار أيضا إمكانية جمعية الحزاز المسطح مع بعض المستضدات الأنسجة التوافق نظام HLA.

[10], [11], [12]

التشريح المرضي للحزاز المسطح

تتميز تشريحيا فرط، الطبقة الحبيبية سماكة مع زيادة في خلايا كيراتوهيالينية، شواك متفاوتة. انحطاط فجوي من طبقة الخلايا القاعدية، منتشر التسلل striplike الأدمة الحليمية، التي تتألف من الخلايا الليمفاوية، وأقل من ذلك بكثير - منسجات، خلايا البلازما، والكريات البيض النوى والمتاخمة ارتباطا وثيقا تسلل خلية اختراق البشرة في البشرة (إيماس).

الأعراض الحزاز المسطح الأحمر

وكثيرا ما يوجد هذا المرض لدى البالغين ، وخاصة في النساء. الشكل النموذجي للحزاز المسطح الأحمر يتميز بطفح أحادي الشكل (قطره 1 إلى 3 مم) في شكل حطاطات متعددة الأضلاع من اللون الأحمر البنفسجي مع انطباع سري في مركز العنصر. على سطح عناصر أكبر ، تكون شبكة Wickham مرئية (نقاط بيضاء بيضاء أو رمادية وشرائط هي مظهر من مظاهر الحبيبات غير المتساوية) ، والتي تتجلى بشكل جيد عند تشحيم العناصر بالزيت النباتي. يمكن أن تندمج الحطاطات في لويحات وخواتم وأكاليل وترتب خطيا. في مرحلة تفاقم مرض جلدي ، لوحظ وجود ظاهرة Köbner إيجابية (ظهور طفح جلدي جديد في منطقة صدمة الجلد). عادةً ما يتم توطين الانفجارات على الأسطح الانثاسية للساعدين ، مفاصل المعصم ، الخصر ، البطن ، ولكنها قد تظهر على مناطق أخرى من الجلد. يمكن أن تأخذ هذه العملية في بعض الأحيان طبيعة واسعة الانتشار ، تصل إلى حدّة شمعية عالمية. عادة ما يصاحب التقلص الطفح الجلدي فرط تصبغ. يمكن عزل هزيمة الأغشية المخاطية (تجويف الفم ، الأعضاء التناسلية) أو أن يتم دمجها مع أمراض الجلد. العناصر اللزجة لها لون أبيض أو شبكي أو حرف خطي ولا ترتفع فوق مستوى الغشاء المخاطي المحيط. هناك أيضا فيرووكوس ، أشكال التآكل التقرحي لآفات الغشاء المخاطي.

تتأثر صفائح الأظافر في شكل الأخاديد الطولية ، المنخفضات ، مناطق التعكر ، الانقسام الطولي وانكماش العين. بشكل ذاتي ، هناك حكة شديدة ، مؤلمة أحيانًا.

إستمارات

هناك العديد من الأشكال السريرية للمرض:

• فقاعي ، يتميز بتكوين بثور ذات محتويات نزفية مصلية على سطح حطاطات أو على خلفية المظاهر النموذجية للحزاز المسطح الأحمر على الجلد والأغشية المخاطية ؛
• على شكل حلقة ، حيث يحدث تجمع من حطاطات في شكل حلقات ، غالباً ما تكون منطقة مركزية من الضمور ؛
• في حالة وجود الطفح الجلدي عادة على الأطراف السفلية ويتم تمثيله بواسطة لويحات ثؤلولية كثيفة ذات لون أحمر مزرق أو بني. هذه الآفات شديدة المقاومة للعلاج.
• التقرحي التقرحي ، يحدث أكثر في الغالب على الغشاء المخاطي للفم (الخدود واللثة) والأعضاء التناسلية ، مع تشكيل تآكلات مؤلمة وقرح غير منتظمة الشكل مع قاع مخملي أحمر. في مناطق أخرى من الجلد ، لاحظت عناصر حطاطية نموذجية. لوحظ في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من مرض السكري وارتفاع ضغط الدم.
• ضموري ، يتجلى بالتغيرات الضمورية جنبا إلى جنب مع بؤر نموذجية من الأشنة المسطحة الحمراء. ممكن ضمور الجلد الثانوية بعد حل العناصر ، خاصة لويحات ؛
• الصباغية ، تتجلى من بقع الصباغ التي تسبق تشكيل حطاطات ، وغالبا ما تتأثر الوجه والأطراف العلوية ؛
• خطي ، يتميز بآفة خطية للطفح الجلدي.
• psoriatsformnaya ، يتجلى في شكل حطاطات و لويحات ، مغطاة بمقاييس ، لها لون أبيض فضي كما هو الحال في الصدفية.

والحزاز شكل المعتادة تتميز الطفح الجلدي حطاطات لامعة صغيرة شكل متعدد الأضلاع، واللون الأحمر الأرجواني مع vlavlennem ذو سرة المركزية، والتي تتراوح في الغالب على انثناء في الأطراف والجذع، والغشاء المخاطي للفم، الأعضاء التناسلية، وغالبا ما تصنف على شكل حلقات، أكاليل، ونصف أقواس، الخطية وبؤر zosteriformnyh. في الغشاء المخاطي للفم، جنبا إلى جنب مع طفح جلدي نموذجي لوحظ مبيغ نضحي، التآكل-التقرحي وفقاعية. تقشير على السطح من حطاطات عادة طفيفة، ويتم فصل رقائق بصعوبة، لاحظ أحيانا psoriaziformnoe تقشير. بعد العقيدات التشحيم والزيوت النباتية ويمكن الاطلاع على سطح نمط شبكي (ويكهام شبكة). في كثير من الأحيان هناك تغييرات pogtey من التصدعات والشقوق الطولية في صفيحة الظفر. في المرحلة النشطة للعملية هناك أعراض الإيجابي للكوبنر، وكقاعدة عامة، هناك حكة بدرجات متفاوتة من الشدة.

مسار المرض مزمن ، فقط في حالات نادرة يكون هناك بداية حادة ، في بعض الأحيان على شكل طفح جلدي متعدد الأشكال يندمج في بؤر كبيرة تصل إلى erythroderma. مع وجود العملية على المدى الطويل ، وخاصة عندما تكون موضعية على الأغشية المخاطية ، والأشكال التافهة ، والتآكل التقرحي ، فإن تطور السرطان ممكن. توصف مجموعات من الحزاز المسطح الأحمر والذئبة الحمامية القرصية مع توطين البؤر بشكل رئيسي على الأجزاء البعيدة من الأطراف مع علامات النسيجي والمناعة من كلا المرضين.

ثؤلولي أو التصنع، شكل الحزاز المسطح هو أندر من ذلك بكثير، ويتميز هذا سريريا من خلال وجود على سطح أمامي وحشي من الساق، على الأقل على اليدين وأجزاء أخرى من الجلد، لويحات محددة بشكل حاد مع سطح ثؤلولي، وضع علامة فرط، أثار أعلى بكثير من سطح الجلد، يرافقه حكة شديدة. حول هذه الآفات ، وكذلك على الغشاء المخاطي لتجويف الفم ، يمكن الكشف عن نموذجي طفح جلدي أحمر من الطفح الجلدي.

يختلف الشكل الخضري عن الشكل السابق من خلال وجود آفات للنمو الحليمي على السطح.

شكل مسامي أو أشار يتميز الطفح الجلدي التناسلية العقيدات مع سدادة القرن مسامي على السطح الذي الفور قد تتطور ضمور، وثعلبة، وخاصة في توطين الآفات على رأسه (غراهام ليتل متلازمة Piccardi-Lassyuera).

يتميز شكل الضمور بوجود ضمور في موقع التراجع ، والطفح الجلدي على شكل حلقة في الغالب. على حافة العناصر الضمورية ، يمكن للمرء أن يلاحظ حافة زرقاء بنية اللون للتسلل المتبقي من الحلقات.

نادرًا ما يشاهد الشكل الفقاعي للأشنة المسطحة الحمراء ، ويتميز سريريًا بتطور عناصر حويصلية فقاعية ذات محتويات شفافة ، عادة مصحوبة بالحكة. وتقع بؤر الفقاعية في منطقة الانفجارات الحطاطية وآفات البلاك ، وكذلك ضد حمامى أو بشرة صحية سريريا. هذا الشكل يمكن أن يكون paraneoplasia.

شكل مرجاني الشكل هو نادر جدا، ويتميز سريريا الطفح الجلدي في الغالب على الرقبة، وحزام الكتف والصدر والمعدة، حطاطات بالارض كبيرة مرتبة في المسبحة، شبكي، في شكل شرائط. حول هذه البؤر ، يمكن ملاحظة الطفح الجلدي النموذجي ، في كثير من الأحيان مفرط التصبغ. AN مهراجان وآخرون. (1984) لا نعتبر هذا الشكل نوعًا من الأشنة المسطحة الحمراء. ويعتقدون أن هذا هو على الأرجح رد فعل غير طبيعي من الجلد إلى الصدمة ، والذي يتجلى من خلال تشكيل ندوب تضخمية خطية.

كتنوع من الأشنة المسطحة الحمراء ، والتي تشبه في المظاهر السريرية إلى شكل المرجان ، تعتبر " قرتا lichenoides المزمنة " ، التي وصفها M.N. مارجوليس وآخرون. (1972) وضعت الطفح الجلدي في فروة الرأس والوجه، على غرار التهاب الجلد الدهني، وحطاطات التقرن حزازية على الجلد من أطرافه. هناك ثلاثة أنواع من آفات مفرط التقرن لوحظت في معظم المرضى:

1. الخطية ، lichenoid و verruzovye.
2. بقع طقطقة صفراء و
3. حطاطات مرتفعة قليلا مع مقابس قرنية.

تلاحظ الفشل المتكرر للالراحتين والأخمصين في شكل تقران منتشر وبعض حطاطات التقرن، ويؤثر أحيانا الأظافر، ورشاقته، ورسمت باللون الأصفر، على السطح هناك التلال طولية. وفقا ل A.N. مهراجان وآخرون. (1984) ، هذا الشكل السريري لا يتطابق مع الشعاب المرجانية ، ولكن إلى الحزاز المسطح الأحمر.

شكل قرحة من المسطح الأحمر المسطح هو أيضا نادر جدا. الآفات المتقرحة مؤلمة ، خاصة عندما تكون موضعية على الأطراف السفلية ، فهي صغيرة الحجم مع حواف متسللة ، لون مزرق ضارب إلى الحمرة. في نفس الوقت في مناطق أخرى من الجلد يمكن العثور عليها نموذجية للطفح الطفح الجلدي المسطح الأحمر.

شكل خضاب من الحزاز المسطح يمكن أن يعبر عن نفسه في شكل مورفولوجيا نموذجية من عناصر عقيدية، ولكن مع اللون البني المحمر، وجيوب منتشرة التغيرات تصبغ، على غرار poykilodermicheskimi التي يمكن من خلالها الكشف عن الآفات عقيدية الصعبة. في بعض الحالات ، تم العثور على مظاهر نموذجية من الأشنة المسطحة الحمراء على الغشاء المخاطي لتجويف الفم. تقع نموذج البديل من الحزاز الصباغ بعض الكتاب يعتبرون حمامي المستمر diskhromicheskuyu، أو "مرض جلدي رمادي"، متعددة سريريا بقع الرماد، وخاصة في الرقبة والكتفين والظهر، لا يرافقه الأحاسيس الذاتية.

ويحدث الشكل شبه الاستوائي بشكل رئيسي في بلدان الشرق الأوسط ، ويتميز بآفات على شكل صباغ ، تقع بشكل رئيسي على الأجزاء المفتوحة من الجسم. الحكة طفيفة أو غائبة ، ونادرا ما تتأثر الأظافر وفروة الرأس.

مسار المسطح الأحمر المسطح عادة ما يكون مزمنًا. تتقلص العناصر الموجودة على الأغشية المخاطية ببطء أكثر من الجلد. يمكن تحويل البؤر الضخمية والتآكلي التقرحي على المدى الطويل إلى سرطان الخلايا الحرشفية.

[13], [14], [15]

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي للحزاز المسطح باللون الأحمر مع:

• الصدفية ،
• حكة عقيدية ،
• lichenoid وسرطان الجلد ثؤلولي.

[16], [17], [18], [19]

علاج او معاملة الحزاز المسطح الأحمر

يعتمد العلاج المقبول على مدى انتشار وشدة الدورة والأشكال السريرية للمرض ، وكذلك على الأمراض المصاحبة. المخدرات التطبيقية التي تؤثر على الجهاز العصبي (برومو، وحشيشة الهر، motherwort، وelenium، seduksen وآخرون)، والأعمال التحضيرية Hingaminovye (delagil، plakvepil وآخرون)، والمضادات الحيوية (تتراسيكلين) والفيتامينات (A، C، B، PP ، B1 ، B6 ، B22 ،). عندما الأشكال الشائعة وفي الحالات الشديدة تعين الرتينوءيدات العطرية (neotigazon وآخرون)، وهرمونات الستيروئيدات القشرية، والعلاج PUVA (العلاج الحديد PUVA).

تدار موضعيا (تستنهض الهمم الطين مع anestezin، المنثول)، والمراهم المضادة للحكة التي تحتوي على الكورتيزون (Elokim betnoveyt، dermoveyt وآخرون) كثيرا ما يتم تطبيقها تحت الملابس انسداد. يتم شفاؤها بؤر verukoznye مع hingamin أو diprospan. في علاج الأغشية المخاطية المستخدمة 1 ٪ دهون مرهم ، شطف مع ضخ سيج ، البابونج ، الأوكالبتوس.

توقعات

يمكن أن تستمر هزيمة الغشاء المخاطي للفم مع الأشنة المسطحة الحمراء لسنوات عديدة ، وكقاعدة عامة ، يصعب علاجها ، وكثيراً ما تتكرر.

ويرتبط شكل ضموري و / أو تآكلي أحمر من الأشنة المسطحة الحمراء مع خطر الأورام الخبيثة.

[20], [21], [22], [23]