الحزاز الشعري الحليمي الأحمر: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

النخالية الحمراء الشعرية (المرادفات: مرض ديفيرجي، الحزاز الأحمر المدبب) هو مرض غير متجانس يتكون من أشكال وراثية تنتقل بشكل سائد جسميًا، وأشكال مكتسبة متفرقة قريبة سريريًا من الصدفية الجريبية. من بين الأنواع السريرية الخمسة للمرض التي حددها WAD Griffiths (1980)، فإن الشباب غير النمطي وراثي. الأشكال المكتسبة والوراثية للمرض متشابهة سريريًا ونسيجيًا. تحدث المظاهر السريرية للنوع الوراثي من المرض في مرحلة الطفولة، وغالبًا ما تكون مع آفات راحة اليد، حيث يظهر احمرار أصفر محمر مع تقشر. يتطور التقرن في راحة اليد وباطن القدمين. ثم تظهر حطاطات جرابية مع احمرار حول الجريبات، والتي عند اندماجها تشكل بؤرًا كبيرة. في البالغين، غالبًا ما تتطور احمرار الجلد مع جزر من الجلد غير المتغير. قد تتأثر الأغشية المخاطية في تجويف الفم والعينين، مع تطور التهاب الملتحمة، وضمور القرنية، والشتر الخارجي. من السمات المميزة ظهور مخاريط قرنية على ظهر الأصابع (أعراض بيزنييه) وتغيرات في صفائح الأظافر. قد يساهم التهاب الجلد التحسسي، وخاصةً في راحة اليد وباطن القدم، في تطور المرض.

أسباب ومسببات مرض النخالية الحمراء المبرقشة المشعرة غير معروفة، وفي بعض الحالات، لوحظ وجود استعداد وراثي. في السنوات الأخيرة، برزت آراء حول نوعين من النخالية الحمراء المبرقشة المشعرة، أحدهما يبدأ بعد الولادة مباشرة، في مرحلة الطفولة أو المراهقة (النوع الطفولي)، والآخر في مرحلة البلوغ (النوع البالغ). يُعتقد أن النوع الطفولي من المرض وراثي، بينما النوع البالغ مكتسب.

من بين النظريات المتداولة حول مسببات النخالية المبرقشة الحمراء، يُعتبر مفهوم نقص أو عدم كفاية امتصاص فيتامين أ، أي انخفاض مستوى البروتين الرابط للريتينول، هو الأكثر شيوعًا. بالإضافة إلى ذلك، تلعب عوامل مثل اضطرابات الغدد الصماء، والاضطرابات العصبية، والتسمم، وغيرها، دورًا في تطور النخالية المبرقشة الحمراء.

أعراض داء الصدفية المبرقشة

في بداية المرض، تظهر عقيدات جرابية مدببة معزولة، وردية-حمراء، أو حمراء زاهية أو حمراء داكنة، متقشرة تشبه النخالة، مع شوكة قرنية صغيرة في المنتصف. لاحقًا، مع ازدياد حجم الحطاطات أو اندماجها، تتشكل لويحات حمراء مصفرة ذات مسحة برتقالية، متسللة إلى حد ما، مغطاة بقشور بيضاء ومنقطة بأخاديد جلدية حادة (التحزز). يعطي لمس المناطق المصابة شعورًا بالخشونة. الموقع المفضل للطفح الجلدي هو الأسطح الباسطة للأطراف، وخاصة ظهر الأصابع، حيث تظهر التغيرات المميزة لهذا المرض الجلدي على شكل مخاريط قرنية جرابية وصفها بيسنييه، على الرغم من أن الطفح الجلدي يمكن أن يحدث أيضًا في مناطق أخرى من الجلد. من الأعراض المميزة الأخرى جزر الجلد السليم ذات الخطوط غير المنتظمة مع وجود أشواك قرنية عليها، والتي تبرز على خلفية عامة من الجلد المتسلل ذي اللون الأصفر-الأحمر. عادةً ما يكون الطفح الجلدي متماثلًا. توجد على فروة الرأس طبقة كبيرة من قشور جافة متماسكة تشبه النخالة (قشور الأسبستوس). جلد الوجه وردي محمر، مع تقشر يشبه الدقيق. على راحتي اليدين والقدمين، يوجد تقرن جلدي بؤري أو منتشر - الجلد متضخم، سميك، مغطى بقشور وشقوق. قد يتطور تلف عام في الجلد من نوع احمرار الجلد. يُعد تلف صفائح الأظافر في اليدين والقدمين أحد العلامات المميزة لالتهاب الجلد. في هذه الحالة، يُلاحظ ظهور خطوط طولية أو عرضية، وتعتيم في صفائح الأظافر، وفرط تقرن واضح.

يبدأ المرض عادةً في مرحلة الطفولة أو المراهقة (النوع الطفولي)، إلا أن حالات الظهور المتأخر (النوع البالغ) شائعة نسبيًا. يعاني المرضى عادةً من حكة خفيفة ويشكون من شد الجلد. أحيانًا، يتشابه مسار النخالية المبرقشة إلى حد كبير مع الصدفية، ثم يُطلق عليها شكلًا مشابهًا للصدفية، أو شكلًا مشابهًا لمسار النخالية المبرقشة.

علم الأمراض النسيجي. لوحظ فرط التقرن مع انسدادات بصيلاتية، وتشابه تقرن طفيف، وحبيبات، وتنكس فجوي لخلايا الطبقة القاعدية. في الأدمة العليا، لوحظ تسلل حول الأوعية الدموية، يتكون بشكل رئيسي من كريات بيضاء متعددة النوى وخلايا لمفاوية تقع حول الأوعية وبالقرب من الشعر.

الشكل المرضي. لوحظت شواك غير متساوٍ، وفرط تقرن مع بؤر نظير التقرن، وسدادات قرنية في أفواه بصيلات الشعر، وانخفاضات بشروية غالبًا ما يظهر نظير التقرن على جانبيها. تتمدد الطبقة الحبيبية، ذات سمك غير متساوٍ، وتتكون من صف إلى أربعة صفوف من الخلايا. غالبًا ما تكون الخلايا الظهارية الحبيبية مجوفة. في الجزء العلوي من الأدمة، يوجد وذمة، وتوسع في الأوعية الدموية، وارتشاح حول الأوعية الدموية. لاحظ م. لاريغ وآخرون (1983) أن التقرن الجريبي والارتشاح حول الأوعية الدموية لا يظهران دائمًا. كشف الفحص الكيميائي النسيجي عن زيادة في نشاط الإنزيمات المحللة للماء وتفاعل إيجابي مع الدهون الفوسفورية في الطبقة الفموية. كشف الفحص المجهري الإلكتروني عن زيادة معتدلة في نشاط الخلايا الظهارية الأزيلية، واتساع المسافات بين الخلايا، وانخفاض في عدد الخيوط التوترية والديسموسومات. تتسع الطبقة الحبيبية، وفقًا لـ L. Kanerva وآخرون (1983)، وتحتوي على ما يصل إلى 9 صفوف. حبيبات الكيراتوهيالين لا تتغير في الغالب، ولكن هناك مناطق لتفككها. يزداد عدد الحبيبات الصفائحية، وخاصة في المسافات بين الخلايا. يوجد بين الطبقات الحبيبية والقرنية صف أو صفين من الخلايا غير التقرنية - وهي منطقة انتقالية. وفقًا لـ O. Braun-Falco وآخرون (1983)، تتكون من 3 صفوف. تتميز أوعية السرير الدوري الدقيق بزيادة نشاط الخلايا البطانية والخلايا المحيطة التي تحتوي على عدد كبير من العضيات. تتكون الطبقة القاعدية بشكل أساسي من مادة غير متبلورة. كما لوحظت رواسب من نفس المادة تحت الغشاء القاعدي للبشرة، والتي قد تكون مرتبطة بعمليات نضحية. تحتوي القشور القرنية على العديد من قطرات الدهون، مما يميز هذا المرض عن أنواع التقرن الأخرى.

تكوين الأنسجة. بالإضافة إلى نظير التقرن المنتشر، يُعبر عن فرط التقرن الجريبي. تشارك العديد من الإنزيمات في عملية التقرن التي تحدث في البشرة وبصيلات الشعر. في الوقت نفسه، يتطلب تكوين التريكوهيالين، الذي يختلف نوعيًا عن كيراتين البشرة، في بصيلات الشعر أيضًا مشاركة إنزيمات خاصة بهذا النوع من التقرن. في مرض ديفيرجي، من المحتمل وجود خلل إنزيمي مشترك بين كلا النوعين من التقرن. يُفترض أن نقص فيتامين أ أو اضطراب أيضه، وخاصةً خلل في تخليق بروتين رابط الريتينول، يلعب دورًا مهمًا في التسبب في مرض ديفيرجي. وقد ثبت أن تركيز هذا البروتين في دم المرضى قريب من المعدل الطبيعي.

في التشخيص التفريقي لداء ديفيرجي واحمرار الجلد السمكي غير الفقاعي، تُعد السمات السريرية ونوع الوراثة ذات أهمية بالغة. عادةً ما يُساعد تأخر ظهور داء ديفيرجي، ولون الاحمرار المميز، وجزر الجلد غير المتغيرة على خلفيتها، والتقرن الجريبي الواضح في التشخيص. ونظرًا لغموض الصورة النسيجية في هذين المرضين، فإن الفحص المجهري الإلكتروني والكيميائي الحيوي للجلد ضروري، وخاصةً بالنسبة للألكانات غير العادية. يصعب التمييز بين داء ديفيرجي واحمرار الجلد الصدفي. ومع ذلك، قد يكون فرط التقرن الجريبي الواضح والحبيبات في داء ديفيرجي، وفرط التقرن الهائل، والتقرن الجريبي مع الشواك الأكثر وضوحًا في الصدفية، من السمات المميزة لهذين المرضين.

علاج الصدفية الحمراء المبرقشة في الشعر

يُستخدم فيتامين أ بجرعات عالية (٣٠٠,٠٠٠-٤٠٠,٠٠٠ ملغ يوميًا)، ونيوجيجازون (٠.٥-١ ملغ/كغ من وزن المريض)، وعلاج PUVA وRe-PUVA، والميثوتريكسات، والجلوكوكورتيكوستيرويدات. خارجيًا: عوامل تقشير القرنية وأدوية الكورتيكوستيرويد الموضعية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]