^

الصحة

A
A
A

خنثى و خنثى

 
،محرر طبي
آخر مراجعة: 01.06.2018
 
Fact-checked
х

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

الخنوثة في اللغة اليونانية تعني القطبية الثنائية. هناك نوعان من الخنوثة - صحيح وكاذب (pseudohermaphroditism).

يحدث الخرف الوراثي بسبب التشوهات الخلقية لكل من الغدد التناسلية والأعضاء التناسلية الخارجية لشخص ما ويتكون في الفترة حتى الأسبوع الثامن عشر من تطور الجنين.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

علم الأوبئة

في هيكل يحدث الخنوثة أمراض النساء والمسالك البولية في 2-6٪ من الحالات. فمن الممكن أن معدل الخنوثة هو أعلى من ذلك بكثير. لا يوجد حاليا إحصائيات جغرافية رسمية لهذا المرض. المرضى الذين يعانون من الخنوثة صحيحة أو خاطئة، ويتم فحص والعلاج في مراكز تنظيم الأسرة والمستشفيات الإنجابية، أمراض النساء والمسالك البولية و"يختبئ" في إطار تشخيص "تضخم الغدة الكظرية الخلقي"، "تأنيث الخصية"، "خلل تكون الغدد التناسلية"، "خصمبيض" "القد تحتاني -promezhnostnaya مع الأربية أو "اختفاء الخصيتين في البطن".

وعلاوة على ذلك، المرضى الذين يعانون من الخنوثة، وغالبا ما يعالجون في مستشفيات الأمراض النفسية، لأن أعراض الخنوثة الحقيقية والزائفة كما تغيير الجنس والمثلية والازدواجية (الطابق متقطع) يعتقدون خطأ الأمراض "مركز الجنسي" من الدماغ. ولذلك، فإن مشكلة تشخيص وعلاج الخنوثة الحقيقية والزائفة لها طابع اجتماعي ولها أهمية خاصة في المجتمع الحديث.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11]

إستمارات

trusted-source[12], [13], [14]

خنثى الذكور الخاطئة

الخنوثة الكاذبة (خنوثة كاذبة) - وهو المرض الذي شخص من نفس الجنس الغدد التناسلية والأعضاء التناسلية الخارجية، مما أدى إلى تشوه تذكر السلطات من الجنس الآخر. من الضروري التمييز بين الذكور والإناث كاذبة. الخنثى الذكوري الخاطئ هو رجل ، ولكن مع أعضائه التناسلية الخارجية وجواز سفر أنثى. الخنثى الخاطيء الأنثوي امرأة ، لكن مع الأعضاء التناسلية الخارجية الذكرية وجواز سفر الذكر.

خنثى الذكور الخاطئة هي الحالة التي يكون فيها الرجل لديه شذوذ في الأعضاء التناسلية الخارجية. تشبه الأعضاء التناسلية الذكرية الأعضاء التناسلية الخارجية للمرأة. وقد عُرفت هذه الحالات الشاذة منذ فترة طويلة ودرس جيدا ، حيث يوجد واحد في 300-400 من الأولاد حديثي الولادة. عادة ما يكون هذا هو مزيج من اثنين من الحالات الشاذة. واحد منهم هو التطور غير الطبيعي للإحليل الذكور ، والآخر هو وضع غير صحيح من الخصيتين.

توضع الخصيتان في الجنين في منطقة أسفل الظهر ، ثم تنحدر ، وتمر عبر القنوات الأربية وتنزل إلى الصفن. نتيجة لضعف التطور الجنيني ، يمكن أن تبقى الخصيتين في التجويف البطني أو في القنوات الأربية ولا تنزل إلى كيس الصفن. هذا الشذوذ يسمى خوارمة الخصور. هناك نوعان من أشكال الخصية المعتلة: البطن والأربية. مع هذا الشذوذ الصفن فارغ أو هناك عدم تنسجم كامل.

شذوذ آخر مع خنثى خاطئ من الذكور هو hypospadias. وهو يمثل تخلفًا في الأجزاء الطرفية من الإحليل الذكور مع استبدال الجزء المفقود من هذه القناة بندبة ندبة كثيفة وتشوه للقضيب. هناك عدة أشكال لهذه الحالة الشاذة ، اعتمادًا على موقع الفتحة الخارجية للإحليل.

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

نقص الحمة من حشفة القضيب

يفتح الفتحة الخارجية للإحليل في قاعدة حشفة القضيب. لا يلاحظ هذا الشكل من الحالات الشاذة من قبل المرضى أنفسهم ، ويعتبرون أن فتح مجرى البول الخارجي في جميع الناس ليس في قطب حشفة القضيب ، ولكن في القاعدة. لا ينتهك هذا الشكل من الحالات الشاذة عمل التبول أو الاتصال الجنسي ولا يتطلب العلاج.

يتكون شكل ساق من hypospadias في حقيقة أن يفتح الخارجية من مجرى البول يفتح على السطح الخلفي من جذع القضيب. من هذا الفتح إلى رأس القضيب هناك خيط ندوب قصير يسحب الرأس إلى الفتحة الخارجية للإحليل وبذلك ينحني القضيب على شكل خطاف. هذا الشكل من المرض يسبب مشاكل للمرضى. يرش الطفل تيار البول أثناء التبول. في البالغين ، الجماع الجنسي غير ممكن لأنه لا يمكن إدراج القضيب المنحني والثابت الهابط في المهبل.

شكل الصفن الصفن من hypospadias

يفتح الفتحة الخارجية للإحليل في جذور القضيب ، حيث يبدأ الصفن. بمناسبة نقص تنسج القضيب ، وكذلك كروشيه. يتم تنفيذ التبول على نوع الإناث ، القرفصاء. الجماع الجنسي أمر مستحيل.

Hypospassas الصفني

مع هذا الشذوذ ، ينقسم كيس الصفن إلى نصفين يشبهان الشفر الكبير في النساء. يفتح الفتحة الخارجية للإحليل بين نصف صفن الصفن. القضيب متخلف ويشبه البظر الأنثوي. قانون التبول وفقا لنوع الإناث.

Hypospadias العجان

الإحليل قصير ، مثل المرأة ، ويفتح على منطقة العجان. الصفن هو الانقسام أو الغياب. يتم سحب القضيب إلى الفتحة الخارجية للإحليل ويشبه البظر. كقاعدة عامة ، مع hypospalas الصفن والعجان ، لوحظ الخصيتين الخصيتين ، وهذا هو ، الخصيتين إما في التجويف البطني أو في القنوات الأربية.

غالبا ما يتم تسجيل الأولاد حديثي الولادة الذين يعانون من hypospalal الصفن وعجان في مستشفيات الولادة والفتيات. في هذه الفتاة ، تبدو الأعضاء التناسلية الخارجية على نوع الإناث. هناك شفاه (صفن انقسام) ، وهناك البظر (قضيب ضعيف ومتطور). في كثير من الأحيان يحتفظ هؤلاء المرضى بما يسمى الجيوب البولي التناسلي. هذا هو التجويف الذي يصب فيه مجرى البول في الجنين (في فترة النمو الجنيني) ويفتح المهبل. إن فتح هذه الجيوب الأنفية التناسلية يشبه الدخول إلى المهبل. في بعض الأحيان ، يمر مثل هؤلاء المرضى إلى الجيوب البولية في المهبل. هذه الفتاة تبول على نوع الإناث ، القرفصاء ، وترعرع كفتاة.

عندما يأتي البلوغ ، هناك صراع بين الجنس البيولوجي والاجتماعي.

أنثى كاذبة خارقة للطبيعة

خنوثة أنثوية كاذبة هي أن امرأة وراثية (الكروموسومات) الجنس المرأة وبنية طبيعية من الجهاز التناسلي الداخلية (الرحم مع الأنابيب والمبيضين)، الفرج تشبه الأعضاء التناسلية الذكرية. عند الولادة ، يتم تثبيت هؤلاء المرضى عن طريق الخطأ في مكتب جوازات السفر الذكور. عند الوصول إلى سن البلوغ ، يتصرف مثل هذا "الرجل" مثل المرأة ويصبح مثليًا سلبيًا.

هناك خمس درجات من virilization (الذكورة ، أي الذكور) من الأعضاء التناسلية الخارجية في خنثى الإناث الخاطئة.

  • أنا درجة - توسيع البظر معزولة.
  • درجة ثانية - صغيرة غير متطورة. هناك تضييق في مدخل المهبل وزيادة في البظر.
  • درجة III - زيادة في البظر. شفاه صغيرة غائبة. الشفرين الكبيرين متخلفان. يتم الحفاظ على الجيوب البولي التناسلي. يقع ثقب الجيوب الأنفية التناسلية المحفوظة عند قاعدة البظر المتضخم.
  • درجة IV - البظر كبيرة ومماثلة للقضيب hypospatic. لديه رأس و القلفة. في قاعدة هذا البظر ، يفتح الجيوب البولي التناسلي ، الذي يتدفق فيه مجرى البول والمهبل. تصبح الشفرين الكبيرة صفنًا منقسمًا. شفاه صغيرة غائبة. وهكذا، عندما الخارجية الأعضاء التناسلية درجة IV كاذبة الخنوثة الإناث تبدو بالضبط نفس الفرج للخنثى كاذبة الذكور يعانون تحتاني-المنشعب الصفن. ولكن خنثى كاذبة الإناث لديه الرحم والمبايض، وفي خنثى كاذبة الذكور ديه البروستات والخصيتين.
  • يتم التعبير عن درجة V من الذكورة في الأعضاء التناسلية الخارجية مع الخنثية الخاطئة الأنثى عن طريق حقيقة وجود القضيب الذكري المصنوع بشكل طبيعي مع الإحليل الذكري. يفتح المهبل عند جذر القضيب أو يفتح في الجزء الخلفي من الإحليل الذكري. يتكون مجرى البول الذكور من الجيوب التناسلية البولي التناسلي. هذا يفسر حقيقة أن المهبل يمكن أن يفتح في الجزء الخلفي من الإحليل. يمكن تقسيم كيس الصفن ، أو ربما يتم تطويره عادة ، ولكن بدون الخصيتين. يتم إجراء التبول في هؤلاء المرضى الدائمة ، وفقا لنوع الذكور. عندما يتم تثبيت V دائما خنثى خنثى عند الولادة بشكل خاطئ من الذكور ، والمرضى يقعون في مجال رؤية أطباء المسالك البولية.

والمخنثين من الذكور والإناث لديهم "القضيب، البظر"، حيث هناك نوعان من الجسم الكهفي. عازمة هذا المصطلح دائما إلى أسفل والانتصاب يصبح الشكل المقوس المقرر أن بقايا ندبة مجرى البول المتخلف أن تشديد رأس القضيب لافتتاح الخارجي من مجرى البول (للرجال) أو إلى فتح الجيوب الأنفية البولي التناسلي (لدى النساء).

الجيوب الأنفية البولي التناسلي من خنثى كاذبة والحقيقي هو تجويف الذي يفتح في جذر البظر أو القضيب، والتي تصب في مجرى البول والمهبل أو بقايا من المهبل. في بعض الأحيان يصل عمق الجيوب البولي التناسلي إلى 10-14 سم ، لذا نؤكد مرة أخرى أنه مع الخنثية الخاطئة الأنثوية والخاطئة ، يمكن للأعضاء التناسلية الخارجية أن تبدو متشابهة تمامًا. المرضى الذين يعانون خنوثة كاذبة، فمن الضروري القيام التصحيح الجراحي لتشويه الأعضاء التناسلية وتغيير الجنس القانوني، إذا تم تعريف الولادة بشكل غير صحيح. تتجلى الخنوثة الكاذبة سريريًا من خلال المثلية الجنسية والقبلية.

trusted-source[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

خنوثة حقيقية و خنثى حقيقية

تبدو الخنوثة الحقيقية ظاهرة بيولوجية مدهشة. لكن كل الحياة على الأرض قد ذهبت من الخنوثة. الفيروسات والبكتيريا والبروتوزوا ليس لديها جنس. عينة واحدة فقط كافية للتكاثر. لا تظهر الكائنات الحية البدائية فقط الخنوثة. هو أيضا القاعدة للحيوانات المنظمة بدرجة عالية. على سبيل المثال ، تحتوي الديدان على مجموعة كاملة من الأعضاء التناسلية للإناث والذكور على حد سواء ، ولتربية فرد واحد كفاية. 

الخروقية منتشرة بين الحشرات والنباتات. الخنوثة كقاعدة موجود في الأسماك، العلق، الجمبري وحتى السحالي. فكيف في عملية الجنينية، تطور الجنين في حوالي 1-2 أشهر تكرر العملية برمتها من التطور التدريجي من الحياة الحيوانية على هذا الكوكب "الأرض"، في البشر والشذوذ (التشوهات) كان دائما ولا يزال هو وسوف خنوثة أنثوية المظهر بطرق مختلفة.

الخنساء الحقيقيون هم الأشخاص الذين لديهم الغدد التناسلية في كل من الجنسين الذكور والإناث ، وبالتالي هناك هرمونات جنسية في الدم ، كل من الإناث والذكور. الخنوثة الحقيقية هي خلل في الغدد التناسلية ، إما على شكل غدد تناسلية منفصلة من الذكور والإناث ، أو على شكل بيض المبيض.

من الضروري التمييز بين نسختين من الخنوثة الحقيقية.

  • خنثى حقيقية مع شذوذات الأعضاء التناسلية الخارجية.
  • خنثى حقيقيون دون أي شذوذ في الأعضاء التناسلية الخارجية.

إذا كان هناك تشوهات في تطور الأعضاء التناسلية الخارجية ، يمكن تشخيص الخنث الحقيقي في مرحلة الطفولة. إذا لم تكن هناك أي شذوذات في الفرج ، يمكن تشخيص الخروق الحقيقي فقط بعد سن البلوغ. كما تلاحظ الخرافات الحقيقية في كثير من الأحيان مثل هذه الأعراض السريرية كالتقطيع الجنسي والمثلية الجنسية عندما لا يتوافق الجنس القانوني مع الجنس الهرموني ، في الحالات التي تسود فيها الهرمونات الجنسية المعاكسة للجنس القانوني.

في الحالات التي يكون فيها خنثى صحيح التنمية السليمة الفرج من الذكور أو نوع الإناث والخصائص الجنسية الثانوية متوافقة مع هيكل الأعضاء التناسلية الخارجية، والتشخيص من الخنوثة الحقيقية لا يمكن تحقيقه إلا بعد سن البلوغ من خلال وجود اثنين من الأعراض التي لوحظت فقط في الخنوثة الحقيقية. هذا هو تغيير الجنس و ثنائي الجنس (الجنس المتقطع). يتألف المتحولون جنسيا من حقيقة أن الرجل المتطور عادة يعتبر نفسه امرأة ويناشد الأطباء طلبا لتغيير جنسه ، ولا يمكنه العيش في جسد ذكور. 

أو امرأة متطورة عادة (حتى إن لديها أطفال في بعض الأحيان) تعتقد أنها رجل ، وتصر على تغيير الجنس القانوني والجراحي. كقاعدة عامة ، يتطور التحول الجنسي بشكل تدريجي ، بمعنى أن التحديد الذاتي للجنس المعاكس للحالة البدنية للشخص يصبح أعمق وأعمق ، ويمكن أن يؤدي حتى إلى الانتحار. ويفسر هذا من خلال حقيقة أنه في الغدد التناسلية المقابلة للوضع المظهري للمريض ، وغالبا ما يتطور الورم (غالبًا الورم الحميد) ، والذي ينتج كمية هائلة من الهرمونات للجنس المعاكس للحالة الجسدية لهذا الشخص. 

مثل هذا الخنثى في شكل إنسان يمكن أن يكون عنده أطفال ، ولكن بعد ذلك لديه ثنية متشابكة ، ثم شذوذ جنسي ، وفي النهاية ، يصبح متحول جنسياً. أو خنوثة حقيقية في مظهر المرأة يمكن أن يكون لها أطفال أيضاً ، لكن عندها تعاني من ظاهرة الثني الجنسي ، والشذوذ الجنسي ، ويأتي ذلك في تحول جنس الجنين. العَرَض الثاني الذي يلاحظ فقط مع الخنوثة الحقيقية هو ثنائي الجنس أو الجنس المتقطع. الشخص في فترات مختلفة من الحياة ثم الذكور ، ثم السلوك الجنسي للإناث. السلوك الجنسي يعتمد على انتشار الأندروجينات أو الاستروجين في الدم.

وبالتالي ، لا يوجد عادة تمييز واضح بين الجنس الآخر ، والشذوذ الجنسي ، وتغيير الجنس ، ومزدوجة الجنس ، ويمكن الجمع بين كل هذه الأعراض الأربعة مع الخنوثة الحقيقية. حاليا ، يتم التعامل مع هذه الحالات الجنسية مع تأثير على الدماغ ، حتى العمليات الجراحية في الدماغ. الآثار على الدماغ لا يمكن علاج الأعراض السريرية للخنوثة. من الضروري التأكد من أن المخ مع الدم تلقى هرمونات من جنس واحد فقط (ذكر أو أنثى).

من الناحية السريرية ، يمكن تقسيم الخنوثة الحقيقية إلى فئتين:

  • الخنوثة الحقيقية في تركيبة مع الحالات الشاذة للأعضاء التناسلية الخارجية ؛
  • خنوثة حقيقية دون أي خلل في الأعضاء التناسلية الخارجية وبدون علامات جنسية ثانوية للجنس المقابل.

الخنوثة الحقيقية في تركيبة مع الحالات الشاذة للأعضاء التناسلية الخارجية. عادة ما يشار إلى مثل هذه الحالات الشاذة مثل hypospalas penoscrotal ، الصفن أو العجان. في كثير من الأحيان ، لوحظ الحفاظ على الجيوب البولي التناسلي في تركيبة مع اختفاء الخصيتين. في بعض الأحيان هناك خصائص جنسية ثانوية للجنس ، على عكس جواز السفر. هناك زيادة حادة في البظر في شكل القضيب hypo-sexual.

هؤلاء الناس يسعون للحصول على المساعدة من أطباء المسالك البولية وعلماء الأنوية وأمراض النساء ، وفي بعض الأحيان يتم تشخيصهم بخنوثة حقيقية. لكن عادة يتم إعادة تنظيم الأعضاء التناسلية الخارجية وتعديلها طبقاً للأرضية القانونية ، ولا يتم تشخيص الخنوثة (الحقيقية).

في المخنثين الحقيقي الذي ليس لديهم تشوهات في الأعضاء التناسلية الخارجية وأي انتكاسات الخصائص الجنسية الثانوية، وكقاعدة عامة، أن لديها مجموعة كاملة من الأجهزة التناسلية للذكر أو أنثى، وهناك الغدد التناسلية أو الغدد التناسلية الأنسجة الطابق المقابل. في هؤلاء المرضى، يكاد يكون مطلقا تشخيص الخنوثة، على الرغم من أن لديهم أعراض الخنوثة مشرقة في شكل لبسة الجنس الآخر، المثلية، الازدواجية وتغيير الجنس. اذا اصبح هؤلاء الناس إلى المسالك البولية، اختصاصي طب الذكورة، طبيب نسائي أو الغدد الصماء، هؤلاء الأطباء التأكد من تطور الصحيحة من الأعضاء التناسلية الخارجية وإرسالها إلى المتخصص في علم الجنس العلاج النفسي. علماء الجنس لا يستطيعون تشخيص وعلاج الخنوثة.

عادة ما يستقيل المتطفلون والمثليون والمثليون جنسيا أنفسهم من الشذوذ الجنسي. ويحاول المتحولين جنسياً تغيير الجنس القانوني من خلال الخطاف أو المحتال. تنشأ متلازمة التحول الجنسي في هذه الخنوثة الحقيقية ، الذين لديهم مجموعة كاملة من جميع الأعضاء التناسلية من نفس الجنس ، مما يسمح لهم بأن يكونوا أم أو أب الطفل. ولكن لديهم gonada من الجنس الآخر. يبدأ التحول الجنسي في التحول حيث أن الورم المكون للهرمونات من الجنس الآخر ينشأ في الغدد التناسلية للجنس الآخر في شكل ورم غدي. والمعاملة الراديكالية للتحولات الجنسية هي إيجاد وإزالة هذا الغدد التناسلية من الجنس الآخر مع الورم. هناك ثلاثة أنواع من تشوهات الغدد التناسلية مع الخنوثة الحقيقية:

  • يكون لدى الشخص خصية أو اثنين من خصيتي الغدد التناسلية ، ولديه أيضًا واحد أو اثنين من المبيضين.
  • في البشر ، يتم بناء واحد أو اثنين من الغدد التناسلية وفقا لنوع البويضة.
  • رجل لديه واحد أو اثنين من الغدد التناسلية بنيت في نمط الفسيفساء. في المناسل ، تتشابك أنسجة الخصية والمبيض في نمط الفسيفساء.

يعتقد علماء الجنس أنه إذا تم تطوير الأعضاء التناسلية الخارجية (ذكرا أو أنثى) بشكل طبيعي وليس لديهم أي شذوذ ، فلا يمكن أن يكون هناك أي خنوثة. مع الخنوثة الحقيقية ، يمكن تطوير الأعضاء التناسلية الخارجية بشكل طبيعي. الخنوثة الحقيقية هي شذوذ ليس للأعضاء التناسلية الخارجية ، ولكن شذوذات الغدد التناسلية.

هناك ثلاثة أشكال مورفولوجية رئيسية لخنثوية حقيقية:

  • الخيار الأول: الشخص لديه مجموعة كاملة من الأعضاء التناسلية من نفس الجنس (ذكر أو أنثى) وحتى في الجسم هناك واحد أو اثنين من الغدد التناسلية من الجنس الآخر دون أي شذوذ في الأعضاء التناسلية الخارجية.
  • الخيار الثاني: الشخص لديه مجموعة كاملة من الأعضاء التناسلية من نفس الجنس (ذكر أو أنثى) ، أو واحد أو اثنين من الغدد التناسلية من الجنس الآخر ، فضلا عن غيرها (باستثناء الغدد التناسلية) الأعضاء التناسلية من الجنس الآخر. في "الرجال" (لمجموعة كاملة من الأعضاء التناسلية) - المهبل أو الرحم ، أو الغدد الثديية. في "المرأة" (لمجموعة كاملة من الأعضاء التناسلية) - كيس الصفن ، القضيب ، والبروستاتا.
  • النسخة الثالثة من الخنوثة الحقيقية: الشخص لديه الغدد التناسلية من كلا الجنسين ومجموعات غير كاملة من الأعضاء التناسلية الأخرى في مجموعات مختلفة. يتميز هذا البديل بمختلف الحالات الشاذة للأعضاء التناسلية الخارجية ، وبالتالي يقوم أطباء المسالك البولية وعلماء الأمراض النسائية وطب النساء بتشخيصها في أغلب الأحيان.

مما لا شك فيه أن هناك نسخة أخرى مورفولوجية أخرى من الخنوثة الحقيقية ، عندما يكون لدى الشخص مجموعات كاملة من الأعضاء التناسلية. كل من الرجال والنساء. هذه الخنثى لها كيس الصفن والخصيتين في كيس الصفن ، هناك البربخ ، القنوات المنوية ، الحويصلات المنوية ، البروستاتا والقضيب مع الإحليل الذكور. لكن نفس الشخص بين جذر القضيب وبداية كيس الصفن له مدخل إلى المهبل ، المهبل ، عنق الرحم ، الرحم ، قناتي فالوب والمبايض. لم يتم حتى الآن وصف البديل من هذه الخنوثة الحقيقية في شخص في الأدب الطبي المحلي.

الخَرثية يمكن أن تتطور على خلفية أي جنس وراثي كروموسومي. عندما يكون الحقل الذكور الكروموسومات 46XY الخنوثة غالبا ما يترافق تحتاني-المنشعب الصفن مع الخصيتين، ووجود الجيب البولي التناسلي، أو دون ذلك. مع الحقل الكروموسومي 46XX الإناث ، غالباً ما يتم ملاحظة الخنوثة في وجود تضخم البظر و ectopia المهبلية للإحليل مع أو بدون الجيوب التناسلية البولي التناسلي.

في كثير من الأحيان ، لوحظ خنوثة في بنية الفسيفساء للكروموسومات: XX / XY. XX / XXYY ؛ XX / XXY. يمكن أيضًا استخدام أشكال أخرى من مجموعة الكروموسومات الجنسية.

استناداً إلى الملاحظات السريرية ، تم تطوير تصنيف عملي لأشكال وخوارزمية الخنوثة.

تصنيف الأشكال والمتغيرات من الخنوثة

  • خنوثة خاطئة
    • ذكورية خنثى خادعة.
    • الخنوثة الخاطئة الأنثى.
  • خنوثة حقيقية
    • وجود الغدد التناسلية من كلا الجنسين.
    • خصمبيض.
    • هيكل الفسيفساء من الغدد التناسلية.
  • خنوثة حقيقية دون أي خلل في الأعضاء التناسلية الخارجية
    • مع الخصائص الجنسية الثانوية الذكور.
    • مع الخصائص الجنسية الثانوية الإناث.
    • مع الخصائص الجنسية الثانوية لكلا الجنسين.
    • مجموعة كاملة من الأجهزة التناسلية للجنس واحد (ذكر أو أنثى) الغدد التناسلية (الغدد التناسلية أو الأنسجة) من الجنس الآخر مع ورم المولدة للهرمونات في ذلك، والذي يتجلى تغيير الجنس.
  • الخنوثة الحقيقية مع وجود حالات شاذة من أجسام podovyh الخارجية
    • مجموعة كاملة من الأعضاء التناسلية من نفس الجنس (ذكر أو أنثى) ووجود أعضاء من الجنس الآخر.
    • مجموعات غير كاملة من الأعضاء التناسلية لكلا الجنسين في مجموعات مختلفة.
    • مجموعات كاملة من الأعضاء التناسلية لكلا الجنسين ذكرا وإناثا.

التشخيص الخنوثة

الجنس هو سمة مهمة للغاية لكل شخص على الاطلاق. في جميع الوثائق التي ترافق الشخص من الولادة وحتى الموت ، يكون السطر الثاني بعد الاسم الأخير والاسم الأول والعائلي هو تسمية النوع. يشار إلى جنس على شهادة الميلاد ، في جميع الاستبيانات التي تم ملؤها خلال الحياة وشهادة الوفاة.

ويستند تشخيص الجنس في الخنوثة على تعريف المعايير الجنسية الست الرئيسية. لذلك ، في بعض الأحيان يقولون ويكتبون عن حقيقة أن كل شخص ليس لديه واحد ، ولكن ستة أفراد من الجنسين ، ويمكن أن يتصادفوا ولا يتطابقون. كل شخص لديه الكلمة الجينية ، الجنس الغدد التناسلية ، الجنس الهرموني ، الجنس المظهري ، النفسية (نفسية) الجنس والقانونية (جواز سفر) الجنس.

يتم وضع الكلمة الجينية في وقت الإخصاب. يطلق عليه أيضا الجنس الصبغي.

تحتوي مجموعة الكروموسوم العادية للإنسان على 22 زوجا من الكروموسومات. بالإضافة إلى ذلك ، هناك نوعان من كروموسومات الجنس الأخرى. الكروموسومات الكلية في البشر 46. تم تحديد كروموسومات الجنس الأنثى بالعلامة X. هناك امرأتان فيهما. يتم تعيين النمط الوراثي الكروموسومي للمرأة 46XX. تحتوي الخلايا الجنسية (الأمشاج) على نصف مجموعة من الكروموزومات ، والتي تتضمن كروموسوم واحد فقط. تتشكل خلايا البويضة في الغدد التناسلية الأنثوية (المبيض) وتحتوي على 22 كروموسوم (جسيم ذاتي) و كروموسوم X جنسي واحد. وتشكل الحيوانات المنوية (سبيرمين) في الغدد التناسلية الذكرية (الخصية) يحتوي على 22 الجسمية وكروموسوم جنس واحد (X كروموسوم Y أو أو كروموسوم). يشير Y إلى الكروموسوم الذي يحدد جنس الذكر. إذا كنت تحصل على مجموعة من الكروموسومات الجنسية XX، وهي الجنين النامي الأجهزة الجنسية الأنثوية نتيجة للإخصاب البويضة بواسطة الحيوان المنوي. إذا حصلت على مجموعة من الكروموسومات الجنسية XY ، فإن الجنين يشكل الأعضاء التناسلية الذكرية. لذلك "تصور" من الطبيعة ، ولكن هناك انحرافات. ذكر النمط النووي هو 46XY. إذا نتيجة الإخصاب فإن ما يسمى مجموعة فسيفساء من الكروموسومات الجنسية (XX / XY، XX / XXYY، XXX / XY ؛. XX / XXY، وما إلى ذلك)، ثم الجنين ستشكل، والذكور والأجهزة الجنسية الأنثوية، وهذا هو، فإنه سيتم وضع الجسم مخنث في شكل خنثى خاطئ أو صحيح. ومع ذلك، الخنوثة يمكن تشكيلها بموجب النمط النووي الإناث العادي (46HH) في النمط النووي الذكور العادي (46XY).

يتم تشخيص كروموسوم ، والجنس الوراثي ، والنمط الجيني ، والنمط النووي من خلال دراسة الكروموسومات ، ولكن هذا يتطلب معدات ومؤهلات خاصة. يستخدم أسلوب لتشخيص النمط الجيني على نطاق واسع من خلال طريقة تحديد لونين الجنس من نواة الخلية. للقيام بذلك ، إجراء قطع من الجلد أو كشط من الغشاء المخاطي للفم ، أو لطخة الدم. يخضع التحضير لتلطيخ خاص. يختلف موقع أجزاء التلوين في نوى الخلايا بالنسبة للرجال والنساء. طرق تحديد جنس الجيني للالكروماتين الجنسي معيبة لأن الإناث الترتيب الجنس لونين نموذجي شيوعا في النساء فقط في 70-90٪ من جميع الخلايا، ومع ذلك، وجدت على موقع لونين الجنس في 5-6٪ من خلايا الجسم الذكر.

لا يعتبر الجنس الكروموسومي نفسه (في صورة معزولة) محددًا دقيقًا لممارسة الجنس مع الشخص. مع النمط الوراثي الذكري العادي (46XY) ، لا يمكن للشخص أن يكون امرأة ، لكنه يمكن أن يتحول إلى خنوثة (ثنائي الجنس) أو خصي (لاجنسي). وهكذا، عندما انعدام الخصية (الغدد التناسلية لاتكون) عدم تنسج كلا الخصيتين يمكن أن يكون النمط النووي الذكور (46XY)، الأعضاء التناسلية تطوير أو نوع الإناث، أو يكون لها هيكل بدائية. هذا هو eunuchoidism الكلاسيكية في النمط الوراثي الذكور.

الجنس الثاني (المعيار الجنسي) لكل شخص هو الغدد التناسلية. يسمى هذا الطابق أيضا الجنس الحقيقي أو الجنس البيولوجي. هناك أربعة غدد تناسلية في الرجل:

  • الجنس الأنثوي - يحتوي الجسم على مبيضين:
  • ذكر - هناك بيض في الجسم.
  • ثنائي القطب (الخنوثة الحقيقية) - في الجسم هناك نسيج مبيض ونسيج خصيتي:
  • (التمييز على أساس الجنس) - في الجسم لا توجد غدد جنسية (الغدد التناسلية).

يتم تحديد أرضية الغدد التناسلية عن طريق فحص الخزعة والنسيج. يتم أخذ عينات للفحص النسيجي من كلتا الغدتين ، لأن أحدهما قد يتحول إلى بيضة وأخرى مبيض. فمن الضروري فحص الغدد التناسلية من واحد والقطب الآخر ، لأن نصف الغدة يمكن أن يكون المبيض ، والآخر - الخصية. يسمى هذا الغدد التناسلية ovotestis. يمكن أن تحتوي الغدة أيضًا على بنية فسيفساء (في الأنسجة المبيضية توجد أجزاء من نسيج الخصية ، أو على العكس ، توجد بقع من نسيج مبيض في نسيج الخصية). من أجل الحصول على قطعة من الغدد التناسلية للأبحاث ، يجب أن يتم العثور عليها وكشف. عادةً ما توجد الغدد التناسلية عند البشر عند الرجال في كيس الصفن ، في النساء في التجويف البطني على جانبي الرحم. مع الخنوثة ، يمكن أن تكون الخصية في التجويف البطني ويمكن أن يكون المبيض في كيس الصفن. بالمناسبة ، قد يكون الرحم في كيس الصفن. يمكن أن يكون الغدد التناسلية أيضا في الشفر الكبيرة ، في القنوات الأربية ، في العجان وفي الفتق الإربي. الغدد الجنسية في الصفن ، في القنوات الأربية وفي الشفرين واضحة. لتحديد وجود الغدد التناسلية في تجويف البطن ، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية وتنظير البطن ، والتي يمكن دمجها مع خزعة. عادة ، يجب أن يتطابق الدور الوراثي مع الجنس الغدد التناسلية ، ولكنها قد لا تتطابق ، ثم تلاحظ اختلافات مختلفة في الشذوذ الجنسي.

الجنس الثالث (المعيار الجنسي) هو هرموني. يطلق عليه أيضا الجنس البيولوجي أو الحقيقي. يبدو أن الكلمة الغدد التناسلية يجب أن تتزامن دائمًا مع الجنس الهرموني لأن الهرمونات الجنسية ينتجها الغدد التناسلية. يقوم المبيض دائمًا بإنتاج هرمون الاستروجين ، وتنتج الخصية دائمًا الأندروجينات.

تشخيص الجنس الهرموني من خلال تحديد مستوى الاندروجنيات والاستروجين في الدم. الجنس الهرموني في البشر هو أيضا أربعة:

  • ذكر - مستويات طبيعية من الاندروجين في الدم.
  • الإناث - المستوى الطبيعي من هرمون الاستروجين في الدم ؛
  • الخنوثة في الدم مرتفعة وكل من الأندروجين والإستروجينات (يختلف عدد هرمونات الذكورة والأنثى في الدم على نطاق واسع) ؛
  • bespolost - في الدم هناك أو تقريبا أي هرمونات الجنس الأنثوية أو الذكرية.

عادة ، يجب أن يتطابق الجنس الوراثي والجنسي والهرموني ، أي يجب أن يكون كل شيء ذكوريًا أو يجب أن يكون جميعًا أنثوياً. إذا لم تتطابق ، فهناك شذوذ في الجنس.

الجنس الرابع (المعيار الجنسي) لكل شخص هو جسدي أو جنس النمط الظاهري. هذا هو المظهر العام للشخص ، بنية الأعضاء التناسلية الخارجية ، الخصائص الجنسية الثانوية ، الملابس والأحذية ، الشعر والمجوهرات. كل هذه العلامات تعتمد على تأثير الهرمونات الجنسية ويمكن أن تختلف باختلاف العمر وظهور الأورام في نسيج الغدد التناسلية. دائما ما تكون التغيرات في النمط المظهري بسبب التغيرات في النشاط الهرموني للغدد الجنسية. الجنس المظهري في الرجل الرابع:

  • ذكر - رجل يشبه الرجل.
  • الجنس الأنثوي - الشخص يبدو وكأنه امرأة ؛
  • شقين في ظهور الرجل هناك ميزات الذكور والإناث على حد سواء.
  • eunuchoidism - الشخص في المظهر لا يحتوي على ميزات الذكر أو الأنثى. إنه طفولي ويبدو كطفل.

يتطابق الجنس المظهري دائمًا مع الجنس التناسلي والهرموني ، ولكنه قد لا يتطابق مع الجنس الجيني. يمكن تشخيص الجنس المظهري فقط في الأشخاص الناضجين جنسيًا من خلال مظهرهم. الأطفال ليس لديهم خصائص جنسية ثانوية ، والجنس جسدي يتم تشخيصه فقط من خلال بنية الأعضاء التناسلية الخارجية. وبتشخيصها ، تكون الأخطاء متكررة ، لأن بنية الأعضاء التناسلية الخارجية قد لا تتوافق مع الجنس الغدد التناسلية والهرمونات. الجنس الجسدي يمكن أن يتغير تحت تأثير العلاج الهرموني لبعض الأمراض.

الجنس الخامس (المعيار الجنسي) لشخص ما نفسية أو نفسية. يتم تحديد هذا الجنس تماما من خلال وجود أو عدم وجود الهرمونات الجنسية في الدم. الأطفال ليس لديهم هرمونات جنسية في الدم وليس هناك سلوك جنسي.

يتم تحديد الجنس النفسي للأطفال من خلال التوجه النفسي الجنسي ، الذي يتلقى الطفل من الوالدين والأشخاص المحيطين بهم. في الأشخاص الناضجين جنسيا ، يتم تحديد الجنس النفسي عن طريق تحديد الهوية الجنسية: كيف يشعر الشخص من قبل رجل أو امرأة. الجنس العقلي أربعة:

  • الجنس الذكور - السلوك الجنسي الذكري.
  • الجنس الأنثوي - السلوك الجنسي الأنثوي ؛
  • يظهر التجويف نفسه كسلوك جنسي من الذكور أو الإناث (التناوب بين الجنس ، ثنائي الجنس) ؛
  • عدم الجنس - لا يوجد سلوك جنسي.

الجنس السادس (المعيار الجنسي) لشخص ما هو قانوني ، جواز سفر ، متري ، مدني ، اجتماعي ، جنس. هذه هي الكلمة ، المشار إليها في الوثائق الشخصية للشخص. لا يوجد سوى جنسين قانونيين هما الذكور والإناث. قد لا يتطابق طابق جواز السفر مع الكلمة الجينية أو الجنس التناسلي أو الكلمة الهرمونية أو الجنس الجسدي أو الجنس النفسي. خنثى وخصيان لديهم إما وثائق ذكر أو أنثى. في الأيام الأولى بعد ولادة الطفل ، يتم تسجيل الجنس رسميا ذكرا أو أنثى. في هذه الحالة ، يمكن تحديد الكلمة بشكل غير صحيح. يحدث تحديد الجنس غير الصحيح ليس فقط في حالات الشذوذات في الفرج. في حالة الأعضاء التناسلية الخارجية للأنثى أو الذكور ، يمكن تعريف الجنس بشكل غير صحيح ، لأن الطفل قد يكون خنوثيًا خاطئًا أو خاطئًا.

مجمع الدراسات الموصوفة أعلاه هو خوارزمية تشخيصية للخنوثة. فقط من خلال تحديد جميع المعايير الجنسية الستة ، وكذلك تحليل دقيق للشكاوى والأعراض السريرية للمريض ، يمكن أن يتم إنشاء التشخيص والشكل المورفولوجي للخنثق.

trusted-source[34], [35], [36], [37]

ما هي الاختبارات المطلوبة؟

علاج او معاملة الخنوثة

في البالغين ، لا يظهر التشخيص وتصحيح الجنس وعلاج الخنوثة فقط في وجود حالات شاذة للأعضاء التناسلية الخارجية. غالباً ما تحدث هذه المشاكل لدى البالغين مع الأعضاء التناسلية الذكرية أو الأنثوية. في مثل هؤلاء الناس ، تتجلى الشذوذ الجنسي من الأعراض السريرية في شكل عابرة للجنس ، والشذوذ الجنسي ، والتحوّلات الجنسيّة وثنائيي الجنس. في البالغين ، يتم تحديد اتجاه التصحيح أو تغيير الجنس من قبل المريض وفقا لتصنيفه الجنسي. يجب أن يبدأ تغيير الجنس عند البالغين بالعلاج بالهرمونات ، ثم إجراء تغيير جنسي جراحي وقانوني. يعتمد الاختيار وتغيير الجنس بعد البلوغ فقط على الرغبة في الإصرار على الشخص المريض.

وهكذا ، في الوقت الحاضر ، يمكن لأطباء المسالك البولية وأمراض النساء ، باستخدام العلاج الجراحي للخنثرة ، إنشاء الأعضاء التناسلية الخارجية للذكور والأنثى. الجانب الذكور: من استقامة الجسم مشوه القضيب وتهيئة مجرى البول الاصطناعي الذكور من أنسجة المريض نفسه، وكذلك الخصيتين الجراحية أو الهرمونية (باستخدام موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية) هبط في كيس الصفن. يتم إنشاء كيس الصفن بدوره من جلد العجان أو "الشفرين" للمريض. 

تصحيح الأعضاء التناسلية الخارجية في الجانب الأنثوي هو الجراحية تناقص في حجم "القضيب، البظر"، وأيضا في خلق المهبل باستخدام الأنسجة والبولي التناسلي تجويف الجيوب الأنفية أو المواد التلاؤم التغييري أو البريتوني جزء. وعلاوة على ذلك، والآن يفتح إمكانية لخلق الغدد التناسلية الجنسية جراحيا عن طريق زرع في الجسم من الذكور أو الإناث الغدد التناسلية على عنيق الأوعية الدموية، والتي ستوفر الجنس الهرموني والغدد التناسلية المناسب. يمكن أيضًا إنشاء الأرضية الهرمونية عن طريق إعادة زرع الخلايا الجنينية التي تنتج هورمونات جنسية في الجسم. هذه الطرق تخفف المرضى من الإدارة اليومية للهرمونات الجنسية الاصطناعية.

الأطفال ليس لديهم مظاهر سريرية من الخنوثة الحقيقية والزائفة كما عبر خلع الملابس، والمثلية، والازدواجية تغيير الجنس، ولكن منع هذه الظواهر تعتمد اعتمادا كليا على أطباء الأطفال. يجب أن يفهموا الحالات الشاذة للأعضاء التناسلية الخارجية ويجب أن يحال جميع هؤلاء الأطفال إلى العيادات الجراحية البولية أو أمراض النساء أو الأطفال.

يمكن علاج الخوارزمية الحقيقية إذا تم العثور على الغدد التناسلية (أو الغدد التناسلية) من الجنس الآخر وإزالتها في الجسم. أنت في حاجة للبحث عن الغدد التناسلية في الفضاء دوغلاس ، في كيس الصفن ، في القنوات الأربية وفي الشفر الكبيرة. إذا تم العثور على الغدد التناسلية واحد، فإنه من الضروري القيام خزعة من الغدد التناسلية وفي حالات خصمبيض قيام الغدد التناسلية بتر، وفي حالة الهيكل فسيفساء من الغدد التناسلية من الضروري إثارة مسألة الإخصاء، تليها العلاج الهرموني أو زرع الغدد التناسلية المانحة وتصحيح الأعضاء التناسلية الخارجية. 

علاج الخنوثة فعال جدا ويتكون من إزالة الغدد الجنسية لأحد الجنسين وترك الغدد الجنسية للجنس الآخر. يعتمد اتجاه تصحيح الجنس في الجانب الذكري أو الأنثى على تطور وعيوب الأعضاء التناسلية الأخرى ، باستثناء الغدد الجنسية. عادة ما يختار المرضى الناضجون جنسياً اتجاه تصحيح الجنس بأنفسهم. يشعرون أنفسهم إما من قبل الرجال أو النساء. هذا الإدراك الذاتي الجنسي يعتمد فقط على ما تسوده هرمونات الجنس (ذكور أو إناث) في الجسم.

رصد دينامية المرضى الذين يعانون من الخنوثة الكاذبة والحقيقية هو تحديد دوري تركيز الهرمونات النخامية الغدد التناسلية في الدم، في أداء الأعضاء التناسلية الموجات فوق الصوتية والغدد التناسلية. من الضروري السيطرة على استقرار التشخيص التلقائي الجنسي للمريض وخصائصه الجنسية الثانوية المظهرية.

الوقاية

الوقاية من الخنوثة هو التقليل من تأثير العوامل التي تسبب disembryogenesis ، بما في ذلك الاستخدام السليم للأدوية لمنع الحمل الهرمونية التي تحتوي على هرمون الاستروجين من قبل النساء اللواتي يخططن للحمل. ثبت أن الجنين في الحمل، التي وقعت على خلفية الجسد الأنثوي giperestrogenizatsii طويلة، ويزيد من خطر تشكيل الشذوذ من الأعضاء التناسلية الخارجية والغدد الجنسية، ولا سيما أشكال مختلفة من مبال تحتاني في الأجنة الذكور.

trusted-source[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

توقعات

التنبؤ بحياة المرضى الذين يعانون من الخنوثة مواتية بشكل عام ، ولكن يجب على المرء أن لا ننسى احتمال ورم خبيث في الغدد التناسلية غير الطبيعية ، بما في ذلك البويضة. في هذه الحالة ، يعتمد تشخيص المرض على الشكل النسجي لأورام الغدد التناسلية. لغرض الوقاية والإنذار المبكر بالمرض ، من المستحسن إجراء مسح بالموجات فوق الصوتية لهيكل نسيج الغدد التناسلية مرة كل ستة أشهر تقريبًا. إذا تم الكشف عن ورم ، يجب إجراء خزعة ودراسة نسيجية لتعليم الحاجة إلى إجراء عملية جذرية.

لسوء الحظ، في الوقت الحاضر، المرضى الذين يعانون من الخنوثة الكاذبة والحقيقية، وخاصة أولئك الذين ليس لديهم تشوهات الخارجية للأعضاء التناسلية الخارجية، لا تتلقى دائما مساعدة خبير في الوقت المناسب. ويرجع ذلك إلى عاملين هذا - على ضوء منخفض من المشاكل في الأدبيات الطبية (مشكلة الخنوثة لا تشمل كليات الطب في المناهج الدراسية)، وإحجام المرضى أنفسهم للإعلان عن حالتهم، مع الأخذ بعين الاعتبار المظاهر السريرية المحددة لهذا المرض في شكل المثلية، transsekusualizma، الازدواجية وعلاجها المجتمع.

لذلك ، فإن معظم هؤلاء المرضى هم في فئة الأقليات الجنسية. يبدو الأمر سخيفًا ، ولكن في وضع أفضل يكون المرضى الذين يعانون من الخنوثة ، الذين يعانون من التشوهات الخارجية للأعضاء التناسلية الخارجية. عادة ما تجتذب انتباه أطباء المسالك البولية أو أطباء أمراض النساء ، يخضعون لفحص خاص ، ونتيجة لذلك يتم الكشف عن تشوهات الغدد التناسلية في كثير من الأحيان.

trusted-source[46], [47], [48], [49]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.