عدم انتظام النسيج الضام غير المتشابه
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
غير متمايز النمو الشاذ النسيج الضام - وليس وحدة تصنيف الأمراض واحدة، ومجموعة غير متجانسة وراثيا من الأمراض المتعددة العوامل المعقدة، ويتكون أساسا إمراضي من الخصائص الفردية للجينوم. أثارت المظاهر السريرية العمل إتلاف البيئة الخارجية (العوامل الرحم، ونقص التغذية). في الأدب، وهناك العديد من المتغيرات من تسميات غير متمايز النمو الشاذ النسيج الضام :. الوسيطة فشل mezenhimoz، MASS-النمط الظاهري النمو الشاذ النسيج الضام للقلب، ومتلازمة فرط مشتركة، gematomezenhimalnye النمو الشاذ، الخ جميع هذه الشروط تؤكد جوانب معينة من المشكلة العامة من ضعف النسيج الضام وراثي. سريريا وينظر هؤلاء الأطفال في مجموعة متنوعة من المتخصصين، الذين تم تعيينها إلى كل معاملة، وغالبا في وقت متأخر وعدم إعطاء التأثير المطلوب.
نظرا لعدم وجود تشخيص دقيق ، لم يتم دراسة تواتر السكان من عدم انتظام النسيج الضام النسيج الضام ، ولكن وجدت أن تكون في كثير من الأحيان أشكال مختلفة.
ما الذي يسبب عدم تناسق النسيج الضام غير المتشابه؟
المرض متعدد العوامل ، وغالبا ما يرتبط مع شذوذ الكولاجين أو بروتينات النسيج الضام الأخرى (الإيلاستين ، والفيبريلين ، الكولاجيناز). في التوليف من 27 نوعا من الكولاجين ، 42 جينات مشتركة ، أكثر من 1300 طفرة موصوفة في 23 منها. مجموعة متنوعة من الطفرات ومظاهرها المظهرية تعقيد التشخيص. ونظراً للتمثيل الواسع للنسيج الضام في الجسم ، فإن هذه المجموعة من الاضطرابات غالباً ما تُعقّد مسار أمراض الأعضاء والأنظمة.
أعراض عدم انتظام النسيج الضام غير المتشابه
علامات المظهري من خلل التنسج النسيج الضام:
- الميزات الدستورية (اللياقة البدنية الوهمية ، وعدم وجود كتلة) ؛
- في الواقع متلازمة DST (نمو غير طبيعي للجمجمة والوجه والهيكل العظمي، والأطراف، بما في ذلك تقوس العمود الفقري، تشوه الصدر والمفاصل فرط، giperelastichnost الجلد، شقة)؛
- الشذوذات التنموية الصغيرة ، والتي في حد ذاتها ليس لها أهمية سريرية ، ولكن بمثابة وصمة العار.
يتم تأسيس علاقة وثيقة بين عدد مجففات الشعر الخارجية ، ودرجة شدة اضطرابات خلل التنسج الخارجية والتغيرات في إطار النسيج الضام للأعضاء الداخلية - علامات المظاهر الداخلية للمتلازمة.
تصنيف عدم التناسق النسيج الضام غير المتشابه
هناك 10 المتلازمات خلل التنسج والظواهر: مظهر يشبه مارفان. تشبه النمط الظاهري النمط الظاهري الشامل (الصمام التاجي ، الشريان الأورطي ، الهيكل العظمي ، الجلد) ، هبوط الصمام التاجي الأساسي ؛ نمط ظاهري يشبه aners (تقليدي أو hypermobile) ؛ فرط الحركة الحميدة من المفاصل. نوع ظاهري unclassifiable DST؛ زيادة وصمة خلل التنسج. زيادة الوصم التصنعي مع المظاهر الحشوية في الغالب. تم الكشف عن الاختلافات في الأعراض السريرية للمتلازمات الفردية والظاهرة مع أهمية النذير مختلفة. إن النمط الظاهري غير المصنف ووصمة التصلب اللاصق المتزايد لديهم مظاهر سريرية ضئيلة وقريبة من المتغيرات الخاصة بالمعيار (Zemtsovsky EV، 2007).
[1]
تشخيص خلل التنسج النسيج الضام غير متمايزة
لا توجد خوارزميات مقبولة بشكل عام لتشخيص خلل التنسج النسيج الضام غير المتمايز. يتفاقم تعقيد التشخيص بسبب عدم وجود تعريف دقيق لطبيعة وكمية (خصوصية) الأعراض. ذروة التشخيص في سن المدرسة العليا. العوامل المنذرة لتشكيل تاريخ الأنساب NDCTD - أقارب CTD الأول والثاني درجة (تشوه الصدر، prolapses صمامات القلب، فرط مشتركة، giperrastyazhimost وترقق الجلد، وأمراض العمود الفقري، وقصر النظر). وتشير هذه النسب تراكم الأسر المرضية، المتعلقة DST: اعتلال والتهاب المفاصل ومرض الدوالي، الفتق، وأمراض نزفية. غالباً ما يكون وجود فرط الحركة للمفاصل مع أقارب الدم.
تشخيص خلل التنسج النسيج الضام غير متمايزة
ما الذي يجب فحصه؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
علاج خلل التنسج النسيج الضام غير متمايزة
الملاحظة المشتركة من قبل طبيب الأطفال ، جراحة العظام. اتباع نظام غذائي غني بالعناصر النادرة. العلاج بالتدليك ، والتدليك ، والعلاج اليدوي. الفيتامينات والمعادن (Supradin، Duovit، Oligovit، Complivit) المجمعات الأحماض الأمينية، والأعمال التحضيرية الكالسيوم (الكالسيوم D3-نيكوميد \ Kaltsimaks) والمغنيسيوم (SaMghelat، Magnerot، المغنيسيوم 6 ) الكوندروتن الداخل والعلاج الغذائي محليا. تحديد الاتجاه يوصي مهمة من الفيتامينات E، C، B 6 في الجرعات العلاجية للأدوية المتعددة غير المشبعة الأحماض الدهنية (أوميجا 3، SUPREMA النفط، azelikaps) والبوتاسيوم (Pananginum) ATP Riboxin. يعتمد العلاج على المظاهر السريرية الرائدة على جزء من أنظمة الأعضاء.
التكهن مواتية ، مع تقدم العمر تنخفض المظاهر.
Использованная литература