أمراض الأطفال (طب الأطفال)

متلازمة فرط الغلوبولين المناعي (HIGM) - مجموعة من نقص المناعة الأولية التي تتميز تركيزات طبيعية أو مرتفعة من الغلوبولين المناعي في الدم، وانخفاض ملحوظ أو الغياب التام للدروس المناعي الأخرى (G، A، E). تشير متلازمة فرط IgM إلى نقص المناعة النادر ، ولا يتجاوز معدل تواتر السكان 1 حالة لكل 100.000 مولود جديد.

بعد اكتشاف الأساس الجزيئي للالمرتبطة X متلازمة فرط الغلوبولين المناعي بدا يصف المرضى من الجنسين مع التعبير العادي من CD40L، وزيادة التعرض للبكتيريا، ولكن ليس العدوى الانتهازية، وبعض العائلات - مع وضع راثي متنحي من الميراث. في عام 2000 ، Revy ssoavt. نشرنا نتائج الدراسة التي أعدها فريق من المرضى الذين يعانون من متلازمة فرط الغلوبولين المناعي، للكشف عن التحور في جين ترميز وسيتيدين نازعة أمين الناجم عن تفعيل (AICDA).

ويعرف نقص غاماغلوبولين الدم الطفولي عابرة (TMG)، وانخفاض ملحوظ في مستوى مفتش مع أو من دون الفئات الأخرى من نقص المناعي في الأطفال الأكبر سنا من 6 أشهر، مع مراعاة استبعاد الدول العوز المناعي الأخرى.

من بين حالات نقص المناعة المعروفة ، فإن العوز الانتقائي للغلوبولين المناعي A (IgA) هو الأكثر شيوعًا بين السكان. في أوروبا ، وتواترها هو 1 / 400-1 / 600 شخص ، في البلدان الآسيوية والأفريقية وتيرة حدوث أقل إلى حد ما.