خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
داء آيسينكو كوشينج - نظرة عامة على المعلومات
آخر مراجعة: 12.07.2025
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
داء إيتسنكو-كوشينغ هو أحد أمراض الغدد الصماء العصبية الشديدة، ويعتمد تطوره على خلل في الآليات التنظيمية التي تتحكم في نظام الوطاء-الغدة النخامية-الكظرية. يتطور هذا المرض غالبًا في سن 20 إلى 40 عامًا، ولكنه يصيب أيضًا الأطفال والأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. تُصاب النساء بالمرض أكثر بخمس مرات من الرجال.
سُمي المرض تيمنًا بالعلماء. في عام ١٩٢٤، أبلغ طبيب الأعصاب السوفيتي ن.م. إيتسنكو من فورونيج عن إصابة مريضين بتلف في المنطقة النخامية الخلالية. وفي عام ١٩٣٢، وصف الجراح الأمريكي هارفي كوشينغ متلازمة سريرية تُسمى "قصور الغدة النخامية".
يجب التمييز بين داء إيتسنكو-كوشينغ ومتلازمة إيتسنكو-كوشينغ. يُستخدم المصطلح الأخير في حالات أورام الغدة الكظرية (حميدة أو خبيثة) أو الأورام خارج الرحم في أعضاء مختلفة (الشعب الهوائية، الغدة الزعترية، البنكرياس، الكبد).
[ الأسباب والمرض
لم تُحدد أسباب المرض. لدى النساء، غالبًا ما يحدث داء إيتسنكو-كوشينغ بعد الولادة. تشمل سوابق المرضى من كلا الجنسين إصابات الرأس، والارتجاج، وإصابات الجمجمة، والتهاب الدماغ، والتهاب العنكبوتية، وغيرها من إصابات الجهاز العصبي المركزي.
الأساس المرضي لداء إيتسنكو-كوشينغ هو تغير في آلية التحكم في إفراز هرمون قشر الكظر (ACTH). نتيجةً لانخفاض نشاط الدوبامين المسؤول عن التأثير المثبط لإفراز هرموني CRH وACTH، وزيادة نشاط الجهاز السيروتونين، تتعطل آلية تنظيم الجهاز تحت المهاد-النخامي-الكظري، والإيقاع اليومي لإفراز CRH-ACTH-الكورتيزول؛ ويتوقف مبدأ "التغذية الراجعة" مع الزيادة المتزامنة في مستوى ACTH والكورتيزول؛ ويختفي رد الفعل تجاه التوتر - أي ارتفاع الكورتيزول تحت تأثير نقص سكر الدم الناتج عن الأنسولين.
أعراض مرض إيتسينكو-كوشينغ
جلد المرضى رقيق وجاف، وذو لون بنفسجي مزرق على الوجه والصدر والظهر. يظهر بوضوح النمط الوريدي على الصدر والأطراف. يُلاحظ زراق الأطراف. تظهر خطوط حمراء بنفسجية عريضة على جلد البطن، والجزء الداخلي من الكتفين، والفخذين، ومنطقة الغدد الثديية. غالبًا ما يُلاحظ فرط تصبغ الجلد، خاصةً في مناطق الاحتكاك. يظهر طفح جلدي بثري وفرط الشعر على الظهر والصدر والوجه. يتساقط شعر الرأس كثيرًا، ويُلاحظ الصلع لدى النساء وفقًا للنمط الذكوري. هناك ميل متزايد للإصابة بداء الدمامل وتطور الحمرة.
هناك تراكم دهني مفرط في الرقبة والجذع والبطن والوجه، يأخذ شكل "البدر". في منطقة الفقرات الصدرية العلوية، توجد رواسب دهنية على شكل حدبة. الأطراف نحيفة، وتفقد شكلها الطبيعي.
تشخيص مرض إيتسينكو-كوشينغ
يتم تشخيص مرض إيتسينكو-كوشينغ على أساس البيانات السريرية والإشعاعية والمخبرية.
تُعد طرق الفحص بالأشعة السينية بالغة الأهمية في التشخيص. فهي تساعد في الكشف عن هشاشة العظام الهيكلية بدرجات متفاوتة من الشدة (لدى 95% من المرضى). يُمكن لحجم السرج التركي أن يُحدد بشكل غير مباشر الحالة المورفولوجية للغدة النخامية وحجمها. في حالة أورام الغدة النخامية الدقيقة (حوالي 10% من الحالات)، يزداد حجم السرج. يُمكن الكشف عن الأورام الدقيقة بواسطة التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي (60% من الحالات) واستئصال الغدة جراحيًا (90% من الحالات).
تُجرى فحوصات الأشعة السينية للغدد الكظرية باستخدام طرق مختلفة: تصوير الأكسجين فوق الشعاعي، وتصوير الأوعية الدموية، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي. يُعدّ تصوير فوق الشعاعي، الذي يُجرى في ظلّ استرواح الصفاق، الطريقة الأسهل لتصوير الغدد الكظرية، ولكن غالبًا ما يصعب تحديد تضخمها الحقيقي، نظرًا لطبيعتها المُحاطة بطبقة كثيفة من الأنسجة الدهنية. يُوفّر فحص الأوعية الدموية للغدد الكظرية، مع التحديد المُتزامن لمحتوى الهرمونات في الدم المأخوذ من أوردة الكظر، معلومات موثوقة حول الحالة الوظيفية لهذه الغدد. إلا أن هذه الطريقة التوغلية ليست آمنة دائمًا لمرضى داء إيتسنكو-كوشينغ.
ما الذي يجب فحصه؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
من الاتصال؟
علاج مرض إيتسينكو-كوشينغ
تُستخدم طرق علاجية مسببة للمرض وأخرى عرضية. تهدف الطرق المرضية إلى تطبيع العلاقة بين الغدة النخامية والكظرية، بينما تهدف الطرق العرضية إلى تعويض الاضطرابات الأيضية.
يتم تطبيع إنتاج هرمون قشر الكظر (ACTH) والكورتيزول باستخدام إشعاع الغدة النخامية، أو استئصال الغدة الكظرية جراحيًا، أو حاصرات الجهاز الوطائي النخامي. يُزال بعض المرضى إحدى الغدتين الكظريتين أو كلتيهما، وتُوصف لهم مثبطات لتخليق الهرمونات في قشرة الغدة الكظرية. يعتمد اختيار الطريقة على درجة ظهور المرض وشدة الأعراض السريرية.