متلازمة أدرينوجينيتال

متلازمة ادرينوغيتال (الفطر الكظري) هي متلازمة تسبب فيها كمية مفرطة من الاندروجين الكظري.

التشخيص سريري ، وأكدت مستويات مرتفعة من الأندروجينات مع ودون قمع ديكساميثازون. لتحديد سبب السبب ، قد يكون من الضروري تصور الغدد الكظرية مع خزعة عندما تكشف عن تشكيل الحجمي. علاج متلازمة adrenogenital يعتمد على السبب.

[1], [2], [3], [4],

الأسباب متلازمة أدرينوجينيتال

قد يكون سبب متلازمة adrenogenital الورم إفراز الاندروجين من الغدد الكظرية أو تضخم الغدة الكظرية. في بعض الأحيان يفرز الورم فائض من الأندروجين والكورتيزول ، مما يؤدي إلى تطور متلازمة كوشينغ مع قمع إفراز ACTH وضمور الغدة الكظرية المقابلة.

فرط تنسج الغدد الكظرية عادة ما يكون خلقي. أواخر تضخم الغدة الكظرية هو متغير خلقي. كلاهما ناتج عن انتهاك ل hydroxylation من السلائف الكورتيزول ، حيث يتم تراكمها واستخدامها لإنتاج الأندروجينات. مع تضخم المتأخر المتأخر ، يكون العيب جزئيًا ، لذا قد لا يظهر المرض سريريًا حتى بلوغ سن الرشد.

[5], [6], [7],

الأعراض متلازمة أدرينوجينيتال

تعتمد الآثار على جنس وعمر المريض في وقت ظهور المرض ، أكثر وضوحا في النساء. تشمل الأعراض والأعراض الشعرانية (قد تكون الحالات الخفيفة هي العلامة الوحيدة) ، والصلع ، وحب الشباب ، وتغيير الصوت (الخشونة). ربما زيادة الرغبة الجنسية. يمكن للأطفال في prepubertate تسريع النمو. الأولاد في prepubertate لديهم النضج الجنسي المبكر. يمكن للفتيات تطوير انقطاع الطمث ، ضمور الرحم ، تضخم البظر ، تصغير الثدي ، الذكورة.

في الرجال البالغين ، يمكن أن فائض من الغدة الكظرية الاندروجين قمع وظيفة الغدد الجنسية وتسبب العقم. يمكن أن يزيد نسيج الغدة الكظرية خارج الرحم في الخصيتين ويحاكي الورم.

[8], [9], [10]

التشخيص متلازمة أدرينوجينيتال

ويشتبه متلازمة الكظرية التناسلية لأسباب السريرية، على الرغم من الشعرانية المعتدل وgipomenoreey ترجيل ومع مستويات مرتفعة من هرمون تستوستيرون البلازما يمكن أيضا لوحظت في متلازمة المبيض المتعدد الكيسات (شتاين-يفينثال). يتم تأكيد تشخيص الطفر الكظرية من خلال زيادة مستوى الاندروجين من الغدد الكظرية. عندما زاد تضخم الغدة الكظرية في البول ديهيدرو (DHEA) وكبريتات لها (DGEAS) إفراز pregnantriola في كثير من الأحيان تعزيز مستويات الكورتيزول الحر مخفضة. يمكن زيادة مستويات DHEA ، DHEAS ، 17 hydroxyprogesterone ، التستوستيرون و androstenedione في البلازما. مستوى 17gidroksiprogesterona أكثر من 30 نانومول / لتر بعد 30 دقيقة بعد تناوله 0.25 ملغ kozintropina ACTH عضليا سمة من الأشكال الأكثر شيوعا من تضخم الغدة الكظرية.

يتم استبعاد أورام Virilizing إذا كان dexamethasone بجرعة 0.5 ملغ شفويا كل 6 ساعات لمدة 48 ساعة قمع الإنتاج المفرط من الأندروجينات. إذا لم يحدث الكبت ، يجب إجراء CT والرنين المغناطيسي من الغدد الكظرية والموجات فوق الصوتية من المبيض للعثور على الورم.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

علاج او معاملة متلازمة أدرينوجينيتال

العلاج الموصى به لتضخم الغدة الكظرية هو إعطاء ديكساميثازون عن طريق الفم عند 0.5-1 ملغم في وقت النوم ، ولكن حتى في مثل هذه الجرعات الصغيرة ، قد تظهر علامات متلازمة كوشينغ. بدلا من ذلك ، يمكنك استخدام الكورتيزون (25 ملغ مرة في اليوم) أو بريدنيزولون (5-10 ملغ مرة واحدة في اليوم). على الرغم من اختفاء متلازمة أدرينوغيتال وأعراضه ، فإن الشعرانية والحاصة بطيئة ، وقد يبقى الصوت قاسيًا ، وقد تتعرض الخصوبة للخطر.

عندما الأورام ، استئصال الكظر ضروري. يحتاج المرضى الذين يعانون من أورام تفرز الكورتيزول إلى تعيين الهيدروكورتيزون قبل الجراحة وبعدها ، بما أن المناطق غير الخلطية من القشرة المخية سيتم ضمورها وتثبيطها.