Timoma عند البالغين والأطفال

من بين الأورام النادرة جدًا ، يميز المتخصصون الغدة الصعترية ، وهي ورم في الأنسجة الظهارية في الغدة الصعترية - أحد الأعضاء الغدد اللمفاوية الرئيسية في الجهاز المناعي.

علم الأوبئة

من بين جميع أنواع السرطان ، تكون نسبة أورام الغدة الصعترية أقل من 1٪. وتقدر منظمة الصحة العالمية حدوث الورم الغدد الليمفاوية في 0.15 حالة لكل 100 ألف شخص. وعلى سبيل المثال ، في الصين ، يبلغ إجمالي عدد حالات الإصابة بالورم الخبيث الخبيث 6.3 حالة لكل 100 ألف شخص. [1]

Timoma من المنصف الأمامي ، الذي يمثل 90 ٪ من جميع أورام الغدة الصعترية ، يمثل 20 ٪ من أورام هذا التوطين - في الجزء العلوي من الصدر ، تحت عظمة القص.

في حالات أخرى (لا تزيد عن 4 ٪) ، يمكن أن يحدث الورم في مناطق أخرى ، وهذا هو الورم التوتفي المنصف. 

الأسباب الغدة الصعترية

إن بيولوجيا وتصنيف الأورام الغدة الصعترية هي مشكلات طبية معقدة ، ولا تزال لا تعرف الأسباب الدقيقة لتورم الغدة الصعترية. تم الكشف عن هذا الورم بتواتر متساوٍ عند الرجال والنساء ، وغالبًا ما يوجد الغدة الصعترية في البالغين البالغين.

لكن ورم الغدة الصعترية عند الشباب ، وكذلك ورم الغدة الصعترية عند الأطفال ، نادر الحدوث. على الرغم من أن  الغدة الصعترية (الغدة الصعترية) تكون  أكثر نشاطًا على وجه التحديد في مرحلة الطفولة ، حيث يتطلب تكوين جهاز المناعة عددًا كبيرًا من الخلايا اللمفاوية التائية ، التي تنتجها هذه الغدة.

تصل الغدة الصعترية ، التي تصل إلى أكبر حجم لها في سن البلوغ ، تدريجيًا إلى البالغين (تقلص في الحجم) ، ونشاطها الوظيفي ضئيل.

مزيد من المعلومات في المواد -  فسيولوجيا الغدة الصعترية (الغدة الصعترية)

عوامل الخطر

لم يتم تحديد عوامل الخطر الوراثية أو البيئية التي تؤهب لتطور الغدة الصعترية أيضًا. واليوم ، تعتبر عوامل الخطر ، التي تؤكدها الإحصائيات السريرية ، العمر والعرق.

يزداد خطر هذا النوع من الأورام مع التقدم في العمر: غالبًا ما تتم ملاحظة الأورام التوتية في البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 50 عامًا ، وكذلك بعد 70 عامًا.

وفقًا لأطباء الأورام الأمريكيين ، فإن هذا الورم في الولايات المتحدة أكثر شيوعًا بين ممثلي العرق الآسيوي والأمريكيين الأفارقة وأشخاص من جزر المحيط الهادئ ؛ من المرجح أن يتم العثور على الغدة الصعترية في ذوي البشرة البيضاء واللاتينيين. [2]

طريقة تطور المرض

مثل الأسباب ، يبقى التسبب في الغدة الصعترية لغزا ، لكن الباحثين لا يفقدون الأمل في حلها ويفكرون في إصدارات مختلفة ، بما في ذلك الأشعة فوق البنفسجية والإشعاع.

يتم إنتاج الخلايا اللمفاوية التائية عن طريق الغدة الصعترية ، ويتم ضمان انتقالها إلى الأعضاء اللمفاوية الطرفية ، كما يتم إنتاج الأجسام المضادة بواسطة الخلايا اللمفاوية البائية. بالإضافة إلى ذلك ، يفرز هذا الجهاز الغدد اللمفاوية الهرمونات التي تنظم تمايز الخلايا الليمفاوية والتفاعلات المعقدة للخلايا التائية في الغدة الصعترية وأنسجة الأعضاء الأخرى.

يشير Timoma إلى الأورام الظهارية وينمو ببطء - مع انتشار الخلايا الظهارية النخاعية الطبيعية أو المعدلة (على غرار الطبيعي). يشير الخبراء إلى أن الخلايا الظهارية التي تشكل الغدة الصعترية الخبيثة قد لا يكون لها علامات نموذجية على الورم الخبيث ، والتي تحدد السمات الخلوية لهذا الورم. وسلوكه الخبيث ، الذي لوحظ في 30-40 ٪ من الحالات ، هو غزو للأعضاء والهياكل المحيطة.

أظهر تحليل لعلاقة الغدة الصعترية مع أمراض أخرى أن جميعها تقريبًا مناعي ذاتي في الطبيعة ، مما قد يشير إلى ضعف التحمل للخلايا المناعية وتشكيل رد فعل مناعي مستمر (تفاعل ذاتي خلوي). الحالة الأكثر شيوعًا (في ثلث المرضى) هي  الوهن العضلي الوبيل  مع الغدة الصعترية. يرتبط الوهن العضلي الوبيل بوجود الأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات أستيل كولين من المشابك العصبية العضلية أو إلى إنزيم التيروزين كيناز العضلي.

ارتباط الأورام من هذا النوع مع أمراض المناعة الذاتية التي تحدث في وقت واحد مثل التهاب العضلات والالتهاب الجلدي ، الذئبة الحمامية الجهازية ، عدم تنسج كريات الدم الحمراء (في نصف المرضى) ، نقص جلاموغلوبولين الدم (في 10 ٪ من المرضى) ، التهاب الجلد الفقاعي (الشوكة). داء أديسون) ، التهاب القولون التقرحي ، داء كوشينغ ، تصلب الجلد ، تضخم الغدة الدرقية السامة المنتشرة ، التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، التهاب الأبهر غير النوعي (متلازمة تاكياسو) ، متلازمة سجوجرن ، فرط النفاس الالتهاب الرئوي (هرمون الغدة الدرقية الزائد) ، مرض سيموندس (قصور الغدة النخامية) ، متلازمة غود (نقص المناعة والخلايا التائية مجتمعة).

الأعراض الغدة الصعترية

في 30-50 ٪ من الحالات ، لا توجد أعراض لنمو الورم في النسيج الظهاري الغدة الصعترية ، وكما لاحظ أطباء الأشعة ، تم الكشف عن الغدة الصعترية عن طريق الخطأ على الأشعة السينية للصدر (أو CT) - خلال الفحص الذي أجري لسبب آخر.

إذا ظهر الورم ، فعندئذ يمكن الشعور بالعلامات الأولى في شكل انزعاج وضغط في تجويف الصدر والصدر ، والذي يمكن أن ينضم إليه ضيق التنفس ، والسعال المستمر ، وألم الصدر غير المحدود والعلامات الأخرى  لمتلازمة الوريد الأجوف العلوي .

يشكو المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل أثناء الغدة الصعترية من التعب والضعف (على سبيل المثال ، يصعب عليهم رفع أيديهم لتمشيط شعرهم) ، الرؤية المزدوجة (الشفع) ، صعوبة البلع (عسر البلع) ، تدلي الجفون العليا (تدلي الجفون). [3]، [4]

مراحل

يتم تحديد نمو الغدة الصعترية ودرجة اجتياحها من خلال المراحل:

I - يتم تغليف الورم تمامًا ولا ينمو في الأنسجة الدهنية من المنصف ؛

IIA - وجود خلايا سرطانية خارج الكبسولة - اختراق مجهري من خلال الكبسولة إلى الأنسجة الدهنية المحيطة ؛

IIB - الغزو الماكروسكوبي من خلال الكبسولة ؛

III - الغزو الماكروسكوبي للأعضاء المجاورة ؛

IVA - هناك نقائل الجنبي أو التامور.

IVB - وجود النقائل الليمفاوية أو الدموية في المنطقة خارج الصدر.

إستمارات

لا يمكن التنبؤ بسلوك هذه الأورام ، ومعظمها قادر على التطور مثل السرطان والانتشار خارج الغدة. لذلك يمكن أن تكون الأورام التوتية حميدة أو خبيثة ؛ أورام الغدة الصعترية الخبيثة (أو الغازية) هي أورام تتصرف بشكل عدواني. يعزو معظم الخبراء الغربيين التوتة إلى الأورام الخبيثة. [5]

من خلال دمج وتنظيم التصنيفات الموجودة مسبقًا لأورام الغدة الصعترية ، قام خبراء منظمة الصحة العالمية بتقسيم جميع أنواع الغدة الصعترية وفقًا لنوعها النسيجي.

النوع أ - الغدة الصعترية النخاعية ، التي تتكون من الخلايا الورمية الظهارية في الغدة الصعترية (بدون استرضاء نووي) ؛ في معظم الحالات ، يتم تغليف الورم ، بيضاوي.

النوع AB هو ورم الغدة الصعترية المختلط حيث يوجد مزيج من الخلايا الظهارية المستديرة على شكل المغزل أو المكونات اللمفاوية والظهارية.

النوع B1 هو ورم الغدة الصعترية القشرية يتكون من خلايا مشابهة للخلايا الظهارية من الحديد وقشرته ، بالإضافة إلى مناطق تشبه النخاع في الغدة الصعترية.

النوع B2 - الغدة الصعترية القشرية ، والتي تحتوي الأنسجة التي تم تشكيلها حديثًا على خلايا شبكية منتفخة مع نوى حويصلية ومصفوفات من الخلايا التائية وبصيلات الخلايا البائية. يمكن أن تتراكم الخلية السرطانية بالقرب من أوعية الغدة الصعترية.

النوع B3 - الغدة الصعترية الظهارية أو الحرشفية ؛ يتكون من الخلايا الظهارية المضلعة المتنامية صفائحيًا مع أو بدون إنماط ، وكذلك الخلايا الليمفاوية غير الورمية. يعتبر سرطان الغدة الصعترية متباين بشكل جيد.

النوع C - سرطان الغدة الصعترية مع عدم تناسق الخلايا.

عندما تتصرف الغدة الصعترية بقوة مع الغزو ، يطلق عليها أحيانًا خبيثة.

المضاعفات والنتائج

ترجع عواقب ومضاعفات الغدة الصعترية إلى قدرة هذه الأورام على النمو إلى الأعضاء المجاورة ، مما يؤدي إلى انتهاك وظائفها.

عادةً ما تقتصر النقائل على العقد الليمفاوية ، وغشاء الجنب ، أو التامور ، أو الحجاب الحاجز ، ونادراً ما يتم ملاحظة ورم خبيث صدري إضافي (خارج الصدر) - إلى العظام ، والعضلات الهيكلية ، والكبد ، وجدار البطن.

في وجود الغدة الصعترية ، يكون خطر الإصابة بالسرطان أعلى أربع مرات تقريبًا ، ويمكن العثور على الأورام الخبيثة الثانوية في الرئتين والغدة الدرقية والعقد الليمفاوية.

بالإضافة إلى ذلك ، قد تتكرر الغدة الصعترية - حتى بعد الاستئصال الكامل -. كما تظهر الممارسة السريرية ، بعد 10 سنوات من الإزالة ، تحدث انتكاسات التوتة في 10-30 ٪ من الحالات.

التشخيص الغدة الصعترية

بالإضافة إلى سوابق المريض والفحص ، فإن تشخيص الغدة الصعترية يشمل مجموعة كاملة من الفحوصات. تهدف الاختبارات المعينة إلى تحديد الأمراض ذات الصلة ووجود  متلازمة الأباعد الورمية ، وتحديد الانتشار المحتمل للورم. هذا هو اختبار دم سريري عام وكامل ، وتحليل الأجسام المضادة ، لمستوى هرمونات الغدة الدرقية وهرمون الغدة الدرقية ، ACTH ، إلخ. [6]

يتضمن التشخيص الآلي رؤية عن طريق الأشعة السينية للصدر (في الإسقاط المباشر والجانبي) ، والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي. قد يكون من الضروري أيضًا إجراء الصدر MTR أو PET (التصوير المقطعي بانبعاث البوزيترون).

تحتوي الغدة الصعترية الموجودة على الرسم الشعاعي على شكل بيضاوي مظلل بشكل متساو أو متموج قليلاً الظل - مفصص كثافة الأنسجة الرخوة ، وتحول قليلاً إلى الجانب بالنسبة إلى منتصف الصدر.

Timoma على CT لديه ظهور تراكم كبير في الأنسجة الورمية في المنصف.

باستخدام خزعة شفط إبرة دقيقة (تحت سيطرة CT) ، يتم الحصول على عينة من نسيج الورم لفحصها النسيجي. على الرغم من أن القدرة على تحديد نوع الأورام بأكبر قدر ممكن من الدقة يتم توفيرها فقط من قبل علم الأنسجة بعد الجراحة - بعد إزالته: بسبب عدم التجانس النسيجي في الغدة الصعترية ، مما يعقد تصنيفها إلى نوع معين.

تشخيص متباين

يجب أن يأخذ التشخيص التفريقي في الاعتبار احتمال أن يكون المريض: تضخم الغدة الصعترية ، تضخم الغدة الصعترية ، ورم الغدة الصعترية ، ورم الغدد الليمفاوية ، والشكل العقيدي لتضخم الغدة الدرقية خلف الكيس ، أو كيس التامور أو السل في العقد الليمفاوية داخل الصدر .

علاج او معاملة الغدة الصعترية

كقاعدة ، يبدأ علاج الورم الظهاري في الغدة الصعترية في المرحلة الأولى بعملية إزالة الغدة الصعترية (عن طريق بضع القص الكامل) مع الاستئصال المتزامن للغدة الصعترية - استئصال الغدة الصعترية. [7]

يتكون العلاج الجراحي لورم المرحلة الثانية أيضًا من الإزالة الكاملة للغدة الصعترية مع العلاج الإشعاعي المساعد المحتمل (للأورام عالية الخطورة).

في المراحل IIIA-IIIB و IVA ، يتم دمج ما يلي: الجراحة (بما في ذلك إزالة النقائل في التجويف الجنبي أو الرئتين) - قبل أو بعد  دورة العلاج الكيميائي  أو الإشعاعي. يمكن استخدام العلاج الكيميائي الترويعي والعلاج الإشعاعي والعلاج الإشعاعي في الحالات التي لا يؤدي فيها إزالة الورم إلى التأثير المتوقع ، أو يكون الورم غازياً بشكل خاص. [8]

للعلاج الكيميائي ، يتم استخدام Doxorubicin ، Cisplatin ، Vincristine ، Sunitinib ، Cyclophosphamide وأدوية السرطان الأخرى  . يتم إعطاء العلاج الكيميائي لجميع المرضى غير العاملين. [9]،  [10]، [11]

يتم علاج الغدة الصعترية في المرحلة IVB وفقًا لخطة فردية ، حيث لم يتم تطوير التوصيات العامة.

توقعات

تنمو الغدة الصعترية ببطء ، وتكون احتمالات العلاج الناجح أعلى بكثير عندما يتم الكشف عن الورم في المراحل المبكرة.

من الواضح أنه بالنسبة لمرحلة الغدة الصعترية III-IV - مقارنة بأورام المرحلة I-II - يكون التكهن أقل مواتاة. وفقًا لإحصاءات جمعية السرطان الأمريكية ، إذا تم تقدير البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في المرحلة الأولى بنسبة 100 ٪ ، في المرحلة الثانية - عند 90 ٪ ، ثم في المرحلة الثالثة من الغدة الصعترية يترك 74 ٪ ، وفي المرحلة الرابعة أقل من 25 ٪.