متلازمة الوريد الأجوف العلوي

متلازمة الوريد الأجوف العلوي (SVCS) هو مرض انسداد وريدي يؤدي إلى ضعف كبير سريريًا في تدفق الوريد من حوض الوريد الأجوف العلوي.

ما الذي يسبب متلازمة الوريد الأجوف العلوي؟

78-97% من حالات متلازمة الوريد الأجوف العلوي لدى البالغين ناجمة عن أمراض أورام. في الوقت نفسه، يعاني حوالي نصف مرضى متلازمة الوريد الأجوف العلوي من سرطان الرئة، وما يصل إلى 20% من الأورام اللمفاوية غير هودجكينية. وبنسبة أقل، تحدث متلازمة الوريد الأجوف العلوي مع سرطان الثدي النقيلي، وبنسبة أقل مع الأورام الخبيثة الأخرى التي تصيب المنصف والرئتين (في حالة ليمفوما هودجكين، أو ورم الغدة الزعترية، أو أورام الخلايا الجرثومية، تحدث متلازمة الوريد الأجوف العلوي في أقل من 2% من الحالات).

أسباب تطور SVCS هي ضغط الوريد الأجوف العلوي، أو غزو الورم، أو الخثار أو التغيرات التصلبية في هذا الوعاء.

تحدث متلازمة الوريد الأجوف العلوي غير الورمية في:

• تضخم الغدة الدرقية خلف القص،
• التهاب المنصف القيحي،
• الساركويد
• السحار السيليسي
• التهاب التامور التضييقي،
• التليف بعد الإشعاع،
• ورم مسخي في المنصف،
• تليف المنصف مجهول السبب،
• في أي مرض، من الممكن أن يتطور SVCS نتيجة لتخثر وتصلب الوريد أثناء وضع القسطرة لفترة طويلة في الوريد الأجوف العلوي.

عند الأطفال، يكون سبب متلازمة الوريد الأجوف العلوي هو قسطرة الوريد الأجوف العلوي المطولة، وحوالي 70% من حالات متلازمة الوريد الأجوف العلوي المرتبطة بالأورام الخبيثة ترجع إلى الأورام اللمفاوية المنتشرة ذات الخلايا الكبيرة أو اللمفاوية اللمفاوية.

أعراض متلازمة الوريد الأجوف العلوي

تعتمد الأعراض السريرية وشدّة متلازمة الوريد الأجوف العلوي على معدل تطور الانسداد وموقعه، وشدة الخثرة، وكفاية تدفق الدم الجانبي. عادةً، تتطور المتلازمة تدريجيًا على مدى عدة أسابيع، حيث يمرّ تدفق الدم الجانبي عبر الأوردة المتباينة والأوردة الصدرية الأمامية إلى الوريد الأجوف السفلي. لمتلازمة الوريد الأجوف العلوي أعراض محددة ومبكرة.

العلامة المحددة لـ SVCS هي زيادة الضغط الوريدي في نظام الوريد الأجوف العلوي (الرأس والرقبة والنصف العلوي من الجسم والذراعين) فوق 200 سم مكعب من الماء.

من الأعراض المبكرة لمتلازمة الوريد الأجوف العلوي احتقان أوردة الرقبة التي لا تنهار عند الاستقامة. غالبًا ما تُكتشف المتلازمة عند حدوث تورم كثيف مستمر في الوجه والرقبة (أعراض "ضيق الطوق") والنصف العلوي من الجسم وضيق في التنفس. في هذه الحالة، غالبًا ما يشكو المرضى من الصداع، والدوار، وضعف البصر، والسعال، وألم الصدر، والضعف العام. كما يمكن اكتشاف عسر البلع، وبحة الصوت، وتورم الحيز تحت المزمار، وتورم اللسان.

تتفاقم الأعراض عند الاستلقاء والانحناء.

مع حدوث اضطراب كبير في تدفق الدم من أوردة الرأس، من الممكن حدوث تخثر في الجيب السهمي وذمة دماغية.

في حالات نادرة من التطور السريع لانسداد الوريد الأجوف العلوي، يؤدي ارتفاع الضغط الوريدي إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة، أو الوذمة الدماغية، أو الخثار الوعائي الدماغي، أو السكتة الدماغية النزفية.

تشخيص متلازمة الوريد الأجوف العلوي

يُجرى فحص إضافي باستخدام الأجهزة لتحديد موقع وطبيعة انسداد الوريد الأجوف العلوي. يُعدّ التصوير المقطعي المحوسب وتصوير الأوعية الدموية أكثر الوسائل إفادة، حيث تُستخدم نتائجهما لتحديد موقع وطول وطبيعة انسداد الوريد (خثرة أو انضغاط الوريد من الخارج)، وتدفق الدم الجانبي، وكذلك للحصول على فكرة مفصلة عن الورم وعلاقته بهياكل أخرى في المنصف والصدر. يتيح تحديد موقع الورم باستخدام التصوير المقطعي المحوسب إجراء خزعة جلدية عبر الصدر (وهي أكثر أمانًا من الخزعة المفتوحة أو تنظير المنصف)، مع التحقق من شكل الورم لاحقًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

علاج متلازمة الوريد الأجوف العلوي

تشمل التدابير العلاجية العامة لمتلازمة الوريد الأجوف العلوي استنشاق الأكسجين المستمر، وإعطاء المهدئات التي تقلل من ثاني أكسيد الكربون والضغط في نظام الوريد الأجوف العلوي، مما يوفر تحسناً في حالة معظم المرضى، والراحة في الفراش (يجب رفع رأس سرير المريض).

يُنصح بالعلاج الطارئ في الحالات الشديدة من متلازمة الوريد الأجوف العلوي المصحوبة بتطور وذمة دماغية؛ حيث يُجرى توسيع الوريد المسدود بالبالون وتركيب دعامة له. في حال نجاح العملية، يُلاحظ تحسن فوري في أعراض متلازمة الوريد الأجوف العلوي (SVCS) مهما كان سببها، وتتحسن جودة الحياة، ويُتاح إجراء فحوصات إضافية، وتوضيح تصنيف المرض، والتحقق من الشكل العام، وتقديم علاج نوعي مناسب (علاج مضاد للأورام، علاج جراحي، إلخ). يقتصر العلاج الإشعاعي الطارئ المصحوب بأعراض لمنطقة انسداد الورم في الوريد الأجوف العلوي على حالات متلازمة الوريد الأجوف العلوي الشديدة، المصحوبة بانسداد مجرى الهواء، أو انضغاط النخاع الشوكي، أو ارتفاع سريع في الضغط داخل الجمجمة (ICP) عندما يكون رأب الوعاء بالبالون مستحيلاً من الناحية التقنية.

تختلف أساليب العلاج تبعًا لسبب تطور متلازمة الوريد الأجوف العلوي.

• إذا كان سبب SVCS هو تصلب الوريد بسبب وجود القسطرة لفترة طويلة، يُجرى توسيع بالون للجزء المسدود (أحيانًا مع تركيب دعامة). في المرضى الذين يعانون من أسباب ورمية لـ SVCS، تبقى الدعامة في مكانها مدى الحياة.
• في حالة الخثار الانسدادي وعدم وجود موانع، يكون العلاج بالتحلل الخثاري الجهازي (ستربتوكيناز 1.5 مليون وحدة دولية عن طريق الوريد على مدى ساعة) متبوعًا بإعطاء مضادات التخثر المباشرة (هيبارين الصوديوم 5000 وحدة دولية 4 مرات يوميًا لمدة أسبوع) فعالاً.
• في حالة مسببات الورم في SVCS، لا يمكن توقع تحسن مستقر إلا من خلال علاج مضاد للأورام محدد، ويعتمد التشخيص بشكل مباشر على تشخيص المرض السرطاني. سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة والأورام اللمفاوية غير هودجكينية، وهما السببان الأكثر شيوعًا للأورام في SVCS، حساسان للعلاج الكيميائي وقابلان للشفاء المحتمل. في هذه الأمراض، يمكن توقع اختفاء أعراض SVCS في غضون أسبوع إلى أسبوعين بعد بدء العلاج المضاد للأورام. تتكرر المتلازمة لاحقًا في 25٪ من المرضى. في حالة الأورام اللمفاوية كبيرة الخلايا وكتلة ورمية كبيرة موضعية في المنصف، عادةً ما يُستخدم العلاج الكيميائي الإشعاعي المشترك. يُشار إلى تشعيع أعضاء المنصف لمعظم الأورام غير الحساسة للعلاج الكيميائي أو عندما يكون التركيب المورفولوجي للورم غير معروف. يحدث تخفيف أعراض متلازمة الوريد الأجوف العلوي في غضون أسبوع إلى ثلاثة أسابيع بعد بدء العلاج الإشعاعي.

الأدوية المساعدة - الجلوكوكورتيكويدات (ديكساميثازون) - لها نشاطها المضاد للأورام في أمراض تكاثر الخلايا اللمفاوية، ويمكن استخدامها كعلاج احتواء مع افتراض معقول بوجود هذا السبب لمتلازمة الوريد الأجوف العلوي حتى قبل التحقق من الشكل. تُستخدم مضادات التخثر المباشرة في علاج الجلطات الناتجة عن قسطرة الأوردة المركزية، وخاصةً عند انتشار الجلطات إلى الأوردة العضدية الرأسية أو تحت الترقوة. ومع ذلك، في حالات ارتفاع الضغط داخل الجمجمة، يزيد العلاج بمضادات التخثر من خطر الإصابة بأورام دموية داخل الجمجمة، وغالبًا ما تُعقّد خزعة الورم، على خلفية العلاج بمضادات التخثر، بسبب النزيف الناتج عنها.