البريونات - العوامل المسببة لأمراض البريون

تتميز العدوى الفيروسية البطيئة بمعايير خاصة:

• فترة حضانة طويلة بشكل غير عادي (شهور وسنوات) ؛
• نوع من هزيمة الأعضاء والأنسجة ، لا سيما الجهاز العصبي المركزي ؛
• تقدم بطيء مطرد للمرض.
• نتيجة قاتلة لا يمكن تجنبها.

يمكن أن تسبب بعض مسببات العدوى الفيروسية الحادة أيضًا عدوى فيروسية بطيئة. على سبيل المثال ، يسبب فيروس الحصبة في بعض الأحيان PSES ، وفيروس الحصبة الألمانية - الحميدة الخلقية والحصبة الألمانية الخلالية.

تحدث عدوى فيروسية بطيئة نموذجية للحيوانات بسبب الفيروس visna / medi ، الذي ينتمي إلى الفيروسات القهقرية. وهو العامل المسبب للعدوى الفيروسية البطيئة والالتهاب الرئوي التدريجي للأغنام. يتم تدمير المادة البيضاء في الدماغ ، يتطور الشلل (visna - withering) ؛ هناك المزمن التهاب الرئتين و الطحال.

أمراض مماثلة بسبب بطء الإصابة بالفيروس تسبب البريونات - مسببات الأمراض من التهابات بريون. أمراض البريون هي مجموعة من الاضطرابات التدريجية في الجهاز العصبي المركزي البشري والحيواني. لقد عطل الناس وظيفة الجهاز العصبي المركزي ، وهناك تغييرات في شخصية واضطرابات الحركة. أعراض المرض عادة ما تستمر من عدة أشهر إلى عدة سنوات ، وتنتهي المميتة. في السابق ، كانت تعتبر عدوى بريون جنبا إلى جنب مع ما يسمى الممرضات للعدوى الفيروسية البطيئة.

تراكمت بعض العوامل المسببة لأمراض البريون أولاً في الأنسجة اللمفاوية. البريونات دخول الدماغ، فإنه يتراكم بكميات كبيرة، مما تسبب الداء النشواني (disproteinoz خارج الخلية تتميز ترسب المادة النشوانية مع تطور الضمور وتصلب الأنسجة) وكثرة الخلايا النجمية (نجمي الخلايا الدبقية انتشار، giperprodukdiya glialnyh الألياف). الألياف، أو المجاميع البروتين اميلويد والتغيير الدماغ الإسفنجي (انتقال جنون البقر). ونتيجة لذلك ، يتغير السلوك ، ويتعطل تنسيق الحركات ، ويتطور الإنهاك مع نتائج مميتة. الحصانة لا تتشكل. أمراض البريون المتعلقة بالأمراض بتكوين التي تتطور نتيجة للmisfolding (انتهاك التشكل المناسبة) من البروتين الخلوي اللازمة لعمل الجسم الطبيعي. طرق نقل البريونات متنوعة:

• طريق غذائي - منتجات مصابة من أصل حيواني ، مكملات غذائية من الأعضاء البقرية الخام ، وما إلى ذلك:
• نقل الدم مع نقل الدم ، وإدارة المنتجات الحيوانية ، وزرع الأعضاء والأنسجة ، واستخدام الأدوات الجراحية والأسنان المصابة ؛
• نقل من خلال الأدوية المناعية (المعروف أن تصيب PrpP '' '1500 formulvaccine الغنم في الدماغ من الأغنام المرضى).

يتم نقل البريونات المرضية ، بعد أن دخلت في الأمعاء ، إلى الدم واللمف. بعد التكرار المحيطي في الطحال ، التذييل ، اللوزتين والأنسجة اللمفاوية الأخرى ، يتم نقلها إلى الدماغ عبر الأعصاب الطرفية (neuroinvasia). ربما اختراق مباشر من البريونات في الدماغ من خلال حاجز الدم في الدماغ. في السابق ، كان يعتقد أن الجهاز العصبي المركزي هو النسيج الوحيد الذي يتراكم فيه البريونات المرضية ، ولكن ظهرت دراسات غيرت هذه الفرضية. اتضح أن تراكم البريونات في الطحال يرتبط بزيادة وعمل الخلايا التغصنية الجريبية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

خصائص البريون

ويتحدد الشكل الجيني الطبيعي لبروتين بريون مع وزن جزيئي 33-35 كيلو دالتون بواسطة جين بروتين البريون (جينة prion prnP على الكروموسوم العشرين من الإنسان). يظهر جين طبيعي على سطح الخلية (مثبت في الغشاء بواسطة جزيء بروتين سكري) ، حساس للبروتياز. وينظم نقل النبضات العصبية ، والدورات النهارية ، وعمليات الأكسدة ، ويشارك في عملية التمثيل الغذائي للنحاس في الجهاز العصبي المركزي وفي تنظيم تقسيم الخلايا الجذعية لنخاع العظم. بالإضافة إلى ذلك الجين بريون الكشف في الطحال و الغدد الليمفاوية ، الجلد ، الجهاز الهضمي، والخلايا الجذعية مسامي.

انتشار البريونات المرضية

يحدث تحويل البريونات إلى أشكال متغيرة عندما يتم إزعاج التوازن المتحكم به حركيا بينهما. يتم تعزيز هذه العملية عندما يزيد مقدار الباثولوجية (PrF) أو البريون الخارجي. Prp هو بروتين عادي مثبت في غشاء الخلية. PrP 'هو بروتين مسعور كروي ، والذي يشكل المجاميع مع نفسه ومع PRF "على سطح الخلية: ونتيجة لذلك ، يتم تحويل PrP إلى PrF" وتستمر الدورة. يتراكم الشكل المرضي لـ PrF "في الخلايا العصبية ، مما يعطي الخلية مظهرًا إسفنجيًا.

كورو

مرض البريون ، الذي كان منتشرًا في السابق بين أبناء بابوا (تُرجم كرتجاف أو اهتزاز) في الجزء الشرقي من جزيرة غينيا الجديدة. أثبتت الخصائص المعدية للمرض K. Gaidushek. وينتقل العامل المسبب عن طريق الطعام كنتيجة لأكل لحوم البشر الطقسي - وهو تناول الطعام غير المعالج بشكل كافٍ حرارياً ، أو بريونات مصابة بأقارب الدماغ الميت. ونتيجة لهزيمة الجهاز العصبي المركزي ، فإن الحركات ، والمشية ، والارتجاف ، والنشوة ("الموت الضاحك") تزعج. تستمر فترة الحضانة 5-30 سنة. بعد مرور عام يموت المريض.

مرض كروتزفيلد جاكوب

مرض بريون، الذي يتدفق في شكل الخرف والبصرية واضطرابات المخيخ واضطرابات الحركة المرض الفتاك في 4-5 أشهر في المتغير الكلاسيكية مرض كروتزفيلد جاكوب وفي (3-14 شهرا عندما متغير جديد من مرض Creutzfeld جاكوب. قد تصل فترة الحضانة 20. هناك طرق مختلفة للعدوى وأسباب المرض:

• عند استخدام منتجات غير صالحة حراريا معالجة من أصل حيواني ، على سبيل المثال اللحوم والأبقار في الدماغ ، والمرضى الذين يعانون من اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري ؛
• زرع الأنسجة، وعلى سبيل المثال القرنية، ونقل الدم، واستخدام الهرمونات وغيرها من المواد الفعالة بيولوجيا من أصل حيواني، واستخدام الخيوط، أو الأدوات الجراحية الملوثة كاف prosterilinovannyh، والتلاعب تشريح.
• لزيادة إنتاج PrP والحالات الأخرى التي تحفز عملية تحويل PrP 'إلى PrF. "

يمكن أن يتطور المرض أيضًا نتيجة طفرة أو إدخال في منطقة جينات البريون. الطابع العائلي للمرض منتشر على نطاق واسع نتيجة لاستعداد وراثي لمرض كروتزفيلد جاكوب. مع وجود نوع جديد من مرض كروتزفيلد جاكوب ، تتطور الاضطرابات في عمر أصغر (متوسط العمر 28 سنة) ، على عكس المتغير الكلاسيكي (متوسط العمر 65 سنة). مع وجود نوع جديد من مرض كروتزفيلد جاكوب ، يتراكم البروتين البريوني غير الطبيعي ليس فقط في الجهاز العصبي المركزي ، ولكن أيضًا في الأنسجة اللمفاوية ، بما في ذلك اللوزتين.

[8], [9], [10], [11]

The Gerstmann-Streussler-Sheinker Syndrome

مرض بريون الوراثي ، الذي يحدث مع الخرف ، انخفاض ضغط الدم ، البلع (عسر البلع) ، dysarthria. يحمل في كثير من الأحيان شخصية عائلية. فترة الحضانة هي من 5 إلى 30 سنة. يحدث المرض خلال 50-60 عامًا ، وتتراوح مدته من 5 إلى 13 عامًا.

الأرق بشري وراثي

أمراض المناعة الذاتية مع الأرق التدريجي، فرط الاستجابة متعاطفة (ارتفاع ضغط الدم والحمى والطفح الجلدي، عدم انتظام دقات القلب)، ورعاش، وترنح، mnokloniyami والهلوسة. النوم هو اضطراب حاد. الموت يحدث مع تطور الفشل القلبي الوعائي.

اصلاحها

سكرابي (من كشط الإنجليزية - كشط) - مرض بريون من الأغنام والماعز (الجرب)، التي تتدفق مع المرض الجهاز العصبي المركزي، واضطراب التدريجي للحركة، قوية الحكة (حكة)، وتنتهي في وفاة الحيوان.

مرض التهاب الدماغ الإسفنجي البقري

مرض الأبقار ، يتميز بهزيمة الجهاز العصبي المركزي ، وهو انتهاك لتنسيق الحركات والموت الحتمي للحيوان. لأول مرة بدأ وباء المرض في المملكة المتحدة. كان مرتبطا مع تغذية الحيوانات مع اللحوم وعظام وجبة تحتوي على البريونات المرضية. فترة الحضانة تختلف من 1.5 إلى 15 سنة. الأكثر إصابة هي الرأس والحبل الشوكي ومقل عيون الحيوانات.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

التشخيص المختبري لأمراض البريون

عندما يتم تشخيصها ، والتغيرات الإسفنجية في الدماغ ، و astrocytosis (gliosis) ، وعدم وجود تسرب من التهاب. الدماغ ملطخ ببروتين اميلويد. في السائل الدماغي الشوكي ، يتم الكشف عن علامات البروتين من اضطرابات الدماغ بريون (بمساعدة ELISA). يتم إجراء التحليل الجيني لجين البريون (PCR).

الوقاية من أمراض البريون

لإزالة التلوث من الأدوات والأشياء البيئة أوصت به التعقيم (في 134 ° C 18 دقيقة في درجة حرارة 121 مئوية لمدة 1 ساعة).، وحرق، وتجهيز التبييض إضافية وحل odnonormalnym من كلوريد الصوديوم في 1 ساعة لمنع غير محددة تفرض قيودا على استخدام المنتجات الطبية ذات الأصل الحيواني و فإنه يحظر إنتاج الغدة النخامية هرمونات حيوانية. لحد من زرع الأم الجافية. عند العمل مع سوائل المرضى الحواري استخدام قفازات مطاطية.