داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي هو رد فعل فرط الحساسية للالرشاشيات فوميجاتوس، والذي يحدث بشكل حصري تقريبا في المرضى الذين يعانون من الربو القصبي أو أكثر إلا نادرا، والتليف الكيسي. الاستجابات المناعية لمستضدات aspergillus تسبب انسداد مجرى الهواء ، وإذا لم يكن هناك علاج ، توسع القصبات والتليف الرئوي.

أعراض داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي تتوافق مع تلك الموجودة في الربو، مع إضافة سعال منتج، وأحيانا الحمى وفقدان الشهية. ويشتبه في التشخيص بناء على التاريخ الطبي ونتائج الامتحانات مفيدة وأكد aspergillyusnoy اختبار الجلد وتحديد مستوى الجلوبيولين، وتعميم precipitins والأجسام المضادة لA. فوميجاتوس. يتم إجراء علاج داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي عن طريق الجلوكوكورتيكويد و إيتراكونازول في الدورة الحرارية للمرض.

[1], [2], [3]

ما الذي يسبب داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي؟

يحدث داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي عندما استعمرت الهوائية من المرضى الذين يعانون من الربو أو التليف الكيسي الرشاشيات (في كل مكان فطر التربة). لأسباب غير واضحة الاستعمار من هؤلاء المرضى يتسبب الأجسام المضادة (فريق الخبراء الحكومي الدولي ومفتش) والاستجابة المناعية الخلوية (تفاعلات فرط الحساسية من النوع الأول والثالث والرابع) للمستضدات الرشاشيات، مما يؤدي إلى كثرة في التفاقم، وكرر الربو. في نهاية المطاف، والاستجابات المناعية مع سمية الرصاص تأثير الفطر مباشرة إلى تلف في تطوير توسع الشعب الهوائية، وفي نهاية المطاف، توسع القصبات والتليف. تشريحيا، ويتميز هذا المرض عن طريق انسداد مجرى الهواء المخاط، والالتهاب الرئوي اليوزيني، تسلل الحاجز السنخي بواسطة خلايا البلازما وحيدات النوى، وزيادة عدد الغدد المخاطية وخلايا الشعب الهوائية مكعب. في حالات نادرة متلازمة متطابقة تسمى حساسية فطار القصبي الرئوي، في غياب الربو القصبي أو التليف الكيسي تسبب الفطريات الأخرى، على سبيل المثال بنيسيليوم، المبيضات، Curvularia، Helminthosporium و / أو Drechslera النيابة.

Aspergillus هو intraluminarno ، ولكن ليس الغازية. وهكذا ، ينبغي التمييز بين داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي من داء الرشاشيات الغازية ، والذي يحدث فقط في المرضى الذين يعانون من ضعف المناعة. من الرشاشيات ، التي تراكم الرشاشيات في المرضى الذين يعانون من آفات الكهفية المعروفة أو آفات الكيسي في الرئتين. ومن الالتهاب الرئوي الاسبرينجيل النادر ، الذي يحدث في المرضى الذين يتلقون جرعات منخفضة على المدى الطويل من بريدنيزولون (على سبيل المثال ، المرضى الذين يعانون من مرض الانسداد الرئوي المزمن ).

ما هي أعراض داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي؟

أعراض داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي مماثلة لتلك التي يعانون من الربو أو تفاقم التليف الكيسي الرئوي، مع البلغم والسعال الإفراج خارج الأخضر أو البني المتاحة بالإضافة إلى ذلك، وأحيانا نفث الدم. الحمى والصداع وفقدان الشهية هي أعراض جهازية متكررة لمرض شديد. الأعراض - ومظاهر انسداد مجرى الهواء، التنفس ومحددة وتطول زفير، والتي لا يمكن تمييزها من الربو الحاد.

مراحل من داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي

• أنا - الحاد - جميع معايير التشخيص موجودة
• II - مغفرة - لا توجد أعراض لأكثر من 6 أشهر
• ثالثا - الانتكاس - ظهور واحد أو أكثر من علامات التشخيص
• رابعا - صهر - الاعتماد على جلايكورتيكود أو صهر للمعالجة
• V - التليف - انتشار التليف وتوسع القصبات

مراحل لا تقدم باستمرار.

كيف يتم تشخيص داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي؟

ويشتبه في التشخيص في المرضى الذين يعانون من التفاقم الربو في أي تردد، أو في وجود المهاجرة التي لم تحل تتسرب على تصوير الصدر بالأشعة السينية (غالبا انخماص يرجع عن انسداد المخاطية، وأنبوب الشعب الهوائية)، وتحديد خصائص القصبات باستخدام تقنيات التصوير، والكشف عن A. فوميجاتوس في الفحص البكتريولوجي و / أو فرط الحمضات المحيطية الشديدة. وتشمل نتائج التصوير الشعاعي أخرى يعتم مثل على شبكة الإنترنت أو الإصبع بسبب وجود شوائب والظلال الخطية المخاطية تشير الشعب الهوائية جدار ذمة. هذه الميزات يمكن أيضا أن تكون موجودة في القصبات الناجم عن أسباب أخرى، ولكن خاتمه علامة نظرا لزيادة مجرى الهواء المتاخمة للالأوعية الدموية الرئوية، توسع القصبات تمييزها عن داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي في عالية الدقة CT.

معايير التشخيص لحساسية داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي

• الربو القصبي أو التليف الكيسي
• مستوى متزايد من IgE IgE و IgG
• المصل المرتفع IgE (> 1000ng / ml)
• توسع القصبات الداني
• رد فعل الجلد الدهني والحساسية لمستضدات aspergillus
• فرط الحمضات في الدم (> 1 × 109)
• الرواسب المصل إلى مستضدات Aspergillus
• ارتشاح رئوي مهاجر أو ثابت
• ويلاحظ الحد الأدنى من المعايير الأساسية.
• إدراج توسع القصبة الداني مثير للجدل وقد لا يكون مطلوبًا للتشخيص.

تم اقتراح العديد من معايير التشخيص ، ولكن من الناحية العملية ، يتم عادة تقييم أربعة معايير مهمة. إذا كان الاختبار إيجابيا مع الرشاشيات مستضد (رد فعل فوري على شكل بثرة واحمرار الوجه) يجب تحديد مستويات المصل من فريق الخبراء الحكومي الدولي والرشاشيات precipitins، على الرغم من أن اختبار الجلد إيجابية قد تكون 25٪ من المرضى الذين يعانون من الربو القصبي الرئوي دون الرشاشيات الحساسية. عندما تكون مستويات الجلوبيولين أكبر من 1000 نانوغرام / مل واختبار إيجابي لتحديد محتوى يجب pretsipitiny antiaspergilleznyh المناعية محددة، على الرغم من أن ما يصل إلى 10٪ من المرضى الأصحاء لديهم precipitins المتداولة. تحليل الرشاشيات: أجسام مضادة للعامل المسبب للداء الرشاشيات في الدم يسمح كشف gribkovospetsifichnye الأجسام المضادة مفتش وتركيزات فريق الخبراء الحكومي الدولي لمرتين على الأقل أعلى من المرضى دون داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي، يؤكد التشخيص. كلما تختلف النتائج، على سبيل المثال، الجلوبيولين أكبر من 1000 نانوغرام / مل، ولكن التجارب على المناعية معينة سلبية، تحتاج الدراسة أن تتكرر، و / أو يجب ملاحظة المريض لفترة طويلة لإنشاء أخيرا أو استبعاد تشخيص "داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي".

نتائج يسبب الشك، ولكن ليست محددة لهذا المرض، وتشمل وجود في البلغم المشيجة، فرط الحمضات و / أو بلورات شاركو-ليدن (ممدود العجل يوزيني تتكون من حبيبات الحمضات) وتأخر ردود الفعل نوع الجلد (احمرار، وذمة والحنان عبر 6- 8 ح) على المستضدات aspergillous.

[4], [5], [6], [7], [8]

علاج داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي

علاج داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي تعتمد على مرحلة المرض. يتم التعامل مع المرحلة الأولى مع بريدنيزولون 0،5-،75 ملغم / كغم مرة واحدة يوميا لمدة 2-4 أسابيع، ثم يتم تقليل الجرعة لأكثر من 4-6 أشهر. يجب فحص الصدر بأشعة إكس ، وحمضات الدم ومستويات IgE كل ثلاثة أشهر. يتم ملاحظة الانتعاش عند حل التسرب ، والحد من الحمضات بنسبة تزيد عن 50 ٪ وتقليل IgE بنسبة 33 ٪. يحتاج المرضى الذين يصلون إلى المرحلة الثانية من المرض إلى مراقبة سنوية فقط. يتلقى مرضى المرحلة الثانية مع الانتكاسات (المرحلة الثالثة) دورة علاج أخرى مع بريدنيزولون. المرضى I أو III مراحل، والتي هي غير قابلة للعلاج مع بريدنيزولون (الخطوة الرابعة) - المرشحين للعلاج مضاد للفطريات. يتراكونازول 200 ملغ عن طريق الفم مرتين في اليوم، فلوكونازول، 200-400 ملغ يوميا لمدة 4-6 أشهر، تليها العلاج الصيانة لمدة ستة أشهر مع الجرعات المنخفضة من بريدنيزولون وبدلا من ذلك النحو الموصى به من المخدرات مما يقلل من الحاجة إلى السكرية. يتراكونازول أو العلاج فلوكونازول يتطلب مراقبة من تركيز الدواء في الجسم، وانزيمات الكبد والدهون الثلاثية مستوى K.

وينبغي لجميع المرضى العلاج الأمثل لهذا المرض الأساسي - الربو أو التليف الكيسي. وبالإضافة إلى ذلك، المرضى الذين يتلقون جلايكورتيكود على المدى الطويل ينبغي تقييم من أجل تجنب المضاعفات، مثل إعتام عدسة العين، ارتفاع السكر في الدم، وهشاشة العظام، ويمكن الحصول على عقاقير لمنع التنقيه العظام والالتهابات من التهاب وهي موجودة (سابقا P. الجؤجؤية).