ساركوما كابوزي

كابوزي ساركوما (المرادفات: مجهول السبب متعددة ساركوما النزفية، ورام وعائي ساركوما، ساركومة وعائية ساركوما) - ورم خبيث متعددة البؤر من أصل الأوعية الدموية، مما يؤثر على الجلد، وأجهزة المخاطية.

الرجال مرضى في كثير من الأحيان أكثر من النساء. تعتبر المراضة في أفريقيا كبيرة: ففي الكونغو تبلغ 9٪ بالنسبة لجميع الأورام الخبيثة.

تتأثر ساركوما كابوزي بالأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 70 عامًا.

[1], [2], [3], [4], [5]

أسباب ساركوما كابوزي

ليست مفهومة تماما الأسباب والتسبب في ساركوما كابوزي. هناك تقارير عن الطبيعة الفيروسية المزعومة للمرض. هناك فيروس خاص ، غير معروف حتى الآن ، والذي يسبب في وقت واحد تأثير مناعة وتأثير مولد أنكجنيك. AA كالامكاران وآخرون. لاحظ (1986) ظهور ساركوما كابوزي في المرضى الذين تلقوا العلاج مناعة للأمراض الأخرى. يتم التعبير عن المظاهر السريرية لهذا النوع من ساركوما كابوزي في التقدم السريع للالحشوية العملية التي كانت أساس تخصيص مناعة (immunodependent) النموذج. وهذا ما يؤكده أيضا الظهور المتكرر لسرطان كابوزي في الإيدز: من 10 إلى 25٪ ، وفقا ل IL Ziegler et al. (1987). لأن أنسجة الورم في المرضى الذين يعانون من ساركوما كابوزي DNA عزل الفيروس الجديد - نوع هربس الإنسان 8. على سبيل المثال، وأكدت وجود عدوى الفيروس المضخم للخلايا (CMV) من خلال الدراسات المصلية والفيروسية، وكذلك CMV مع الأجسام للخلايا البطانية وإمكاناتها أنكجنيك. من ناحية أخرى، يعتقد بعض العلماء أن "التحول" من الخلايا البطانية ويمكن بوساطة إفراز عامل نمو الورم معين (TGF). منتجات TGF الذاتية يمكن أن تكون بمثابة التحفيز المستمر لانقسام الخلايا المستمر، مما أدى إلى تشكيل بؤر محلي أو على نطاق واسع من تكاثر الخلايا البطانية.

هناك رأي حول الدور المهم لفيروس T-lymphotropic virus (HTLV-III) ، والذي تم عزله في المرضى الذين يعانون من ساركوما Kaposi's والإيدز. في هذه الحالة ، فإن الدور الرئيسي ينتمي إلى هزيمة الخلايا الليمفاوية التائية T. Lymphocytes.

ويعتقد بعض العلماء أن تطوير ساركوما كابوزي والبطانة من الدم واللمفاوية الشعيرات الدموية، وعلى ما يبدو، وهذا ليس صحيحا خبيثة، وانتشار واضح من الخلايا البطانية، والذي يحدث تحت تأثير العوامل الخلطية.

[6], [7], [8], [9], [10]

علم الأمراض KS

اللوحة المفصصة يعتمد على مدة وجود عنصر وغلبة عنصر الصرفي أو ذاك. في المراحل الأولى من المرض (شوهد عناصر لوحات سطحية) في الأدمة الشبكية هي حول الأوعية يتكاثر مختلف الأحجام، وتتألف من خلايا مستديرة مع نواة كبيرة، من بينها عناصر مرئية اللمفاوية، منسجات، خلايا البلازما في بعض الأحيان. في حالات التكاثر ، غالباً ما تكون السفن التي تقوم بتشكيل مجموعات من الخلايا الممددة ذات الموقع المركزي متكونة. كشفت معظمهم بؤر نزيف والودائع هيموسيديرين أن اصم لتنفيذ المراحل الأولى من ساركوما كابوزي. في الخلايا أكثر نضجا (العقيدات تسلل لويحات العقد) وتشريحيا العديد من الخيارات اعتمادا على غلبة فيه لبعض مكونات proliferiruyushih الخلايا المغزلية والخلايا التي شكلت حديثا. في حالة انتشار المكون الأوعية الدموية (تجسيد وعائي) في الآفة يتم تحديدها من قبل عدد كبير من أوعية -، كلاهما موجودة من قبل وشكلت حديثا في مراحل مختلفة من التمايز. يمكن أن يكون الأخير من أنواع مختلفة: الشعيرات الدموية والشرايين والأوردة والشقوق الليمفاوية. يتم توسيع العديد من الأوعية ذات الجدران الرقيقة بشكل حاد وتملأ بالدم ، مما يشكل ثغرات مثل "بحيرات الدم". يسود في بعض الأحيان انتشار الأوعية اللمفاوية، ونمط الناتجة قد تشبه تلك الموجودة في الورم اللمفي، وخاصة إذا كان بعض السفن عنقودي توسيع نطاقها.

في بؤر الانتشار ، تتشكل الخلايا المطولة (المتغيرة الليفية) من حزم متداخلة في اتجاهات مختلفة. هذه الخلايا لها نواة متكاثرة ، مشابهة في البنية لتلك الخلايا الليفية. كشف الفحص المجهري الإلكتروني أن عددًا كبيرًا من ريبوسوم و polysomes ، وفراغات ، وخزانات متضخمة من الشبكة الإفتاورية ، وهياكل lysosomal موجودة في السيتوبلازم. نواة مع نواة كبيرة ، ممدودة. يتم توزيع الهيتروكروماتين بالقرب من الغلاف النووي.

بين الخلايا في كمية كبيرة هناك أشكال نشطة للغاية ، تتميز بوجود في السيتوبلازم لعدد كبير من الهياكل الليزوزومية ، وخزانات متوسعة بشكل حاد من الشبكة الإندوبلازمية. كثير جدا من الانقسام. يمكن أن يكون انتشار الإيمان بالخلايا الشبيهة بالين منتشراً ، أو يشغل سمك الأدمة بأكمله ، أو محدود في شكل عقد محاطة بكبسولة نسيج ضام. بين الخلايا على شكل المغزل ، والكذب بحرية خلايا الدم الحمراء ، وضوحا من الأوعية التي شكلت حديثا والنزيف مرئية.

في نسخة مختلطة ، يتم الكشف عن كل من التغيرات الوعائية وانتشار الخلايا على شكل المغزل histological. في هذه الحالات ، هناك الكثير من hemosiderin موجود في الأنسجة.

في تراجع البؤر ، تتغير التغيرات الليفية تدريجيًا مع هلاك الأوعية الدموية والتجانس ، وأحيانًا تكون هيالينا من مادة الكولاجين. ومع ذلك، وحتى في مثل هذه الحالات، وغالبا ما يمكن أن ينظر إليه perivaskulyariye يتكاثر من خلايا غير متمايزة الشباب تقريب اختلاط مع الخلايا اللمفاوية وخلايا البلازما وكذلك الأوعية الورم، وهو تطور آخر لعملية التعبير الشكلية.

وتجدر الإشارة إلى أن في الصورة النسيجية من ساركوما كابوزي أي التوازي مع المسار السريري للمرض ولم يتم وضع علامة، لا يحمل سوى غلبة عنصر هيكلي (الورم الوعائي، fnbroblastichesky والمختلط).

Histogenesis من كابوزي ساركوما

وعلى الرغم من وجود عدد كبير من الأعمال في تكون الأنسجة من ساركوما كابوزي، ونحو التقارب الخلايا على شكل مغزل نموذجية لأن يتم توضيحها بشكل كامل. وتشير البيانات التركيبية أن الورم يتكون أساسا من الخلايا البطانية وعناصر مميزة تشبه الخلايا الليفية، ومنها أساسا لمفاوية غير نمطية. الخلايا البطانية المنشأ، وتحيط عادة عن طريق الغشاء القاعدي، مثل الخلايا الليفية الخلايا مع أدلة على وجود نشاط وظيفي عال، والخلايا الليمفاوية لديها السيتوبلازم ضيق جدا مع كثافة الإلكترونات عالية، بالكاد تحتوي على العضيات، وجوهر الإلكترون الكثيفة، مما يدل على نشاطهم ضعيفا. وهذا ما تؤكده حقيقة أن الخلايا اللمفية من الخلايا السرطانية مساحات منفصلة للضوء وليس لها أي اتصال معهم.

الدراسات في السنوات الأخيرة المنبثقة عن مفهوم النظام وحيدات النوى بلعمية، تشير إلى إمكانية تورط الخلايا البطانية والخلايا الليفية اللحمية في عمليات الاستجابة المناعية وانتشار الورم. ER Aschida et al. (1981) وجدت أن الخلايا البطانية تشارك في الاستجابات المناعية عن طريق تنشيط الخلايا اللمفاوية التائية (T-lymphocytes). لديهم مستقبلات على سطحها إلى جزء Fc من IgG و C3 المكون من تكملة. يمكن أن تتفاعل مع الخلايا المناعية التي تفرز مختلف الوسطاء ، بما في ذلك البروستاغلاندين E1 والهيبارين ، والتي لديها القدرة على تحفيز تولد الأوعية. تحديد Immunomorfologichesky علامة البطانية - مستضد العامل الثامن (بروتين معين للخلايا بطانة الأوعية الدموية) في العديد من الخلايا ساركوما كابوزي تشير أصلهم البطانية. IA كازانتسيف وآخرون. (1986) نتيجة لخزعات دراسة شاملة الآفة باستخدام المجهر الإلكتروني، وأكدت immunomorphological وأساليب radioautographic أصل الخلايا البطانية الورم والخلايا الليفية المحيطة بالأوعية وجود نشاط وظيفي عال. وجدت الكتاب أيضا، وبخاصة في العناصر عقيدية لعدد كبير من الخلايا على شكل مغزل، على نسبة عالية من نوع الكولاجين IV، م. E. الكولاجين الغشاء القاعدي التي تنتجها كل من الخلايا البطانية وpericytes. سمحت دراسة Radioautographic المؤلفين لإنشاء إدراج نشط من ³ التأسيس H-الثيميدين في تكاثر الخلايا البطانية من الشعيرات الدموية والخلايا المحيطة بالأوعية، مشيرا إلى أن تركيب نشط من DNA وإمكانية الدخول في الانقسام.

يشير تحليل هذه البيانات إلى أنه في تكون الأنسجة في ساركوما كابوزي ، تشارك كل من الخلايا الببتية والخلايا غير المحفزة متعددة القدرات.

Gistopatologiya

هناك علامتان رئيسيتان مميزتان من الناحية النسيجية: تشكيل الأوعية المضطربة وانتشار الخلايا المغزلية الشكل.

في مرحلة مبكرة (في زنزانة المرقطة، لوحات سطحية) في الأدمة الشبكية يكشف تتسرب حول الأوعية، والتي تتكون من خلايا مستديرة مع نواة كبيرة (عناصر اللمفاوية، منسجات، خلايا البلازما نادرا). الأوعية التكاثري غالبا ما تظهر بؤر صغيرة من نزيف وترسب هيموسيديرين، وهو اصم لحتى المراحل الأولى من ساركوما كابوزي. عناصر أكثر نضجا (العقيدات، الارتشاحي-البلاك عقيدية تشكيل الورم) التي تتميز انتشار الأوعية الدموية (تجسيد وعائي) وتشكل الخلية المغزل (الليفية البديل). توجد في بؤرة الانتشار خلايا مغزلية الشكل ، مرتبة في شكل خيوط متشابكة في اتجاهات مختلفة. هذه الخلايا لديها نواة ممدودة ، مشابهة في بنية تلك الخلايا الليفية. النزف البؤري مع ترسب hemosiderin هو ممكن. وكذلك التغيرات الوعائية وانتشار الخلايا على شكل المغزل.

أعراض ساركوما كابوزي

تختلف الأعراض السريرية لساركوما كابوزي ، اعتمادا على مدة مسار المرض. في المراحل الأولية تظهر بقع حمراء مزرقة من مختلف الأحجام والأشكال ، وعناصر تشبه العقيدية من اللون الوردي ، ثم اللون المزرقي. في المستقبل ، يصبح الطفح الجلدي مظهرًا للعناصر العقيدية المتسللة ذات الأحجام المختلفة ، اللون المزرق المحمر مع اللون البني. يمكن دمج عقدة ، تشكيل بؤر hummocky كبيرة ، تتقرح مع تشكيل قرحة مؤلمة بحدة. في كثير من الأحيان في منطقة الآفة يتم ضغط الجلد ، متوذمة ، زرق أرجواني اللون. يتم تحديد البؤر بشكل رئيسي على الجلد في الأجزاء البعيدة من الأطراف ، تميل إلى الاستقرار بالقرب من الأوردة السطحية. وفقا ل A.A. Kalamkaryan وزملاء العمل. (1986) ، IL Ziegler (1987) ، في 93.8 ٪ من الحالات هم على الأطراف السفلية ، لا سيما على القدمين والأسطح الأماميية للساقين. تناظر الآفة هو سمة مميزة. ومع ذلك ، يمكن أن تتأثر مناطق الجلد الأخرى ، وكذلك الأغشية المخاطية.

يمكن أن يكون مسار المرض حادًا ، تحت الحاد ومزمِن. تتميز الدورة الحادة من خلال أعراض تقدمية سريعة مع الحمى والآفة المعممة من الجلد في شكل آفات عقيدية عقيدة متعددة على الأطراف والوجه والجذع. يصاحب ذلك تلف في الغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية. مدة المرض من شهرين إلى سنتين. في التدفق تحت الحاد ، يحدث تعميم الطفح الجلدي أقل في كثير من الأحيان. في الحالة المزمنة ، هناك تطور تدريجي لطفح جلدي في شكل عناصر عقيمية ولويحية. مدة المرض 8-10 سنوات أو أكثر.

الأشكال السريرية من ساركوما كابوزي

حاليا ، تتميز الأشكال السريرية التالية من ساركوما كابوزي: الكلاسيكية (متفرقة ، الأوروبي) ؛ متوطنة (أفريقية)؛ باء؛ علاجي المنشأ (يعتمد على المناعة ، مثبط للمناعة). في سياق التيار ، تتميز الأشكال الحادة والحادة والمزمنة من ساركوما كابوزي.

والأكثر شيوعًا هو الشكل التقليدي للمرض ، الذي يتميز بوجود البقع والعقيدات واللويحات الارتشاحية والعقد والأورام.

في معظم المرضى ، تبدأ الطفح الجلدي بمظهر العناصر المرقطة ، 1/3 - مع ظهور العقيدات وعدد صغير - وذمة.

غالباً ما تقع الآفات الأولية على جلد الأطراف ، وخاصة الأطراف السفلية ، على الأسطح الخلفية من تأوه والسطح الأمامي للساقين. ومع ذلك ، يمكن أن تقع عناصر الطفح الجلدي على مناطق أخرى من الجلد (الأذنين ، الجفون ، الخدين ، الحنك الصلب ، القضيب). في فترة التطوير الكامل للمرض ، جميع المرضى تقريبا (95 ٪) لديهم عملية واسعة ومتناظرة. لذلك ، بالنسبة إلى ساركوما كابوزي ، فإن السمات المميزة هي: التعدد ، الانتشار وانتشار الطفح الجلدي.

تبدأ ساركوما كابوزي بمظهر بقع حمراء - مزرقة أو حمراء - بنية اللون مميزة بوضوح مثل العدس إلى 1 سم أو أكثر. مع مرور الوقت ، يزداد ببطء ويصل إلى 5 سم في القطر ، وتغير لونها ، كقاعدة عامة ، التغييرات: يتحول اللون الأخضر المزرق إلى البني الغامق. سطح البقع سلس ، فقط في بعض الحالات يتم تغطيتها بمقاييس رمادية. في المستقبل ، تظهر اللويحات المتسللة والعقيدات والعقد على خلفية البقع.

العقيدات التي تشكل حجم البازلا صغيرة هي كروية أو مسطحة ، في البداية وردية اللون ، وفي النهاية تكتسب لوناً بنيوياً. يمكن وضع العقيدات في عزلة أو في مجموعات ودمجها في لويحات أو عقدات كبيرة.

الصفائح الارتشاحية من 1 سم إلى حجم كف الطفل وكثيرا ما يكون لها تقريب. نادرا - شكل بيضاوي. سطح اللويحات في بداية المرض غير متساوٍ ، ويصبح في النهاية مغطى بنمو حليمي. أورام نصف كروية تتراوح من البازلاء الكبيرة إلى البندق ترتفع بوضوح فوق مستوى الجلد الطبيعي. لونهم في بداية المرض هو ضارب إلى الزرقة المحمر ، يكتسب بعد ذلك لونا مزرق اللون البني. ونتيجة لانهيار الأورام، ونادرا ما - تظهر لويحات الارتشاحي القرحات العميقة من شكل غير منتظم مع اللون الأرجواني قليلا مزرق تحولت ذو حدين والعقدي القاعدة krovjanisto غرغرينا. الملامح المميزة هي انتفاخ الطرف المصاب وتطوير الليمفاوية ، داء الفيل.

في بعض الأحيان يمكن أن يكون التورم أول أعراض المرض. يهتم المرضى بشكل خاص بالحكة والحرق ، وتقرح العناصر - ألم مؤلم حاد. في العملية المرضية ، غالبًا ما تكون الأغشية المخاطية للتجويف الفموي متضمنة. في هذه الحالة ، تقع الطفح الجلدي على سماء ناعمة وصعبة ، الخدود ، الشفتين ، اللسان ، في الحلق والحنجرة. تختلف التشابهات العقيدية والتشكيلات الارتجالية في اللون بشكل حاد عن الغشاء المخاطي المحيط بها ولونها أحمر اللون الكرز. أيضا ، قد يكون هناك آفات الأعضاء الداخلية ، والعقد الليمفاوية ، الجهاز العضلي الهيكلي.

مع دورة طويلة من المرض ، تراجع البؤر الفردية. المكافأة العفوية كاملة نادرة جدا (في 2 ٪ من المرضى).

لوحظ ساركوما كابوزي المتوطنة بشكل رئيسي في الشباب ، في كثير من الأحيان في الرجال. يتجلى هذا الشكل عن طريق تكوينات عقيدية ، ارتشاحية وتورم ، تقع بشكل رئيسي على الأطراف. نادرا ما تتأثر العقد الليمفاوية. يوجد النوع اللمفاوي الخافض من ساركوما كابوزي المزمنة بشكل رئيسي في الأطفال الأفارقة 10 سنوات وأصغر. هناك مسار خبيث مع اعتلال اعتباطي شديد في الوريد ومشاركة سريعة في العملية الباثولوجية للأعضاء الداخلية. تعتبر الطفح شديدة الحساسية للإشعاع والعلاج الكيميائي. تحدث الانتكاسات أسرع من الشكل الكلاسيكي. الإنذار غير مؤات: يموت المرضى خلال الفترة من 5 أشهر إلى سنتين.

ساركوما كابوزي هو نوع من علامات الإيدز. يختلف شكل الوباء من ساركوما كابوزي عن المسار التقليدي الأكثر عدوانية ويتجلى في آفات جلدية متعددة تشمل العقد الليمفاوية والانتشار السريع للعملية إلى الأعضاء الداخلية.

تم العثور على شكل علاجي المنشأ (المثبطة للمناعة) من ساركوما كابوزي في مرضى السرطان الذين يتلقون الأدوية السامة للخلايا وفي الأفراد الذين يتلقون مناعة بعد زرع الكلى.

كما توصف أشكال نادرة ومميزة من ساركوما كابوزي: الضخامي ، تشبه الذرة ، الورم الحبيبي القيحي ، وغيرها.

يتميز الشكل الحاد من ساركوما كابوزي من خلال دورة سريعة مع تعميم العملية ومشاركة الأعضاء الداخلية. هناك انتهاك واضح للحالة العامة للمريض ، قد تحدث نتيجة مميتة في غضون بضعة أشهر حول بداية المرض.

في شكل تحت الحاد ، على النقيض من الشكل الحاد ، لوحظ التعميم البطيء للطفح. تأتي النتيجة القاتلة في 3-5 سنوات.

الشكل المزمن من ساركوما كابوزي حميدة لمدة تصل إلى 10 سنوات أو أكثر.

[11], [12], [13], [14], [15],

التشخيص التفريقي لساركوما كابوزي

يجب أن تكون ساركومة كابوزي متباينة من كابوسى كاذب كاذب ، الورم الحبيبي القيحي ، الورم الميلانيني ، الورم العضلي الأملس ، وداء الأنجيلة العضلية.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

علاج ساركوما كابوزي

في الوقت الحاضر ، اعتمادا على الصورة السريرية للمرض ، يتم استخدام أحادي أو متعدد العلاج الكيميائي (سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، فينبلاستين ، رابيدن). زيادة فعالية العلاج مع استخدام مضاد للفيروسات 2 (viferon) ، محرضات للفيروسات.

للعلاج المحلي ، يتم استخدام العلاج الإشعاعي ، والذي يتم تنفيذه في وجود تشكيلات الورم من منطقة آفة كبيرة. وضعية واحدة - 8 غم ، إجمالي - حتى 30 غم.تعيين الحقن من تكاثر الخلايا في الآفة (فينبلاستين - 0.1 ملغ من الدواء لكل 1 سم ^{2 من} منطقة الورم). لإزالة نتوءات فوق سطح الموقع ، يتم استخدام الاستئصال الجراحي أو cryodestruction.