الفقاعي الفقاعي

الفقعان الفقاعي (المرادفات: فقع، parapemfigus، الفقاع الشيخوخة، الشعاعي التهاب الجلد الحلئي) - أمراض المناعة الذاتية النامية، عادة في الأشخاص الذين تتجاوز أعمارهم 60 عاما، بما في ذلك على paraneoplaziya. قد تحدث في الأطفال. الفقعان هو مرض مزمن حميدة، فإن الصورة السريرية التي تشبه الى حد بعيد الشائع الفقاع ، والأنسجة - مع الحلئي التهاب الجلد.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

الأسباب والتسبب في الفقعان الفقاعي

في السنوات الأخيرة ، أظهرت الدراسات أن عمليات المناعة الذاتية تلعب دورا هاما في التسبب في مرض جلدي. المرضى الفقاعي مصل الفقعان والسوائل الكيسي الكشف عن LGG الضد، LGA-الأجسام المضادة لترسب الغشاء القاعدي للمفتش، ونادرا ما - ايغا وNW-مكون من مكمل في الغشاء القاعدي مثل الجلد أو الغشاء المخاطي. تبين أن عيار الأضداد، وتعميم مجمعات المناعي في الفقعان ترتبط مع نشاط المرض.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pathomorphology من الفقاعي الفقاعي

عملية العمليات هيولي Nachet بين الخلايا القاعدية شكلت العديد من الفجوات، التي ثم تتجمع لتشكل فقاعات أكبر تحت البشرة ضد ذمة حادة من الأدمة. A المثانة الاطارات هي البشرة دون تغيير، والتي امتدت الخلايا ولكن لا تلف الجسور بين الخلايا. في المستقبل ، يحدث نخر خلايا البشرة. البشرة Pegeneriruyuschy، والنهوض حواف مع فقاعة القبضات تدريجيا أسفل منه، حيث تصبح فقاعة داخل البشرة، وأحيانا podrogovym. يتم التعبير عن الالتهاب في الأدمة بطرق مختلفة. إذا وضعت بثور على الجلد السليم، وتقع تتسرب حول الأوعية. إذا لم تتشكل فقاعات على خلفية العملية الالتهابية، تتسرب في الأدمة هائل جدا. تكوين تسلل متعدد الأشكال، ولكن يسيطر عليها في الغالب من قبل الخلايا الليمفاوية والعدلات مخدر مع معينة المحببة الحمضة، والتي يمكن أن يكون موجودا في محتويات المثانة بين خيوط الفيبرين. عند دراسة Immunomorfologichesky تتسرب MS نستر وآخرون. (1987) وجدت في عدد كبير من الآفات T الليمفاوية. بما في ذلك T-مساعد وT-القامع، الضامة، والضامة داخل البشرة. هذا تكوين تسلل يشير إلى دور الاستجابات المناعية الخلوية في تشكيل فقاعات بمشاركة عملية الضامة الكترون الدراسة المجهرية للآفات في مراحل مختلفة من عملية أظهرت أنه في المراحل المبكرة جدا لاحظ تورم في أقسام العليا من الأدمة، وبين الخلايا القاعدية داخل المنطقة تشكيل الغشاء القاعدي فجوات صغيرة. في وقت لاحق وجود مساحة التوسع بين الخلايا القاعدية plasmolemma والصفيحة القاعدية، والتي هي أساس فقاعة. ثم إنها ضغط جزئيا وتدميرها. عمليات الخلايا القاعدية في اتصال مع خلايا اندى (الأدمة الترشيح، المحببة الحمضة تخترق البشرة وdefanuliruyut فيه، وفي 40٪ من الحالات هناك تسفنج اليوزيني إلى وجود عامل الكيميائي السائل الكيسي. وفي 50٪ من الحالات في منطقة الغشاء القاعدي الخلايا الكروية حددت أن كان تشريحيا ، ultrastructurally ومناعيا لم تختلف عن تلك الموجودة في الحزاز المسطح، الذئبة الحمامية، التهاب الجلد والأمراض الجلدية الأخرى. طريقة المناعي المباشر J. هوريغوشي وآخرون (1985) obna uzhili فيه المناعية G و M، المكون C3 من تكملة والفيبرين. ويعود أصل هذه الخلايا المشاركة غيرت المدمر الظهارية المثانة الاطارات.

التفريق بين هذا المرض من الشائع الفقاع ليس من الصعب، حتى مع التعريب حويصلة داخل البشرة. لالفقاع التغييرات المميزة الأساسية في البشرة، حيث فقاعات شكل انحلال الأشواك بينما في الفقعان الأشواك غائبة، والتغيرات في البشرة والثانوي. التمييز بين الفقعان الفقاعي من الأمراض مع تحت البشرة عنيفا التعريب من الصعب جدا، وغالبا ما يكون مستحيلا. بثور وضعت على أساس اللاالتهابي، قد لا يحتوي على المحببة الحمضة، وبعد ذلك يصعب تمييزها عن فقاعات مع انحلال البشرة الفقاعي، أو البورفيريا الجلدية البطيئة. تسبب فقاعات على أساس التهابات يصعب جدا التمييز من الفقاعات في الفقعان المخاطية حميدة والحلئي التهاب الجلد. حميدة المخاطية غشاء الفقعان احظوا فقاعات هطول الأمطار أكثر كثافة من مع الفقعان. وخلافا مع التهاب الجلد الفقعان الفقاعي الحلئي لا microabscesses حليمي تشكيل مزيد من فقاعات غرف متعددة. من الأشكال zritemy نضحي الفقعان الفقاعي بسبب عدم وجود granulonitov يوزيني حول الأوعية تقع بالقرب من الجلد حليمة وحيدات النوى ارتشاح طبيعة قرب dermoepidermalnogo اتصالات والتغيرات epilermalnyh في وقت مبكر كما تسفنج، إيماس والبلى الحيوي. في جميع الحالات الصعبة عقد neobholimo التشخيص المناعي.

Histogenesis من الفقاعي الفقاعي

Pemphigoid ، مثل الفقاع ، يشير إلى الأمراض الجلدية الذاتية. يتم توجيه الأجسام المضادة في هذا المرض ضد اثنين من مولدات المضاد - BPAg1 و BPAg2. يقع مستضد BPAg1 في مواقع مرفق hemidesmosome في الخلايا الكيراتينية للطبقة القاعدية ، ويقع مستضد BPAg2 أيضًا في منطقة hemodesmic ويفترض أنه يتكون من الكولاجين من النوع الثاني عشر.

Immunoelectron الدراسة المجهرية باستخدام البيروكسيديز-مفتش أظهر antiperoksidaznogo طريقة التعريب، C3 و C4 مكونات مكملة في الغشاء القاعدي الصفيحة سدا وانخفاض سطح zpiteliotsitov القاعدية. بالإضافة إلى ذلك ، يوجد المكون C3 المكمل على الجانب الآخر من الغشاء القاعدي - في الأجزاء العليا من الأدمة. في بعض الحالات ، يتم العثور على ودائع IgM. وتلاحظ الأجسام المضادة التي تدور ضد منطقة الغشاء القاعدي في 70-80 ٪ من الحالات ، وهي ممرضة للفقعان. هناك عدد من الأعمال التي تبين ديناميكية التغيرات المناعية المورفولوجية في الجلد في الأماكن التي تتشكل فيها البثور. وهكذا ، I. كارلو وآخرون. (1979). دراسة الجلد بالقرب من الآفة، وجدت beta1-lobulin - بروتين البلازما التي تنظم النشاط البيولوجي للعنصر C3 من مكمل في منطقة الغشاء القاعدي جنبا إلى جنب مع WS-مكون من تكملة كشف المناعي G. T. نيشيكاوا وآخرون. (1980) وجدت الأجسام المضادة ضد الخلايا القاعدية في المساحات بين الخلايا.

في تكوين الأنسجة في المثانة ، تلعب الإنزيمات التي تطلقها خلايا الارتشاح دورًا أيضًا. تم العثور على أن الحمضات والبلاعم تتراكم بالقرب من الغشاء القاعدي ، ثم تهاجر من خلاله ، تتراكم في الصفيحة لوسيدا والمسافات بين الخلايا القاعدية ومنطقة الغشاء القاعدي. بالإضافة إلى ذلك ، ردا على تفعيل تكملة هناك تدهور واضح للخلايا البدينة. الانزيمات التي تطلقها هذه الخلايا تسبب تدهور الأنسجة وبالتالي المشاركة في تشكيل المثانة.

Gistopatologiya

من الناحية النسجية ، لوحظ تقشر البشرة من الأدمة مع تشكيل المثانة تحت الفكية. لم يكن لاحظت Acantholysis. نتيجة للتجديد المبكر لأسفل المثانة والجزء المحيطي بها ، تصبح المثانة تحت الفكية ، كما كانت ، داخل البشرة. تتكون محتويات المثانة من الخلايا النسيجية ، والخلايا اللمفية مع خليط من الحمضات.

الجزء السفلي من المثانة مغطى بطبقة سميكة من الكريات البيض والفيبرين. الأدمة هو ترمي ، متسلل بشكل واسع ويتألف من عناصر النسج ، الخلايا الليمفاوية ، وعدد من الحمضات تختلف.

يتم توسيع السفن ، البطانة الخاصة بهم متوذمة. بسبب نقص الشريان العظمي ، خلايا Tzanck مفقودة في المطبوعات. يتم وضع علامة على موقع IgG ومكون C3 التكميلي على طول الغشاء القاعدي.

أعراض الفقعان الفقاعي

عادة ما يحدث هذا المرض لدى الأشخاص من كلا الجنسين الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا ، ولكن يمكن ملاحظتهم في أي عمر. الأعراض السريرية الرئيسي هو وجود فقاعات المكثفة التي تنشأ في الخلفية eritemato متوذمة، ونادرا ما على الجلد السليم والمحلية preimushestvenno في البطن والأطراف، في ثنايا الجلد، في 1/3 من الحالات على الغشاء المخاطي للفم. تلاحظ البؤر المحلية. أعراض نيكولسكي هو سلبي ، لا تظهر خلايا Ttsanka. في بعض الحالات، قد يكون هناك طفح تعدد الأشكال، تندب، وخاصة في حميدة obodochek الفقعان المخاطية والفقعان تندب المحلي. هناك ملاحظات حول مجموعة من التغييرات وتندب الفقاعي شيوعا في الأطفال الذين يعانون من ترسب ايغا في منطقة dermoepilermalnoy على خلفية انخفاض التتر ايغا من الأجسام المضادة ضد الغشاء القاعدي، الذي يعامل كطفل تندب فقع الخطية ايغا الودائع استبعادها اذا مزيج من هذه العملية يعانون من أمراض أخرى. يبدأ المرض بظهور بثور على بقع حمامية أو حمامية، شرى، ونادرا ما - البشرة تبدو سليمة. عادة ما تكون الفقاعات متماثلة ، ونادراً ما تتمزق الطفح الجلدي. قيمة فقاعات 1-3 سم بوجود جولة أو شكل نصف كروي، مليئة محتويات المصلية شفافة، ومن ثم يمكن تحويلها إلى قيحية أو النزفية. بسبب الإطارات الكثيفة ، فهي مقاومة جداً للصدمة وتتشابه سريرياً مع التهاب الجلد الهربسي الشكل. في بعض الأحيان لا تكون الفقاعات الكبيرة متوترة إلى حد كبير وتشبه إلى حد كبير تلك الموجودة في الفقاع العادي. في وقت واحد مع ظهور بثور تظهر طفح جلّي صغير أو كبير من اللون الأحمر الوردي أو الأحمر الراكد. هذا واضح بشكل خاص في وقت نشرها، عندما الظواهر حمامية حول فقاعات التراجع أو قد تختفي تماما. بعد فتح الفقاعات تتشكل رطبة قليلا الوردي والأحمر والتعرية، التي epiteliziruyutsya بسرعة، وأحيانا حتى على السطح لم يكن لديك الوقت لتشكيل القشور. لم تتم ملاحظة الزيادة في حجم التآكل ، كقاعدة عامة ، ولكن في بعض الأحيان لوحظ نموها المحيطي. فقاعات المفضل التعريب هي طيات الجلد، والساعدين، والسطح الداخلي من الكتفين والجذع والفخذين. هزيمة المخاطية غير عادية، ولكن يترتب على ذلك من تآكل مماثل سريريا للتآكل في الفقاع العادية في الغشاء المخاطي للفم أو المهبل.

وبصورة ذاتية ، تصاحب الطفح الجلدي حكة خفيفة ونادراً ما تكون حكة وألم وحمى. في التدفق الشديد والواسع النطاق ، وكذلك مع المرضى المسنين والمصابين بسوء التغذية ، لوحظ فقدان الشهية ، والضعف العام ، وفقدان الوزن ، وأحيانًا الوفاة. يستمر المرض لفترة طويلة ، فترات التناوب تتناوب مع فترات الانتكاس.

إن مسار المرض مزمن ، والتشخيص أكثر ملاءمة من الفقاع.

التشخيص التفريقي

الفقعان الفقاعي يجب تمييزه عن الفقاع الحقيقي ، التهاب الجلد الهربسي خلال الفترة ، حمامي نضحي متعدد الأشكال ، إلخ.

[16], [17], [18], [19]

علاج الفقعان الفقاعي

يعتمد العلاج المقبول على شدة الدورة وانتشار العملية. يجب أن يكون العلاج شاملاً وفردًا. العامل العلاجي الرئيسي - أدوية الجلوكوكورتيكويد ، والتي توصف بمعدل 40-80 ملغ من بريدنيزولون يوميا مع انخفاض تدريجي. ربما تعيين جرعات أعلى من الدواء. ولوحظت نتائج مشجعة مع استخدام الأدوية المثبطة للمناعة (السيكلوسبورين A) والتخثر (الميثوتريكسيت ، الأزاثيوبرين ، السيكلوفوسفاميد). هناك تقارير عن فعالية علاجية عالية في الجمع بين جلايكورتيكويدويدات مع ميثوتريكسات ، آزاثيبرين ، أو البلازمورفيسيس. لزيادة فعالية العلاج ، يوصف الكورتيكوستيرويدات بالتزامن مع الانزيمات النظامية (phlogenzyme ، vobenzyme). تعتمد الجرعة على شدة المرض و في المتوسط 2 حبة 2-3 مرات في اليوم. تطبق خارج الأصباغ الأنيلين والكريمات والمراهم التي تحتوي على الكورتيزون.