نقص الصفيحات بدون عظم شعاعي (متلازمة TAP)

متلازمة الصداع النصفي - نقص الصفيحات ، اللاصقة ، شعاعي.

ما الذي يسبب نقص الصفيحات مع نقص نصف القطر؟

مرض وراثي جسمي متنحي.

أعراض نقص الصفيحات مع نقص نصف القطر

العلامات الرئيسية هي نقص الصفيحات الوليدي ، العيوب الخلقية في نصف القطر. تشوهات خلقية في الكلى والقلب شائعة.

تشخيص نقص الصفيحات مع عدم وجود دائرة نصف قطرها

معايير التشخيص:

• نقص الصفيحات الوليدي ؛
• عيب خلقي ثنائي - عدم تنسج أو نقص تنسج نصف القطر مع الحفاظ على الإصبع الأول من اليد.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

علاج نقص الصفيحات مع عدم وجود دائرة نصف قطرها

ويمكن اعتباره نوعا من الحساسية مما تسبب في نقص الصفيحات الثقيلة مع ارتفاع معدل الوفيات (60٪) في حالة عدم وجود نقص الصفيحات مع بروتين الحليب نصف قطرها البقر، والتي هي نتيجة لمرض مميزة المورفولوجية والوظيفية عظم العجز السوية العرطلة نخاع. كما تصبح التدخلات الجراحية من الضغوطات التي تسبب نقص الصفيحات.

ميزات إدارة المريض:

• النظام الغذائي الخاص هو استبعاد حليب البقر لمنع نقص الصفيحات الوخيم.
• ما يصل إلى 5 سنوات من العمر ، هو موانع التدخلات الجراحية المخطط لها (خطر نقص الصفيحات مرتفع).
• عند إجراء تدخلات جراحية ، يجب نقل الصفيحات الدموية الجديدة (الامتثال للتوافق المناعي!).

توقعات

معدل الوفيات مع نقص الصفيحات الوليدي هو 60٪. في غياب نزيف داخل الجمجمة ، لا يعاني العقل.

[7]